Address for correspondence : Yong Wan Kim, MD, PhD, Department of Otorhinolaryngology, Haeundae Paik Hospital, Inje University College of Medicine, 875 Haeun-daero, Haeundae-gu, Busan 48108, Korea
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서론

선천성 후비공 폐쇄증은 양측 또는 단측으로 후비공이 폐쇄되는 선천성 질환으로, 신생아 5000명에서 8000명당 1명 꼴로 발생하는 비교적 드문 선천성 질환이다. 발생학적으로 협인두막이 지속적으로 존재하거나, 중배엽의 비정상적인 지속으로 후비공이 폐쇄되는 경우, 신경능 세포의 이동 장애, Hochstetter 협비막의 비정상적인 지속 등에 의해 발생하는 것으로 알려져 있다.1) 폐쇄는 골성, 막성 또는 골막 혼합성으로 발생할 수 있고 남성에 비해 여성에서 2배 높은 발생 빈도를 보인다. 후비공 폐쇄만 단독으로 발생하기도 하지만, 다수의 다른 동반 기형을 동반한 coloboma, heart defect, choanal atresia, retarded growth, genital hypoplasia, ear abnormalities(CHARGE) 증후군 형태로 나타나기도 한다. 비내시경이나 전산화단층촬영으로 진단이 내려지면 수술적 치료를 고려하게 된다. 지금까지 경비강법, 경구개법, 경비중격법, 경상악동법 등의 수술방법들이 소개되었고, 현재는 주로 경비강법이나 경구개법이 주로 사용되고 있다.2) 과거에 술 후 재협착 방지, 부종으로 인한 비강 폐쇄를 방지하기 위해 수술 후 스텐트가 널리 사용되어 왔으나, 그 효용성에 대해서는 아직 논란이 있는 상태이며, 최근 스텐트 없이도 수술 후 재협착 없이 만족할 만한 결과를 얻은 연구들이 발표되고 있다.3,4) 그러나 아직 국내에서는 수술 후 스텐트 없이 선천성 양측성 후비공 폐쇄증을 술 후 재협착 없이 치료한 보고가 없는 상태로 첫 증례를 보고하고자 한다.

증례

재태연령 38주 4일 2720 g으로 만삭 출생한 남아가 개인 산부인과 병원에서 출생 1시간 이후부터 발생한 호흡곤란, 청색증, 흉부 견축으로 본원 소아과로 전원되었다. 본원 전원 후 상기도 폐쇄 의심하에 기관삽관 후 1일간 인공호흡기 치료를 하였고 발관 후에도 호흡곤란 증상이 지속되면서 양측 비강으로 넬라톤 카테터가 5 cm밖에 들어가지 않는 소견을 보여 본과로 의뢰되었다.
진단을 위해 비내시경 및 전산화단층촬영 검사를 시행하였다. 비내시경 검사상 양측 후비공이 완전히 폐쇄되어 있는 소견을 보였으며(Fig. 1), 병변의 영상학적 소견 확인을 위해 비강내 분비물 제거 후 전산화단층촬영도 시행하였다. 양측 후비공의 입구에 연부조직 음영이 관찰되고, 이 음영에 의해 비강과 비인두는 분리되어 있었으며, 연부조직 폐쇄판 뒤쪽으로 비인두는 개존도를 잘 유지하고 있는 소견이었다(Fig. 2). 내원 당시 소아과에서 시행한 심장초음파검사상 심실중격 결손, 심방중격 결손, 동맥관 개존증을 보였고, 소하악증, 양측성 난청, 왜소음경증, 좌안의 유두주위 맥락망막 결손이 동반되어 있었고 염색체 검사는 46, XY로 정상으로 나타났다.
이상의 검사 소견으로 양측 막성 후비공 폐쇄를 동반한 CHARGE 증후군으로 진단을 내렸고, 생후 9일째 전신마취하에 양측 후비공 폐쇄증의 내시경적 개방술을 시행하기로 계획했다. 전신마취 후 앙와위 자세에서 내시경을 통해 양측 후비공의 폐쇄를 확인하였고, sickle knife로 양쪽 막성 폐쇄판에 각각 절개를 가한 후 nipper, microdebrider, curette을 이용하여 개구부를 확장시켰다. 그리고 서골위를 덮고 있는 골성 비중격 부위 후방에서 currete으로 절개를 넣고 backbiting forcep, canal knife로 구개가 손상되지 않게 골부를 제거하였다. 양측 막성 폐쇄판의 천공과 서골의 일부 제거로 양측 비강과 비인두는 연결이 되었고 수술 후 스텐트를 사용하지는 않았다. 국소적인 출혈이 있어 bipolar cauterization, 1:100000 에피네프린 cottonoid로 지혈을 시행하였고, 마지막으로 0.4% 농도의 미토마이신씨교와주(mitomycin C, Kyowa Hakko Kifin Korea Co., Ltd., Seoul, Korea)를 cottonoid에 적시고 새로 형성된 후비공에 5분간 위치시킨 다음 생리식염수로 세척 후 수술을 종료하였다(Fig. 3).
수술 이후 스테로이드가 포함된 antibiotic steroid drop (Cetraxal Plus Ear Drops; PHARMATRONIC Co. LTD., Seoul, Korea)을 10일 동안 사용하였으며 생리식염수 세척을 수술 후 1개월까지 시행하였다. 퇴원 이후 7개월째 외래 추적 관찰 중으로 호흡곤란 증상은 보이지 않으며, 후비공 재협착의 증거 없이 후비공 개구부의 개존도를 잘 유지하고 있는 상태이다(Fig. 4).

