교신저자：백승국, 136-705 서울 성북구 안암동 5가 126-1  고려대학교 의과대학 이비인후-두경부외과학교실
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서     론

   침샘에 발생하는 악성 림프종은 드물어 침샘 신생물 중에 2~5%를 차지하고 귀밑샘에 가장 많이 발생하는 것으로 알려져 있다.^1,2) 비호지킨 림프종의 독특한 아형으로 알려져 있는 MALT(mucosa-associated lymphoid tissue) 림프종은 비교적 병변이 국한되고 진행이 느려 완치를 목적으로 하는 수술적 절제술이 가능한 질환이다. 또한 이런 비호지킨 림프종은 전신성 홍반성 루푸스, 류마티스성 관절염, Sjögren 증후군과 같은 자가면역질환에 동반되어 발생하는 것으로 보고되고 있다.³⁾ 
   저자들은 전신성 홍반성 루푸스로 치료하던 중 양측 귀밑샘에 국한되어 발생한 MALT 림프종의 수술적 치험을 문헌고찰과 함께 보고하는 바이다.

증     례

   48세 여자 환자가 내원 5개월 전부터 지속된 양측 귀밑샘 부근의 종물을 주소로 내원하였다. 계통별 문진에서 귀밑샘 부위의 종물 외에 특이 사항은 없었고, 환자는 류마티스 관절염과 전신성 홍반성 루푸스로 Methotrexate, D-penicilamine, steroid 등으로 치료 중이었다. 신체검사에서 우측과 좌측 귀밑샘 부위에 각각 1×1 cm, 2×2 cm 크기의 동통을 동반하고, 단단하게 만져지며 주변 조직과 고정되지 않은 병변이 있었으나 그 외의 다른 촉지되는 경부 종물은 없었다. 경부 컴퓨터단층촬영에서 양측 귀밑샘에 조영 증강이 잘 되며, 비교적 뚜렷한 경계를 보이는 귀밑샘 종물 소견을 보였으며, 양측 모두 귀밑샘의 천엽에 국한되어 있었다(Fig. 1). 우측보다 크기가 큰 좌측 병변에서 실시한 초음파 유도하 세침흡인세포검사에서 호산성 과립세포가 림프구와 같이 보이는 소견을 보여 Warthin's tumor로 추정되었다. 
   좌측 귀밑샘 천엽 절제술을 시행하였고, 귀밑샘 천엽의 전방으로 약 2×2 cm의 단단하고 주변과 유착이 적은 종물 소견을 보였다. 최종 조직검사에서 형질세포 분화를 동반한 림프절 외 변연부 B세포 림프종(extranodal marginal B cell lymphoma with plasmacytic differentiation)으로 진단되어 1개월 후에 반대측 귀밑샘 천엽 절제술을 시행하였으며, 병리조직 소견은 좌측과 같은 소견을 보였다(Fig. 2). 이후 환자는 합병증 없이 퇴원하여 현재까지 2년간 재발 없이 외래 추적관찰 중이다. 

고     찰

   침샘에서 발생하는 악성 림프종은 주로 B세포 계열이지만 T세포, MALT, 호지킨 림프종도 발생할 수 있는데, 이런 림프절 외 림프종은 갑상선, 부갑상선, 흉선, 침샘 등에서 발생한다. 침샘에서 발생하는 림프종은 거의 귀밑샘에서 발생하며, 이는 조직학적으로 귀밑샘이 침샘 중에서 가장 많은 림프조직을 포함하고 있기 때문이다.²⁾ 이 중에서 점막관련 림프조직에 발생한 MALT 림프종은 림프절에서 유래한 것이 아니라 실질에서 발생한 림프종이며, 류마티스 관절염, 전신성 홍반성 루푸스, 원발성 Sjögren 증후군 등의 자가면역질환 환자에서 많이 발생한다고 알려져 있고 특히 원발성 Sjögren 증후군 환자는 정상인보다 침샘의 림프종이 발생할 확률이 약 40배라고 알려져 있다.^3,4,5,6) 이것에 대한 정확한 기전은 알려져 있지 않으나, MALT 림프종 중 위장관계에서 발생하는 경우, Helicobacter pylori 감염과 연관되어 있고, 갑상선에서 발생한 경우는 하시모토 갑상선염과 연관이 있는 것으로 미루어 볼 때 만성적인 염증과 연관이 있다고 추측된다.^2,5) 침샘에 발생한 림프종을 수술 전에 진단하는 것은 매우 어려우며, 본 증례에서와 같이 수술 전 세침흡인세포검사로는 진단이 어려워 대부분의 경우에서 수술 후의 병리조직 소견으로 진단된다.⁶⁾
   귀밑샘에 발생한 MALT 림프종은 Ann Arbor 분류에 따른 병기에 따라 치료를 결정하는데 I, II 병기는 수술이나 방사선 치료를 시행하며, III, IV 병기는 항암치료를 시행하는 것을 권장한다.⁷⁾ 따라서 병변이 국한되어 있는 MALT 림프종 같은 경우는 수술 단독치료, 수술 후 방사선 치료, 방사선 단독치료 등 다양한 치료를 고려할 수 있으며, 항암 화학치료도 같이 시행하는 것이 재발을 막는데 더 유용하다는 연구도 있다.⁸⁾ 하지만 본 증례와 같이 제거가 용이한 국한된 병변을 가지는 MALT 림프종의 경우 수술적 치료만을 시행하여 완치가 가능하였다는 보고가 있다.^9,10,11)
   MALT 림프종의 치료에 있어 수술적 절제술만을 시행하는 것은 아직 증례가 많지 않아 그 적응증에 대해서는 논란이 있으나, 국한된 병변이면서 완전절제가 가능한 경우는 완치 목적의 수술 단독치료도 가능하다고 보며 수술 후에는 오랜 기간 동안 면밀한 추적관찰이 필요하다.¹²⁾ 또한 자가면역질환 환자에서 발생한 침샘 종물의 경우 악성 림프종의 가능성에 대해서 미리 숙지하여 이에 적절한 수술전 조직검사를 시행하는 것이 합당하다.

결     론

   귀밑샘의 림프종은 드문 경우로 수술 전에 세침흡인세포검사 등으로 진단하기 어렵다. 그러므로 침샘 종물에서 악성 림프종의 가능성을 유념해야 하며 병변이 국한되어 완전 절제가 가능한 경우에는 수술 단독치료도 가능하다. 

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