교신저자：조창건, 411-773 경기 고양시 일산동구 식사동 814  동국대학교 의과대학 이비인후과학교실 
교신저자：전화：(031) 961-7434 · 전송：(031) 961-7977 · E-mail：cho69@duih.org

서     론

   안면신경 마비는 중이 및 유양동 수술 후 발생할 수 있는 여러 가지 합병증 중 가장 심각한 합병증의 하나이다. 수술 후 발생된 안면신경 마비는 발현 시기에 따라 즉시형 안면신경 마비(immediate facial nerve paralysis)와 지연성 안면신경 마비(delayed facial paralysis)로 구분된다. 지연성 안면신경 마비는 정상적이던 안면신경 기능이 수술 후 72시간 이후에 마비가 발생한 것으로 보통 정의한다. 수술시 안면신경의 손상, 신경 부종, 세균 감염, 바이러스의 재활성 등이 지연성 안면신경 마비의 원인으로 제시되어 왔으나¹⁾ 즉시형 안면신경 마비에 비해 원인과 기전이 명확히 밝혀지지 않고 있으며 발표된 보고의 수도 비교적 적다. 이 중 대상포진 바이러스(herpes zoster virus)의 재활성이 지연성 안면신경 마비의 발생에 중요한 역할을 한다는 가설이 최근 보고되고 있으나²⁾ 이 역시 보고된 예가 극히 드물다. 또한 대상포진 바이러스의 감염에 의해 발생되는 이성 대상포진의 주요 증상인 이통, 이개주위 수포, 안면신경 마비가 모두 포함되어 발생된 지연성 안면신경 마비에 대한 보고는 아직 없다. 저자들은 중이 및 유양동 수술 후 지연성으로 발생된 안면신경 마비 환자에서 이통 및 수포가 동반되어 대상포진 바이러스의 재활성에 의한 지연성 안면신경 마비로 진단된 환자를 경험하였기에 문헌고찰과 함께 보고하는 바이다.

증     례

   41세 남자 환자가 20년 전부터 지속된 좌측 이루와 난청을 주소로 내원하였다. 외상이나 안면신경 마비의 병력은 없었으며 수두나 대상포진 등 대상포진 바이러스에 의한 질환의 과거력은 없었다. 가족력상 특이 사항은 없었다. 이경검사에서 좌측 고막에 큰 중심성 천공이 관찰되었으며 이루는 관찰되지 않았다. 순음청력검사에서 좌측 골도청력 32 dB, 기도청력 70 dB이었으며 어음청력검사에서는 좌측 88%의 어음명료도치(speech discrimination score)가 관찰되었다. 측두골 CT에서 좌측 유양동과 상고실에 연부조직 음영이 관찰되었으나 내이 및 안면신경관에 이상소견은 관찰되지 않았다. 
   좌측 만성 중이염으로 진단하고 전신마취하에 중이 및 유양동 수술을 계획하였다. 이개후 피부절개를 통한 접근법으로 폐쇄형 유양동 절제술을 시행하였다. 유양동 전반에 걸쳐 육아종이 발견되어 제거하였으며 진주종은 관찰되지 않았다. 고실내 점막은 비후된 소견이었으며 후상부에 육아종이 관찰되어 제거하였다. 추골 및 등골의 이상은 관찰되지 않았으나, 침골의 장각에 부분적 파손이 관찰되어 침골을 제거하고 hydroxyapatite partial ossicular replacement prosthesis(PORP)를 이용한 이소골 성형술을 시행하였다. 수술 중 안면신경의 노출은 관찰되지 않았으며 고삭신경은 보존하였다. 
   수술 후 환자는 별다른 이상 소견 없이 퇴원하였다. 수술 후 11일째 동측인 좌측에 안면신경 마비가 발생하였다. 당시 안면신경 마비는 House-Brackmann grade V로 관찰되었으며 술 후 지연성 안면신경 마비 진단하에 입원치료를 계획하였다. 외이도 패킹을 모두 제거하였으며 경구용 스테로이드를 하루 60 mg씩 사용하였다. 안면신경 마비 발생 5일째 신경전도검사(electroneurogram)를 시행하여 건측과 비교한 좌측 측정치가 전두근(frontalis muscle) 26.1%, 눈둘레근(orbicularis oculi muscle) 22%, 비익근(nasalis muscle) 30.6%, 입둘레근(orbicularis oris muscle) 16.3%로 나타났다. 수술 후 16일째 환자는 안면신경 마비가 회복이 되지 않은 상태로 퇴원하였다. 
   수술 후 19일째 좌측의 심한 이통이 발생하여 다시 외래로 내원하였다. 신체검사에서 좌측 이개에 대상포진 바이러스 감염시 특징적으로 관찰되는 수포가 관찰되었다. 수술 후 발생한 이성 대상포진으로 의심하고 항바이러스제제인 acyclovir를 추가적으로 사용하면서 바이러스에 대한 혈청검사를 의뢰하였다. 검사 결과 단순포진 바이러스에 대한 IgM 수치는 정상이나 대상포진 바이러스에 대한 IgG 및 IgM 수치가 의미있게 증가하여 대상포진 바이러스의 재활성에 의한 지연성 안면신경 마비로 진단하였다. Acyclovir는 경구용으로 첫 5일간은 1회에 500 mg씩 1일 5회, 이후 1주일간은 1회에 400 mg씩 1일 3회 복용하도록 하였다. 
   수술 후 3개월째 환자의 주관적인 청력은 호전되었으며 순음청력검사 결과 골도역치 17 dB, 기도역치 37 dB로 수술 전에 비해 개선되었다. 환자의 좌측 안면신경 마비는 서서히 회복되어 수술 후 5개월째 정상으로 회복되었으며 이후 환자는 별 문제없이 외래 경과관찰 중이다. 

