교신저자：이태훈, 682-714 울산광역시 동구 전하동 290-3  울산대학교 의과대학 울산대학교병원 이비인후과학교실
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서     론

   유피낭은 발생 초기과정에서 태생 조직의 융합 시 표면 외배엽 조직이 비정상적으로 고립되어 생긴 선천성 양성종양이다.¹⁾ 유피낭은 신체의 어느 부위에서 발생할 수 있으나, 두경부에서의 발생은 드문 편이고, 그 중 골내에 발생한 경우는 더욱 드물다. 두경부 중 측두골 내에 발생한 유피낭은 매우 희귀하여 해외에서는 중이강, 이관, 유양동 및 추체부 등에 보고된 예는 있으나,^2,3,4,5,6) 우리나라에서는 보고된 바가 없다. 최근 저자들은 만성 중이염 수술을 위한 검사 중 우연히 측두골 내 유피낭을 발견하고, 중이염 수술과 함께 합병증 없이 완전 적출하였기에 문헌 고찰과 함께 보고하는 바이다. 

증     례

   52세 남자 환자가 3개월 전부터 발생한 좌측 이루를 주소로 내원하였다. 환자의 과거력과 가족력상 특기할 만한 사항은 없었다. 이학적 검사상 좌측 고막은 중앙에 작은 고막 천공이 있었으며 소량의 이루가 관찰되었고, 우측 고막 및 다른 부위에 이상소견은 관찰되지 않았다. 좌측 만성 중이염 진단하에 순음청력검사, 어음청력검사 및 측두골 단층촬영검사를 시행하였다. 
   순음청력검사는 좌측 골도청력역치는 4분법으로 12.8 dB HL이고, 기도청력역치는 28.8 dB HL이며 우측은 골도 및 기도청력역치 모두 10 dB HL이었다.
   측두골 단층활영검사에서는 좌측 측두골의 함기 세포의 발달이 불량하고 유양동과 중이강에 저류액 음영이 관찰 되었는데, 좌측 유양동의 후측에 위치하면서 S자 정맥동의 외측 골을 미란시키고 있는 약 1.2 cm 크기의 균일한 저음영의 낭성 종물이 있는 것이 관찰되었다(Fig. 1). S자 정맥동 및 두개내 구조물과의 유착 정도 및 중이염 수술 시 완전 적출 가능 여부 확인을 하기 위하여 뇌 자기공명영상을 시행하였다. 뇌 자기공명영상에서 뇌실질에 이상소견은 보이지 않고, 좌측 측두골 후측에 위치하면서 T1 강조영상에서 고신호 강도를, T2 강조영상에서 등신호 강도를 보이는 낭성 종물이 관찰되었다(Fig. 2). 종물은 측두골 내에 국한되어 있고 두개 내로 침습하는 소견은 보이지 않아, 좌측 중이염과 동반된 측두골 내의 유피낭 의심하에 좌측 유양돌기 절제술 및 고실성형술과 함께 좌측 낭성 종물을 완전 적출하기로 계획하였다. 
   수술 소견상 좌측 유양동의 함기 세포의 발달은 불량하였고 일부 염증 조직이 있었으며, S자 정맥동의 외측 측두골 내에 존재하면서 이를 일부 미란시키면서 S자 정맥동과 바로 인접해 있는 피막에 잘 싸여진 낭성 종물이 관찰되었다. 낭성 종물은 유양돌기 삭개술을 시행하는 과정에서 일부 손상되었으나, S자 정맥동과 주변 골막으로의 심각한 유착은 없어 S자 정맥동 손상 없이 완전 적출하여 영구 조직검사를 의뢰하였다. 낭성 종물의 크기는 1×0.7×0.6 cm 였고, 내부에 여러 가닥의 모발이 관찰되어 유피낭이 강하게 의심되었다(Fig. 3). 유피낭 적출 후 유양동과 중이강 내의 염증 조직을 제거하고 측두근막으로 고막이식 후 수술을 마쳤다. 영구 조직검사상 낭종의 피막은 모낭과 한선을 포함한 중층편평상피로 이루어져 있어서 유피낭으로 진단되었다(Fig. 4).

