Address for correspondence : Hyun Jun Kim, MD, Department of Otolaryngology, Ajou University School of Medicine, San 5 Woncheon-dong, Yeongtong-gu, Suwon 443-721, Korea
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서     론

   Pneumocele은 하나 이상의 부비동이 골벽 두께가 얇아지면서 비정상적으로 팽창되는 매우 드문 질환으로, 주로 전두동에서 호발하며 상악동에서 발생하는 경우는 드물다.^1,2) 부비동의 팽창을 일으키는 질환으로는 pneumocele, hypersinus, pneumosinus dilatans(PSD) 등이 있다. Hypersinus는 무증상의 환자에서, 부비동의 크기가 주변 부위를 압박하지 않을 정도로 팽창되고 공기로 가득 차 있는 부비동을 일컫는다. PSD는 부비동이 공기로 가득 차 있고 정상 범위 이상으로 팽창되어 있으나, 부비동 골벽의 결손이 없고, 골벽 두께가 정상인 상태를 말한다.²⁾ Pneumocele은 PSD와 유사하나, 팽창된 부비동의 골벽의 두께가 균일하지 않고 일부에서 얇아져 있는 점이다. 참고로 골벽의 결손이 있으면서 주변 조직으로 부비동 내의 공기가 연장되어 있을 경우는 pneumatocele이라고 정의된다.³⁾ 상악동의 pneumocele은 매우 드문 질환으로 아직까지 국내에서 보고된 바는 없으며, 이에 저자들은 상악동에서 발생한 pneumocele 2예의 임상적 양상을 통해 병의 기전과 치료에 대해 고찰하고자 한다.

증     례

증  례 1
   16세 여자 환자가 10년 전부터 시작된 무증상의 우측 안면의 상악 부위의 돌출을 주소로 내원하였다. 과거력상 외상이나 다른 질환은 없었다. 문진에서는 특이 증상을 호소하지 않았으며 이학적 검사에서 우측 상악 부위 안면에 3×3 cm 크기의 무통성 돌출 소견이 보였다(Fig. 1A and B). 내시경 검사에서는 특이 이상 소견은 보이지 않았다. Computerized tomography(CT)에서 우측 상악골 앞쪽 골벽이 돌출되었고, 골벽 두께가 얇아져 있었지만, 결손 소견은 보이지 않았고 상악동이 비정상적으로 팽창된 소견을 보였다(Fig. 2). 전신 마취하에 Caldwell-Luc 접근법으로 돌출된 상악골을 제거하였으며(Fig. 3) 또한 내시경으로 상악동개방술을 시행하였다. 술 후 안면돌출 및 안면비대칭 소견은 교정되었으며, 술후 1년 추적관찰한 결과 재발 소견은 관찰되지 않았다(Fig. 1C and D).

증  례 2
   19세 남자 환자가 8년 전부터 발생한 우측 안면의 상악 부위의 돌출 및 사비(deviated nose)를 주소로 내원하였다. 과거력상 외상이나 다른 질환은 없었다. 문진에서는 양측 코막힘증 외에는 호소하는 증상은 없었다. 이학적 검사에서 우측 상악골의 앞쪽에 무통증의 돌출 소견을 보였고 외비의 좌측 만곡을 보였다(Fig. 4A and B). 내시경 검사에서 비중격의 우측 만곡 소견을 보였고 그 외 이상 소견은 보이지 않았다. CT에서 마찬가지로 우측 상악골 앞쪽 골벽의 돌출과 함께 골벽 결손 소견을 동반하지 않고 상악동의 비정상적인 팽창 소견 및 비중격 우측 만곡을 보였다(Fig. 5). 전신마취하에 Caldwell-Luc 접근법으로 상악동 전벽의 돌출된 상악골절골술(osteotomy)을 시행하였고 내시경으로 경중비도 상악동개방술을 시행하였다. 비중격 및 외비의 교정을 위해 비중격성형술, 내측 및 외측 비절골술(medial and lateral osteotomy), 지주(strut)를 사용한 외비성형술을 시행하였다. 술 후 안면돌출 및 외비의 비대칭 소견은 교정되었고 술 후 10개월 추적관찰한 결과 재발된 소견은 관찰되지 않았다(Fig. 4C and D).

