Address for correspondence : Sung Il Cho, MD, PhD, Department of Otolaryngology-Head and Neck Surgery, Chosun University College of Medicine, 365 Pilmun-daero, Dong-gu, Gwangju 501-717, Korea
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서론

신경초종은 신경을 싸고 있는 신경섬유초 세포에서 기원하는 서서히 자라는 양성종양으로 몸 안의 말초신경 어디에서나 발생 가능하며 두경부 영역에서는 약 5~45% 정도 발생하는 것으로 알려져 있으나 외이나 중이강에서 발견되는 경우는 매우 드물다.^1,2)
외이에서 일차적으로 발생하는 경우 삼차신경, 안면신경, 설인신경, 미주신경의 감각 신경분지에서 기원하여 발생할 수 있으며 중이에서 일차적으로 발생한 경우에는 안면신경, 고삭신경, 설인신경의 고실분지(Jacobson's nerve), 미주신경의 이개분지(Arnold's nerve)에서 기원할 수 있는데 이 중 안면신경에서 발생한 경우가 가장 흔하다.^2,3,4,5,6)
저자들은 어지럼과 난청을 주소로 내원한 환자에서 지금까지 보고된 적이 없는 외이도로 확장된 Jacobson 신경초종 1예를 경험하였기에 문헌고찰과 함께 보고하는 바이다.

증례

55세 여자 환자가 내원 3일 전부터 시작된 어지럼과 오심 증상을 주소로 내원하였다. 약 5년 전부터 우측 귀의 점진적인 청력 저하가 있었고 2개월 전부터는 우측 귀에서 농성 이루가 지속되고 있었다. 그 외 이통이나 이명, 안면신경마비 등의 증상은 없었고 기타 신경학적인 검사상에서도 특이 소견은 보이지 않았다.
내원시 이학적 소견상 우측 외이도는 회백색의 종물로 폐쇄되어 있었고 종물 주변으로 소량의 점액성 이루가 보였다. 종물은 대체로 타원형으로 표면이 매끈해 보였고 안쪽의 고막은 종물에 의해 가려져 확인할 수 없었다(Fig. 1). 순음청력검사상 좌측은 정상이었으나 우측은 기도청력 85 dB과 골도청력 60 dB의 고도 혼합성 난청 소견을 보이고 있었다. 누공 검사상 어지럼을 호소하였으나 안진은 관찰되지 않았다.
외이도 종물의 원발부위와 중이 및 내이의 상태를 확인하기 위해 측두골 전산화단층촬영검사를 시행하였다. 전산화단층촬영 소견상 중이와 유양동에 연부조직 음영이 관찰되었으며 골부 외이도에도 연부조직 음영을 관찰할 수 있었다. 와우갑각 골벽의 결손이 관찰되었으며 누공이 의심되었고 경정맥공의 골파괴 소견이나 내이도의 확장은 관찰되지 않았다(Fig. 2).
외이도 종물에 대한 생검을 시행하였고 조직검사 결과 극세포증식형 편평상피와 과각화증 소견을 보였다. 조직검사 결과를 참조하여 종물을 탐색 및 제거하기 위해 수술을 계획하였고 후이개 절개법으로 접근하여, 먼저 외이도를 채우고 있는 회백색의 종물을 제거한 후 응급동결조직검사를 시행하였으며 신경초종으로 확인되었다(Fig. 3A). 폐쇄형 유양동 삭개술을 시행하여 유양동내 병변을 제거하고 중이강으로 접근하였다. 유양동은 황색의 삼출물로 채워져 있었다. 외이도에서 관찰되었던 종물은 중이 내의 종물와 연결되어 있었으며 중이에서는 등골하부에서 하고실까지 가득 채우고 있었으나 상고실로는 진행하지 않았다. 중이의 내측벽에서 고실갑각에 유착된 종물을 조심스럽게 제거한 후 와우갑각에 골벽 결손과 막성 미로(membranous labyrinth)의 노출이 확인되었다(Fig. 3B and C). 누공은 연골막이 부착된 이주 연골을 이용하여 골결손 모양으로 연골을 재단 후 폐쇄하였으며 그 주위로 연골막이 놓아지게 한 후 젤폼을 이용하여 고정하였다. 종물의 압박에 의해 추골과 침골은 부분적으로 결손되어 있었고 등골은 대부분 결손되어 족판만 남아있었다. 안면신경의 고실분절과 고삭신경은 정상적으로 관찰되었고 종물과의 유착은 없었다. 이소골은 티타늄(TORP)을 이용하여 재건하였고 측두근막을 사용하여 외면이식으로 고막을 재건한 후 수술을 종료하였다.
병리조직검사상 종물은 서로 교차하는 작은 다발형태로 모여 있는 방추형태의 세포들로 구성되어 있었고 면역형광화학염색상 방추상 세포들은 S-100 단백염색에 양성반응을 보이고 actin 염색에는 음성반응을 보여 신경초종으로 확진되었다(Fig. 4).
수술 직후 안면신경마비나 어지럼 등의 증상은 없었고 술 후 3개월에 시행한 청력검사상 우측 기도청력 72 dB, 골도청력 61 dB을 나타내었다. 환자는 6개월째 재발 없이 외래 경과관찰 중이다.

