교신저자：나기상, 301-721 대전광역시 중구 대사동 640  충남대학교 의과대학 이비인후과학교실
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서     론

   골성혈관종(osseous hemangioma)은 1845년 Toynbee에 의해 처음으로 기술된 비교적 드문 양성종양이다.¹⁾ 이 종양은 모든 골성종양의 0.7% 이하를 차지하며 주로 척주와 두개관(calvaria)에 발생하지만 두개안면골에서는 매우 드문 것으로 되어있다.²⁾ 안면부에서는 하악골, 협골, 상악골, 전두골과 비골이 상대적으로 흔하게 발견되는 장소이지만 비강내에서 발견되는 경우는 거의 보고되어 있지 않다.^3.4)
   이 질환은 조직학적으로 진단이 되므로 숙련된 병리의사가 아니면 다른 골성종양과 감별이 쉽지 않다. 하지만 방사선학적인 특징들을 숙지하고 있다면 이 질환에 대한 진단을 내리는데 도움이 된다. 저자들은 중비갑개에서 발생한 골성혈관종 2예를 치험하였기에 문헌고찰과 함께 보고하고자 한다.

증     례

증  례 1
   55세 남자 환자가 약 1개월 전부터 시작된 양측의 간헐적인 비폐색을 주소로 내원하였다. 환자는 비폐색 외에 좌측의 빈번한 비출혈과 후비루를 호소하였다. 과거력에서 외상 또는 수술의 병력은 없었다. 비내시경검사에서 정상적인 점막에 의해 덮여있는 단단한 종괴가 좌측 비강에서 관찰되었고 거의 전체 비강을 차지하고 있었으며 이 종괴에 의해 비중격이 반대측으로 편위되어 있었다. 부비동 전산화단층촬영에서 약 3.2 cm 크기의 모양이 약간 둥글고, 내부에 약간의 조영증강을 보이는 팽창성 병변이 좌측 중비갑개의 전단부에서 관찰되었고 이 종괴에 의해 비중격이 우측으로 편위되어 있었다(Fig. 1A). 종괴의 내부에서는 가시 모양의 골음영이 관찰되었고 주위조직으로의 침습은 없어 보였다. 자기공명영상에서는 T1-강조영상에서는 낮은 신호강도를 T2-강조영상에서는 높은 신호강도를 보였으며 약간의 조영증강이 관찰되었다(Fig. 1B). 외래에서 시행한 조직검사에서 혈관종으로 결과가 나왔으며, 전신마취하에 비내시경을 이용하여 종괴를 제거하였다. 심한 출혈은 없었으며 제거된 종괴는 육안으로 보았을 때 표면은 매끄러운 점막으로 덮여 있었지만 내부는 벌집 모양처럼 생겼고, 뼈가시(bony speculation)와 응고된 혈괴가 관찰되었다(Fig. 2A). 조직검사에서는 정상적인 골 소주(trabeculae)가 관찰이 되었고 소주 사이에 해면상의 혈관조직과 적혈구들을 관찰할 수 있었으며, 중비갑개에서 발생한 골성혈관종으로 확진되었다. 술 후 3년간 추적관찰하였고 재발의 증거는 없었다.

증  례 2
   27세 여자 환자가 약 2개월 전부터 발생한 좌측 전두부의 두통을 주소로 내원하였다. 환자는 두통, 열감, 비폐색 등의 증상을 호소하였고 급성 비부비동염 진단받고 개인병원에서 약 2개월간 치료를 받았으며 증상은 비교적 호전된 상태였지만 비경검사에서 좌측 비강을 채우고 있는 종괴가 발견되어 전원되었다. 비내시경검사에서 단단한 종괴가 중비갑개의 전단에서 관찰되었고 좌측 비강을 채우고 있었다. 부비동 전산화단층촬영에서 내부에 벌집 모양의 음영을 갖는 약간은 둥글지만 불규칙한 모양의 종괴가 중비갑개의 전단에서 관찰되었으며 종괴에 의해 부비동 자연구의 폐쇄로 생긴 부비동염이 좌측 전두동과 상악동에서 관찰되었다(Fig. 1C and D). 전신마취하에 비내시경을 이용하여 종괴를 완전히 제거하였으며 전두동과 상악동에 대해 부비동 내시경수술을 시행하였다. 종괴는 육안적으로 관찰하였을 때 표면은 매끄러운 점막으로 덮여있었고 내부는 벌집 모양의 골소주와 그 사이에 응고된 혈액이 관찰되었다(Fig. 2B). 조직검사에서 역시 골성 혈관종으로 진단이 내려졌다(Fig. 3). 환자는 수술 후 7개월째 외래 추적관찰 중이며 재발 소견은 관찰되지 않고 있다.

