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Korean Journal of Otorhinolaryngology-Head and Neck Surgery > Volume 42(1); 1999 > Article
Korean Journal of Otorhinolaryngology-Head and Neck Surgery 1999;42(1): 17-21.
Clinical Aspect of Acute Vestibular Neuritis.
Woon Kyo Chung, Won Sang Lee, Seung Soo Lee, Sung Min Lee, Ek Ho Lee
Department of Otorhinolaryngology, Yonsei University College of Medicine, Seoul, Korea. wkchung@yumc.yonsei.ac.kr
급성 전정신경염의 임상적 고찰
정운교 · 이원상 · 이승수 · 이성민 · 이익호
연세대학교 의과대학 이비인후과학교실
주제어: 급성 전정신경염진단분류.
ABSTRACT
BACKGROUND AND OBJECTIVES:
The etiology and pathophysiology of acute vestibular neuritis are largely unknown and its diagnostic criteria and clinical course also have not been established definitely. This study was performed to provide a basis for creating the classification system and diagnostic criteria of vestibular neuritis.
MATERIALS AND METHODS:
We studied sixty-seven patients who showed no subjective auditory symptoms, and who showed spontaneous nystagmus for more than 24 hours under ENG (Electronystagmography) after the onset of vertigo. We evaluated the frequency of nystagmus and the site of lesion, and looked for the presence of any combined infectious diseases. Eye tracking test with ENG and auditory test were performed. Bithermal caloric test was performed after disappearance of sponteneous nystagmus and canal paresis was calculated.
RESULTS:
We found 52 cases (78%) of unilateral single attack, 10 cases (15%) of unilateral recurrent attack, 4 cases (6%) of opposite recurrent attack and one case (1%) of bilateral simultaneous attack. For the presence of combined infectious diseases, we found 24 casees (36%) with URI, one case (2%) with mumps and three cases (5%) with Ramsay-Hunt syndrome. Ipsilateral sensorineural hearing loss at 8000 Hz was found in 10 cases (24%). Neurologic abnormality was found in 14 cases (21%), but not found in 53 cases (79%). The canal paresis on bithermal caloric response was more than 50% for 30 cases (68%), 26%-50% for 4 cases (9%), and in the normal range for 10 cases (23%).
CONCLUSION:
There are some cases of the acute vestibular neuritis that showed atypical clinical features (recurrent attack, bilateral attack), which is inconsistent with the Coates criteria. Appropriate classification system and diagnostic criteria for acute vestibular neuritis, including recurrent attack and bilateral attack, are required.
