Address for correspondence : Bon Seok Koo, MD, Department of Otolaryngology-Head and Neck Surgery, Research Institute for Medical Sciences, Chungnam National University School of Medicine, 33 Munhwa-ro, Jung-gu, Daejeon 301-721, Korea
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서     론

   신경초종(schwannoma)은 뇌신경, 교감신경, 말초신경 등 모든 신경섬유의 신경초세포(schwann cell)에서 기원하며 신체 어느 부위에서나 발생할 수 있는 비교적 드문 양성 종양이며 악성으로의 진행은 매우 드문 편이다.¹⁾ 두경부가 흔한 호발 부위로 약 25∼45%가 발생하고 그 중 청신경에서 가장 많이 발생하는 것으로 보고되고 있으며 신경초가 없는 시신경과 후각신경에는 발생하지 않는다.²⁾ 후두에 생기는 신경초종은 매우 드문 질환으로 후두에 생기는 종양의 0.1% 미만으로 발생한다.³⁾ 최근 저자들은 운동시 호흡곤란을 유발한 성문상부의 거대 신경초종을 경험하였기에 문헌고찰과 함께 보고하고자 한다.

증     례

   26세 여자 환자가 3년 전부터 시작된 운동 시 호흡곤란을 주소로 본원 호흡기 내과에 내원하였다. 기관지 내시경에서 성문상부를 거의 막고 있는 종물이 발견되어 이비인후과로 진료 의뢰되었다. 환자는 운동시 호흡 곤란 외에 경부 이물감, 연하곤란 등을 호소하였고, 애성 등은 호소하지 않았다. 기관지 내시경 소견상 타원형의 종물은 성문상부를 거의 막고 있었으며 표면이 매끈하였고 혈관이 잘 발달되어 있었다(Fig. 1). 어렵게 성문을 관찰할 수 있었으며, 성대 마비 등의 소견은 없었다. 컴퓨터단층촬영에서 좌측 피열후두개추벽(aryepiglottic fold)에서 기원된 것으로 보이는 둥근 종괴가 주변과 경계가 비교적 명확하게 구별되어 피열연골에서부터 후두개 끝까지 걸쳐있었고, 이 종물은 후두 연골 구조를 우측으로 편위시키고 있었다(Fig. 2). 기관지 내시경이 통과한 점을 고려하여 기관절개술을 시행하지 않고 구강을 통한 기관 삽관 후 현수후두경을 이용한 절제술을 계획하였다. 종물의 크기가 커서 기관삽관의 어려움이 예상되어 마취과에서는 기관지 내시경을 이용한 각성하 기관삽관을 계획하였다. 그러나 기관삽관이 용이하지 않았으며 비디오 후두경(Glide scope, Verathon medicalTM, British Columbia, Canada)을 이용하여 기관삽관을 시행할 수 있었다. 기관삽관 후 전신마취하에서 종물을 관찰한 결과, 종물은 단단하였고 피막에 잘 둘러싸여 있었으며 좌측 피열후두개추벽에서 기원하여 후두의 대부분을 막고 있었다. 미세 겸자와 미세 가위를 이용하여 좌측 피열후두개 주름 점막에 절개를 가하고 박리한 후 피막화되어 있는 5.0×5.0×4.0 cm 크기의 종물을 일괴로 절제하였다(Fig. 3). 조직검사에서 신경초종으로 확진되었고(Fig. 4), 수술 직후 호흡곤란 등은 호소하지 않았다. 수술 중에 좌측 피열후두개 주름 점막 손상으로 인한 연하통이 있어 수술 직후 위관 영양을 시행하였으며 수술 후 5일째 구강 섭취로 교체하였고 특별한 문제 없이 수술 후 7일째 퇴원하였다. 외래에서 시행한 후두 내시경에서 수술 부위 출혈이나 염증 소견은 없었으며 환자가 호소하는 증상도 없었다. 현재 6개월간 재발 소견 없이 외래 경과관찰 중이다.

