교신저자：이현석, 463-774 경기도 성남시 분당구 서현동 255-2  대진의료재단 분당제생병원 이비인후과
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서     론

   반고리관 결손증후군(semicircular canal dehiscence syndrome)은 반고리관에 골결손이 있는 환자에서 소리자극이나 내이 또는 두개골 내 압력변화에 의해 어지럼이나 진동시가 생기는 경우를 말하며, 이는 골결손 부위가 내이 제3의 창으로 작용하여 반고리관이 소리와 압력 자극에 비정상적으로 반응하게 되는 것을 의미한다. 앞반고리관 결손증후군은 그 임상양상과 치료에 대해 활발히 연구되어 잘 알려져 있다.¹⁾ 뒤반고리관 결손은 주로 고위 경정맥구(high jugular bulb)에 의해 발생하며 1986년 처음 방사선과적으로 보고되었으나²⁾ 현재까지 임상 증례의 보고가 많지 않다.
   저자들은 만성적인 어지럼과 양측 난청을 주소로 내원하여 측두골 전산화단층촬영에서 우측 전정과 뒤반고리관, 좌측 앞반고리관과 뒤반고리관의 결손이 의심되는 환자 1예를 경험하여 환자의 임상적인 양상에 대하여 문헌고찰과 함께 보고하고자 한다.

증     례

   48세 남자 환자가 15년 전부터 시작되어 5년 전 다시 심해진 간헐적인 어지럼과 만성적인 평형장애, 양측성 난청을 주소로 내원하였다. 매일 20회 이상의 회전성 어지럼이 기침할 때, 코를 풀거나 침을 삼킬 때, 좌측 귀를 손가락으로 막거나 뗄 때 발생하였으며 지속시간은 수초 정도였다. 이러한 회전성 어지럼과 함께 만성적인 자세불안정(unsteadiness)을 호소하였다. 좌측 난청은 15년 전부터 시작되어 현재 전농 상태였고 우측 난청은 5년 전부터 발생하여 지속되었다. 좌측 난청에 대하여 15년 전 이경화증 의심하에 수술을 권유를 받은 적이 있었다. 자가 강청, Tullio 현상 등의 증상은 없었다. 과거력상 고혈압과 20년 전 발생한 녹내장으로 오른쪽 눈은 시력을 완전히 잃은 상태였고 두부외상의 병력은 없었다. 
   양측 고막은 정상이었으며 순음청력검사상 우측은 저주파수에서 전음성 난청을 보였고 좌측은 전농이었다(Fig. 1). Valsalva 법이나 경정맥을 압박하였을 때 안진은 유발되지 않았으나 좌측 외이도에 양압을 가했을 때 하향 안진이, 음압을 가했을 때 상향 안진이 관찰되었다. 비디오안진검사에서 자발안진은 관찰되지 않았고 온도안진검사에서 반고리관 마비나 방향우위성은 관찰되지 않았으나, 네 조건에서의 최대 느린 성분 안구속도의 합이 16(˚/sec)으로 양측 전정기능의 저하가 의심되었다(Fig. 2). 양측 귀에 각각 500 Hz, 1,000 Hz, 2,000 Hz에서 105 dB의 순음자극과 100 dB의 클릭음 자극을 주었을 때 안진은 모두 관찰되지 않았다. 전정유발근전위의 역치는 우측 90 dBnHL, 좌측 85 dBnHL로 정상이었다. 
   측두골 전산화단층촬영에서 양측 고위 경정맥구가 관찰되었고 우측 전정과 뒤반고리관(Fig. 3), 좌측 앞반고리관과 뒤반고리관의 골결손이 의심되었고(Fig. 4), 이는 앞반고리관과 뒤반고리관에 평행인 면으로 재구성한 영상에서 더 정확히 확인할 수 있었다(Figs. 5 and 6). 또한 난청에 대한 원인 감별을 위해 시행한 내이도 자기공명영상검사상 종양은 관찰되지 않았다.
   이상의 병력과 검사 결과를 바탕으로 환자에게 증상의 원인에 대해 이해시켰고 이를 유발할 수 있는 자극들에 대해 설명하였다. 또한 청력이 거의 남아있지 않는 좌측 귀에 대해 경유양동 접근법을 통한 반고리관 폐쇄술(plugging)을 권유하였고, 양측 전정기능 저하에 의한 것으로 추정되는 만성적 자세 불균형 등의 증상에 대해서는 호전이 없을 것이라는 수술적 한계에 대해서도 설명하였다. 3개월 후까지 증상의 변화는 없으나 환자가 수술을 원하지 않아 외래추적관찰 중인 상태이다.