고     찰

   골성혈관종은 비교적 드물고, 천천히 자라는 양성종양이다. 50% 이상이 척주와 두개관에 발생한다.⁵⁾ 고립된 병변으로 나타나며 좌측에 더 흔하게 발생하고, 30대에 가장 흔한 것으로 되어있지만 어느 나이에서든지 발생이 가능하고, 주로 남자에 비해 성인 여자에게서 3배 정도 흔하게 발생한다.^6,7) 발생기전은 아직 잘 알려져 있지 않지만 선천성 또는 외상과 관련이 있을 것으로 추측된다.⁸⁾ 조직학적으로 골성혈관종은 내부의 혈관망에 따라 정맥(venous)형, 해면체(cavernous)형, 모세혈관(capillary)형으로 나뉜다.⁹⁾ 해면체형 골성혈관종은 주로 두개골에서 발생하는 것과 관련이 있고 가장 흔하다.¹⁰⁾
   CT나 MRI를 이용한 방사선학적인 검사는 골성혈관종을 관찰하는데 가장 효과적인 방법이며 이 중에서 CT가 bone window에서 종양의 위치와 범위 등을 더 잘 보여주므로 수술을 계획하는데 좀 더 유용하다.¹¹⁾ 이 질환은 특징적으로 내부에 벌집 또는 비누거품 모양의 음영과 부분적인 골용해 부위가 보이고, 골피질의 접선면을 따라 단층촬영을 하면 전형적으로 골 소주(trabeculae)가 방사형태의 태양광선 모양의 음영을 보인다.^1,5,12) 특히 이러한 방사형태의 골소주는 두개관(calvaria)이나 협골 등에서 발생하는 골성혈관종에서 특징적으로 보이는 것으로 되어 있지만, 본 증례에서는 뚜렷하게 보이지 않았다. 대신에 종괴 내부에 역시 전형적인 특징이라고 할 수 있는 벌집 또는 비누거품 모양의 골 음영과 골 용해 부위가 관찰되었으며, 비강내에서 발생하는 골성혈관종의 특징적인 소견이라고 생각된다. 이러한 전형적인 특징이 많은 증례에서 관찰되지 않을 수 있으며, 단지 골 용해 또는 밀도가 높은 팽창성 종괴의 형태를 보일 수도 있다.^6,12,13)
   크기가 큰 종괴일 경우 혈관조영술과 색전술을 술 전에 시행할 수 있으나, 작은 종양일 경우에는 혈관의 발달이 미약하거나 거의 확인할 수 없을 정도인 경우도 있다.¹⁴⁾ 본 증례들에서는 수술 전 시행한 전산화단층촬영에서 약간의 조영증강만 관찰되어 혈관조영술과 색전술은 시행하지 않았고, 실제 수술시에 출혈양이 많지 않았다.
   T1-강조 MR 영상에서 골성혈관종은 비균질의 신호강도를 보이고, 병변의 지방함유 정도에 따라 고신호강도부터 저신호강도까지 다양하게 나타난다.¹⁴⁾ T2-강조 MR 영상에서 골성혈관종은 고신호강도를 보이는데 이는 혈액의 저류 또는 천천히 흐르는 혈액때문에 생기는 현상이다. 조영제를 주입하면 골성혈관종은 조기에는 일부 병소에 조영증강이 보이지만 후기에는 전체적으로 조영증강이 되는 것을 볼 수 있다.¹⁴⁾
   치료는 수술을 시행하여 병변을 완전히 절제하면 되지만 해부학적으로 완전한 제거가 힘든 경우에는 잔존하는 병변에 방사선 치료를 할 수 있다.²⁾
   본 증례에서처럼 서서히 자라는 팽창성 골성종괴가 비강에서 관찰되었을 때 감별해야 할 질환으로는 osteoma, aneurismal bone cyst, fibrous dysplasia, ossifying fibroma, Langerhans' cell histiocytosis, sarcoma(특히 rhabdoid myosarcoma), meningioma, hematic cyst, dermoid tumor 등이 있다.¹⁵⁾ 전형적인 방사선학적인 특징들이 이러한 종양들을 감별하는데 도움을 주지만, 대부분의 증례에서 최종적인 진단은 수술 후 조직검사에 의해 이루어진다.

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