교신저자：윤태현, 138-736 서울 송파구 풍납동 388-1  울산대학교 의과대학 서울아산병원 이비인후과학교실
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서     론

   이경화증은 등골 족부, 와우 등에 골경화, 골해면화 혹은 섬유화 병변을 만드는 병으로, 초기에는 전음성 청력 장애를 일으키며 병변이 와우로 진행되면 혼합성 또는 감각신경성 난청을 일으킨다. 이경화증 환자의 치료로는 보청기 사용 또는 등골수술 등이 이용되고, 난청의 정도가 심해지면 등골절개술 후 보청기 사용을 병행하는 것이 효과적이라는 보고가 있다.¹⁾ 고도로 진행된 이경화증(far advanced otosclerosis：FAO)은 House와 Sheehy에 의하여 서술되었는데,²⁾ 골도 청력이 측정되지 않으며 기도 청력이 85 dB 이상인 이경화증을 일컫는다. 이런 경우 등골 절개술 등의 고식적인 이경화증 치료 방법으로는 청력 회복에 제한이 있다. 이런 환자들에게 인공와우이식술을 시행하여 좋은 결과를 보인다는 보고가 있으나,³⁾ 국내에서는 아직 소개된 바 없어 본원의 경험을 보고하고자 한다.

증     례

   58세 남자 환자로 30대 초반부터 점차 청력 소실이 진행 하였는데, 초기에는 좌측이 심하여 40세부터 좌측에 BTE type의 보청기를 착용하였으나 청력 소실은 양측성으로 점차 진행하였다. 병력상 전음성 난청 또는 감각신경성 난청의 여부는 확인할 수 없었다. 내원 당시 이루나 현훈, 안면 마비는 없었고, 구화와 독화(lip reading)를 하였으며, 난청의 가족력은 없었다. 순음청력검사상 양측 골도 청력 및 기도 청력은 측정되지 않았고(Fig. 1), 고막은 양측 모두 정상이었다. 고해상도 측두골 전산화단층촬영상 양측 등골 주위 전창소열(fissula ante fenestram) 및 와우 주위의 방사성 투과성의 병변이 관찰되었다(Fig. 2). 따라서 전형적인 이경화증, 특히 고도로 진행된 이경화증으로 진단하고 인공와우이식술을 계획하였다.
   환자는 내원 3년 전에 지주막하출혈로 외부병원에서 우측 두개골 절개술을 시행받은 바 있어, 좌측에 인공와우이식술을 시행하였다. 수술 소견상 등골은 고정되어 있었고, 난원창 및 정원창 주변의 골해면화를 확인할 수 있었다. 와우개창술 후, Nucleus^® FreedomTM을 사용하여 22개의 전극을 모두 삽입하였다. 전극 삽입 시 특별한 문제는 없었으며, Neural response telemetry(NRT)는 22개 전극 모두에서 반응을 확인하였다. 
   술 후 안면 마비는 없었으며, 3주부터 6주까지 조율을 시행하였다. 조율 과정 중 안면신경 자극 등의 합병증은 없었으며, 술 후 7개월째 시행한 언어평가상 open set 문장의 경우 97%까지 이해하는 등 좋은 경과를 보이고 있다(Table 1).