고찰

내이도나 소뇌교각이 아닌 외이나 중이에서 발생되는 신경초종은 매우 드물다. 외이도에서 발견되는 신경초종의 경우 천천히 성장하고 비교적 단단하게 촉지되며 정상 피부조직으로 덮여있는 매끈한 표면을 가지고 있다. 주변조직으로 침윤되지는 않으며 정확한 기원신경의 확인은 종괴가 큰 경우 곤란한 경우가 많고 종괴에 의한 외이도의 폐쇄로 난청이나 재발성 외이도염과 비슷한 증상을 나타낼 수 있다.⁷⁾ 고막 또한 신경초종이 발생할 수 있으며 외이도에 발생한 신경초종과 동일 뇌신경의 감각분지에서 발생할 수 있다.⁸⁾ 중이강에서 발견된 신경초종은 중이강 내에서 일차적으로 기원한 경우와 중이강 외부에서 기원하여 중이까지 침범된 경우에 발생할 수 있다.³⁾ 중이에서 일차적으로 발생한 신경초종은 안면신경, 고삭신경, 설인신경의 고실분지(Jacobson's nerve), 미주신경의 이개분지(Arnold's nerve)에서 기원할 수 있는데^2,3,4,5,6) 이 중 안면신경 신경초종은 안면신경마비가 동반된 전도성 난청으로 내원한 환자에서 진단되는 경우가 흔하지만 일부에서는 안면신경마비 증세 없이 수술 중 우연히 진단되는 경우가 있으므로 조직검사 및 절제시 주의해야 한다.⁹⁾
고삭신경에서 기원한 신경초종은 매우 드물며 여러 증례에서 안면신경마비 증세가 동반되지 않은 청력저하를 주된 증상으로 보고하였고 수술소견상 종물의 위치가 고실갑각에 인접하지 않고 안면신경이 온전할 때 고삭신경에서 기원한 신경초종임을 의심할 수 있으며 수술적으로 완전히 제거하더라도 수술 후 안면신경마비가 발생하지 않는다.¹⁰⁾
Arnold 신경은 미주신경의 상신경절에서 시작되어 유양돌기 소관을 통해 하행 안면신경관에 도달하는데 이 신경에서 기원한 신경초종은 아직까지 보고된 적이 없다.¹¹⁾
Jacobson 신경은 설인신경의 첫 번째 분지로서 하신경절에서 시작되어 하고실 소관을 통해 중이강으로 들어온 후 대개 고실갑각 표면의 홈이나 고실갑각 내 소관을 따라 중고실에서 상고실로 상행하고 중고실과 이관의 지각을 담당하고 있으며 경동맥고실신경과 함께 고실신경총을 형성하여 중이강에 분포한다. Jacobson 신경 기원의 신경초종의 경우 고실갑각의 미란을 형성하는 것으로 진단할 수 있다.²⁾
본 증례의 경우 외이도를 폐쇄하고 있는 종괴가 관찰되었으며 이는 중이의 종괴와 연결되어 있고 고실갑각의 미란과 막미로의 노출이 확인되었다. 그리고 안면신경과 고삭신경은 정상이었다. 고실갑각의 미란은 Jacobson 기원의 신경초종을 진단할 수 있는 중요한 소견이므로 본 증례는 외이도에서 발생했다기보다는 중이에서 발생한 Jacobson 신경 기원의 신경초종이 외이도로 확장되었을 것으로 생각된다. 이로 인해 종괴 주위로 고막 조직 및 상피조직이 덮여 있어 외래에서 시행한 조직검사상 신경초종으로 진단되지 않고 극세포증식형 편평상피와 과각화증 소견의 결과가 나타난 것으로 생각된다.
Jacobson 신경에서 기원한 신경초종은 국내외 문헌에서 드물게 보고되고 있다. 2000년 Aydin 등³⁾에 의해 외국문헌에 처음으로 소개된 증례에서는 난청과 간헐적인 이통을 주소로 내원하였고 정상 고막소견과 고실갑각(promontory)의 미란이 관찰되었으며, 2001년 Kesser 등²⁾에 의해 소개된 두 번째 증례에서는 심한 혼합성 난청과 간헐적인 이통을 주소로 내원하였고 정상 고막소견과 고실갑각(promontory)의 미란, 안면신경관의 결손이 관찰되었다. 2007년 Kim 등⁴⁾에 의해 보고된 세 번째 증례에서는 박동성 이명과 혼합성 난청을 주소로 내원하였고 정상 고막소견과 고실갑각의 미란이 관찰되었다. 2009년 Bae 등⁵⁾에 의해 국내문헌에 처음으로 소개된 증례에서는 전도성 난청을 주소로 내원하였으며 중이강 내 회백색의 종물에 의해 고막이 외이도 쪽으로 돌출되었고 고실갑각의 미란은 보이지 않았으나 수술소견에서 고실갑각 부분의 점막 결손이 관찰되었다. 현재까지 보고된 Jacobson 신경초종은 대부분 난청이 주된 증상이었고 이학적 검사상 고막은 정상이었으며 영상소견상 중이강에 국한되어 발생하였으나^2,3,4,5,6) 본 증례의 경우 다른 증례와는 달리 고실갑각의 미란이 진행되어 막미로의 노출로 인해 어지럼을 호소하여 내원하였다. 또한 중이강 내 종물이 고막을 손상시키고 외이도까지 확장되어 외이도 종물로서 발견되었다. Jacobson 신경초종이 외이도 종물로서 발견된 경우와 고실갑각의 미란이 진행되어 막미로가 노출된 경우는 아직까지 보고된 적이 없는 매우 드문 경우로 그 진단에 어려움이 있을 수 있으나 본 증례와 같이 외이도에서 관찰된 종물의 경우, 특히 고실갑각의 미란이 관찰된 경우 감별진단으로 중이 기원의 Jacobson 신경초종이 고려되어야 하겠다.

