교신저자：박상유, 220-701 강원도 원주시 일산동 162  연세대학교 원주의과대학 이비인후-두경부외과학교실
교신저자：전화：(033) 741-0642 · 전송：(033) 732-8287 · E-mail：sangyoo3@yonsei.ac.kr

서     론

   섬유모낭종(fibrofolliculoma)은 모낭 누두부(follicular infundibulum)와 연관성이 있는 섬유성 과오종으로 일반적으로 2~4 mm 크기의 작은 구진 양상으로 피부색을 띠며 매끄러운 반구형 형태를 지니는 양성 종양이다. 성인의 두부, 안면부, 경부 등에 다발성으로 발생하고 조직학적으로는 작은 모낭누두상피의 증식과 모낭 주위에 섬유 결합 조직이 동심원상으로 배열되는 특징을 보인다. 
   1977년 Birt 등¹⁾의 최초 문헌보고 이후 알려진 섬유모낭종의 전형은 모두 다발성 병변이었으며, 모원판종(trichodiscoma) 및 유경연성섬유종(acrochordon)을 동반한 상염색체 우성의 유전 경향을 보였다. 반면 1984년 Scully 등²⁾은 유전적 경향이 없고 다른 피부 병변을 동반하지 않는 비전형적 형태의 단발성 섬유모낭종을 최초 보고하였다. 그러나 이와 같은 단발성 형태는 매우 드물고 특히 외이에 발생한 경우는 아직까지 문헌상 보고된 바가 없다.³⁾

증     례

   본 저자들이 경험한 증례에서는 56세 남자가 수년 전부터 발생한 좌측 이개의 무통성 종물을 주소로 내원하였으며, 환자의 과거력과 가족력에 특기 사항은 없었다. 이학적 소견상 약 0.5×0.4×1.5 cm의 크기로 선홍색의 원주 형태를 가지고 있었으며 압통은 없었다(Fig. 1). 비교적 유연하게 촉지되었으며 이개의 바닥과 닿아 있는 경계는 명확하였고 병변의 제거와 조직학적인 확진을 위해 절제 생검을 시행하였다. 종물의 기시부는 주변 조직과 구분되는 색조를 띄면서 유착된 소견 없이 절제되었고, 육안상 연골막 또는 연골 및 주위 심부 조직으로의 침범 소견은 관찰되지 않았다. 이러한 소견을 미루어 볼 때 종물의 기시부는 피부 표층에 국한되어 접해 있는 것으로 사료되어 추가적인 주변 조직의 조직검사는 시행하지 않고, 지혈 후 주변 피부를 박리한 후 일차 봉합으로 수술을 종료하였다. 
   본 증례의 세부적인 병리학적 소견을 살펴보면, 우선 잘 형성된 모낭 구조로 이루어져 있고 누두부를 중심으로 낭종성 확장이 동반되어 있었으며 낭 구조는 각질로 차 있었다. 낭종성 모낭 구조를 중심으로 하여 2~4층 두께의 상피대(epithelial strands)들이 방사상으로 뻗어 나와 있었으며 서로 문합하여 연결되어 있었다(Fig. 2). 상피대들은 편평 세포로 이루어져 있었으며 일부에서는 다발의 말단부가 미숙한 모낭 또는 모구 구조로 분화되는 소견을 보였다. 피지 세포나 피지선 구조는 관찰되지 않았으며, 상피대 주위로는 미세한 콜라겐 섬유로 구성된 성긴 결합조직 증식이 둘러싸고 있었고, 이의 경계는 이웃한 주위의 정상 진피와 잘 구분이 되었다(Fig. 3). 환자는 병변의 임상 소견 및 병리 조직학적 검사를 통해 단발성 모낭섬유종으로 확진하고 술 후 6개월간 재발 없이 추적 관찰 중이다.

