Address for correspondence : Jae-Gu Cho, MD, Department of Otorhinolaryngology-Head and Neck Surgery, Korea University College of Medicine, 148 Gurodong-ro, Guro-gu, Seoul 08308, Korea
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서론

타액선 종양은 두경부 종양 중 약 3%를 차지하고, 이 중 75~85%가 이하선에서 발생한다. 이하선 종양은 조직학적으로 다양하며 65~83%가 양성 종양이다. 그중 이하선의 낭샘종(cystadenoma)은 매우 드물어 이하선 종양 중 0.7%를 차지하며 그 아형인 이하선의 점액성 낭샘종(mucinous cystadenoma)은 국내에서 1차례만 보고된 바 있다.1,2) 이하선의 낭샘종은 진단을 위해서는 조직병리학적 검사가 반드시 필요하며 조직병리학적으로도 여러 형태가 혼합된 양상을 보이므로 진단은 쉽지 않다.
이하선 종양에서 진단을 위한 검사 방법으로 단순방사선촬영, 세침흡인생검(fine needle aspiration biopsy), 전산화단층촬영(computed tomography), 초음파 검사(ultrasonogram), 타액선 스캔(salivary scan), 타액선 조영술(sialography) 검사 등이 이용된다. 하지만 이러한 방법으로 양성과 악성 종양의 감별이 쉽지 않아 대부분 종양을 적출한 후 시행한 조직병리학적 검사로 최종 확진하게 된다. 최근에는 세침흡인 검사와 더불어 초음파 유도하 총 생검술(sono guided gun biopsy)이 수술 전 진단에 많은 도움을 준다.
저자들은 수술 전 초음파 유도하 총 생검술을 시행했음에도 점액표피양 암종(mucoepidermoid carcinoma)과 감별되지 못한 이하선의 점액성 낭샘종으로 진단된 25세 여성을 치험하였기에 문헌 고찰과 함께 보고하고자 한다.

증례

25세 여성이 4년 전부터 있었던 좌측 이하부 종물 주소로 본원 이비인후과에 내원하였다. 이학적 검사상 좌측 이하부에 약 4×3 cm의 무통성, 경성 종물이 촉지되었다(Fig. 1). 경부 전산화단층촬영상 좌측 이하선에서 주변 조직과 경계가 불분명하며 비균질하게 조영증강이 되는 3.1×2.3 cm의 종괴가 발견되었다. 낭성 종괴의 주변부와 내부 중격에 조영증강을 보이며 내부는 증강이 되지 않는 양상을 보였다(Fig. 2A and B). 병변의 심부로는 저밀도의 낭성 병변도 동반되어 있었다. 비정상적인 림프절은 관찰되지 않았다. 경부 전산화단층촬영 소견으로는 와르틴 종양(Warthin's tumor), 다형선종(pleomorphic adenoma), 점액표피양 종양(mucoepidermoid tumor) 등의 양성 종양과 악성 종양을 감별하기 어려웠다. 이 병변의 검사를 위해 초음파 유도하 총 생검을 시행하였고, 그 결과 점액을 동반한 비정형상피세포(atypical epithelial cell)와 섬유성조직이 관찰되었다(Fig. 2C). 전산화단층촬영 소견상 주변 조직과 경계가 불분명하며 균질하지 않게 조영증강이 되었으며, 초음파 유도하 총 생검에서 점액과 비정형상피세포가 함께 관찰되어 점액상피 암종 등의 악성 종양의 가능성을 배제할 수 없어 진단 및 치료를 위하여 좌측 이하선 절제술을 시행하였다.
전신마취하에 modified Blair incision을 가한 뒤 심경근막의 천층으로 피판을 박리하면서 이하선 종물을 확인하였다. 안면신경의 줄기를 찾은 뒤 그 분지를 따라 외측의 이하선 천엽조직에 절개를 가하면서 제거하고자 하는 종물보다 전방까지 박리를 진행하였다. 수술 중 소견이 주변과 경계가 명확하고 전산화단층촬영 소견과 같이 이하선의 하부 1/2에 치우쳐 있어 상부의 이하선 천엽 부위까지 모두 제거할 필요가 없을 것으로 생각되어 천엽의 2/3와 심엽 하부를 함께 제거하였다. 육안적 소견에서 종양은 이하선에 국한된 약 3×3 cm 크기의 낭성 종양으로 주변 조직이나 안면신경과의 유착 없이 잘 박리되었으며 안면신경은 모두 손상 없이 보존하였다(Fig. 3). 환자는 술 후 안면마비 등 합병증을 보이지 않았고 4일째에 퇴원하였다. 조직검사 결과 2.6×2×2 cm의 점액성 낭샘종으로 진단되었다(Fig. 4).
술 후 1개월, 7개월째에 추적 관찰하였으며 수술 부위 합병증이나 재발 소견이 없음을 확인하였고, 치료를 종료하였다.

