교신저자：조정해, 442-723 경기도 수원시 팔달구 지동 93-6  가톨릭대학교 의과대학 이비인후과학교실
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서     론 

   갑상설관 낭종은 선천성 경부 종물 중 가장 빈도가 높으며 갑상선의 발생 과정에서 생성되는 갑상설관이 10주 후에도 퇴화되지 않고 남아 있어 이 관을 구성하는 내피세포가 점액을 생성하여 낭종을 형성하는 것이 원인으로 갑상설관의 어느 부위에서도 발생할 수 있다. 대부분이 설골이나 갑상설골막 부위에 가장 많이 발생하고 혀의 기저부에서 발생하는 설갑상설관 낭종은 극히 드물어 전체 갑상설관 낭종 중 0.5%에서 2% 정도로 보고되고 있다.^1,2) 설갑상설관 낭종이 있는 신생아들은 출생 후 수주 이내에 전형적인 증상이 나타나게 되며 대부분의 신생아들은 협착음이 동반되고 그 외에도 수유장애, 기침, 저산소증, 호흡정지 등을 보일 수 있다. 신생아의 상기도 폐쇄의 원인을 정확히 진단하지 못할 경우 이환율과 사망률이 높기 때문에 감별 진단으로 설갑상설관 낭종을 포함하고 후두 내시경을 통한 조기 진단이 필요하다. 최근 저자들은 재발성 모세기관지염으로 내원한 생후 5개월된 여아에서 설갑상설관 낭종을 진단하고 치료하였기에 문헌 고찰과 함께 보고하는 바이다. 

증     례

   5개월 된 여아가 재발성 모세기관지염으로 소아과에 입원 중 모유수유시 기침이 심해지는 양상이 보여 바륨 섭취검사(Barium swallow test)를 실시한 결과 기관지로 흡인되는 것이 관찰되어 본과에 의뢰되었다(Fig. 1). 환아는 생후 2개월과 4개월에 모세기관지염으로 각각 입원한 병력이 있었으며 체중은 출생 당시 정상이었으나 현재는 5.17 kg으로 3 백분위수(percentile) 미만이었다. 흉부 청진시에 양측 폐상엽에서 수포음과 천명이 들렸으며 호흡시 흉부 함몰 소견이 있었고 환아는 활동도가 상당히 저하되어 있었다. 앉은 자세에서 설압자로 혀를 아래로 눌렀을 때 혀의 기저부에서 백색을 띤 낭종성 종물이 관찰되었고 더 자세히 관찰하기 위해 구강을 통한 연성 후두내시경검사를 실시하였다. 이 종물은 후두계곡에서 시작되어 구인두의 후벽까지 닿아 있는 약 2 cm 크기의 백색을 띤 낭종이었으며 그 외 후두의 특이사항은 보이지 않았다. 경부 전산화 단층촬영에서 저음영을 띤 1.8×1.0×1.4 cm 크기의 낭종이 설근부에서 기원하는 것이 관찰되었고 전경부에 정상 갑상선이 조영 증강되는 것을 확인하였다(Fig. 2). 설근부에 발생한 설갑상설관 낭종으로 진단하고 구강을 통한 낭종 절제술을 계획하였으나 수술 전날 밤 자정부터 환아가 급성 상기도 폐색 증상을 보여 스테로이드를 정주하고 산소를 공급한 후 일시적 증상 호전을 보였다. 그러나 다시 청색증과 호흡시 흉부 함몰이 심해져 구강을 통한 기관 삽관술을 시행하려 하였으나 거대한 낭종 때문에 실패하여 응급 수술을 계획하였다. 수술 준비 중 복와위를 취하여 낭종이 기도를 폐쇄시키는 것을 방지하여 혈중 산소 농도를 유지할 수 있었다. 수술실에서 환아를 측와위로 취한 후 직접 후두경으로 혀를 눌러 구인두를 노출시키고 19게이지 혈관주사 바늘을 이용하여 낭종을 천자하여 내부의 우윳 빛깔의 액체를 약 3 cc 정도 흡입하여 낭종의 크기를 줄인 후 구강을 통한 기관 삽관술을 시행하였다. 전신마취하에 구강을 통하여 전기 소작기로 낭종을 절제하고 주위의 설근육 일부를 같이 중심 절제하였다(Fig. 3). 흡인된 액체의 배양검사에서는 균이 검출되지 않았고 병리조직학적검사에서는 편평상피로 이루어진 낭종 소견을 확인할 수 있었다. 술 후 6일째 환아는 퇴원하였고 모세기관지염이 치료되었으며 정상적인 수유를 하면서 빠른 체중 증가를 보이고 있다. 환아는 12개월간 수술 부위의 재발 소견 없이 외래 관찰 중이다.