고     찰

   다발성 양상의 섬유모낭종에 대해서는 Brit 등¹⁾이 특정 가계의 3대에 걸쳐 15명에게서 나타난 예를 처음 보고하였다. 그가 보고한 예들은 모두 다발성 및 상염색체 우성 유전되는 질환이었다. 조직학적으로 모낭 상피 증식과 모낭 주위 섬유성 반응의 2가지 특징이 있어 모낭 주위 섬유종(perifollicular fibroma)과 모낭종(trichofolliculoma) 사이의 연속성 내에 있는 질환으로 생각하였다. 이러한 다발성 병변은 주로 20대의 젊은 연령에서 발병하고,²⁾ 두부, 안면부, 경부 등에 호발하며 모원판종, 유경섬유종, 모낭 주위 종양, 결체조직 모반 등의 다른 피부 질환이 동반되기도 한다.^1,4,5,6) 하지만 이와는 달리 본 증례를 포함하여 이제까지 보고된 단발성 섬유모낭종은 다발성에 비해 매우 희귀하고, 대개 50대 이상에서 발병하고, 유전적인 성향이 없었으며,다른 피부 질환을 동반하지 않는 경향을 보여왔다.^1,2,3) 
   섬유모낭종은 조직학적으로는 진피 내에서 원형 또는 난원형의 경계가 좋은 섬유상의 증식성(fibroepithelial proliferative) 종양으로 나타나며 이는 모낭 주위의 동심원 형태로 관찰된다.^1,3) 종양의 중심부에는 일반적으로 한 개의 모낭 누두 부분의 상피 증식이 관찰되고, 이러한 상피 증식이 상피대를 이루어 주변 섬유성 기질 내로 뻗어나가 서로 문합되어 독특한 망상 구조를 형성한다.^1,2,3) 본 증례의 경우에도 잘 형성된 모낭 구조의 누두부를 중심으로 이와 같은 망상 구조의 소견이 관찰되었다(Fig. 2). 
   모 복합체(pilar complex)의 형성은 발생학적으로 중배엽과 외배엽 기원부에서 관여하게 되며, 이러한 발생학적인 근원에 따라 모 복합체로부터 발생되는 병변이 다르게 나타난다.⁶⁾ 중배엽 기원부에서는 모낭 주위 섬유종과 모원판종이 발생되며, 외배엽 기원부에서는 모낭종, 모낭상피종(trichoepithelioma), 모근초종(trichilemmoma)이 발생될 수 있다.^6,7) 본 증례와 같은 섬유모낭종의 경우는 외배엽과 중배엽 요소의 증식이 동시에 나타나는 군으로 분류된다.^6,7) 
   그러나 발생 기원이 달라도 모 복합체에서 발생하는 종양들은 매우 유사한 형태를 보이므로 임상적으로 모낭 주위 섬유종, 모원판종, 섬유모낭종 등의 구별이 어려우므로 조직학적인 감별이 반드시 필요하다.⁴⁾ 모낭 주위 섬유종의 경우 모낭 주위에 섬유성 반응은 섬유모낭종과 유사하게 관찰되나 모낭 자체의 증식은 관찰되지 않는 특징을 보인다.⁷⁾ 한편 모원판종은 섬유성 결합 조직으로만 구성된 종양이며 모판(hair disc)의 과오종성 발육으로 정상적인 모낭에서 약간 떨어진 부분에서 혈관을 포함하는 섬유성 반응을 관찰할 수 있다.^7,8) 또한 안면 섬유성 구진(fibrous papule of the face), 편평 사마귀, 편평 황색종 등의 질환은 섬유모낭종과 유사하게 자각 증상 없는 피부색의 구진 형태로 나타나므로 이를 확진하기 위해서는 세밀한 조직학적인 감별이 필요하다.^9,10) 
   다발성 섬유모낭종의 경우 치료는 현재까지 Er：YAG(Erbium：Yttrium Aluminum Garnet)나 CO₂를 이용한 레이저 단독 요법, 전신 Isotretinoin 투여법 등이 효과가 있는 것으로 보고되어 왔으나 치료 성적이 다양하고,¹¹⁾ 단발성 섬유모낭종의 치료와 예후에 대해서는 증례가 워낙 희소하여 이에 대한 공감대는 정립되어 있지 않다. 하지만 본 저자들의 소견으로는 비록 이 질환이 양성 종양이기는 하나 병변의 진행 및 재발 여부 등이 잘 알려져 있지 않기 때문에 가능한 완전한 절제가 바람직할 것으로 생각되며 주기적인 추적 관찰을 하는 것이 반드시 병행되어야 할 것으로 사료되는 바이다.

1. Birt AR, Hogg GR, Dube WJ. Hereditary multiple fibrofolliculomas with trichodiscomas and acrochordons. Arch Dermatol 1977;113(12):1674-7.

2. Scully K, Bargman H, Assaad D. Solitary fibrofolliculoma. J Am Acad Dermatol 1984;11(2 pt 2):361-3.

3. Starink TM, Brownstein MH. Fibrofolliculoma: Solitary and multiple types. J Am Acad Dermatol 1987;17(3):493-6.

4. Fujita WH, Barr RJ, Headley JL. Mutiple fibrofolliculomas with trichodiscomas and acrochordons. Arch Dermatol 1981;117(1):32-5.

5. Foucar K, Rosen T, Foucar E, Cochran RJ. Fibrofolliculoma: A clinicopathologic study. Cutis 1981;28(4):429-32.

6. Weintraub R, Pinkus H. Multiple fibrofolliculomas (Birt-Hogg-Dube) associated with a large connective tissue nevus. J Cutan Pathol 1977;4(6):289-99.

7. Ubogy-Rainey Z, James WD, Lupton GP, Rodman OG. Fibrofolliculomas, trichodiscomas, and acrochordons: The Birt-Hogg-Dube syndrome. J Am Acad Dermatol 1987;16(2 pt 2):452-7.

8. Pinkus H, Coskey R, Burgess GH. Trichodiscoma. A benign tumor related to haarcsheibe (hair disk). J Invest Dermatol 1974;63(2): 212-8.

9. Kim KH, Choi JH, Lee YS. A case of solitary fibrofolliculoma. Korean J Dermatol 1984;22(6):672-4.

10. Lee DW, Park JS, Choi SW, Cho BK. A case of perifollicular fibroma. Korean J Dermatol 1993;31(6):999-1002.

11. Welsch MJ, Krunic A, Medenica MM. Birt-Hogg-Dube syndrome. Int J Dermatol 2005;44(8):668-73.