고찰

신생아는 구강 호흡을 할 수 없기 때문에 비강이 폐쇄되어 있는 선천성 후비공 폐쇄증 신생아들은 호흡부전뿐만 아니라 사망에까지 이를 수 있는 잠재적 위험이 있어 빠른 진단과 치료가 요구된다. 양측성 후비공 폐쇄증 신생아인 경우 기도 폐쇄에 의한 호흡부전, 간헐적 청색증, 그렁거림의 3가지 전형적인 증상이나 징후를 보이게 된다.2) 양측성 후비공 폐쇄증이 의심된다면 진단을 위해 가장 먼저 카테터를 양측 비강으로 삽입해보고 비인두까지 삽입되지 않는다면 의심해 볼 수 있다. 그리고 조금 더 정확한 진단을 위해서는 가능하다면 소아용 내시경을 양측 비강으로 넣어 후비공 폐쇄판을 확인해 볼 수도 있다. 카테터나 비내시경으로 후비공의 폐쇄 여부는 확인할 수 있지만 폐쇄막이 골성인지 막성인지 여부 또는 폐쇄판 주위 비중격을 포함한 해부학적 구조들에 대한 정보를 얻기 위해서는 전산화단층촬영을 시행하는 것이 가장 좋다.5)
후비공 폐쇄증은 다른 기형이 동반되는 경우가 많다. 보고에 따르면 특히 후비공 폐쇄가 양측성인 경우 다른 기형이 동반될 확률이 높고, 전체 후비공 폐쇄 환자에서 가장 흔한 동반 기형이 25.6%에서 CHARGE 증후군으로 보고되어 있다.6) 그렇기 때문에 선천성 후비공 폐쇄증의 진단이 내려지면 소아과를 포함한 타 관련 과들과의 협진을 통해 다른 동반 기형에 대한 평가가 필요하며, 이것은 후비공 폐쇄증의 수술적 치료를 위해 전신마취 가능 여부를 평가하는 데 있어서도 중요하다.
후비공 폐쇄증의 치료 목표는 정상적인 비강 호흡을 할 수 있는 양측 후비공 개존도의 유지, 입원 기간의 최소화, 재협착의 가능성을 최소화하면서 성장 중인 주위의 해부학적 구조물에 대한 손상 없이 치료를 완료하는 것이다.7) 선천성 후비공 폐쇄증의 수술적 방법으로는 경비강법, 경구개법, 경상악동법, 경비중격법 등의 방법들이 소개되었고, 주로 경비강법과 경구개법이 가장 흔하게 사용되어 왔다. 경구개법은 넓은 수술 시야를 가질 수 있는 장점이 있지만, 수술 시간이 길고 누공, 교차교합, 치아치조 성장장애와 같은 수술 후 합병증의 발생 위험성이 있다.1) 이러한 합병증들 때문에 내시경을 이용한 경비강법이 개발되었고, 최근에는 경비강법이 경구개법을 대체하는 경향을 보이고 있다. 1990년 Stankiewicz8)가 비내시경을 이용한 후비공 폐쇄증의 치료를 처음으로 보고하였고, 이후 장비와 기술의 발달로 높은 안정성과 수술 성공률을 보이면서 현재는 후비공 폐쇄증의 수술적 치료 방법으로 널리 사용되고 있다. Stankiewicz8)가 그의 후비공 폐쇄증 치료 실패 원인을 불충분한 서골 절제로 언급한 이후, 비정상적으로 두꺼워져 있는 후방의 서골을 절제하고 넓은 후비공을 