고     찰

   중이 및 유양동 수술 후 발생한 안면신경 마비의 빈도는 보고자마다 차이는 있으나 0.1~2.1% 정도로 보고되고 있으며,^1,3,4,5) 이는 5,000명에 한명의 빈도로 발생하는 벨 마비에 비해 현저히 높은 빈도이다. 따라서 수술 후 발생한 안면신경 마비는 우연히 벨 마비가 동반되어 발생한 것이 아니라 수술과 연관되어 발생한 것으로 생각해야 할 것이다. 수술 후 즉시 나타나는 즉시형 안면신경 마비는 그 원인과 기전에 대해 잘 알려겨 있으며 이에 대한 문헌보고도 많다. 하지만 지연성 안면신경 마비의 경우 발표된 문헌보고는 드물며 아직 발생기전은 확실하지 않다. 많은 가설들이 제기되어 왔으며 그 중 신경 손상에 의한 신경 부종, 세균 감염 그리고 바이러스 재활성이 가장 널리 인정되고 있다. 
   수술에 의한 신경 손상은 즉시형과 지연성 안면신경 마비 모두에서 원인으로 작용할 수 있으며 안면신경 마비의 기본적이며 가장 널리 인정되는 기전이라고 할 수 있다.⁶⁾ 다양한 원인에 의한 안면신경관 결손부의 손상과 고삭신경의 손상에 따르는 역행성 부종이 관련이 있을 것으로 보고되고 있다. 세균 감염의 경우 안면신경의 손상과 직접적인 관련은 없지만 감염에 의한 신경 부종이나 혈관의 허혈 및 혈전 형성을 초래하여 안면신경 마비가 나타날 수 있다. 또한 수술 후 창상 감염이 발생하고 세균의 독소가 직접적으로 안면신경의 마비를 초래할 수 있다는 가설도 제시되어 있으며¹⁾ 따라서 원인이 확실하지 않은 지연성 안면신경 마비의 경우 항생제 사용을 고려해야 한다는 보고도 있다. 
   단순포진 바이러스나 대상포진 바이러스의 재활성은 삼차 신경 등 여러 신경수술 과정에서 보고되고 있으며 특징적으로 재활성 수일 후 증상이 발현된다고 알려져 있다.^7,8) 바이러스 재활성의 기전은 아직 명확하지 않으나 최근의 보고에 의하면 대상포진 바이러스 특이 T세포의 반응이 관련이 있으며, 상기도염 및 발열, 찬공기에 노출 등의 상황이 재활성의 유발인자로서 작용한다고 보고되어 있다.⁴⁾ 안면신경의 경우 수술 과정에서 고삭신경이나 안면신경이 직접 손상받거나 기계적인 자극을 받아 슬상 신경절(geniculate ganglion) 내의 대상포진 바이러스의 재활성화가 이루어진다. Vrabec은 가장 가능성 있는 유발인자는 수술 중 발생한 고삭신경의 손상이라고 하였다.¹⁾
   중이수술 후 대상포진 바이러스의 재활성에 의한 지연성 안면신경 마비에 대한 문헌보고는 매우 드물어 지금까지 모두 8예가 3회에 걸쳐 보고된 바 있다(Table 1). Vrabec이 보고한 5예는 모두 이통과 지연성 안면신경 마비의 발생 등 증상을 근거로 진단되었으며 혈청학적 검사에서 이상 소견은 모두 발견되지 않았다.¹⁾ Gyo와 Honda가 보고한 1예에서는 지연성 안면신경 마비 발생 후 보존적 치료에 반응하지 않아 안면신경 감압술을 시행하였으며 수술 도중 안면신경의 endoneurial fluid를 채취하고 polymerase chain reaction(PCR)검사를 통해 대상포진 바이러스를 확인하였다.⁴⁾ Safdar가 보고한 2예에서는 모두 혈청학적 검사 결과 대상포진 바이러스 감염을 확인하였다고 했다.