교신저자：이광선, 138-736 서울 송파구 풍납동 388-1  울산대학교 의과대학 서울아산병원 이비인후과학교실
교신저자：전화：(02) 3010-3710 · 전송：(02) 489-2773 · E-mail：kslee2@amc.seoul.kr
^*저자 현 소속：울산대학교 의과대학 강릉아산병원 이비인후과학교실

서     론

   인공와우 이식술 전, 와우신경의 해부학적, 기능적인 확인이 필요하다. 순음청력검사와 청성뇌간반응검사상 반응이 없고, 자기공명영상에서 와우신경의 저형성증 또는 무형성증을 보이는 경우, 전신마취하 전기자극 뇌간반응검사를 시행하거나,^1,2) 기능적 자기공명영상을 통한 와우신경의 존재를 확인하려는 검사들이 보고되고 있다.³⁾ 다양한 술 전 검사들을 시행하고도 와우신경의 존재가 불확실한 경우에서의 인공와우 이식술은 결과가 다양하기에,^4,5,6) 보호자와의 충분한 상담을 통해 수술 여부를 결정하는 것이 중요하다. 인공와우 이식술 전, 측두골 자기공명영상을 통해 와우신경의 저형성증 또는 무형성증이 의심되는 귀에 시행한 인공와우 이식술의 결과에 대한 국내 문헌보고는 없었다. 이에, 문헌고찰과 저자들의 경험을 보고하는 바이다.

대상 및 방법

대  상
   1999년 4월부터 2005년 4월까지 2인 술자에 의해 인공와우를 시행받은 321예 중 자기공명영상 소견상 와우신경의 저형성 또는 무형성 소견을 보인 귀에 인공와우를 시행한 경우는 7예가 있었다. 이 중 선천성 전농으로 10년 이상 경과하고, 술 후 언어평가 기간이 1년 이내인 2예와 수술 시 기기 손상이 의심되었던 1예를 제외한 4예에 대하여 의무기록을 후향적으로 분석하였다. 남자는 3예, 여자는 1예로 수술 시 평균 연령은 3세였다. 4예 모두 언어습득기 이전의 전농이었으며, 동반기형은 없었고, 가족력상 특이 소견을 보이지 않았다. 술 후 언어평가는 최소 10개월 이상 경과를 관찰하였다.

방  법
   대상 환자들의 수술 전 순음청력검사, 청성뇌간반응검사, 보청기 착용 시 순음청력검사, 보청기 착용 후 청성뇌간반응검사, 측두골 전산화단층촬영 영상, 자기공명영상, 수술 기록지, 술 후 mapping 자료, 청력검사, 언어평가 등을 후향적으로 분석하였다. 자기공명영상은 1예는 Philips 3.0T Intera Achiva를 사용하였고, 3예는 Philips 1.5T Intera를 사용하였다.

결     과

수술 전 청력검사
   4예 모두 120 dB HL에서의 순음청력검사와 보청기 착용후 순음청력검사, 90 dB nHL에서의 청성뇌간반응검사와 보청기 착용 후 청성뇌간반응검사에서 모두 반응을 보이지 않았다.

수술 전 전산화단층촬영과 자기공명영상
   와우에 기형을 동반한 예는 3예가 있었으며, 불완전분할 Ⅰ형이 1예, 불완전분할 Ⅱ형이 1예, 와우 공동강 기형 1예가 있었다. 수술하지 않은 반대편 와우는 2예가 무형성증 소견을 보였으며, 1예는 불완전분할 Ⅱ형을 보였다.
   자기공명영상에서 4예 모두 내이도내 와우신경이 확인되지 않는 와우신경의 저형성증 또는 무형성증이 의심되었다(Table 1). 정상적으로는 자기공명영상 축상면에서 내이도의 상부에 안면신경과 상전정신경의 주행을 관찰할 수 있으며, 내이도의 하부에는 하전정신경과 와우신경을 관찰할 수 있으나, 4예 모두 와우신경을 관찰할 수 없었다. 정상적인 경우에서 시상면에서는 내이도의 내측에 안면신경과 전정와우신경을, 중간부위에는 안면신경과 전정신경, 와우신경을 볼 수 있으며, 외측에서는 안면신경과 와우신경, 상전정신경과 하전정신경 4개의 신경을 관찰할 수 있어야 하나, 4예 모두 와우신경을 확인할 수 없었다(Figs. 1 and 2).

수술 소견
   2예에서 Nucleus 24R straight를 사용하였는데, 내이의 공동강 기형과 와우의 공동강 기형을 보인 귀에 사용이 되었고, 나머지는 2예는 Nucleus 24R contour를 사용하였다. 4예 모두 활성전극을 22개 삽입하였으나, 수술장에서 시행한 Nerve response telemetry상에서는 모두 반응을 보이지 않았다. 1예에서는 안면신경의 노출이 있었다(Table 2).

술 후 Mapping 결과
   언어처리기는 4예 모두 Esprit 3G를 사용하고, 언어코딩전략은 ACE(advanced combination encoder)를 사용하였으며, 자극 방식은 monopolar 1+2를 사용하였다(Table 3). Mapping상 Threshold(T) 수준은 165에서 187까지의 전류량 수치를 보였으며, Comfortable(C) 수준은 199에서 215까지의 전류량 수치를 보였다. 역동 범위는 15에서 50까지를 보였다. 펄스의 폭은 50에서 89까지를 보였다(Table 4).