고     찰

   앞반고리관 결손증후군에 비해 뒤반고리관 결손은 그 빈도나 임상적인 양상이 잘 알려져 있지 않다. 최근 방사선학적 연구에 의하면 측두골 전산화단층촬영을 시행한 507명 중 23명에서 뒤반고리관의 결손이 의심되었다고 하였으나, 그 임상적 특징에 대한 기술이 없으며 고위 경정맥구와의 관련성에 대해서도 기술되어 있지 않다.³⁾ 고위 경정맥구는, 경정맥구가 정원창의 아래쪽 경계보다 높이 위치할 때로 정의하였을 때, 16~24%의 빈도로 보고되었으며 총 652구의 측두골을 대상으로 한 두 연구를 종합해 보면 고위 경정맥구에 의한 뒤반고리관의 결손이 확인된 검체는 없었다고 한다.^4,5) 한편 고위 경정맥구가 있는 112명의 측두골 전산화단층촬영을 분석한 연구에서는 4명의 환자에서 뒤반고리관 결손이 보였고, 이 중 한 환자에서 미로누공의 증상을 보였다고 한다.²⁾ 최근 보고된 1예의 뒤반고리관 결손 환자는 전음성 난청, 자가강청, 누공검사에서 양성 반응, Tullio 현상을 보였으며 전정유발근전위의 역치는 반대측이 90 dB, 동측이 75 dB를 보여 앞반고리관 결손증후군과 임상양상이 비슷하였다.⁶⁾ 
   본 증례는 우측 뒤반고리관 및 동측 전정, 반대측 앞반고리관과 뒤반고리관의 결손이 동반된 예로 뒤반고리관 결손만의 임상양상을 반영하기는 어려울 것이다. Minor가 65예의 앞반고리관 결손증후군을 분석한 연구에 의하면, 92%의 환자에서 앞반고리관 결손과 연관된 전정 증상을 호소하였으며 이 중 95%에서 앞반고리관 결손에 특이적인 전정 징후로 큰 소리자극, Valsalva 법, 외이도의 압력변화 등의 자극에 의해 안구 운동이 유발되었다. 또한 만성적인 불균형을 호소하는 경우도 흔하다고 한다. 또한 5예에서는 전정 증상이나 증후 없이 골전도음에 대한 과민증이나 자가강청 등의 청각 증상만을 호소했으나 이러한 임상 양상의 기전은 잘 알려져 있지 않다.¹⁾ 
   본 증례에서 특이한 점은 우측은 전음성 난청을 보이나 골결손에 의한 전정 증상이나 징후가 나타나지 않으며, 좌측은 전농을 보이지만 외이도 압력 변화에 의해 회전성 어지럼과 안구운동이 유발된다는 것이다. 병력상 좌측 난청은 15년 전부터 진행되었으며 당시 이경화증을 의심하여 등골수술을 권유받았던 것으로 미루어 초기에는 전음성 난청이었을 것으로 추정된다. 앞반고리관 결손증후군에서 감각신경성 난청이 발생할 수 있다는 보고는 아직 없어 본 환자의 좌측 전농에 대한 기전을 설명하기는 어렵다. 그러나 Wadin 등의 연구에서 1예의 뒤반고리관 결손 환자가 심한 기침을 한 후 청력을 소실하였다고 하였으며,²⁾ 전정도수관 확장증후군(enlarged vestibular aqueduct syndrome) 환자에서 점진적이거나 두부외상 후 난청이 발생하는 점⁷⁾ 등으로 유추해보면 기전은 명확하지 않으나 골결손이 있을 때 감각신경성 난청이 유발될 수 있을 것으로 생각된다. 전형적인 앞반고리관 결손증후군에서는 외이도의 양압에 의해 앞반고리관 팽대부릉정의 흥분성 편위가 발생하여 안구가 상방으로 편위되고 내회선하여 안진의 방향은 하향, 외회선 방향이 된다. 본 증례에서는 좌측 외이도의 압력변화에 의해 수직 안진은 뚜렷하게 나타났으나 회전성 안진은 명확하지 않았다. 이는 뒤반고리관의 결손이 동반되어 나타나는 현상으로 설명될 수도 있으나, 앞반고리관 결손 환자에서 앞반고리관의 전정안반사 기능이 감소되어 있는 경우가 많으므로 유발 안진이 반드시 앞반고리관의 평면과 일치하지 않는 경우도 많다는 점¹⁾으로도 설명될 수 있을 것이다.