고     찰

   이경화증 환자의 치료로써 흔히 보청기 사용 또는 등골수술 등이 이용되며, 난청의 정도가 심해지면 등골절개술 후 보청기 사용을 병행하는 것이 효과적이라는 보고가 있었다.¹⁾ 그러나 골도 청력이 측정되지 않으며 기도 청력이 85 dB 이상인, 고도로 진행된 이경화증(Far advanced otosclerosis：FAO)에서의 등골절개술은 청력의 회복에 한계가 있었다. 그래서 인공와우이식술의 필요성이 제기되었고, 등골절개술 및 보청기 사용보다 우월한 청력 개선 결과를 나타낸 바 있다.³⁾ 또한 이경화증이 없는 고도 난청 환자에서 시행한 인공와우이식술에 비하여, 청력 개선의 정도에서 유의한 차이를 보이지 않아⁴⁾ 고도로 진행된 이경화증에서 인공와우이식술이 도입되게 되었다.
   이경화증에서 시행되는 인공와우이식술에서 몇 가지 제기되는 의문점들이 있다. 
   첫째, 와우의 골화 또는 와우 주변의 해면화 등으로 인해 인공와우가 영향받지 않겠는가 하는 점이다. 즉, 와우의 골화 또는 해면화로 인하여 신경 조직이 손상되어 인공와우가 제대로 역할을 하지 못할 수도 있다는 것이다. 그러나 실제로 이경화증에 의해 직접적으로 영향을 받는 부분은 와우의 측벽이고, 코티 기(Organ of Corti)는 간접적으로 영향을 받게 되며, 신경조직은 대부분 보존되어 인공와우이식술 후 청력 회복을 기대할 수 있다.⁵⁾ 또한 고실계(scala tympani)의 신생골 형성이 있다고 하더라도 인공와우의 예후에는 특별한 영향을 미치지 않는다는 보고가 있다.⁶⁾ 따라서 와우의 골화 또는 와우 주변의 해면화가 인공와우이식술 이후의 청력 개선에 크게 문제될 점은 없다. 본 증례의 경우에도 수술 시 와우 주변의 해면화가 관찰되었으나 전극삽입 시 특별한 문제가 없었으며, 수술 후에도 양호한 청력 개선을 보였다. 
   둘째, 이경화증에서 인공와우이식술을 시행하면, 일반적인 경우에 비해 안면신경 자극의 위험이 높다(10~75%).^1,4) 인공와우에서 발생된 전류는 고실계(scala tympani)로 흐르고, 이 중 일부는 골을 통하여 흐르게 되는데, 이경화증에서는 골해면화에 의해 이낭(otic capsule)의 임피던스가 감소되므로, 골을 통하여 흐르는 전류의 양이 많아져서 안면신경이 자극될 가능성이 더 크다. 이때 와우와 안면신경 사이의 거리가 중요한데, 와우 기저부의 상부 분절과 안면신경의 미로분절 사이가 0.5 mm 이하로 가까워서 이 부위가 가장 많이 영향받게 된다.⁴⁾ 이는 인공와우 전극을 모두 삽입한 경우 16, 17 전극이 위치하는 부위이다. 따라서 안면 신경 자극이 발생할 때, 이 부위의 전류를 조율함으로써 안면신경 자극을 조절하는데 도움을 줄 수 있다.⁷⁾ 마찬가지로, 삽입된 인공와우 전극이 와우축(modiolus)에서 멀어질수록 안면신경과의 거리는 가까워지는 것이므로, Nucleus^® 22, Nucleus^® 24를 사용한 경우 Nucleus^® contour를 사용한 경우보다 안면신경 자극의 빈도가 높은 경향이 있다는 보고도 있다.⁷⁾ 이경화증이 와우의 전반에 걸쳐 광범위하게 융합된 양상인 경우 안면신경의 자극 빈도가 더 높다는 보고가 있다.⁸⁾ 본 증례의 경우, Nucleus^® contour를 사용하였으며, 이경화증이 와우의 기저부 및 중반부 정도에 걸쳐 진행되었고, 융합하는 양상은 보이지 않아 안면신경 자극의 합병증은 보이지 않았다. 
   이경화증에서 시행한 인공와우이식술은 뛰어난 청력 회복을 보이므로 이경화증으로 인해 고도 난청이 유발된 경우 인공와우이식술을 적극적으로 고려할 수 있다. 이경화증으로 인한 수술적 어려움은 크지 않으나 안면신경 자극의 위험은 항상 고려의 대상이 되어야 한다. 본 증례의 경우, 인공와우이식술 후 경과는 우수하여, 현재까지 특별한 합병증 없이 언어 재활 치료 중이다. 

1. Berrettini S, Burdo S, Forli F, Ravecca F, Marcaccini M, Casani AP, et al. Far advanced otosclerosis: Stapes surgery or cochlear implantation? J Otolaryngol 2004;33(3):165-71.

2. House HP, Sheehy JL. Stapes surgery: Selection of the patient. Ann Otol Rhinol Laryngol 1961;70:1062-8.

3. Rama-Lopez J, Cervera-Paz FJ, Manrique M. Cochlear implantation of patients with far-advanced otosclerosis. Otol Neurotol 2006;27(2):153-8. 

4. Quaranta N, Bartoli R, Lopriore A, Fernandez-Vega S, Giagnotti F, Quaranta A. Cochlear implantation in otosclerosis. Otol Neurotol 2005;26(5):983-7.

5. Parahy C, Linthicum FH Jr. Otosclerosis: Relationship of spiral ligament hyalinization to sensorineural hearing loss. Laryngoscope 1983;93(6):717-20.

6. Fayad J, Moloy P, Linthicum FH Jr. Cochlear otosclerosis: Does bone formation affect cochlear implant surgery? Am J Otol 1990;11(3):196-200.

7. Smullen JL, Polak M, Hodges AV, Payne SB, King JE 3rd, Telischi FF, et al. Facial nerve stimulation after cochlear implantation. Laryngoscope 2005;115(6):977-82.

8. Marshall AH, Fanning N, Symons S, Shipp D, Chen JM, Nedzelski JM. Cochlear implantation in cochlear otosclerosis. Laryngoscope 2005;115(10):1728-33.