고     찰

   Pneumocele는 1898년 Meyes⁴⁾에 의해서 sinus pneumatocele로 처음으로 기술되었으며, 1918년 Benjamins⁵⁾을 비롯하여 1987년 Urken 등²⁾에 의해 부비동의 여러 팽창 질환이 새롭게 정의 및 분류되었고, 현재는 PSD가 부비동의 골벽의 두께가 정상적으로 보전되어 있는 것이 pneumocele과 감별되는 점이지만, PSD가 더욱 진행하면 부비동의 골벽에 미란이 발생하거나 골벽이 얇아지는 현상이 일어나 pneumocele를 발생시킬 수 있다고 알려져 있다.²⁾ 한편, Mucocele은 배출 경로가 폐쇄된 상태에서 지속적인 점액 형성으로 진행성의 낭성 확장이 생기는 경우를 말한다.³⁾
   Pneumocele의 호발 연령은 사춘기에서 노년기로 다양하지만 아직까지 소아에서의 발생은 보고되지 않았다.⁶⁾ Pneumocele의 호발 부위는 전두동과 접협동이지만 상악동에서도 드물게 발생하며 상악동 내에서는 상악동의 전내측 (anteromedial) 부위가 호발된다고 알려져 있다. 상악동의 전내측 골벽이 가장 얇아 이 부위에 압력 변화 발생시 가장 많은 영향을 받기 때문으로 생각된다. 상악동에서의 pneumocele는 무증상으로 점차적으로 진행하는 부비동의 형태 이상으로 나타날 수도 있고 또는 볼 쪽에 통증 또는 압력 증상(코 풀 때나 재채기 시), 안구전위증, 부비동염, 안구돌출증, 코막힘, 이관폐색, 청력 저하, 이통 등의 증상으로 나타날 수 있다.²⁾ 본 증례에서는 2예 모두 상악동에 발생하였고 무증상의 안면돌출 소견을 보였다.
   Pneumocele의 정확한 발생기전은 현재 알려져 있지 않으며 아직까지 논란이 되고 있는데, 점액낭종의 자연적인 치유,⁴⁾ 선천적인 이상,⁷⁾ gas forming microorganism에 의한 감염,⁷⁾ One way valve의 존재,^2,8) 비정상적인 호르몬의 분비^2,8) 등의 5가지 기전들이 제시되고 있다. 이 중에서 가장 설득력 있는 것으로 알려져 있는 기전은 부비동의 자연공을 막는 폴립, 점막, 해부학적인 변이 등이 one way valve 역할을 하는 것으로, 환자가 기침이나 코푸는 등의 상황에서는 부비동 내로 기압차에 의해서 공기가 들어가는 것이 가능하지만 부비동 밖으로의 공기 배출이 원활히 되지 않아 부비동 내의 기저 압력 수치가 상승하면서 만성적으로는 부비동 벽을 확장시키는 효과가 발생하여, 결국에는 공기로 가득 차 있으면서 확장된 부비동을 초래하는 것으로 설명되고 있다. 다른 기전들은 직접적인 증거가 없는 상태이다.^2,8) 
   본 증례들에서는 CT 소견 및 수술 소견에서 상악동 개구부의 폐쇄를 일으킬 만한 폴립, 점막, 해부학적 변이는 관찰되지 않았지만, 증례 1은 10년, 증례 2는 8년 전부터 안면 돌출 증상을 호소하였던 바, 상악동 개구부의 one way valve가 존재하였을 당시에 pneumocele이 발생하였고, 부비동의 발육이 진행되면서 이런 valve가 소실되고 pneumocele만 남게 되었을 가능성이 있다. 
   Pneumocele의 치료는 두 가지 목적을 가지고 있다. 하나는 지속적인 부비동 압력의 평형을 유지시키는 것이고 다른 하나는 안면의 변형을 교정하는 것이다. 첫 번째 목적은 needle를 이용한 직접적인 천공, Caldwell-Luc 접근법을 이용한 상악동개방술, 내시경적 경중비도 혹은 경하비도 상악동개방술 등의 수술적 치료를 함으로써 이루어낼 수가 있다. 본 증례 모두에서는 CT 및 수술 소견에서 부비동 개구부의 개방 소견이 있었지만 부비동염이 발생할 경우에 대비하여, 예방적으로 부비동 압력의 평형을 유지하기 위해 내시경적 경중비도 상악동개방술을 시행하였다. 위의 수술적 치료는 pneumocele에 의해서 발생하는 압력으로 인한 증상을 호전시킬 수 있지만 본 논문에서의 증례들과 같이 안면의 변형이 있는 환자들에서의 안면 변형은 교정할 수가 없다. 따라서 두 번째 목적은 안면 변형부분에 Caldwell-Luc 접근법 또는 infraorbital 접근법으로 돌출된 부분에 절골술(osteotomy)을 시행하여 제거함으로써 교정할 수 있다.⁹⁾ 절골술을 시행할 때에 상악동의 점막을 보존하거나, 골벽 결손이 클 경우에는 절골된 골편의 골막을 제거한 후 골벽 재건술에 재이용하는 방법도 소개되어 있고,¹⁰⁾ 골편을 상악동 내로 다시 밀어넣고 internal fixation을 시킬 가능성도 생각해 볼 수 있다. 하지만 본 증례들과 같은 pneumocele에서는 골벽이 매우 얇은 특성상 절골술 시에 쉽게 부서지기 때문에 골편을 이용한 재건술은 시행에 어려움이 있다.
   첫 번째 증례에서는 절골술만을 시행하였는데도 돌출된 안면 변형뿐 아니라 사비까지 교정되어 더 이상의 추가적인 성형술은 시행하지 않았다. 이 경우에서 외비는 아마도 돌출된 상악동 전벽과 연부조직의 저항력으로 인해 반대측으로 밀려있다가, 전벽을 제거한 후에는 이 압력이 소실되어 자연히 교정된 것으로 추정된다. 두 번째 증례에서는 절골술을 시행하였지만 사비가 완전히 교정되지 않아 외비성형술을 동시에 시행하였다. 두 번째 증례처럼 절골술만으로 안면 변형의 완전 교정이 어려울 경우 외비성형술 등의 추가적인 안면성형술이 필요할 수도 있으므로 수술 전에 이에 대한 정확한 평가와 충분한 설명 및 동의가 필요하다.¹¹⁾ 또한 증례 2에서는 비골과 상악동 전벽에 걸쳐져 있는 pneumocele이 관찰되었는데, 이럴 때에 외측 비절골술 후 불안정성이 발생할 가능성이 있어 보였다. 따라서 Caldwell-Luc 접근법으로 pneumocele의 전벽을 절제한 후에 외측 비절골술을 약간 내측으로 시행하여 두 절골술 부위가 겹치지 않게 하는 술식을 적용하였으며, 외측 비절골술이 내측으로 시행되면서 남게 된 비루관의 전벽부위의 돌출부위를 drill-ing하여 교정하였다. 
   두 증례에서 Cadwell-Luc 접근법으로 절골술(osteotomy)을 시행 후 각각 1년, 10개월간 관찰한 결과 pneumocele의 재발된 소견은 관찰되지 않았다. 

