Address for correspondence : Eun Chang Choi, MD, Department of Otolaryngology-Head and Neck Surgery, Yonsei University College of Medicine, 262 Seongsan-ro, Seodaemun-gu, Seoul 120-749, Korea
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서     론

   연골육종은 연골에서 기원하는 드문 종양으로 5~10%가 두경부에서 발생하는데¹⁾ 비부비동에서 가장 많이 발생하고 하악골, 후두에서도 흔히 발생하며,²⁾ 연조직에도 생길 수 있다.³⁾ 후두에 발생하는 연골육종은 매우 드문 질환으로 전체육종의 1% 미만을 차지하며 현재까지 약 350예 정도만이 보고되었다.⁴⁾ 국내에서는 설골,⁵⁾ 비강,⁶⁾ 상악동,⁷⁾ 측두골⁸⁾ 등에 발생한 증례가 보고된 바 있으며, 윤상연골에서 기인한 연골 육종도 한 예 보고되었다(Table 1).⁹⁾ 연골육종은 그 형태와 조직학적 등급, 발생부위에 따라서 다양한 임상양상을 보이며, 치료로는 깨끗한 절제연을 포함하는 광범위절제술이 가장 중요하고 방사선치료나 화학약물 요법의 효과에 대해서 증명된 바는 없다.¹⁰⁾ 그러나 고등급종양에서는 술 후 방사선 치료를 적극적으로 고려할 필요가 있으며, 수술이 불가능한 경우에는 반드시 시행한다.¹¹⁾ 기존에 후두에 발생하는 연골육종은 해부학적 위치상 호흡곤란 및 애성 등의 증상이 조기에 나타나 비교적 초기에 진단되는 경우가 많으나, 저자들은 무증상으로 지내던 67세 남자 환자에서 건강검진상 발견된 후두연골육종을 후두를 보존하면서 완전절제 하였고, 술 후(1년간) 추적관찰하여 재발 없이 좋은 결과를 보였기에 문헌고찰과 함께 보고하는 바이다.

증     례

   67세 남자가 특별한 증상이 없이 타병원에서 종합검진을 받던 중 우연히 발견된 성문하부 후두의 종괴에 대하여 동일병원에서 내시경적 조직검사 후 연골육종 진단 후 2008년 12월 본원 외래 처음 내원하였다. 환자는 과거력상 고혈압 및 당뇨로 경구제제 복용 중이었으나 가족력에서 특이사항은 없었다. 후두내시경 소견상 우측성문하부에 표면이 매끈하고 정상점막으로 덮여있는 종물이 관찰되었다(Fig. 1). 전신전이검사를 포함하여 특이사항은 없었으며, 혈액, 소변검사는 정상이었으나 흉부방사선상 폐기종이 관찰되었으며, 심전도상 좌측심실비대 외 특이 소견은 없었다. 환자의 영양상태는 양호하였다. 외부병원에서 시행한 경부전산화단층촬영 검사상 우측 윤상연골에 경계가 좋은 약 1.9×1.2 cm의 크기의 소엽성 종괴가 주변 조직을 전위시키면서 자리하고 있었으며, 종괴의 내부에는 불균일하게 조영증강되는 부분이 관찰되었고, 연골자체를 돌출시키는 부분은 있으나 점막의 표면은 보존되어 있었다(Fig. 2).
   전신마취하에, 기관절개술 시행 후 수술을 시작하였으며, 흉골설골근과 갑상설골근을 박리하여 갑상연골의 부착부위에서 절제한 후, 윤상갑상근을 박리하여 윤상연골을 노출하였다. 윤상갑상관절을 노출시킨 후 갑상연골의 하각을 되돌이후두신경이 손상되지 않도록 유의하면서 골절시켰다. 윤상연골의 정중선에 절개를 가한 뒤 윤상연골 안쪽의 점막을 거상하였다. 종괴는 윤상연골의 안쪽 표면과 연골막 사이에 위치하고 있었으며 오른쪽 가쪽에서 뒤쪽 반까지 커져있었다. 후두점막으로의 침윤이나 윤상연골 바깥쪽으로의 침윤은 관찰되지 않았다(Fig. 3A). 종괴가 윤상연골의 50% 이상 침범하지는 않았으므로 예정대로 보존적인 수술을 시행하였다. 윤상연골과 종괴를 함께 절제(hemicricoidectomy)하여 종물을 완전적출 후(Fig. 4) 박리되었던 성문하부의 정상점막을 덮고 수술부위의 세척과 세심한 지혈을 시행한 후 수술을 종료하였다(Fig. 3B). 수술 시 식도의 손상은 없었다.
   병리조직학적으로 저배율현미경 소견에서는 연골성 조직이 주변의 골조직으로 침범하는 소견이 관찰되었으며(Fig. 5A) 고배율현미경 소견에서 유리연골로 분화하는 연골육종의 세포와 함께(Fig. 5B) 크기와 모양이 다양한 2개의 핵을 갖는 비전형적인 연골모세포가 관찰되며, 세포분열이 관찰되고 염색질 또한 증가한 소견이 관찰되어 Grade(II~III)로 분류하였다(Fig. 5C). 술 후 별다른 합병증은 없었으며, 음성정밀검사상 우측 성대움직임이 감소되었으나 마비는 없는 것으로 확인되었다(Fig. 6). 수술 후 현재 약 1년 경과한 상태로 경과관찰 중이며, 재발의 소견은 보이지 않고 있다(Fig. 7).