⁹⁾ 하지만 보고된 모든 예에서 이성 대상포진에 특징적인 수포가 발견된 경우는 없었다(zoster sine herpete). 따라서 본 증례는 지연성 안면신경 마비이면서 이성 대상포진에 전형적인 세 가지 증상이 모두 발현된 최초의 증례라고 할 수 있다. 중이수술 외에 타 수술 후 대상포진 바이러스에 의한 지연성 안면신경 마비의 발생은 더욱 드물게 보고되고 있다. Hemifacial spasm시 시행하는 microvascular decompression과 악안면수술 이후 지연성 이성 대상포진이 발생한 증례가 보고된 바 있다.^10,11) 
   지연성 안면신경 마비의 원인이 대상포진 바이러스의 재활성인 경우 진단은 이성 대상포진에 특징적인 증상 및 증후에 의해 쉽게 이루어질 수 있다. 하지만 특징적인 이개 수포가 발생하지 않은 경우에는 진단이 어려울 수 있어 벨 마비나 의인성 마비로 잘못 진단될 수 있다. 혈청학적 방법으로 대상포진 바이러스에 의한 최근 감염을 의미하는 IgM 수치의 증가를 확인하여 확진할 수 있다.¹²⁾ 최근 PCR 방법을 통하여 조직액에서 대상포진 바이러스를 확진할 수 있는 방법과,¹³⁾ 수술 과정에서 얻을 수 있는 신경 조직에서 직접 바이러스를 검출하는 방법 등이 보고된 바 있다.¹⁴⁾ 하지만 지연성 안면신경 마비의 예후는 대부분 양호하므로 진단만을 위한 수술적 접근법은 널리 인정되지 않고 있다. 
   대상포진 바이러스의 재활성에 의한 지연성 안면마비의 기본적인 치료는 스테로이드와 항바이러스제의 사용이다. Murakami 등¹⁵⁾에 의하면 안면신경 마비 발생 후 7일 이내에 스테로이드와 항바이러스제를 함께 사용하는 경우 효과적이라고 하였다. 바이러스 재활성의 병력이 있는 경우 예방적으로 항바이러스제를 사용할 수 있는데, Vrabec은 수술 2~3일 전부터 수술 후 1주일간 항바이러스제를 예방적으로 사용하는 방법을 추천하였다.²⁾ 항바이러스제의 사용 기간과 용량은 아직 확립된 방법이 없는 상태로 주로 고용량을 7일에서 10일 정도 경구 혹은 정맥주입으로 사용한다. 본 증례에서는 환자 직업상의 문제로 입원하여 정맥주입에 의한 항바이러스제 치료는 시행하지 못하였으며 외래에서 경구용 항바이러스제를 12일에 걸쳐 사용하였다. 
   일반적으로 지연성 안면신경 마비의 예후는 즉시형 마비에 비해 예후가 좋은 것으로 알려져 있다. 하지만 대상포진 바이러스의 재활성에 의한 지연성 마비인 경우에는 예후가 좋지 않으며 완전히 회복되지 않을 가능성도 높다. 본 증례에서 환자는 안면신경 마비 발생 5개월째 완전히 회복되었다. 환자의 안면신경 마비가 불완전 마비였으며, 이통과 수포 발생 후 이른 시기에 항바이러스제를 투여한 점이 완전 회복이 가능했던 요인으로 작용했을 것으로 추측된다.
   대상포진 바이러스의 재활성은 중이 및 유양동수술 후 발생하는 지연성 안면신경 마비의 중요한 원인중의 하나이다. 따라서 수술에 의한 손상이나 세균감염 등의 원인에 대한 증거가 없는 경우 바이러스에 의한 마비 가능성을 반드시 염두에 두어야 할 것이다. 이성 대상포진이 특징적인 이개부위 수포를 동반하지 않을 수 있으므로 의심되는 경우 반드시 바이러스에 대한 혈청학적 검사를 시행하고 항바이러스제를 포함한 적절한 치료를 시도해야 할 것이다. 

