Address for correspondence : Young Seung Ko, MD, Department of Otorhinolaryngology-Head and Neck Surgery, Inje University College of Medicine, 2240 Daehwa-dong, Ilsanseo-gu, Goyang 411-706, Korea
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서     론

   매독은 Treponema pallidum에 의한 전신감염으로 주된 감염경로는 매독 환자와의 성접촉, 수혈 및 매독에 감염된 산모에 의한 태아 감염이며 그 외, 환자에 의한 교상과 혈액이 상처에 접촉되어 감염되는 경우도 있다.^1,2) 질병의 경과에 따라 1기, 2기, 잠복기 및 3기로 나뉘며 각 시기마다 다양한 임상 증상과 증후가 나타난다.^1,3) 매독성 림프절염은 주로 2기 매독 때 나타나며 호발 부위는 서혜부 및 액와부이며 감돈성 서혜부 탈장, 악성 림프종 등과 감별해야 한다.⁴⁾ 
   경부에 발생한 경우는 극히 드물어 술 후 조직검사 후에 진단할 수 있다. 저자들은 25세 남자 환자에서 좌측 악하부 절제생검 후 시행한 조직검사상 매독성 림프절염으로 확진되어 문헌고찰과 함께 보고하는 바이다.

증     례 

   25세 남자 환자가 2달 전 발생한 좌측 악하부 종괴를 주소로 내원하였다. 통증을 동반하였고, 2개월간 점차 크기가 커졌다고 하였다. 외래 방문 시 시행한 신체검사상 좌측 악하부에 압통을 동반한 단단하고 고정되어 있는 2.5×2.5 cm 크기의 종괴가 촉지되었다. 림프절염 추정 하에 1주일간 외래에서 항생제 치료를 하였다. 치료 후 통증은 감소하였으나, 크기는 줄지 않아 경부 전산화단층촬영을 시행하였다. 방사선 소견상 좌측 악하부에 2.5×3 cm 크기의 조영증강이 되고, 중심성 괴사가 없는 종괴가 관찰되었다(Fig. 1). 감별해야 할 질환으로 캐슬만 병, 양성혼합종, 형질세포종, 반응성 림프절염 및 림프종 등이 제시되었다. 초음파 유도 하에 세침흡인검사를 시행하였다. 검사결과 반응성 여포상 증식 소견을 보였으며, 가장 가능성 있는 질환으로 캐슬만 병이 의심되었다. 확진을 위해 절제생검을 계획하였다.
   수술 전 시행한 혈액검사 결과 혈색소, 백혈구수, 혈소판수 및 적혈구 침강속도는 정상이었고, venereal disease research laboratory test(VDRL)가 1 : 64로 측정되어, 환자 과거력상 4개월 전 동남아 여행시 성적 접촉이 있었다고 하였다. Treponema pallidium hemagglutination test(TPHA), fluorescent treponemal antibody-absorption(FTA-ABS) immunoglobulin M(IgM) 및 immunoglobulin G(IgG)검사를 시행했으며, 검사결과 양성 소견을 보여 매독 치료를 위해 Benzathine penicillin 240만 단위 근주하였다. 전신마취 하에 절제생검을 시행하였다. 좌측 하악 아래 경계에서 2 cm 하방에 곡선의 피부 절개를 시행한 후 악하선 피막과 유착된 단단한 2×3 cm 크기의 종괴를 주위조직과 박리 및 적출하였다(Fig. 2). 조직검사 결과 나선상의 매독균은 검출되지 않았으나, 림프절 피막 및 피막주위의 과도한 섬유화, 혈관주위의 많은 형질세포 침윤, 림프구의 여포상 증식 소견을 보여 매독성 림프절염으로 진단하였다(Fig. 3). 환자는 본원 비뇨기과에서 2주, 3주째 Benzathine penicillin 240만 단위 추가 근주하였으며, 3개월째 시행한 VDRL 1 : 32로 감소되었고, 수술 5개월이 지난 현재까지 종괴의 재발 없이 경과관찰 중이다. 

