Address for correspondence : Min-Hyun Park, MD, Departments of Otorhinolaryngology, Seoul National University College of Medicine, Boramae Medical Center, 39 Boramae-gil, Dongjak-gu, Seoul 
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서     론

   와우내 신경초종은 와우내에 국한적으로 발생하는 드문 종양이다. 전정, 와우, 또는 반고리관에서 발생하는 미로내 신경초종 중에서 와우내에만 국한적으로 발생하는 경우로 전정기능장애 없이 진행성의 감각 신경성 난청을 보이는 경우가 대부분이지만 다양한 임상양상을 보일 수 있다. 초기에는 부검이나 수술 중에 우연히 발견되었으나, 1998년에 이르러는 자기공명영상을 통해 수술 전에 발견되기 시작하였다.¹⁾ 자기공명영상의 발달로 인해 2 mm 이하의 작은 와우내 병변도 진단이 가능해졌지만,²⁾ 아직까지는 크기가 작고 드물어서 진단하지 못하고 간과하는 면이 있다. 국내에서는 2006년에 미로내 신경초종 2예에 대해서 보고된 바가 있으나 이는 전정내 신경초종으로 와우내 신경초종에 대해서는 아직까지 보고된 바가 없다.³⁾
   저자들은 자기공영영상을 통해 진단된 2예의 와우내 신경초종을 경험하여 이를 문헌고찰과 함께 보고하는 바이다.

증     례

증  례 1
   48세 남자 환자가 6년 전부터 진행된 우측 난청 및 3년 전부터 발생한 우측 이명을 주소로 내원하였다. 내원 당시 난청 및 이명 이외의 어지럼, 이충만감, 이루, 이통 등은 호소하지 않았고 신체검진에서 양측 고막은 정상 소견을 보였다. 순음청력검사에서 우측 기도청력 110 dB, 골도청력은 측정불능으로 전농 소견을 보였다(Fig. 1). 일측성 감각신경성 난청으로 청신경 종양의 가능성을 배제하기 위하여 자기공명영상을 시행하였다. T1 강조영상에서는 고신호강도 및 조영증강을 보이고, T2 강조영상에서는 저신호강도를 나타내는 종괴가 우측 와우 기저부내에서 관찰되었다(Fig. 2). 안면신경전도검사, 전정근유발전위(vestibular evoked myogenic potential), 온도안진검사에서 특이 소견은 관찰되지 않았다. 수술을 시행하기로 하였고, 수술 전 시행한 전산화단층촬영에서는 이상 소견은 발견되지 않았다. 외이도를 보존한 변형된 경이접근법(modified transotic approach preserving external audiotory canal)으로 수술을 시행하였다. 수술은 후방고실개방술을 통해 침골과 등골을 제거한 후 고실갑각부를 통해 와우 기저부 전방에 접근하였고 세반고리관과 전정부를 제거한 후 안면신경 후방으로 와우 기저부 후방에 접근하였다. 종양은 와우 기저부내에 국한되어 있었으며 전정, 내이도로의 침범은 없었다. 종양을 모두 제거한 후에 뇌척수액 유출은 관찰되지 않았으며 와우 내부는 연부조직으로 막고, 복부지방으로 유양동절제부를 폐쇄한 후 수술을 종료하였다(Fig. 3).
   수술 후 조직검사상 S-100 단백 염색에 양성반응을 보였으며, Antoni type A와 B가 산재하는 양상을 보여 신경초종으로 최종 진단되었다(Fig. 4). 환자는 수술 후 4일간 어지럼 및 자발안진을 보였으며 수술 후 6일째 주관적 어지럼은 많이 호전되었고 자발안진도 감소한 상태로 수술부위에 특이 소견이 없어 퇴원하였다. 술 후 1년째 추적관찰 시 이명은 조용한 곳에서 들리는 정도로 호전된 양상이었고 가끔씩 어지러운 느낌과 난청 이외의 다른 증상은 호소하지 않았다.