1. Vrabec JT. Delayed facial palsy after tympanomastoid surgery. Am J Otol 1999;20(1)26-30.

2. Gianoli GJ, Kartush JM. Delayed facial palsy after acoustic neuroma resection: The role of viral reactivation. Am J Otol 1996;17(4):625-9.

3. Nilssen EL, Wormald PJ. Facial nerve palsy in mastoid surgery. J Laryngol Otol 1997;111(2):113-6. 

4. Gyo K, Honda N. Delayed facial palsy after middle-ear surgery due to reactivation of varicella-zoster virus. J Laryngol Otol 1999;113(10):914-5. 

5. Bonkowsky V, Kochanowski B, Strutz J, Pere P, Hosemann W, Arn-old W. Delayed facial palsy following uneventful middle ear surgery: A herpes simplex virus type 1 reactivation? Ann Otol Rhinol Laryngol 1998;107(11 Pt 1):901-5. 

6. Menovsky T, Van Overbeeke JJ. On the mechanism of transient post-operative deficit of cranial nerves. Surg Neurol 1999;51(2):223-6.

7. Remeijer L, Doornenbal P, Geerards AJ, Rijneveld WA, Beekhuis WH. Newly acquired herpes simplex virus keratitis after penetrating keratoplasty. Ophthalmology 1997;104(4):648-52.

8. Ho M, Pazin GJ, Armstrong JA, Haverkos HS, Dummer JS, Jannetta PJ. Paradoxical effects of interferon on reactivation of oral infection with herpes simplex virus after microvascular decompression for trigeminal neuralgia. J Infect Dis 1984;150(6):867-72.

9. Safdar A, Gendy S, Hilal A, Walshe P, Burns H. Delayed facial nerve palsy following tympano-mastoid surgery: Incidence, aetiology and prognosis. J Laryngol Otol 2006;120(9):745-8.

10. Rhee DJ, Kong DS, Park K, Lee JA. Frequency and prognosis of delayed facial palsy after microvascular decompression for hemifacial spasm. Acta Neurochir 2006;148(8):839-43.

11. Furuta Y, Ohtani F, Fukuda S, Inuyama Y, Nagashima K. Reactivation of varicella-zoster virus in delayed facial palsy after dental treatment and oro-facial surgery. J Med Virol 2000;62(1):42-5.

12. Furuta Y, Ohtani F, Sawa H, Fukuda S, Inuyama Y. Quantitation of varicella zoster virus DNA in patients with Ramsay Hunt syndrome and zoster sine herpete. J Clin Microbiol 2001;39(8):2856-9.

13. Murakami S, Honda N, Mizobuchi M, Nakashiro Y, Hato N, Gyo K. Rapid diagnosis of varicella zoster virus infection in acute facial palsy. Neurology 1998;51(4):1202-5. 

14. Murakami S, Mizobuchi M, Nakashiro T, Doi T, Hato N, Yanagihara N. Bell palsy and herpes simplex virus: Identification of viral DNA in endoneurial fluid and muscle. Ann Intern Med 1996;124(1 Pt 1):27-30.

15. Murakami S, Hato N, Horiuchi J, Honda N, Gyo K, Yanagihara N. Treatment of Ramsay Hunt syndrome with acyclovir-prednisone: Significance of early diagnosis and treatment. Ann Neurol 1997;41(3):353-7.