고     찰

   신경초종은 1908년에 Verocay가 처음으로 기술한 이후로 두경부 영역에서는 부인강 등에서 흔히 발견이 되나 후두에 발생하는 경우는 매우 드문 편으로 보통 40대와 50대에서 호발하며, 주로 여성에서 발생하는 것으로 알려져 있다.⁴⁾ 후두에서 발생하는 경우 주로 피열후두개 주름이나 가성대에서 기원하는 예가 많이 보고되었고 가장 흔히 관련되는 신경은 상후두 신경의 내분지이다.⁵⁾ 본 증례에서도 좌측 피열후두개 주름에서 기원한 경우였다.
   후두에 발생하는 경우, 위치에 따라 증상의 차이는 있으나 대부분 처음에는 무증상으로 있다가 크기가 커져 주위 구조물을 압박하게 되면, 애성이나 연하곤란, 호흡곤란, 경부 이물감 등을 호소할 수 있으며 후두 신경초종으로 질식사한 경우도 있었다.⁶⁾ 또한 종물이 생긴 동측의 윤상 피열 관절의 가고정(pseudo-fixation)이 생길 수도 있다.⁷⁾ 본 증례에서는 종물이 성문부를 침범하지 않고 주로 내측으로 돌출되는 양상이었기 때문에 애성의 증상은 없었으며 동측의 윤상 피열 관절의 가고정도 없었고, 운동 시 호흡곤란, 경부 이물감, 연하곤란을 호소하였다. 이처럼 거대한 종양을 가지고서 3년 동안 지낼 수 있었던 것은 서서히 자라서 좁아진 기도에 대해 만성적으로 적응이 되어 있었고 또한 최근에 낭성 변성이나 출혈에 의해 그 크기가 커져서 최근 증상이 심해졌을 가능성도 있다고 생각된다.
   조직학적으로 신경초종은 Antoni A형과 Antoni B형이 다양한 비율로 혼재되어 나타나며 피막에 의해 잘 둘러싸여 있는 것이 특징이다.⁸⁾ Antoni A형에서는 세포질에 둘러싸인 핵이 책상 배열을 한 Verocay 소체가 관찰되며,⁹⁾ Antoni B형에서는 Antoni A형에서보다는 세포질이 빈약하며 소적혈구를 함유한 부종성액이 나타나 낭종성 변화나 염증성 변화가 주로 관찰된다. 면역조직화학 염색에서 S-100 단백질은 양성 소견을 보인다. 본 증례에서도 신경초종에서 나타나는 위의 조직학적 소견을 보여줬다.
   양성 신경종양은 신경초종과 신경섬유종(neurofibroma)을 구분하는 것이 매우 중요한데, 이는 신경섬유종의 경우 재발률이 높고 악성으로의 변화도 약 10% 정도에서 발생하나, 신경초종의 경우 악성으로의 변화가 극히 드물기 때문이다.⁷⁾ 신경섬유종의 경우에는 조직검사에서 피막이 없고, 단독 혹은 다발 병소로 나타날 수 있으며 다발 병소의 경우에는 특징적인 제1형 신경섬유종증과 연관이 있다.¹⁰⁾
   전산화단층촬영과 자기공명영상은 신경초종의 진단에 유용하게 사용된다. CT검사에서 신경초종은 침윤성 성장을 하지 않고 갑상 익부 내측에 둥근 종괴를 형성하며 보통 다른 연골의 파괴를 동반하지 않는 비균일한 조영증강을 보인다.¹¹⁾ 본 증례에서도 수술 전 시행한 전산화단층촬영과 기관지 내시경 소견을 통해 신경원성 종양을 의심할 수 있었다.
   후두 신경초종의 치료는 방사선 치료에 반응하지 않으므로 후두의 기능 및 노출된 연골의 점막을 보존하면서 수술을 통해 완전히 절제하는 것이다. 수술적 접근방법은 주로 종양의 위치와 크기에 따라 결정되는데, 종양의 크기가 작은 경우에는 내시경적 접근을 통해 제거할 수 있으나 종양의 크기가 큰 경우에는 먼저 기관절개술을 시행하고 외측 인두절개나 갑상연골 절개 등의 외측 접근을 통한 수술이 고려될 수 있다. 본 증례에서는 비교적 큰 종물이었으나 환자가 젊은 여성으로 미용적 측면과 수술 전 내과에서 시행한 기관지 내시경이 후두를 통과하여 기관지까지 관찰할 수 있었던 점, 종물이 성문부를 침범하지 않고 주로 내측으로 돌출되는 양상 등을 고려하여 기관절개술 없이 내시경을 이용하여 성공적으로 종물을 제거할 수 있었고, 수술 후에도 호흡 곤란 등의 합병증은 발생하지 않았다. 마취과에서 기관 삽관을 위해 사용한 비디오 후두경은 기관 삽관이 어려울 때 종종 사용되는 기구로서 형태는 기존의 후두경과 같으나 후두경 날(blade) 끝에 렌즈가 장착되어 외부에서 화면을 통해 내부 구조물을 좀 더 쉽고 정확하게 확인할 수 있어 본 증례에서처럼 기관 삽관 시 도움이 된다. 그러나 기도를 거의 막고 있는 종양에 대해서는 항상 기관절개술의 가능성을 염두에 두어야 할 것으로 생각한다.
   후두의 신경초종은 드물게 발생하지만 기도폐쇄를 일으킬 수 있으므로 완전한 절제가 필요한 질환이다. 저자들은 기관지 내시경에서 우연히 발견된 성문상부의 거대 신경초종을 내시경적으로 성공적으로 절제하였기에 문헌고찰과 함께 보고하는 바이다.

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