교신저자：이상헌, 570-749 전북 익산시 신용동 344-2  원광대학교 의과대학 이비인후-두경부외과학교실
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서     론

   콜레스테롤 육아종은 이물질 거대세포들에 의해 둘러싸인 다수의 콜레스테롤 결정체들을 특징으로 하는 원형 또는 난형의 크기가 성장하는 낭성 종괴로서 부비동, 폐, 늑막, 종격동, 뇌, 신장, 갑상선, 안구, 하악, 림프절, 고환 등 여러 부위에 생길 수 있는 질환이다.^1,2) 측두골 내에서 발생한 콜레스테롤 육아종은 1894년 처음 보고되었다. 중이, 유양동, 추체 첨부 등에서 다양하게 발견되며 만성 중이염환자의 12~20% 정도에서 동반될 정도로 측두골에서 가장 많이 발생하는 것으로 알려져 있다.³⁾ 외이도에서의 발생은 매우 드물며 국내에서는 2예가 보고되어 있다.^4,5) 최근 저자들은 서서히 진행하는 전음성 난청을 호소하는 환자에서 외이도에 국한된 콜레스테롤 육아종을 진단하고 치험하여 보고하는 바이다. 

증     례

   37세 여자환자가 약 한 달 전부터 서서히 진행된 좌측의 청력감소를 주소로 본원에 내원하였다. 귀가 가려워 습관적으로 귀를 후빈 것 이외에는 특별한 기왕력이 없었으며 가족력에서도 특이 소견이 없었고 이학적 검사상 좌측 골부 외이도의 후상방으로부터 돌출되어 외이도를 거의 폐쇄하고 있는 종괴가 관찰되었다. 종괴의 표면은 평활하였으며 파동성을 보였고 압통을 동반하고 있었다(Fig. 1). 종괴에 의해 골부 외이도가 폐쇄되어 있어 고막은 관찰할 수 없었다. 
   순음청력검사상 우측은 정상이나 좌측 기도 36 dB, 골도 10 dB의 전음성 난청 소견을 보였다. 전산화단층촬영상 좌측 외이도 후상부에서 유래하여 외이도를 채우고 있는 경계가 명확한 1.2×0.6 cm 크기의 연부조직음영이 관찰되었으며 외이도 후벽과 상벽의 골미란 소견이 동반되어 있었으나 고막 및 중이는 정상 소견을 보이고 있었다(Fig. 2). 측두골 자기공명영상검사상 좌측 외이도 내에 T1과 T2영상에서 모두 고강도 신호를 보이는 종괴가 관찰되었으며 종괴 내부에는 저강도 신호를 보이는 부위가 관찰되었다(Fig. 3). 종괴는 조영증강되지 않았으며 중이염이나 두개 내의 병변은 관찰되지 않았다. 외이도에 발생한 콜레스테롤 육아종이라 진단할 수 있었으며 환기 및 배출을 위한 절개배농을 초기 치료로 고려하였으나 낭종 내부에 있는 저강도 신호의 종괴의 제거 및 전음성 난청의 해결을 위해 수술을 계획하였다.
   전신마취하에 후이개접근법으로 종물의 제거를 시도하였으며 외이도에 절개를 가한 직후 henle's spine 내측에 표면이 평활한 갈색의 낭종이 골부 외이도를 채우고 있는 모습이 관찰되었다(Fig. 4). 낭종은 외이도 피부와는 명확하게 구분되었으며 골막 하부에 위치하고 있었다. 낭종 내부의 액체는 낭종 벽이 파열된 후 흡인되었고 낭종 내부에서 0.5×0.5 cm 크기의 진한 갈색의 딱딱한 종괴가 관찰되었고 낭종과 종괴는 duckbill elevator를 이용해 용이하게 제거되었다. 종괴의 내측에 위치한 골부 외이도와 고막은 정상이었다. 외이도 후상벽은 종괴에 의해 미만성으로 확장되어 있었으나 유양동과의 연결은 관찰되지 않았다. 낭종 제거 후 넓어진 골부 외이도는 이개 연골을 이용해 재건하였고 외이도 패킹 후 수술을 마쳤다. 
   병리학적 검사상 콜레스테롤 결정체들이 위치하였을 것으로 생각되는 바늘 모양의 길다란 틈새들이 다수 관찰되었고 이 틈새들은 다핵 이물질 거대세포들과 포말 조직구 및 원형세포가 풍부한 섬유성 육아조직들에 의해 둘러싸여 있었다(Fig. 5). 환자는 수술 후 6개월이 경과한 현재까지 낭종의 재발 없이 추적관찰 중이다. 