증  례 2
   27세 남자 환자가 6개월 전에 발생하여 진행하는 우측의 청력 감소를 주소로 내원하였다. 동반되는 이과적인 증상은 없었으며, 과거력상 특이 소견은 없었다. 이학적 검사에서 양측 고막은 정상이었고, 안진은 관찰되지 않았다. 내원 후 시행한 순음청력검사에서 우측은 전농상태였고, 좌측은 정상이었다(Fig. 5). 일측 감각 신경성 난청으로 청신경 종양의 가능성을 배제하기 위하여 자기공명영상을 시행하였다. T1 강조영상에서는 고신호강도 및 조영증강을 보이고, T2 강조영상에서는 고신호강도를 나타내는 종괴를 우측 와우내에서 관찰되었고 와우내 신경초종이 가장 의심되었다(Fig. 6). 환자는 수술적 치료에 대해서 회의적이어서, 지속적으로 외래를 통해 경과관찰 중이다.

고     찰

   와우내 신경초종은 와우내 신경섬유 말단 부위에서 발생하는 양성종양으로 미로내 신경초종의 특수한 형태라고 볼 수 있다. 미로내 신경초종은 1917년 최초로 기술된 이후에 지금까지 100예에 가까운 보고가 있었다.^4,5) 미로내 신경초종은 다양한 연령층에서 발생하였고 평균 나이는 49.3세이었으며, 남녀비율은 동일하였다.⁴⁾ 미로내 신경초종은 자기공명영상이 등장하기 전에는 부검 시에 발견되거나 어지럼 치료를 위한 미로 수술을 하는 과정에서 우연히 발견되는 경우가 대부분이었다. 이후 자기공명영상의 발달과 함께 미로내 신경초종도 수술 전에 발견하는 것이 가능해졌다.^6,7) 와우내 신경초종은 미로내 신경초종 중 22~28% 정도의 빈도로 보고되고 있다.^5,8) Kennedy 등⁵⁾은 94예의 미로내 신경초종을 자기공명영상을 이용하여 7가지로 분류하였는데, 38%는 전정내 신경초종, 28%는 와우내 신경초종, 20%는 와우축에 접한 신경초종이었다고 보고하였다. 와우내에서 가장 흔하게 발견되는 위치는 기저부이며 고실계 기원이 가장 흔한 것으로 보고되고 있다.^9,10) 와우내 신경초종 환자는 초기에 다양한 형태의 청력손실과 어지럼, 이명, 귀충만감 등이 복합적으로 발생할 수 있다. Grayeli 등¹⁰⁾은 와우를 침범한 19명의 신경초종 환자를 분석하여 보고하였다. 가장 흔한 증상은 일측성 진행성 난청(48%)이었으며 돌발성 난청은 15%로 보고하였다. 난청의 정도는 고도이상의 심한 난청을 보이는 경우가 대부분이었으며, 대부분 이명을 동반하였고 31%에서 어지럼을 동반하였다. 와우내 신경초종에서 발생하는 어지럼의 빈도는 30% 정도로 보고되고 있다.⁸⁾
   청신경초종의 진단에서 청성뇌간반응의 진단적 가치는 크다. 그러나 와우내 신경초종에서 뇌간청성반응에 대한 보고가 거의 없어 그 역할은 분명치 않다. Gersdorff 등¹¹⁾은 청성뇌간반응의 첫 번째 최고점의 잠복기가 길어졌다고 보고하였으나, Nishimura와 Hosoi¹²⁾는 와우내에 신경초종이 국한되어 있을 경우에는 청성뇌간반응이 후와우병변을 시사하는 소견으로 나타나지 않았다고 보고하였다. 본 증례의 경우에는 90 dB 이상의 고도 난청을 보였기 때문에 청성뇌간반응을 시행하지 않았으나 추후 와우내 신경초종에서 청성뇌간반응의 역할에 대한 연구가 필요하리라 생각한다. 측두골 단층촬영으로는 막성미로내의 형태학적 변화를 볼 수 없으므로 미로내 신경초종의 진단을 위해서는 조영제를 이용한 자기공명영상이 필요하다. 진단을 위해서는 T1, T2 강조영상, 조영증강 영상의 자세한 관찰이 필요하다. T2 강조영상에서 정상적으로 관찰되는 와우내 고음영이 소실되어 있으며, 조영강조 영상에서 조영증강되는 소견을 보인다. 염증과 혈종 같은 와우내 질환과 감별이 필요하며, 와우내 신경초종은 T1 강조영상에서 조영증강이 잘 되며 경계가 명확한 반면 와우내 염증성 질환은 경계가 불분명하고 조영증강이 잘 되지 않으며 와우내 혈종은 조영증강되지 않고 T2 강조영상에서 고음영을 보인다.²⁾