고     찰

   매독의 병원균인 Treponema pallidum은 1905년 Schaudinn과 Hoffmann에 의해 발견되었다.³⁾ 매독은 시기에 따라 1기, 2기, 잠복기, 3기로 나누는데 각 시기마다 다른 질환과 감별하기 어려운 많은 임상 증상과 증후가 있어서 위대한 모방자(great imitator)라고 불린다.^2,5) 특히 2기 및 3기 매독의 경우 본 예에서와 같이 감별진단에도 포함되지 않은 상태에서 생검 결과 매독으로 진단되기도 한다.^2,6) 
   매독의 진단을 위한 혈청학적 검사로 비 특이 항체검사는 VDRL과 rapid plasma reagin(RPR)이 있으나 많은 질환에서 위 양성을 보일 수 있어 확진을 위해 매독균에 특이도가 높은 TPHA, microhemagglutination-treponema pallidum test(MHA-TP), FTA-ABS를 사용한다. 본 증례에서 선별검사로 VDRL을 시행하였으며, TPHA와 FTA-ABS로 확진하였다.^1,7) 
   Crevel 등⁸⁾은 세침흡입검사로 진단된 1예, 절개생검 및 혈청학적 검사로 진단된 1예의 경부 림프절염을 보고하였다. Hartsock 등⁴⁾은 20예의 매독성 림프절염을 분석하였다. 20예 모두 남자였으며, 발생연령은 17~41세로 평균 25세였다. 발생 부위는 서혜부 17예, 액와부 2예 및 경부와 후두부에서 각각 1예였으며, 20예 모두에서 조직검사상 매독균이 발견되었다. 감염 수개월 후 혈관성 및 림프성 전파가 일어나는 2기 매독에서 주로 볼 수 있지만, 다른 시기에서도 나타날 수 있다.^4,9) 보통 단발성으로 크기는 2 cm에서 4 cm로 다양하며, 단단하고 유동성의 종괴로 통증 및 압통을 동반할 수 있다. 임상 증상은 미열, 인후통, 체중감소, 근육통 등의 전신 증상과 해당 시기 증상 및 증후 즉, 2기에는 반점, 구진 결절 등의 다양한 발진과 편평 콘딜로마를, 1기에는 굳은 궤양을 보일 수 있다.¹⁰⁾ 감별 질환으로 감돈성 서혜부 탈장, 악성 림프종 및 암종, 감염성 단핵구증, 반응성 림프절 비대, 결핵성 림프절염, 사르코이드증 등이 있다.^4,8) 
   경부 림프절에 발생하는 경우는 극히 드물고 다른 원인에 의한 림프절 비대와 별다른 임상적 차이점이 없어 수술 전 감별진단에 포함시키기는 매우 어렵다. 조직학적으로 만성 염증, 림프절 피막 및 피막주위의 과도한 섬유화, 많은 형질세포 침윤, 정맥염 및 말단 동맥염 같은 혈관의 변화, 현저한 여포상 증식 소견을 보이고 매독균이 림프절의 혈관벽과 배 중심에서 발견되면 진단할 수 있다.^4,8,9) 이외 비 건락성 육아종, 화농성 염증, 결핵양 반응, 림프구 감소, 조직구의 침윤 및 거대세포 형성 등의 다양한 조직 소견을 보일 수 있다. Michelson은 이런 다양한 조직 소견을 비특이성, 아급성, 증식성, 삼출성 염증반응과 결핵 양 반응의 2가지로 분류하였다.⁴⁾ 본 증례에서는 매독균이 발견되지 않았지만 피막의 과도한 섬유화를 동반한 여포상 증식과 혈관 주위에 대량의 형질세포 침윤 소견을 보여 매독성 림프절염으로 진단할 수 있었다. 조직에서 매독균이 발견되지 않은 것은 수술 전에 benzathine penicillin을 근주하였기 때문으로 판단된다. 
   매독의 치료는 1기, 2기 및 조기 잠복 매독의 경우 benzathine penicillin 240만 단위 1회 근육주사를 시행하고 만기 잠복매독, 신경매독 이외의 3기 매독은 benzathine penicillin 240만 단위를 주 1회 3번 근주한다. Penicillin allergy가 있는 환자에게는 doxycycline이나 tetracycline, ceftriaxone을 사용할 수 있다.^1,2) Penicillin 치료 3, 6, 12개월 후 임상증세와 정량검사를 실시하여, 증상이 지속되거나 다시 발생하였을 때, 정량검사 결과 항체역가가 전과 비교하여 4배 이상 상승하였을 때, 치료 전보다 정량검사의 역가가 치료 후 1년 이내에도 4배 이하로 떨어지지 않을 때는 재치료를 실행해야 한다.¹⁾ 매독성 림프절염의 치료는 매독의 치료와 동일하며 항체검사와 세침흡인검사로 확진이 되면 불필요한 절제생검은 피할 수 있다.⁸⁾ 경부에 발생한 매독성 림프절염은 매우 드물지만 최근 매독 감염의 병력이 있는 환자에서 진행성 경부 림프절염 증상을 보인다면 의심해 볼 수 있다고 생각한다.

1. Lukehart SA. Syphilis. In: Fauci AS, Braunwald E, Kasper DL, Hauser SL, Editors. Harrison's internal medicine. 17^th eds. New York: McGraw-Hill;2008. p.1638-46.

2. Park JH, Kim BC, Lee KS. A case of psoriasiform syphilid. Korean J Dermatol 2000;38(12):1702-4. 

3. Park HJ. Clinical observation and statistical consideration of syphilis (2000-2007). Korean J Dermatol 2008;46(10):1334-52.

4. Hartsock RJ, Halling LW, King FM. Luetic lymphadenitis: a clinical and histologic study of 20 cases. Am J Clin Pathol 1970;53(3):304-14.

5. Kim HO, Yu HJ, Son SJ, Yoo TY. A histopathologic study of syphilid. Korean J Dermatol 1993;31(2):197-203.

6. Lee IJ, Choi ES, Kim DK, Lee MG, Lee JB. Noduloulcerative syphilis. Korean J Dermatol 1992;30(2):217-220.

7. Jaffe HW. The laboratory diagnosis of syphilis. New concepts. Ann Intern Med 1975;83(6):846-50.

8. van Crevel R, Grefte JM, van Doorninck d, Sturm P. Syphilis presenting as isolated cervical lymphadenopathy: two related cases. J Infect 2009;58(1):76-8.

9. Facchetti F, Incardona P, Lonardi S, Fisogni S, Legrenzi L, Chioda C, et al. Nodal inflammatory pseudotumor caused by luetic infection. Am J Surg Pathol 2009;33(3):447-53.

10. Crissey JT, Denenholz DA. Clinical picture of infectious syphilis. Clin Dermatol 1984;2(1):39-61.