고찰

낭샘종은 타액선 양성 종양 중 4.2~4.7%를 차지하며 여성에서 더 많이 발견된다. 소타액선에서 가장 흔하게 발생하며 호발 부위는 구개, 협부점막, 구순, 편도 주변이다.3,4) 이하선에 발생하는 점액성 낭샘종은 매우 드물며 문헌 고찰 결과, 한국과 요르단에서 2예만이 보고된 바 있다.2,5) 임상적으로 증상 없이 서서히 자라는 것이 특징이며6) 구강내 점막에 발생하는 점액성 낭샘종은 점액 낭종과 유사한 표면이 부드러운 결절을 형성한다. 무증상의 종물이 몇 년간 지속될 수 있으며 재발은 흔하지 않으며 다소성으로 나타난다. 낭샘종 중 유두상 낭샘종(papillary cystadenoma)은 관내 유두종(intraductal papilloma), 와르틴 종양 등의 양성 타액선 종양과 감별이 필요하고 점액성 낭샘종은 세엽세포 암종(acinar cell carcinoma), 선낭 암종(adenoid cystic carcinoma), 그리고 점액표피양 암종과 같은 저등급 타액선 악성 종양과 감별이 필요하다.7) 세포학적 특징은 아직 명확히 확립되지는 않았으며 감별 진단을 위해서는 조직병리학적 검사가 반드시 필요하다. 그러나 본 증례에서는 수술 전 초음파 유도하 총 생검을 통하여 조직병리학적 검사를 시행하였으나 점액표피양 암종과 감별할 수 없었으며, 이는 점액성 낭샘종이 두꺼운 섬유조직에 상피세포로 둘러싸인 낭종을 특징으로 하므로 점액표피양 암종과 감별이 어려웠을 것으로 사료된다.
낭샘종의 조직병리학적 특징을 살펴보면, 다낭성 증식을 보이며 각각의 낭상피는 대부분 샘종성 유두상 증식과 점액낭이 혼합되어 관찰된다. 여러 개의 낭성 공간과 함께 한 개 또는 두 개의 층으로 이루어진 표면상피로 관내 포위가 있으며, 와르틴 종양보다 더 불규칙하며 입방세포(cuboidal cell)나 원주세포(columnar)가 더 많다.8) 점액성(mucous), 종양성(oncocytic) 세포도 국소적으로 존재하며 때때로 더 지배적인 분포를 보일 수 있다. 편평상피세포(squamous epithelial cell)도 국소적으로 존재할 수 있으나 그 비율은 작다.8) 이렇게 조직병리학적으로도 다양한 양상을 보일 수 있기 때문에 진단이 매우 어렵다.
낭샘종은 점액성과 유두형의 두 가지 조직형으로 나눌 수 있다. 유두형은 단실이나 다실의 윤곽이 분명한 낭을 포함하며 내부로 유두형 돌기(papillary projection)를 포함한다.9,10) 유두형 낭샘종은 조직학적 유사성 때문에 와르틴 종양과 종종 혼동된다. 유두상 구조와 풍부한 호산성(eosinophilic)의 세포질이 있는 종양세포, 그리고 두드러진 핵소체(nucleoli)가 두 종양에서 유사하게 관찰된다. 하지만, 와르틴 종양의 세포간질은 림프가 풍부한 모습을 보이므로 이를 통해 구별할 수 있다.11) 유두형 낭샘종은 관내 유두종으로 오진될 수도 있는데 이는 관내 유두종이 종종 유두상 상피돌기(papillary epithelial projections)와 함께 낭성으로 확장된 관 모양으로 관찰되기 때문이다. 하지만 관내 유두종의 유두핵이 더 복잡하고 두드러진 양상으로 나타난다.11) 호산과립세포종(oncocytoma) 또한 낭샘종과 감별 진단이 필요하다. 호산과립세포종은 다면체의 종양세포가 특징적이며 낭성 변화가 나타날 수 있다. 하지만 유두형 낭샘종의 특징인 유두양상은 호산과립세포종에서는 관찰되지 않는다.11)
점액성 낭샘종은 조직병리학적으로 큰 여러 개 혹은 한 개의 낭종과 여러 개의 돌기로 이루어져 있는데 낭성 구조와 원주상피(columnar epithelium)를 가지고 있어 점액표피양 암종과 감별 진단하는 것이 필요하다. 본 증례에서처럼 주변 정상 샘조직에 침윤하지 않으며 커다란 여러 개의 낭종과 점액성 세포질과 함께 원주상피가 발견되는 것은 점액성 낭샘종에 더 합당한 소견이다.12)
낭샘종의 치료는 보존적이나 완전한 수술적 제거가 추천된다. 종양의 재발 가능성은 적으나 점액성 낭샘종의 경우 드물게 악성 전환이 보고되고 있어 주의를 요한다.13)

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