교신저자：박용호, 301-721 대전광역시 중구 대사동 640  충남대학교 의과대학 이비인후과학교실 
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서     론

   외이도의 악성종양은 드문 질환으로 병리조직학적으로 편평상피암(squamous cell carcinoma)이 가장 흔하며 선양낭성암(adenoid cystic carcinoma), 기저세포암(basal cell carcinoma), 흑색종(melanoma) 등이 보고되고 있다.¹⁾ 점액표피양암종(mucoepidermoid carcinoma)은 대부분 타액선, 협부점막, 구개 등에서 발생하며, 이하선에서 발생하는 가장 흔한 악성종양이다.²⁾ 하지만 외이와 중이에서 발생한 점액표피양암종은 매우 드물어 외국 문헌에 7예 만이 보고되고 있으며, 이중 외이도에서 기원한 증례는 단지 3예 뿐이며 아직 국내 문헌에 보고된 예는 없다.^3,4,5) 이와 같은 증례의 희소성으로 치료방법의 선택에 있어서도 저자에 따라 많이 차이를 보이고 있다. 
   저자들은 최근 75세 여자 환자의 외이도에 발생한 점액표피양암종 1예를 경험하여 문헌고찰과 함께 보고하고자 한다.

증     례

   75세 여자 환자가 5개월 전부터 시작된 우측 이통과 1개월 전부터 발생한 우측 안면마비를 주소로 내원하였다. 이통은 최근 빈도와 강도가 증가하였으나 청력감소, 이루, 출혈, 이충만감, 현훈 등의 다른 증상은 없었다. 과거력과 가족력에서도 특이 사항은 없었다. 우측 귀의 이경 검사에서 연골부와 골부 외이도의 상방에 경계가 불명확한 융기된 병변이 관찰되었으며, 고막의 상부까지 연속되어 보였다. 병변의 표면에는 궤양이나 염증의 소견은 없었으며 촉진시 압통을 호소하였다.
   신체검사에서 House-Brackmann grade IV의 우측 안면마비가 있었으며, 경부에서 촉진되는 종물은 없었다. 외래에서 겸자를 이용하여 생검을 시행하였고 조직검사 결과 periodic acid Schiff 염색과 mucicarmine 염색에서 점액소(mucin)가 관찰되고 국소적으로 선구조(ductal structure)가 관찰되는 고도(high grade)의 점액표피양암종으로 진단되었다(Fig. 1A and B). 종양의 침습 범위와 경부 림프절 전이 유무를 확인하기 위해 측두골 및 경부 전산화단층촬영을 시행하였다.
   측두골 전산화단층촬영에서 우측 외이도 상부의 연부조직이 좌측에 비해 두꺼워져 있었으며 고막의 비후가 관찰되었다(Fig. 2A). 그리고 상고실(epitympanum)의 외측에서 연부조직 음영이 관찰되었으나 상고실과 중고실(mesotympanum) 내측벽은 정상 소견을 보였다(Fig. 2B). 그 외 골 파괴나 안면신경관 침범은 관찰되지 않았다. 경부 전산화단층촬영에서 이하선 및 경부림프절의 전이는 없었다. 자기공명영상의 조영증강 T1 영상에서 우측 외이도에 고신호 강도를 보이는 병변이 관찰되었고(Fig. 2C), 미로분절, 고실분절 및 유돌분절의 안면신경이 조영증강되는 소견이 관찰되었지만 직접적인 종양에 의한 침범의 증거는 없었다. 그 외 다른 검사에서 원격전이의 소견은 관찰되지 않았다. 
   비록 술 전 영상검사에서 중이강의 부분적인 침범 소견이 있었으나 수술 중 중이강의 내측 점막에서 시행한 동결절편검사에서 종양의 침윤이 없어 골미로는 제거하지 않고 외측 측두골 절제술(lateral temporal bone resection)을 시행하였다. 수술 중 종양에 의한 안면신경의 침윤은 관찰되지 않았으며 이하선 천엽절제술을 시행 후 복부지방과 측두근 회전피판을 이용하여 결손부를 재건하였다(Fig. 3). 술 후 방사선 치료를 계획하였기 때문에 N₀ 경부에 대해서는 예방적 경부절제술은 시행하지 않았다. 수술 후 6주에 걸쳐 이개 주위의 수술부위와 상부 경부에 5500 cGy의 방사선 치료를 시행하였으며 현재까지 재발의 증거 없이 9개월째 추적관찰 중이다. 