1. Nager GT. Acoustic neurinomas. Acta Otolaryngol 1985;99(3-4):245-61.

2. Kesser BW, Brackmann DE, Ma Y, Weiss M. Jacobson's nerve schwannoma: a rare middle ear mass. Ann Otol Rhinol Laryngol 2001;110(11):1030-4.

3. Aydin K, Maya MM, Lo WW, Brackmann DE, Kesser B. Jacobson's nerve schwannoma presenting as middle ear mass. AJNR Am J Neuroradiol 2000;21(7):1331-3.

4. Kim CW, Han DH, Kim CH, Cho SJ, Rho YS. Primary middle ear schwannoma. Am J Otolaryngol 2007;28(5):342-6.

5. Bae CH, Jung DH, Oh SK, Lee JD. A case of the schwanomma originated in the middle ear cavity. Korean J Otorhinolaryngol-Head Neck Surg 2009;52(10):856-9.

6. Sözen E, Uçal YO, Kabukçuoğlu F, Celebi I, Dadaş B. An incidental middle-ear mass: Jacobson's nerve schwannoma. Otol Neurotol 2012;33(5):e37-8.

7. Gross M, Maly A, Eliashar R, Attal P. Schwannoma of the external auditory canal. Auris Nasus Larynx 2005;32(1):77-9.

8. Yang CH, Su CY, Wei YC, Hwang CF. Schwannoma of the tympanic membrane. J Laryngol Otol 2006;120(3):247-9.

9. Biswas D, Marnane CN, Mal RK, Baldwin DL. The presenting features of middle ear facial nerve sheath tumors: a clinical review. Am J Otolaryngol 2008;29(1):58-62.

10. Lopes Filho O, Bussoloti Filho I, Betti ET, Burlamachi JC, Eckley CA. Neuroma of the chorda tympani nerve. Ear Nose Throat J 1993;72(11):730-2.

11. Tekdemir I, Aslan A, Elhan A. A clinico-anatomic study of the auricular branch of the vagus nerve and Arnold's ear-cough reflex. Surg Radiol Anat 1998;20(4):253-7.