고     찰

   후두에 발생하는 암은 전체 암의 약 2%를 차지하며 대다수는 편평세포암종이다. 반면 후두의 연골육종은 전체후두암의 약 1%를 차지하는 매우 드문 질환이다.⁹⁾ 남녀 간의 발생빈도는 3：1 정도로 보고되고 있으며, 호발연령은 50~70세 사이로 알려져 있다.⁹⁾ 발생원인으로 확실하게 알려진 것은 없으나, 유발인자로는 방사선조사나 기존의 파젯병, 섬유성이형성 등이 알려져있다.⁵⁾
   거의 모든 경우의 후두연골육종 환자에서 애성을 호소하게 되며, 종종 호흡곤란, 연하곤란, 기침 등이 있으며 이러한 증상들은 종양의 위치와 크기에 따라 연관되어 나타나게 된다. 연하곤란과 연하통은 연골육종이 윤상연골에 위치할 때 쉽게 나타날 수 있으며¹⁰⁾ 성대마비 증상도 보일 수 있는데 이는 종양의 직접적인 신경침습보다는 종양의 크기 때문인 것으로 생각된다.¹²⁾ 그렇지만 본 증례의 환자의 경우에는 진단 전 호소하는 증상이 전혀 없었으며 건강검진상 우연히 발견된 종괴가 연골육종으로 확인된 경우였다.
   진단은 이학적 검사, 방사선학적 검사 그리고 조직검사로 최종진단되며 골주사검사, 양전자단층촬영검사 등을 통한 전이 여부의 파악이 필요하다.⁸⁾ 연골육종은 방사선학적으로 독특한 특징을 갖는데 전산화단층찰영에서는 석회화를 동반하는 저음영의 기질이 관찰되며, 대부분 경계가 매끄러운 표면을 가지는 연부조직종물로 관찰되나 주위 골성구조의 미란이 동반되기도 한다.¹³⁾ 자기공명영상의 T1강조영상에서는 저신호강도 및 중등도 신호강도를 보이며, T2강조영상에서는 고신호강도음영을 보인다. 종물의 석회화는 50~75%에서 나타나지만 이것으로 양성과 악성을 구분하기는 어렵다.¹³⁾ 본 증례에서는 석회화가 명확하지 않았으나 내부에 고음영 부분을 포함하는 불균질한 저음영 소견을 관찰할 수 있으며, 종양의 크기와 범위, 주위조직으로의 침범정도를 알 수 있었다.
   조직학적 진단기준은 Lichtenstein과 Jaffe가 처음으로 정의하였으며,¹⁴⁾ 세포학적 분화도에 따라 Grade I, II, III로 분류할 수 있는데 Grade I은 분화도가 좋고 핵이형화가 적으며 미세한 염색질과 작은 단일 핵을 가진다. Grade II는 덜 분화되고 이형성이 많아지면서, 2개 이하의 핵분열을 보인다. Grade III는 분화도가 좋지 않고 핵이형성이 현저하며 한 개 이상의 핵 인을 가지며 2개 이상의 핵분열이 관찰된다. 낮은 등급일수록 예후가 좋으며 88% 정도가 낮은 등급으로 분류된다.¹⁰⁾ 본 증례의 연골육종은 이형성이 많고 크기와 모양이 다양한 2개의 핵을 갖는 비전형적인 연골모세포가 관찰되며, 세포분열이 관찰되고 염색질 또한 증가한 소견 관찰되어 Grade II~III로 분류하였다.
   치료는 깨끗한 절제연을 포함하는 광범위절제술이 가장 중요하고 방사선치료나 화학약물요법 등은 효과가 없는 것으로 보고되었다.¹⁴⁾ 종양의 절제범위는 윤상연골의 파괴정도에 따라 결정되며, 윤상연골의 절반이상을 침범한 종양은 후두적출술이 최선의 치료라고 알려져 왔으나 최근에는 가능한 보존적인 수술을 고려하고 있는 추세이다. 그러나 분화도가 좋지 않은 종양, 재발한 종양, 그리고 보존적 수술로는 완전절제가 힘든 종양의 경우 여전히 후두적출술을 시행하는 것이 원칙이다.¹²⁾ 수술 후 치료실패의 주된 원인은 국소재발이며 빈도는 35~40% 사이로 보고되고 있다. 종양이 불완전하게 절제된 경우, 조직학적 분화도가 낮을 경우 재발의 가능성이 높은 것으로 보고되고 있다.¹⁴⁾ 저자들의 증례에서는 병변이 윤상연골에 국한되어 있었으며 윤상연골의 50% 미만을 침범하였기에 후두를 보존하면서 병소를 광범위하게 국소절제 하였으며, 수술절제연이 모두 음성으로 보고되어 비교적 예후는 좋을 것을 생각된다. 그러나 조직학적으로는 비교적 분화도가 낮은 Grade II~III의종양이었기 때문에 국소재발에 대한 지속적인 경과관찰이 요구된다.
   예후는 종양의 발생부위와 침범정도, 종양의 조직학적 분화도, 종양의 완전절제가능성 등에 의하여 결정된다. 두경부연골육종의 5년 생존율은 평균 87.5% 정도이며, Grade I에서 90%, Grade II에서 81%, Grade III에서 43%로, 생존율을 높이는 인자로는 여성, 낮은 조직학적 등급, 종양의 완전절제 여부, 수술, 수술 후 방사선치료를 들 수 있다.¹³⁾ 최근에는 주위조직에 손상을 최소화하면서 종양부위에 많은 양의 방사선치료를 가능하게 하는 양자선치료(proton radiation therapy)의 사용이 보고되고 있으며, 아직 항암치료의 효과에 대해서는 밝혀지지 않았지만, 예후가 좋지 않은 아형이나 조직학적 등급에서 효과가 있을 것 이라는 보고도 있어 이에 대해서는 보다 많은 연구가 필요할 것으로 생각된다.¹⁵⁾

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