교신저자：이치규, 330-721 충남 천안시 동남구 봉명동 23-20  순천향대학교 의과대학 이비인후과학교실
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서     론

   정상 고막과 외이도 소견을 보이면서 전음성 난청을 호소하는 경우는 일반적으로 선천성 이소골 기형, 이경화증, 외상에 의한 이소골의 손상 및 폐쇄성 만성중이염(obliterative otitis media) 환자에서 나타난다.¹⁾ 외상에 의한 손상과 폐쇄성 중이염의 경우는 병력과 측두골 전산화단층촬영 등으로 대부분 진단이 가능하다. 측두골 전산화단층촬영에서도 정상으로 나타나는 경우는 결국 시험적 고실개방술을 통하여 중이강과 이소골의 이상 유무를 확인하여야 하는데, 드물게 이소골 기형이나 등골의 완전한 고정이 아닌 경우를 접하게 된다. 이 경우 등골근 건의 이상 유무를 한 번 고려해 보아야 할 것으로 생각된다. 
   등골근 건 골화는 매우 드문 중이강 내 질환으로, 전음성 난청이라는 임상적인 문제를 유발하기 때문에 치료를 요한다.^1,2) 그러나 술 전 진단이 어렵고, 수술 중 우연히 발견되는 경우가 많다. 
   본 저자들은 등골근 건 골화로 생각되는 환자를 경험하였기에, 이 환자의 진단과 치료 과정을 문헌 고찰과 함께 보고하여, 향후 비슷한 경우를 접하게 될 경우 도움이 되고자 한다. 

증     례

   41세의 남자 환자는 수 년 전부터 서서히 진행되는 우측 청력 감소를 주소로 본원에 방문하였다. 환자는 이루 및 귀 수술의 과거력은 없었다고 하였으나 어렸을 때의 병력을 정확히 기억하지 못하였다. 그 밖에 우측 간헐적인 이명을 호소 하였다. 가족력에서 환자의 모친이 환자와 유사한 양상으로 청력 감소를 보였다고 하였으나, 이에 대한 추가적인 이비인후과적 검사는 진행하지 못하였다. 우측 귀의 내시경 소견상에서도 외이도와 고막의 특이 소견은 관찰되지 않았다. 내원 당시 시행한 순음 청력 검사상 우측 기도 청력 72.5 dB, 우측 골도 청력 46 dB로 26.5 dB의 기도-골도 차이를 보였으며, 어음청력 검사에서 어음 변별력은 100% 소견을 보였고 좌측은 순음과 어음 청력 검사에서 모두 정상이었다(Fig. 1). 측두골 전산화단층촬영에서 좌,우측 중이강 내에 특이 소견은 관찰할 수 없었다(Fig. 2).
   이경화증을 포함한 이소골의 이상을 의심하고 시험적 고실개방술을 계획하였다. 환자가 원하여 전신마취로 수술을 시행하였으며, 이내 절개 접근법(endaural approach)으로, 고실외이도 피판(tympanomeatal flap)을 들어 올리고, 추골의 측돌기를 노출하였고, 뒤쪽 골륜의 일부를 드릴로 제거하여 등골근 건까지 완전히 노출하였다. 등골과 등골근 건에서 외관상 특이 이상 소견은 관찰할 수 없었으나, 등골을 직접 움직여 봤을 때, 등골의 움직임이 많이 감소되어 있었고, 등골근 건을 움직여 봤을 때 등골의 움직임은 없었다. 그러나 등골 촉진시 움직임의 감소는 이경화증에서와 같은 완전한 고정은 아니었으며 미세한 움직임을 보이고 있었다. 등골개창술(stapedotomy)의 시행 유무를 고민하던 중 미세가위(microscissors)를 이용하여 등골근 건을 절단하였으며, 이후 등골의 움직임이 많이 향상됨을 확인할 수 있다(Fig. 3). 이후 등골에 대한 추가적인 처치나 시술은 하지 않았으며, 고실외이도 피판을 덮은 후 수술을 종료하였다. 
   수술 2주 후 환자는 주관적인 청력 호전을 보였으며, 술 후 6개월째 시행한 순음청력검사상 기도 청력 35 dB, 골도 청력 22 dB로 청력의 호전을 관찰할 수 있었고 기도-골도 차이가 13 dB로 감소되었다(Fig. 4). 