   와우내 신경초종의 치료를 위해 수술이 이루어지거나 정기적 추적관찰이 이루어진다. 방사선 치료는 감각신경성 난청의 유발, 악성종양으로의 전환, 종양의 성장 등의 이유로 기존의 보고된 증례들에서는 시행되지 않았다.¹⁰⁾ 치료 방침을 결정하는 데 있어 잔존 청력의 유무, 환자가 호소하는 증상의 정도, 종양이 발생한 위치 등이 고려되어야 한다.⁴⁾ Kennedy 등⁵⁾은 골성이낭에 접근한 경우, 와우축에 접근한 경우, 평형반에 접근한 경우 등에서는 46%에서 수술이 행해졌으나, 전정내나 와우내에 국한된 경우에는 수술이 필요한 경우는 7%여서 이러한 경우에는 자기공명영상을 통한 주기적인 경과관찰도 가능하다고 보고하였다. 하지만 최근 Tieleman 등¹³⁾은 27예의 미로내 신경초종을 자기공명영상을 통해 추적관찰하였을 때 59%에서 병변이 커졌다고 보고하였으며, Nishimura 등¹²⁾은 와우내 신경초종을 자기공명영상을 통해 추적관찰한 결과 종양이 성장하여 내이도로 파급되는 것을 보고하였다. 종양의 내이도로의 성장은 추후 뇌경막을 열어야 할 필요성이 생기며, 뇌척수액유출, 뇌막염, 뇌출혈의 잠재적 위험성을 발생시킬 수 있다. 또한 종양의 상방으로의 성장은 안면신경마비와 같은 합병증을 유발시킬 수 있다. 이러한 점에서, 와우내 신경초종은 크기가 작을지라도 청력을 소실한 젊은 연령의 환자에서는 주변으로의 성장이 발생하기 전에 수술적으로 제거하는 것을 고려할 수 있을 것이다. 수술시 접근방법은 주로 경미로접근법과 경이접근법이 이용되는데, 와우내 신경초종의 경우에는 경미로접근법으로는 완전한 절제가 불가능한 경우가 많아 경이접근법이 적절한 방법으로 보고되고 있다.¹⁰⁾ 첫 번째 증례의 경우에는 청력이 남아있지 않은 상태였고 종양의 성장 가능성을 고려할 때 수술적 치료가 보다 합당하다고 판단하였으며 병변이 와우 내에 국한되어 있어 외이도를 보존한 변형된 경이접근법으로 제거하였다.
   본 증례의 경우 수술 후에 이명이 완전히 사라지지 않았으나 상당한 호전이 있었다. 이는 수술자체가 와우에 손상을 주었음에도 불구하고 수술 후에 이명의 호전이 있었다는 점은 특이한 만한 점으로 평가된다. 실제로 수술 후에 이명에 대해 기술한 기존의 보고에서도 5명의 환자 중 4명에서 이명의 호전을 보고하였다.^4,8) 미로내 신경초종에서 이명이 발생하는 정확한 이유는 모르지만 난청을 유발하는 원인으로 추정되는 이차적인 내림프수종이나 종양자체에서 분비되는 독소 등이 이명과 관련되어 있다면, 종양의 제거가 이명을 호전시키는 역할을 하였다고 볼 수 있다. 이명의 가진 25명의 미로내 신경초종 환자를 정리한 기존 보고에서도 14명이 전정내 병변이었다는 점에서도 종양에 의한 직·간접적인 영향으로 이명이 발생하고 있음을 생각해 볼 수 있다.⁴⁾
   결론적으로 와우내 신경초종은 점진적인 일측성 감각신경성 난청 환자에서 의심해야 할 질환 중에 하나이며 자기공명영상을 확인할 때는 반드시 와우를 포함하는 미로 부위를 세심하게 관찰하여 이상 여부를 확인하는 것이 중요하다.

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