고     찰

   후두계곡의 설근부에 발생하는 낭종은 희귀하지만 신생아에서는 잠재적으로 기도폐색의 치명적인 원인이 될 수 있다. 문헌에 의하면 급성 기도 폐쇄로 급사가 발생한 영아에서 부검 결과 설근부에 발생한 설갑상설관 낭종이 원인으로 판명된 보고도 있다.³⁾ 갑상설관 낭종이 있는 신생아들은 출생 후 수주 이내에 전형적인 증상을 보인다. 대부분의 신생아들이 협착음이 동반되며 그 외에도 수유장애, 기침, 저산소증, 호흡정지 등도 보일 수 있으며 생후 1개월 후부터 체중이 증가하지 않고 호흡곤란이 발생하는 것이 명확해진다.²⁾ 만일 이와 같은 임상 양상을 조기에 인지하지 못하였을 경우에는 본 증례의 환아의 경우와 같이 원인에 대한 치료없이 반복된 증상에 대한 치료만 하여 이환율을 높일 수 있으며 종국에는 비가역적인 결과도 초래할 수 있다. 설갑상설관 낭종이 재발성 모세기관지염의 원인이 된 것은 본 증례가 문헌에서는 첫 보고가 된다. 모세기관지염은 주로 생후 1~3개월의 영아에서 주로 발생하며 상기도 감염 후에 천명을 동반한 발작성 기침, 호흡곤란, 과민성(irritability)을 보이고 결국에는 빠른 호흡으로 수유에 장애를 받게 된다. 본 증례의 환아도 과거 두 번의 입원시에 모두 이와 같은 전형적인 증상을 보여서 소아과에서 모세기관지염으로 진단하고 치료하여 일시적으로 증상이 호전되었으나 세 번째 입원시에는 모세기관지염이 더욱 진행되어 세균에 의한 폐렴이 같이 동반되었다고 볼 수 있다. 또한 설갑상설관 낭종이 감염으로 점점 커지면서 수유시 흡인을 일으켜 발작성 기침을 보이는 임상 양상이 단순히 바이러스에 의한 모세기관지염과 구별되는 점이 된다.
   모세기관지염을 반복적으로 일으킨 기전으로는 만성 흡인으로 여겨진다. 정상 연하과정 중 구강기 때 음식물이 혀의 기저부를 지나게 되면 설인신경에 의해 인두연하반사가 촉발되게 되는데 만일 설근부에 본 증례의 경우처럼 거대한 낭종이 있으면 이런 반사가 늦게 일어나게 되고 후두의 폐쇄 부전으로 결국에는 음식물이 기도로 흡인될 수 있다는 것이다. 본 환아에서 바륨 연하 검사시에 인두연하반사가 촉발되지 않아 이어서 후두 거상과 후두 폐쇄가 불완전하여 바로 기관지로 조영제가 흡인되는 것이 관찰되었다.
   설갑상설관 낭종이 호흡 부전을 일으키는 기전은 낭종 내 점액질의 생성이 증가되어 낭종의 팽창 때문인 것으로 여겨진다. 큰 낭종이 혀 기저부에 있을 경우 구인두에 종괴 효과와 후두개의 위치 변화로 낭종이 후두 입구에서 기도 폐쇄를 일으키게 된다.⁴⁾ 이런 작용으로 환아는 복와위보다 앙와위에서 증상이 더 심하게 나타난다.⁵⁾ 본 환아의 경우에서도 낭종이 기도를 폐색시킬 당시에 응급처치로 복와위를 취하면서 일시적으로 기도를 확보할 수 있었다. 또한 급성 기도 폐쇄의 응급 상황에서는 환아를 측와위로 취한 후에 세침으로 낭종을 천자하여 내부에 들어 있는 액체를 흡인하여 크기를 줄여야만 기도 폐쇄를 호전시킬 수 있고 구강을 통한 기관 삽관이 가능하여 수술적 치료가 이루어질 수 있다.
   설갑상설관 낭종을 진단하는 방법에는 경부 연조직 방사선촬영, 바륨 연하검사, 연성 후두내시경검사, 초음파, 컴퓨터단층촬영, 자기공명영상 등이 있다.⁶⁾ 측경부 단순 방사선촬영이나 바륨 연하검사가 진단을 위해 도움이 되기는 하지만 연성 후두내시경이 진단을 위해서는 가장 중요하며 갑상선 스캔이나 초음파는 이소성 갑상선의 유무와 절제하는 종물이 오직 유일하게 기능하는 갑상선 조직인지를 알아보기 위해 필요하다.⁷⁾ 갑상설관 낭종과 같이 존재하는 후두연하증의 경우도 보고가 되고 있으므로 내시경을 통한 후두 전체를 확인하는 것은 필수적이다. 또한 신생아나 영아의 후두는 성인과 달리 후두개의 끝이 연구개 높이까지 높이 위치하고 있기 때문에 혀를 설압자로 조금만 눌러도 설근부와 후두개를 구강을 통해 직접 관찰할 수 있다는 사실을 알면 특별한 진단 장비 없이 외래에서 간단하게 시행할 수 있는 후두계곡의 낭종에 대한 선별 검사로 유용할 것으로 사료된다.