   저자는 본 환자를 처음 진료하였을 때 만성적인 자세불안정과 양측 난청, 순음청력검사의 결과를 바탕으로 양측 이경화증이나 좌측 메니에르병을 일단 의심하였다. 이후 자세한 문진에서 앞반고리관 결손증후군을 의심할 수 있었고 측두골 전산화단층촬영으로 확진할 수 있었다. 실제로 외림프누공을 의심하여 시험적 고실 개방술을 시행하거나, 등골 고정을 의심하여 수술을 시행하고 전음성 난청이 호전되지 않는 경우 등이 있으며 메니에르병으로 잘못 진단되는 경우도 있다.¹⁾ 고해상도 측두골 전산화단층촬영은 반고리관 결손이 의심되는 경우 반드시 필요한 검사로 앞반고리관 결손의 진단에 민감도 100%, 특이도 99%, 양성예측도 93%, 음성예측도 100%를 보인다고 한다.⁸⁾ 또한 앞반고리관에 수직인 평면(the plane of Stenver)이나 평행인 평면(the plane of Poschl)으로 재구성한 영상이 진단에 도움이 된다.⁹⁾ 그러나 이러한 전산화단층촬영 소견은 많게는 정상인의 13%에서 보일 수 있다고 하므로 반드시 임상 양상을 고려하여 진단되어야 할 것이다.¹⁰⁾ 
   치료는 증상의 양상과 정도에 따라 달라지게 된다. 증상이 경미하거나 전음성 난청만 있거나 주로 소리자극에 의해 유발되는 경우 수술하는 경우는 드물고 큰 소음을 피하는 것만으로 충분하다. 그러나 일상 생활에 지장이 있을 정도로 증상이 심할 때는, 앞반고리관 결손증후군의 경우 중두개와 접근법을 통해 결손 부위를 덮어주는(resurfacing) 방법과 결손부를 통해 반고리관을 폐쇄(plugging)하는 방법이 있다. 뒤반고리관 결손증후군에서는 경유양동 접근법을 통해 반고리관의 결손 부위를 확인하지 않고 폐쇄하여 전정 증상의 호전을 보고한 바 있다.⁶⁾ 본 환자의 경우 양측성 전정장애에 의한 만성적인 평형실조에는 수술이 도움이 안 되지만, 좌측 귀의 경우 이미 청력이 농인 상태이며 좌측 외이도에 압력을 가했을 때 안구운동을 보였으므로 경유양동을 통한 접근법으로 앞반고리관과 뒤반고리관을 폐쇄시키는 방법을 시도하면 간헐적으로 발생하는 어지럼은 호전될 것으로 기대할 수 있다. 우측 귀는 압력이나 소리 자극에 대해 반응이 뚜렷하지 않고, 청력이 유일하게 남아 있는 귀이므로 아직 수술을 고려하기는 어려우나, 이후 골결손에 의한 감각신경성 난청이 진행하거나 돌발성 난청이 생길 가능성이 있으므로 주의 깊게 경과를 관찰해야 한다.
   반고리관 결손은 이과 영역에서 다른 여러 질환과 유사한 임상 양상을 보인다. 전음성 난청은 이경화증을, 자가강청은 개방성 이관(patulous Eustachian tube)을 의심하게 한다. 압력이나 큰 소리에 의한 전정증상은 외림프누공으로 오인되기 쉽다. 반고리관 결손은 자세한 문진과 적절한 신체검사를 통한 임상적 의심이 중요하며 측두골 전산화단층촬영, 전정유발근전위검사 등을 통하여 확진할 수 있다. 뒤반고리관 결손은 고위 경정맥구에 의해 유발될 수 있으며 앞반고리관 결손과 유사한 임상 양상을 보이지만, 아직 그 빈도나 임상 양상, 치료방법이 확립되지 않아 추가적인 연구가 필요하다.

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