술 후 청력검사 및 언어평가
   모든 환자에서 Warble tone에 대한 역치는 50 dB HL이하의 소견을 보였다(Table 5). Meaningful auditory integration scale(MAIS) 또는 MAIS-IT(Infant & Toddler) 점수는 모든 환자에서 수술 후 시간이 경과하면서 향상되는 소견을 보였다(Fig. 3). 언어평가는 최소 10개월이 경과한 시점에서 모든 환자에서 자음과 모음은 100% 감지(detection)하였으며, Closed set에서는 2예에서 71%와 100%의 확인(identification)이 있었으며, Open set에서도 3예에서 20%에서 79%까지의 성적을 보였다. Categories of auditory performance 점수는 4예 모두 4 이상이었다(Table 6).

고     찰

   선천적으로 청력역치가 30 dB 초과하는 양측 감각신경성 난청은 대략 1,000명당 1.2명에서 3.2명이 태어난다.^7,8,9) 이 원인들의 하나가 전정와우신경의 무형성증 또는 저형성증이다. 측두골 전산화단층촬영에서 내이도가 좁거나 정상인 경우에서 모두 와우신경의 무형성증이 발생할 수 있다.¹⁰⁾ 본 연구에서도 1예에서 측두골 전산화 단층촬영에서 내이도가 정상이었으나, 자기공명영상에서 와우신경의 저형성증 또는 무형성증 소견을 보였다. 그러므로 자기공명영상을 통한 와우신경의 확인이 중요시되는데, 전정와우신경의 무형성증 또는 저형성증에 대한 방사선학적인 분류는 1997년에 처음으로 문헌에 보고되었으며,¹¹⁾ 인공와우 이식술 대상자들의 자기공명영상에서 112귀 중 13귀의 빈도로 와우신경의 이상이 보고되었다.¹²⁾ 측두골 자기공명영상에서 와우신경이 확인되지 않는 상황에서, 인공와우 이식술 전에 청력 검사 소견이 기능하는 와우신경의 존재 여부를 확인하는 데 도움을 줄 수 있지만,¹³⁾ 본 연구에서는 술 전 청력검사에서 전혀 반응을 보이지 않아, 기능하는 와우신경의 존재를 확신할 수는 없었다.
   측두골 자기공명영상에서 와우신경의 무형성증 또는 저형성증 소견을 보이고, 내이기형을 보이는 경우에서 인공와우 이식술을 통해 효과가 있었다는 보고가 있었는데,⁴⁾ 본 연구에서도 4예 모두 와우신경의 저형성증 또는 무형성증을 보였으며, 내이 기형이 있었다. 하지만, 내이기형을 동반하지 않은 와우신경의 저형성증에 인공와우 이식술을 통해 청각재활이 가능하였다는 보고도 있었기에,¹⁴⁾ 이를 일반적으로 적용하기는 어려우며, 좀 더 연구가 필요하리라 생각한다.
   자기공명영상을 통해 전정와우신경의 이상 유무를 확인하는데 많은 도움을 얻고 있으나, 자기공명영상은 와우신경의 저형성증 또는 무형성증의 소견을 보이는 경우에, 기능하는 와우신경의 유무를 판단하는 데 도움을 주지 못한다. 그렇기에, 수술 전에 기능하는 와우신경의 존재를 확인하려는 검사들이 시행되고 있다. 보청기 착용 시 청력검사, 언어평가를 통한 언어발달 여부, 전신마취하 전기자극뇌간반응검사, 전기갑각자극검사(electrical promontory stimulation test), 수술 중에 시행한 neural response telemetry, 기능적 자기공명영상 등을 통해 기능하는 와우신경의 존재를 예측할 수 있다. 전신마취하 전기자극 뇌간반응검사는 정상인의 20%정도에서도 반응이 나타나지 않을 수 있고,^1,2) 전기갑각자극검사는 인공와우 이식술 전에 시행되나, 언어습득기전 전농 아이들에게서는 시행하기 어려운 주관적인 검사이다. 수술중에 시행한 neural response telemetry는 와우신경의 존재를 확인하는 좋은 검사일 수 있으나, 본 연구에서는 모두 반응을 보이지 않았다. 기능적 자기공명영상을 통해, 자기공명영상에서 전정와우신경이 확인되지 않는 경우에서, 전신마취하에서 소리자극을 주어 일차청각피질의 활성화를 입증하였고, 이는 자기공명영상의 해상도 부족으로 인해, 단일 신경이 안면신경과 전정와우신경을 포함하고 있었을 것이라는 보고가 있었다.³⁾
   자기공명영상에서 와우신경의 저형성증 또는 무형성을 보이는 경우, 인공와우 이식술 후에 소리에 대한 반응을 보이지 않아 기기를 사용하지 못하는 경우도 있으므로,^4,5,6) 부모들에게 수술에 대한 상담과 더불어 수술 후에 효과가 없을 가능성에 대해 설명을 해주어야 한다. 한편으로는, 본 연구의 결과처럼 인공와우 이식술을 통해 수술 전 진단의 한계점으로 인해 수술을 통한 청각재활이 가능할 수 있는데도 불구하고, 이를 포기하게 될 수도 있다는 점을 알려주어야 한다.

결     론

   측두골 자기공명영상에서 와우신경의 저형성증이나 무형성증이 의심되는 경우라도 인공와우 이식술을 통해 청각재활이 가능할 수 있으므로, 충분한 상담을 통해 수술 여부를 결정해야 하며, 수술 전 와우신경의 존재를 확인하려는 노력과 수술 후 결과를 예측할 수 있는 방법들에 대한 추가적 연구가 필요하다고 생각한다.

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