Keywords: Acute vestibular neuritisDiagnostic criteria
서론 급성 전정신경염은 어지러움을 주소로 응급실로 내원하는 많은 질환 중의 하나이지만,1) 전정신경핵염(vestibular neuronitis), 급성 미로염(acute labyrinthitis), 급성 편측 전정마비(acute unilateral vestibular paralysis) 그리고 유행성 어지러움(epidemic vertigo), 유행성 신경미로염(neurolabyrinthitis epidemica) 등 여러 동의어가 혼용되어 사용하고 있을 정도로 질환에 대한 연구가 미흡한 실정이다.1-4) 또한 급성 전정신경염의 원인 및 병변의 위치가 뚜렷히 밝혀져 있지 않으며, 동물실험의 한계로 인하여 급성 전정신경염의 연구에 임상 연구의 중요성이 강조되고 있다. 지금까지 급성 전정신경염의 진단은 일반적으로 1969년 Coates가 정리한 진단 기준으로 환자의 분류 및 진단을 하고 있으나,5) 이들 기준과는 다른 임상 양상을 보이는 급성 전정신경염에 대한 많은 보고가 있으며, 이를 통한 병인과 병리 현상을 이해하려는 많은 노력이 있어 왔으나 아직 해결되지 못하고 있는 실정이다.6-10) 이에 저자들은 급성 전정신경염의 임상 양상을 분석하여 급성 전정신경염의 분류 및 진단에 이용하고자 본 연구를 시행하였다. 대상 및 방법 급성 전정기능 장애로 1996년 6월부터 1998년 2월까지 이화여자대학교 목동병원과 연세대학교 신촌세브란스병원 응급실로 내원한 환자중에 전기안진기로 암실에서 개안의 상태로 자발안진이 적어도 24시간 이상 측정되고, 주관적인 청각 증상이 없으며, 이신경학적 검사 및 방사선 검사에서 이상이 없는 환자 67명을 대상으로 병력 및 임상 양상을 전향적으로 분석하였다. 방법은 연령 및 성별의 분포를 알아보고 병력에 의해 같은 성격의 어지러움 발현 횟수를 구분하였으며, 발병 1주내에 동반된 감염증 유무와 이학적 검사에서 동반된 안면신경 기능 및 다른 뇌신경 기능 이상 유무를 분석하였다. 전기안진검사는 Nicolet사의 전기안진기를 이용하여 자발 안진과 시고정 능력을 60초간 암실에서 개안 상태로 기록하고, 단속운동은 6∼32도의 무작위단속운동(random saccade)을 측정하였고 시추적검사는 0.4 Hz의 40도/초 진폭 자극으로 측정하였으며, 시운동성안진은 5.15도의 목표 간격과 40도/초의 자극으로 좌측 및 우측 자극을 20초간 측정하여 안구운동의 장애 유무를 평가하였다. 청력의 변화는 순음청력 검사기(GSI 61, Welch Allyn Co.)를 이용하여 250 Hz부터 8,000 Hz까지 측정하여 반대쪽에 비해 10 dB 이상 차이가 있을 때 유의한 차이가 있다고 판정하였으며, 자발 안진이 소실된 직후에 30도의 냉수와 44도의 온수를 이용하여 냉온교대온도안진검사를 시행한후 Jongkees 공식에 의해 반규관 마비(canal paresis)를 계산하였다. 결과 남녀의 비율은 남자 36명, 여자 31명으로 큰 차이가 없었고 나이는 30대와 50대에서 다른 연령군에 비하여 2배이상의 높은 발생율을 보였다(Fig. 1). 어지러움 발현 횟수는 1회인 경우가 67례의 환자중에 52례(78%)이었으며, 동측에 2회이상의 다발성 발현을 보인 경우는 10례(15%)이었으며, 과거에 1회의 반대측 귀의 병변이후에 동측의 급성 전정신경염이 발생되어 양측 전정기능 소실을 초래하는 반대측의 재발성 발병이 4례(6%)이었으며, 양측을 동시에 침범하는 양측 동시 전정신경염(bilateral simultaneous vestibular neuritis)도 1례(1%)에서 관찰할 수 있었다(Table 1). 발병 1주일이내에 감염증을 동반하지 않은 경우는 67례중 39례(57%)이었으며 감염증을 동반하는 경우는 67례중 28례(43%)이었다. 동반된 감염증에는 상기도염이 24례(36%)로 대부분을 차지하였고 볼거리에 의한 급성 이하선염 1례(2%), Ramsay-Hunt 증후군 3례(5%)이었다(Table 2). 청력의 변화에서는 대상 환자 모두 급성 전정신경염의 발병과 관련된 주관적 청력의 변화는 없었으나 67례의 환자중에 추적 조사 가능한 42례중에 정상 청력이 17례(40%), 양측의 감각신경성 난청 14례(33%)와 만성 중이염에 의한 혼합성 난청(mixed hearing loss)이 1례(3%)로 급성 전정신경염과 관련되어 청력 변화가 없다고 판단되는 경우는 32례(76%)이었으나, 급성 전정신경염의 병변쪽의 청력이 반대측에 비하여 뚜렷한 이유없이 8000 Hz에서 청력 저하를 보인 경우는 42례중 10례(24%)에서 관찰되었다(Table 3). 안구운동 및 말초 신경기능의 이상을 동반하지 않는 경우는 67례중 53례(79%)에서 관찰되었고 이상을 동반하는 경우는 14례(21%)에서 볼 수 있었으며 시고정능력의 저하는 2례(3%), 단속운동 장애는 5례(7%), 시추적 운동장애는 3례(5%)이었고 안면신경 마비는 Ramsay-Hunt 증후군 3례 및 Bell's palsy 1례에서 볼 수 있었다(Table 4). 