고     찰

   콜레스테롤 육아종은 만성 중이염, 진주종, 중이의 샘종성 종양 및 내림프낭 종양 등 다양한 중이 질환과 연관된 것으로 알려져 있다.¹⁾ 조직병리학적 소견상 다수의 콜레스테롤 결절들이 다핵 이물질 거대세포들에 의해 둘러싸이거나 일부는 탐식되고, 원형세포, 대식세포 및 조직구 등이 풍부한 섬유성 육아조직에 의해 둘러싸여 있으며 다수의 혈관침윤을 보이는 특징적인 병리조직 소견을 가지고 있는 양성질환이다.²⁾
   발병원인으로는 환기 및 배출장애 그리고 출혈이 중요한 원인이라고 알려져 있다.⁶⁾ 함기화된 신체 부위 어디에서든 발생할 수 있다고 알려져 있어 부비동, 폐, 늑막, 종격동 등에서의 발생이 보고되어 있고 심지어는 뇌, 신장, 갑상선, 안구, 하악, 림프절, 고환 등 함기화되지 않은 부위에서의 발생도 보고되었으며 이러한 경우 출혈이 주된 원인이라고 생각된다.^2,6,7,8) 
   가장 호발하는 부위는 함기화가 잘 된 측두골이며 다른 중이 질환과 함께 병발하는 병적인 상태로 알려져 있었으나 최근에는 매우 흔하게 발병하는 임상적인 질환으로 인식되고 있다.^2,3) 중이, 추체 첨부, 유양동 등 어느 부위에서든 발생할 수 있으며 드물지만 외이도에서의 발생도 보고되었다.^4,5,9)
   감별해야 할 질환으로는 중이내에 발생한 경우 사구체종양, 혈고실, 고위경정맥구, 중이내 미입내 경동맥, 골종, 뇌수막류 등이 있으며 추체 첨부에 발생한 경우에는 원발성 진주종, 척삭종, 점액낭종, 표피낭종, 전이암종, 추체염 등의 질환과 감별해야 하며 추체 첨부에 발생할 경우 광범위한 골 파괴를 보이는 특징을 가지고 있어 삼차신경, 안면신경 및 활차신경을 압박하는 증상을 보일 수 있다.^2,10)
   임상적인 발병양상은 만성중이염을 동반하는 경우와 특발성 고실 혈종의 형태로 나타나는 경우 또는 국소적인 종괴로 나타나는 경우 등 3가지 형태가 있다고 알려져 있다.⁴⁾ 국소적인 종괴로 나타나는 경우에는 만성 중이염 없이 중이강이나 유양동 또는 외이도에서 육아종의 형태로 관찰되거나 추체 첨부에서 낭종형태로 관찰된다. 본 증례와 같이 중이 질환과 연관 없이 단독적인 외이도 종괴로 발생하는 경우는 매우 드물다.^4,9) 
   측두골 내부에서 발생하는 콜레스테롤 육아종의 발병원인으로 여러가지 가설들이 제시되고 있으나 외이도에서의 발병을 설명하는 가설은 아직 없으며 다만 발병원인이 가장 많이 연구된 추체 첨부의 발병원인을 근거로 외이도의 발병원인을 추정해 볼 수 있겠다. 추체 첨부의 발병원인에 대한 가설로는 현재까지 두 가지가 제시되고 있는데 첫째는 obstruction vacuum thoery로 함기세포의 폐쇄로 인해 생긴 음압으로 인해 혈액의 삼출작용이 발생하고 그로 인해 생긴 혈액성분의 파괴가 육아종성 염증을 초래하고 이 과정이 반복되면서 종괴의 크기가 커지고 골미란을 일으킨다는 이론이고 둘째 가설은 exposed marrow hypothesis로 측두골내의 함기세포가 발달하면서 골수 성분으로 채워진 측두골의 미란이 발생하여 골수로부터 함기세포 내로 출혈이 발생하여 위와 같은 과정이 발생한다는 이론이다.^10,11) 위의 두 가지 가설로 외이도에서의 발병원인을 정확히 설명하기는 어려우나 반복적인 국소 외상으로 인해 발생하는 반복적인 외이도 골막하 출혈과 혈액성분의 파괴, 및 육아종성 염증으로 인해 외이도에 콜레스테롤 육아종이 발생하거나 외이도와 가까운 함기세포에서 발생한 콜레스테롤 육아종이 외이도 쪽으로 팽창되어 발생할 것으로 추측된다.
   전산화단층촬영상 경계가 명확하며 조영증강이 되지 않는 연부조직음영으로 나타나며 압박에 의한 골미란이 종종 관찰되나 경계가 뚜렷하고 주위 골조직의 반응성 과증식이 관찰되는 등 악성종양에 의한 골미란과는 구분이 된다. 자기공명영상상 조영증강이 되지 않으며 T1과 T2에서 모두 고음영을 나타내는 아주 특징적인 소견을 보여 진주종 및 다른 종괴와 감별이 가능하다.^2,10,12)
   본 증례와 같이 중이 질환을 동반하지 않고 외이도에서 단독으로 발생한 콜레스테롤 육아종은 증례가 매우 적어 향후 더 많은 증례연구를 통해 발병원인 및 임상양상 등에 대해 알아 보아야 할 것으로 생각된다. 

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