   설갑상설관 낭종과 감별해야 할 질환으로는 유피낭종, 기형종, 설갑상선, 림프낭종, 혈관종 등이 있다. 또한 증상의 유사성으로 영아의 양성호흡중지발작으로 오인 받을 수 있다. 양성호흡중지발작은 급격한 심리적 변화가 생겼을 때 갑자기 숨을 멈추게 되고 수초 후 청색증, 의식소실, 쓰러짐이 발생하는 현상을 말하는데 보통 1세 이전에 시작하며 이 시기의 유병률은 5~8%로 가족력이 있다고 알려져 있다.⁴⁾
   폐쇄를 일으키는 후두계곡의 낭종은 갑상설관 기원이며 병리조직 검사에서 낭종은 대부분 위중층 섬모 상피층나 편평 상피층으로 되어 있고 기질에 갑상선의 낭포와 점액선이 있을 수 있다.^7,8) 갑상선 낭포가 보이지 않으면 병리검사에서 갑상설관 낭종으로 판명하지 않고 후두계곡 낭종으로 보고하는 경우가 있지만 기원은 같은 것으로 알려져 있다.⁹⁾ 갑상설관 낭종의 조직검사에서 갑상선의 낭포가 확인이 되는 경우는 약 50% 정도이므로 갑상선 조직의 존재 여부가 확진을 위해 반드시 필요한 조건은 되지 못한다.⁸⁾ 수술 시에 갑상설관이 위치하고 있는 부위에 종물이 위치하고 있는 것을 확인하는 것이 진단을 위해 더욱 중요한 것으로 여겨진다.
   경부에 발생한 갑상설관 낭종 치료로는 재발률이 높기 때문에 단순 절제보다는 낭종과 설골의 일부를 같이 절제하는 Sistrunk씨 수술이 표준 술식이다. 하지만 후두계곡의 설근부에 발생한 설갑상설관 낭종에 대해서는 Urao 등이 3명의 영아에서 조대술로 치료한 후 2~5년간의 추적관찰 중에 재발은 없었다고 보고하였다.⁶⁾ 설갑상설관 낭종이 경부로 파급되는 것이 적은 이유가 설골상부에서는 갑상설관의 원위부가 위축되기 때문이고 남아 있는 부가적인 세관들은 낭종의 조대술 후에 구강으로 배액되므로 이와 같은 술식으로 재발을 줄일 수 있다고 하였다. 따라서 설갑상설관 낭종에 대해서는 경부접근을 통한 Sistrunk씨 수술을 우선적으로 계획할 것이 아니라 구강을 통한 낭종 적출술 및 중심 절제가 첫 번째 술식으로 추천되는 바이다.^9,10) 만일 이와 같은 술식으로도 재발하는 경우에 있어서는 Sistrunk씨 수술을 고려해야 한다.
   결론적으로 수유 장애나 간헐적인 천명음을 동반하는 신생아나 영아에서는 반드시 비강부터 후두까지 충분한 상기도를 검사해야 한다. 마취없이 외래에서 연성 후두내시경을 통해 비강을 통해 접근하면 쉽게 검사할 수 있고 후두계곡의 낭종이 발견되면 이것은 갑상설관 기원의 낭종이다. 상기도 감염 후 낭종이 팽창하여 기도 폐쇄를 가져 올 수 있으므로 이와 같은 낭종은 예방적으로 반드시 구강을 통한 낭종 적출술을 계획해야 한다. 수술은 낭종의 적출과 설맹공 주위의 근육을 일부 절제하는 것이 추천된다.¹¹⁾ 이환율과 사망률이 높기 때문에 신생아의 상기도 폐쇄시에는 유병률은 낮더라도 감별 진단으로 반드시 설갑상설관 낭종을 포함해야 한다. 특히 영아에서는 선별검사로 설압자로 설근부위를 아래로 약간 누르는 것만으로도 쉽게 진단할 수 있다.

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