냉온교대온도안진검사에서 Jonkees 공식에 의한 반규관 마비가 51% 이상된 환자는 조사된 44례중 30례(68%)에 해당하였으며, 26%에서 50% 범위의 반규관 마비가 있는 경우는 4례(9%)이었고, 25%이하인 경우는 10례(23%)이었다(Table 5). 고찰 1975년 Meran등이 급성 전정신경염은 질병명에 의한 구분보다 증후군이라고 말할 정도로 병인이나 병리 기전에 대하여 아직 확실히 규명된 것이 없는 질환이다.11) 급성 전정신경염의 발병 연령의 연구는 Coates등이 급성 전정신경염 환자 602명을 대상으로 한 분석에서 평균 발병 연령이 41.5세이며 30대에서 가장 높은 비율을 보였다고 보고하였으며,5) 이는 본 연구에서 남녀 성 비율에 큰 차이가 없고, 평균 발병 연령이 49세이며 30대와 50대에서 높은 발병 비율을 보여주고 있는 것과 비슷한 결과이다. 또한, 국내에 지금까지 보고된 성별 연령별 유병율의 결과도 본 연구와 유사하였다.12)13) 이처럼 급성 전정신경염 환자가 남녀의 성에 관계없이 고령의 환자보다는 사회적 활동이 왕성한 30∼50대에 걸쳐 높은 비율로 나타남은 급성 전정신경염의 병인이 노인성 질환인 혈관계 질환이나 만성 질환과는 관계가 적으며, 신체 노화등의 구조적 문제보다는 감염으로 인한 신경계의 염증이 주요한 병인으로 작용할 수 있음을 암시한다. 1983년 Anttinen등은 급성 전정신경염에서 동반되는 감염증으로 상기도 감염 30%, 위장관염 2%, Herpes 감염 2% 등을 보고한 바 있는데9) 이는 1981년 Schuknecht와 Kitamura가 급성 전정신경염의 원인으로 바이러스 감염을 주장한 사실을6) 뒷받침하여 준다. 하지만 감염증이 동반되지 않은 경우도 높게 나타난 점은 1956년 Lindsay와 Hemenway 등이 원인 인자로 제시한 혈관성 허혈 등과14) 같은 다른 원인의 가능성도 고려되어야 한다. 국내에서는 1992년 Ahn 등12)이 12례의 급성 전정신경염을 보고하면서 동반된 질환으로 상기도 감염 66.7%, 고혈압 25%등을 보고한 바 있다.12) 본 연구에서는 감염증이 동반되지 않은 경우는 57%였고, 감염증이 동반된 경우는 43%였는데 이중 상기도 감염이 36%로 제일 높은 빈도를 보였으며 이외에도 유행성 이하선염, Ramsay-Hunt 증후군 등이 있었다. 특히 본 연구 이외에 다른 연구자들의 보고에서도 동반된 감염증으로 보고한 Ramsay-Hunt 증후군의 병인은 herpes 바이러스로서 geniculate ganglion에서 잠복기를 지낸 뒤에 저항력이 저하될 때 재활동하는 것으로 알려져 있다.15) 이는 바이러스가 안면신경에서 활동을 하면서 안면신경의 미로분절(labyrinthin segment)에 염증을 일으킬 수 있다는 추론을 가능케 하며, 급성 전정신경염의 병인이 바이러스 감염에 의한 가능성을 제시하고 있고, 더욱이 병변의 위치가 전정신경핵(vestibular neuron)보다는 전정신경(vestibular nerve)일 가능성을 암시하여 준다. Coates의 급성 전정신경염의 진단 기준중에 한차례의 발병과는 다르게, 1981년 Schuknecht와 Kitamura등이 급성 전정신경염이 재발하여 반복적으로 발현될 수 있다고 보고하면서, 급성 전정신경염의 유형을 편측 말초전정신경염(unilateral peripheral vestibular neuritis)과 양측 연속 전정신경염(bilateral sequential vestibular neuritis), 양측 동시발현 전정신경염(concomittent bilateral vestibular neuritis), 편측 재발성 전정신경염(recurrent unilateral vestibular neuritis) 등으로 나눈 바 있는데,6) 본 연구에서도 대상 환자의 52례(78%)에서만 한차례의 발병으로 나타났고 그밖에 편측 재발성 발병(ipsilateral recurrent attack)은 10례(15%), 반대측의 재발성 발병(opposite recurrent attack)은 4례(6%), 양측 동시발병(bilateral simultaneous attack)의 경우는 1례(1%)에서 관찰되었다. 1985년 Schuknecht와 Witt 등은 2례의 양측성 전정신경염을 보고하면서 이들 환자의 예후가 Coates가 말한 6개월 이내에 증상이 좋아진다는 개념과는 달리, 양측 전정기능 소실로 인하여 지속적인 평형장애가 온다고 보고하였고,7) 본 연구에서도 4례에서 반대측의 재발성 발병(opposite recurrent attack)과 1례의 양측 동시발병(bilateral simultaneous attack)이 나타났는데 이들 환자 대부분이 지속적인 평형기능 소실로 인한 평형 장애를 나타내었다. 