고     찰

   유피낭은 발생 과정 중 태생기 조직의 융합과정이 일어나는 부위라면 신체의 어느 부위에서나 발생 가능한 선천성 양성 종양으로, 그 중 약 7%가 두경부에 존재할 수 있다. 두경부 중에서도 50%는 안와 주변에, 25%는 구강에, 13%는 비강에 존재하고 매우 일부에서 측두골 내에 존재할 수 있는데,²⁾ 현재까지 보고된 위치는 중이강, 유양동, 이관 및 추체첨부 등으로 다양하다.^2,3,4,5,6) 유피낭은 존재하는 위치뿐만이 아니라 깊이도 다양할 수 있는데, 대부분은 피부 표면에 위치한다. 그러나 표피 아래, 골막 아래나 드물게 골 내나 두개강 내에 존재할 수도 있다.⁷⁾ 두개 외에 존재하면서 피부 표면에 근접해 있는 유피낭은 통증, 부종, 반복되는 감염 및 피부로 연결되는 누공으로의 지속적인 분비액 배출 등 다양한 증상으로 어린 나이에 쉽게 발견된다.⁷⁾ 하지만, 골 내 혹은 두개강 내에 존재하는 유피낭은 우연히 발견되거나 뇌막염, 뇌농양 등의 뇌 합병증이나 안구돌출, 시력장애 등의 안와 합병증이 발생하여 진단되는 경우가 흔하다.^7,8) 특히 중이강이나 유양동 등의 측두골 내에 위치한 유피낭의 경우는 난청, 지속적인 이루, 여러 차례의 환기관 삽입 등의 과거력을 보여 만성 삼출성 혹은 진주종성 중이염 진단하에 수술하는 과정에서 발견되어 술 후 영구 조직검사에서 확진되는 경우가 많았다.^2,4,9) 본 증례에서도 만성 중이염으로 수술하기 위해 시행한 측두골 전산단층촬영검사에서 S자 정맥동 외측 측두골 내에 존재하면서 이를 일부 미란시키고 있는 유피낭을 우연히 발견하였다. 중이강이나 유양동에 존재하는 유피낭 증례 보고들 중 대부분에 있어서 이루가 동반되었던 점을 착안하여, 이들에 위치하는 유피낭이 만성 삼출성 및 화농성 중이염의 발생 과정에 미치는 영향에 관하여 많은 저자들이 언급하고 있다. 물론 유피낭이 직접적으로 이관을 폐쇄하여 중이염을 야기한 경우도 있었지만,⁵⁾ 대부분은 중이강와 유양동 내에서 서서히 크기가 증가하는 공간 점유 병변으로 존재하면서 중이강과 유양동 사이의 교통을 방해하여 삼출성 및 화농성 중이염을 야기하였다고 보고하였다.⁹⁾ 본 증례에서는 유피낭이 중이강과 유양동 사이의 교통을 방해할 만한 위치에 존재하지 않았으며, 그 크기 또한 크지 않았기 때문에 유양동 내에서 함기 세포의 기능에 영향을 주었으리라고 생각하지 않는다. 특히 수술 소견에서 유양동 내와 유피낭 주변에 염증소견이 심하지 않았기 때문에 유피낭이 만성 중이염과 직접적인 연관관계는 없었으리라 생각된다. 그리고 중이염과 동반된 유피낭은 진주종과의 감별이 중요한데, 이는 조직학적으로 진주종은 외배엽 조직만으로 구성되어 있지만 유피낭은 외배엽과 중배엽으로 구성되어 있어 구분이 가능하다.²⁾ 
   골 내에 존재하는 유피낭은 매우 드물며, 아직까지 발생기전에 대해서도 정확히 알려진 바가 없다. 두개안면 골격(craniofacial skeleton)은 신경능 세포(neural crest cell)와 주변 중배엽에서 기원하여 태생 4주 이후부터 형성되기 시작한다. 태생기 두개골 중에서 신경두개골(neurocraium)은 연골 내 골화(endochondrial ossification)에 의해 여러 개의 골화된 연골들이 융합되어 후두골, 측두골, 접형골의 대익, 소익 및 체부 각각을 형성하고, 이들 각각의 골이 인대결합(syndesmosis) 혹은 봉합(suture)을 통해 인접 골과 접합(articulation)하면서 전체 두개골을 형성하게 된다.⁸⁾ 이런 인접 골과의 접합 과정 중에 일부 표면 외배엽 조직이 골 사이의 봉합선으로 비정상적으로 함입되어, 봉합선 내부에서 고립된 채 일정 기간 동안 성장하여 팽창하게 되면 골내 유피낭이 되는 것으로 추론하고 있다.^8,10) 따라서 두경부 중 가장 흔히 발생하는 부위인 안와 주변에 위치하는 골 내 유피낭은 주로 협골-전두 봉합선이나 접형골의 대익과 전두골과 협골 사이의 접합 인근 부위에서 발견된다고 보고하고 있다.⁸⁾ 그리고 측두골에 발생한 경우는 대부분 인상유돌열(petro-squamous suture) 주변에서 발견되었다고 보고하고 있으며,^3,9) 추체첨부에 존재하는 유피낭의 경우는 파열공(foramen lacerum)이 태생기의 외배엽과 중배엽이 잔존 가능한 위치라고 추론하였다.⁶⁾ 
   본 증례와 같이 골 내에 존재하거나, 두개강 내에 존재하는 유피낭의 경우 술 전 영상 검사는 많은 정보를 준다. 전산화단층촬영에서는 전형적으로 저음영(Housefield units：-20~-40)의 원형의 낭성 병변으로 나타나며, 자기공명영상에서는 T1 강조영상에서는 고신호 강도를, T2 강조 영상에서는 저신호 강도를 보인다.¹¹⁾ 특히, 낭과 연결된 누공 존재 여부를 알아보기 위해서나, 두개와 인접해 있는 골내의 유피낭의 경우에는 두개강으로의 침습 여부를 확인하기 위해서 자기공명영상 촬영이 필요하다.^7,11) 

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