고     찰

   정상적인 고막과 외이도에 특이 이상 소견을 보이지 않으면서 전음성 난청 소견을 보이는 경우가 있다. 성인의 경우 정상 고막 소견을 보이는 환자에서 진행성인 전음성 난청이 있고, Gelle test 결과 음성을 보이는 경우 대개 이경화증을 의심하고, 소아에서 비진행성 전음성 난청이 있을 경우 중이 내의 선천적 이소골 기형을 생각하게 된다.^1,2) 그리고 외상의 병력이 있는 경우 외상에 의한 이소골 손상을 고려해야 할 것이다. 
   본 환자는 정상 고막 소견과 혼합성 난청을 보이고 있었는데, 이것은 실제 감각 신경성 난청이 동반되어 있을 가능성과 측두골의 진동이 이소골로 전달되어 청력을 유발하는 관성 골전도(inertial effect)와 측두골의 진동이 외이도로 전달되어 다시 고막과 이소골을 통하여 내이로 전달되는 골고막 골전도(osseotympanic effect)의 감소로 골도 청력이 저하될 수 있을 것으로 생각되었다.³⁾ 본 환자의 경우는 수술 후 시행한 청력 검사에서 골도 청력이 호전된 것으로 보아 후자의 가능성이 더 높다고 생각된다. 
   최근 영상 기술의 발전으로 측두골 전산화단층촬영을 이용하여 수술 전 이소골 기형과 일부 이경화증의 술 전 진단이 가능하게 되었다. 그러나 여전히 많은 이소골 기형과 이경화증에서 술 전 진단이 어려워 시험적 고실개방술로 최종 진단을 하게 된다. 이러한 이소골 기형 중 등골근 건 골화는 매우 드문 질환으로, 전음성 난청의 형태로 발현되며, 이는 다른 등골근 질환인 이중 등골근, 등골근 부재, 이소 등골근과는 달리 전음성 난청이라는 임상적인 문제를 유발하기 때문에 치료를 요한다.^4,5) 하지만, 이경화증과 동반될 수 있으며, 다른 이소골 질환과 감별진단이 어렵기 때문에, 아직 정립된 진단법은 없으며, 시험적 고실개방술에서 정상 등골 및 골화된 등골근을 절단하였을 경우 이소골의 가동성이 증가되는 것을 확인하여 진단할 수밖에는 없는 실정이다. 
   등골근 건 골화는 현재 국내에는 보고된 바 없으며, 해외에서도 보고가 매우 적은 희귀 질환으로, Schuknecht와 Trupiano가 양측의 전음성 난청을 가진 55세 여자 환자에서 최초로 기술하였다.⁶⁾ 발생빈도는 아주 드물어 현재 정립된 통계 수치는 없다. 
   현재 등골근 건의 골화의 원인에 대해 정확히 알려진 것은 없지만, Hara 등은 3대에 걸쳐 발생한 등골근 건 골화 환자들의 연구를 통해 상염색체 우성 유전을 한다고 하였고,⁷⁾ Grant의 보고에서도 사촌간에서 등골근 건 골화가 발견된 것으로 미루어 유전의 가능성을 배제할 수 없다고 하였다.⁸⁾ 이 외에도 본 환자와 같이 일측성으로 나타나는 경우는 등골근 건에 국한된 고실경화증도 하나의 원인으로 생각되고 있다.⁹⁾
   등골근 건 골화는 일측성 혹은 양측성의 전음성 청력 감소를 주소로 하며 진단을 위해 순음청력검사 및 측두골 전산화 단층촬영이 필요하며, 그 외 이소골 단절과의 감별진단을 위해 음향반사 검사(acoustic reflex), 액체 검사(liquid test), 고실계측도(tympanometry)를 시행할 수 있다.¹⁰⁾ 순음청력검사에서 일반적으로 전음성 난청 소견을 보이지만 본 환자에서와 같이 혼합성 난청도 가능할 것으로 생각되며, 측두골 전산화단층촬영상 축면 영상(axial)에서 등골근 건의 골화는 등골근 부위에서 연조직 음영의 선으로 나타나게 되는데, 골 음영이 아닌 연조직 음영으로 나타나는 이유는 전산화단층촬영에서 골화된 등골근 건이 너무 작아 등골근 건 주위 평균이 음영으로 나타나게 되는데 이를 부분체적평균효과(partial-volume averaging effect)라고 하고 이 때문에 골화된 부분도 연부조직처럼 보일 수 있다고 생각된다.⁹⁾ 하지만, 이 질환의 전산화단층촬영에 의한 진단은 아직 논란이 있는데, Kurosaki와 Kuramoto는 전산화단층촬영에서 정상 대조군에서는 등골근 연조직 음영이 관찰되지 않았다고 하였지만,⁹⁾ Swartz와 Harnsberger는 정상 등골근에서도 그 음영이 관찰될 수 있다고 하였다.¹¹⁾
   현재까지 골화된 등골근 건의 병리학적 분석에 대한 보고는 없다. 기존의 모든 문헌 보고에서 청력 검사와 영상학적 분석 후 수술 중 발견된 등골근 건의 골화 발견 후 건의 절단으로 청력의 호전을 보여 확진하였다. 이러한 사실들을 종합하여 보면 등골근 건의 골화는 아직 병리학적으로 정립되지 않는 임상적인 질병명으로 생각되며, 그 원인으로는 유전적 이상 혹은 염증 후의 이차적인 건의 변화 등을 생각할 수 있을 것으로 사료된다. 
   치료는 시험적 고실개방술로 골화된 등골근 건의 절단으로 완료된다. 수술은 다른 등골 수술과 마찬가지로 수술 중 청력 호전 유무 판단이 용이한 국소 마취가 선호되며 환자에 따라 전신마취로 시행할 수도 있다. 본 환자의 경우는 수술에 대한 불안감이 커서 전신마취 원하여 전신마취 하에 수술을 시행하였다. 
   본 질환의 경우 등골근 건 절단이라는 단순한 처치만으로도 술 후 만족할만한 청력호전을 얻을 수 있었다. 그러나 매우 드물기 때문에 술 전에 의심을 하지 않으면 진단이 어렵다. 본 저자들도 술 전 진단은 못하였으며, 술 후 문헌고찰을 통하여 확신할 수 있었다. 본 저자들은 이러한 경험을 보고하여 향후 유사한 질환을 경험할 경우 도움이 되고자 한다. 

1. Lim JB, Ahn SK, Jeon SY, Kim JP. Conductive hearing loss with intact tympanic membrane: Two case of fibrous change of the ossicles. Korean J Otolaryngol-Head Neck Surg 2003;46(12):1077-9.

2. Oh SH, Chang SO, Kim CS, Lim DH, Park HJ, Mo JH. Clinical analysis of congenital stapedial fixation in children. Korean J Otolaryngol-Head Neck Surg 1997;40(12):1728-33.

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9. Kurosaki Y, Kuramoto K, Matsumoto K, Itai Y, Hara A, Kusakari J. Congenital ossification of the stapedius tendon: Diagnosis with CT. Radiology 1995;195(3):711-4.

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