1. Adams WM, Jones RI, Chavda SI, Pahor AL, Taifa KT. Pneumosinus dilatans: a discussion of four cases and the possible aetiology. Rhinology 1998;36(1):40-2.

2. Urken ML, Som PM, Lawson W, Edelstein D, Weber AL, Biller HF. Abnormally large frontal sinus. II. Nomenclature, pathology, and symptoms. Laryngoscope 1987;97(5):606-11.

3. Lawson W, Patel ZM, Lin FY. The development and pathologic processes that influence maxillary sinus pneumatization. Anat Rec (Hoboken) 2008;291(11):1554-63.

4. Meyes W. Mithei eines Falles vermathlicher Pneumatocele des Sinus frontalis. Monatsschr Ohrenheilkd Laryngorhino 1898;32:467-9.

5. Benjamins CE. Pneumosinus frontalis dilatans. Acta Oto-Laryngologica 1918;1(1):412-22.

6. Pospisil OA, Balmer MC. Pneumosinus dilatans. Br J Oral Maxillofac Surg 1988;26(5):375-80.

7. Breidahl AF, Szwajkun P, Chen YR. Pneumosinus dilatans of the maxillary sinus: a report of two cases. Br J Plast Surg 1997;50(1):33-9.

8. Smith IM, Maran AG, von Haacke NP. Pneumosinus dilatans. Ann Otol Rhinol Laryngol 1987;96(2 Pt 1):210-2.

9. Bachor E, Weber R, Kahle G, Draf W. Temporary unilateral amaurosis with pneumosinus dilatans of the sphenoid sinus. Skull Base Surg 1994;4(3):169-75.

10. Nayak DR, Pujary K, Ramaswamy B, Mahesh SG, Muddaiah D. Anterior pneumatization of the maxillary sinus-Presenting as a facial swelling. Indian J Otolaryngol Head Neck Surg 2007;59:277-9.

11. Trimarchi M, Lombardi D, Tomenzoli D, Farina D, Nicolai P. Pneumosinus dilatans of the maxillary sinus: a case report and review of the literature. Eur Arch Otorhinolaryngol 2003;260(7):386-9.