그러므로 급성 전정신경염 환자에서 양측에 재발성 발병내지 양측 동시 발병되는 경우는 편측에 단발성 발병인 환자와 다른 치료의 방침을 세워야 하며, 이들에 대한 분류가 필요하다고 사료된다. 특히 동시 양측 전정신경염으로 유발된 1례의 경우는 중추성 어지러움 환자와 감별 진단이 어렵기 때문에 주의를 요한다. 양측 동시발병의 경우나 재발성으로 발병되는 경우는 급성 전정신경염이 혈관계 이상보다는 바이러스 감염에 기인한다는 이론을 뒷받침한다.16) 1979년 Aantaa과 Virolainene 등은 급성 전정신경염으로 진단된 후 3년까지 경도의 청력 소실이 나타난 례를 보고하였으며,17) 1986년 Rahko는 급성 전정신경염환자의 80.9%에서 15000 Hz이상의 고음역에서의 감각신경성 청력 소실을 보고한 바 있다.8) 본 연구에서도 병변쪽에서 고음역의 감각신경성 청력의 변화가 24%에서 관찰됨으로써 급성 전정신경염은 청각 증상을 동반하지 않는다는 Coates의 진단 기준과는 차이점을 보여주고 있다. 본 연구는 8000 Hz까지의 청력변화를 비교하였기 때문에 다른 연구자의 결과와 비교할 수 없으나 그이상의 높은 주파수에서 청력의 변화를 측정하였다면 더 많은 고음역에서의 청력 변화를 관찰할 수 있었을 것으로 사료되며, 이는 급성 전정신경염이 단순히 전정신경의 병변이 아니라 중추성 전정계 질환 또는 전정와우신경의 뇌간의 기시부(root entry)의 병변일 것이라는 암시를 주며 특히 1983년 Anttinen등은 급성 전정신경염 환자의 뇌간전위유발의 latency의 연장이 병변 반대쪽에도 발현됨을 많은 환자에서 보고하면서 급성 전정신경염의 한 원인으로 뇌간 뇌염(brain stem encephalitis)을 제안하였다.9) 1982년 Wennmo와 Pyykko는 급성 전정신경염 환자의 40%에서 전기안진 검사상 중추 신경계의 비정상적 안구운동 소견이 나타남을10) 보고하였고, 1985년 Corvera와 Davalos는 급성 전정신경염 환자 72%에서 비정상적인 뇌간전위유발반응을 가진 중추성 형태의 전정안반사를 발표한 바 있는데,18) 본 연구에서는 신경학적 이상을 보이는 시고정 능력의 저하, 단속운동장애, 시추적 운동장애 및 안면신경 마비 등이 동반되는 경우가 21%이었다. 따라서 급성 전정신경염 환자에서 이러한 안구 운동의 이상이 나타나는 점으로 보아 급성 전정신경염이 안구 운동의 조절 장소인 뇌간이상의 중추 신경계의 병변을 동반한다고 생각할 수 있다. 그러므로 급성 전정신경염의 병변 부위가 뇌간, 8번 뇌신경의 기시부(8th nerve root), 전정신경, 말초 신경말단인지 명확히 밝혀지지 않은 상태이지만 이러한 임상 양상으로 보아 급성 전정신경염의 병인으로 말초 전정계이외에 중추 신경계의 병변을 배제할 수 없다. 온도안진반응은 Coates의 진단 기준에서 보면 모든 예에서 반규관 마비가 동반되는 것으로 알려져 있으나,5) 1975년 Meran은 환측 귀의 외측 반규관의 온도안진검사에서 반응을 보이지 않는 경우가 이환된 2주 후에 66%였으나 2년후에는 16%로 감소하였고, 반응 저하를 보이는 경우는 이환된 2주 후에 34%였으나 2년후에 12%로 감소하였으며, 정상 반응은 이환된 2주 후에는 0%였으나 2년후에 72%로 증가된 결과를 보고한 바 있다.11) 그리고 1965년 Merifield는 급성 전정신경염의 한 형태로써 급성 편측 반규관 마비의 증상을 동반하며, 재발하는 경향을 지닌 급성 전정신경염을 Epidemic vestibular neuritis3)로 분류하였고, 일반적인 급성 전정신경염과의 감별점은 온도안진검사에서 반규관 마비가 없는 것으로 보고하였다. 본 연구에서는 급성 편측 전정마비 증상 발현 후에 자발안진이 완전 소실된 뒤에 Jongkees 공식에 따라 반규관 마비를 측정한 결과 반규관 마비가 없는 경우가 23%이였고, 이들 환자의 경우는 다른 유형의 급성 전정신경염과 달리 전정기능 보상의 필요없이 급성기의 증상 치료만으로 충분한 치료 효과를 얻을 수 있었으므로 다른 일반적인 급성 전정신경염과는 병의 치료 및 예후에 차이가 있음을 주지하여야 할 것으로 생각된다. 결론 급성 전정신경염은 다양한 임상 양상과 검사 결과를 보이므로 Coat의 진단 기준에 부합되는 전형적인 경우외에 재발성 급성 전정신경염의 경우 1981년 Schuknecht와 Kitamura가 주장한대로 양측 연속 전정신경염(bilateral sequential vestibular neuritis), 양측 동시발현 전정신경염(concomittent bilateral vestibular neuritis), 편측 재발성 전정신경염(recurrent unilateral vestibular neuritis) 등으로 분류하고, 동시에 전정기능 소실을 동반하는 급성 전정신경염, 재발성이지만 전정기능 소실을 동반하지 않는 급성 전정신경염으로 분류하는 것이 앞으로 급성 전정신경염의 기초 연구 및 임상 연구에 중요하다고 사료된다.
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