고     찰

   과거에는 외이도에서 발생한 종양을 이구선종(ceruminoma)이라고 명명하였으나 현재는 조직병리 소견에 따라 분류하고 있다. 외이도의 악성종양은 매우 드물며 조직병리학적으로 평편세포암이 대부분의 외이도 악성종양을 차지하고 있으며 그 외 선양낭성암, 기저세포암 등이 보고되고 있다.^1,7)
   점액상피양암은 대부분이 주타액선과 부타액선에서 기원하나 항문, 식도, 그리고 기관기관지의 점액선, 이구선 같은 선 구조(glandular structure)가 있는 부위에서 발생하기도 한다.⁴⁾ 또한 중이, 하악, 경부 등 이소성 타액선 조직이 존재하는 부위에서도 이론적으로 발생할 수 있다.⁶⁾
   외이도 점액표피양암은 외이도 진피층에 존재하는 이구선(ceruminous gland)이나 피지선(sebaceous gland)에서 기원할 것으로 생각되나 종양의 발생기전에 대해 정확히 알려진 것은 없다.⁵⁾
   Soh 등⁶⁾은 중이 혹은 외이에서 발생하는 종양(glandular tumor)의 발생기전을 다음의 4가지 가설로 설명하였다. 첫째, 점막상피의 이형성 혹은 기능 변화설(metaplastic and functional alteration), 둘째, 만성적인 자극에 의한 상피화생설(squamous metaplasia), 셋째, 발생과정 중 장액점액선(seromucous gland) 혹은 소타액선 조직의 착상설(implantation), 넷째, 주위조직에서 발생한 종양이 침윤되어 발생한다는 침범설(secondary invasion) 등이다. 
   비록 Pittsburgh 병기체계가 외이도 편평세포암의 경우에 주로 사용되고 있지만, 외이도 암은 발생빈도가 매우 낮아 통일된 병기와 치료방침은 확립되어 있지 않다. 일반적으로 외이도의 연골부에 국한된 종양의 경우 변연절제술(sleeve resection)을, 외이도의 골부를 침범한 경우에는 외측 측두골 절제술(lateral temporal bone resection)을 시행하며, 중이를 침범한 경우에는 측두골 아전절제술(subtotal temporal bone resection)을 시행하게 된다.⁷⁾
   하지만 외이도에 발생한 점액상피양암의 경우 보고된 증례가 매우 적고, 종양의 생물학적 특성이 평편세포암과 다를 것으로 생각되어, 이를 보고한 저자들 사이에도 종양의 절제 범위와 술 후 보조적 치료 방법에 있어서 많은 견해 차이를 보이고 있다.^3,4,5)
   Magliulo 등⁴⁾은 외이도의 연골부와 골부 연접부에 발생한 중등도 점액상피양암 환자에서 외측 측두골 절제술, 이하선 전절제술과 경부절제술 시행 후 방사선 치료 없이 2년 동안 재발이 없음을 보고하면서 중등도와 고도 점액상피양암의 경우 적극적인 수술 치료가 필요하다고 주장하였다.
   이에 반해, Kinney와 Wood 등³⁾은 수술 후 이환율을 줄이기 위해 외이도의 악성종양에 대해 단계적인 수술적 접근이 필요하다고 강조하였다. 
   Bared 등⁵⁾은 외이도의 중등도 점액상피양암 환자에서 원발부위의 국소절제, 이하선 천엽절제술과 선택적 경부절제술 시행 후 경과관찰 중, 재발된 종양이 고도 점액상피양암으로 진행하여 좀더 광범위한 절제를 시행한 증례를 보고하였다. 이들은 고도의 점액상피양암의 경우에도 단계적인 수술적 치료가 중요하다고 주장하였다. 
   하지만 재발하면 종양을 완전 절제할 기회가 매우 낮으므로 초치료시 수술범위의 결정에 신중해야 하며 또한 종양의 조직학적 특성 및 등급을 고려해야 할 것이다. 본 증례에서와 같이 수술부위를 지방으로 재건한 경우 지방억제 자기공명영상(MRI with fat suppression)이 추적관찰에 유용하며, 양전자방출단층촬영(PET-CT)을 시행하는 것도 종양의 재발과 전이 유무를 파악하는데 도움이 될 것이다.
   본 증례는 술 전에 중이 침범이 의심되는 외이도의 고도 점액표피양암이었지만 수술 중 동결절편검사 결과를 바탕으로 내이를 희생시키지 않고 종양을 제거할 수 있었다. 현재까지 9개월 추적관찰 기간 중 재발은 없었지만 향후 좀 더 오랜 기간의 추적관찰이 필요하다고 생각된다. 

1. Kuhel WI, Hume CR, Selesnick SH. Cancer of the external auditory canal and temporal bone. Otolaryngol Clin North Am 1996;29(5):827-52.

2. Spiro RH. Salivary neoplasms: Overview of a 35-year experience with 2,807 patients. Head Neck Surg 1986;8(3):177-84.

3. Kinney SE, Wood BG. Malignancies of the external ear canal and temporal bone: Surgical techniques and results. Laryngoscope 1987;97(2):158-64.

4. Magliulo G, Fusconi M, Pulice G. Mucoepidermoid carcinoma of the external auditory canal: Case report. Am J Otolaryngol 2003;24(4):274-7.

5. Bared A, Dave SP, Garcia M, Angeli SI. Mucoepidermoid carcinoma of the external auditory canal (EAC). Acta Otolaryngol 2007;127(3):280-4.

6. Soh KB, Tan HK, Sinniah R. Mucoepidermoid carcinoma of the middle ear-a case report. J Laryngol Otol 1996;110(3):249-51.

7. Marsh M, Jenkins H. Temporal bone neoplasms and lateral cranial base surgery. In: Cummings CW, FlintPW, Harker LA, Haughey BH, Richardson MA, Robbins KT, et al, editors. Otolaryngology-Head and Neck Surgery. 4^th ed. St Louis: Elsevier Mosby;2005. p.3699-737.