만들어주는 것이 내시경적 경비강 후비공 폐쇄증 치료 성패를 결정하는 중요한 요인으로 보고되고 있다.4) 본 케이스에서도 후비공의 재협착 방지를 위해 비중격 후방의 서골을 충분히 절제하는 것을 중요한 목표로 설정하였고, 신생아의 특성상 비강의 크기가 작기 때문에 양쪽 막성 후비공을 개방해주고 난 후에 한쪽 비강으로 내시경을 넣고 반대쪽 비강으로 backbiting forcep을 넣어서 서골 절제를 충분하게 시행할 수 있었다.
수술 후에 발생하게 되는 가장 주된 합병증은 재협착이다. 재협착률은 보고에 따라 9%에서부터 36%까지 다양하게 보고되어 있으며, 환자의 나이가 어릴수록, 그리고 폐쇄가 양측성일수록 더 높은 재협착률을 보이는 것으로 밝혀져 있다.9) 이런한 재협착의 발생을 최소화하기 위해 가장 흔히 사용되는 것이 스텐트와 mitomycin C이다.
후비공을 개방해주고 난 뒤에 재협착을 방지하기 위해 스텐트를 사용해야 되는지 여부에 대해서는 아직 논란이 있다. 전통적으로는 선천성 후비공 폐쇄판의 개방 후에 재협착을 방지하고 개존도를 안정적으로 유지하기 위해 스텐트를 사용하였다.10) 그러나 스텐트를 사용하게 되면 국소적인 감염과 궤양, 스텐트 제거 후 주변의 반흔 조직에 의한 재협착, 장기간 항생제 사용에 의한 저항성 세균의 증식 등을 유발할 수 있다는 보고11)도 있어 최근에는 이러한 합병증의 발생을 피하기 위해 스텐트 없이 후비공 폐쇄증을 수술한 케이스들이 보고되고 있다. 결과적으로는 스텐트를 사용했을 때 보고된 재협착률과는 유의한 차이가 없는 것으로 나타났다.3,9) 최근의 이러한 경향이 내시경 장비와 기술의 발달로 굳이 스텐트가 필요 없을 만큼 안전하고 정확하게 비강내 피판을 설계하여 다듬어지지 않은 수술부위의 절제연들을 덮어줄 수 있기 때문이라는 주장도 있고,3) 내시경 장비와 특화된 수술 도구들의 발달로 인해 주변 점막조직의 손상을 최소화하고 육아조직의 발생을 최소할 수 있기 때문이라는 주장도 있다.7) 국내에서 후비공 폐쇄증 환자를 비내시경적 방법으로 스텐트 없이 치료한 것은 4예가 보고되어 있다. 14세 남자 환자에서 일측성 후비공 폐쇄증을 재협착 없이 치료한 1예가 있으며,12) 61세 여자 환자에서 일측성 후비공 폐쇄증을 비내시경적 수술과 mitomycin C를 사용하여 재협착 없이 치료한 사례도 보고되어 있다.13) 일측성 후비공 폐쇄를 보인 6세 여아 1예는 경비강 수술후 재협착을 보여 재수술을 고려한 환자이고, 생후 2주된 양측성 후비공 폐쇄증 여아 1예는 스텐트 없이 경비강법으로 수술하였으나 술 후 재협착이 발생하여 2번의 경구개 수술을 사용했던 경우이다(Table 1).14) 국내에서는 신생아의 경우 양측성 후비공 폐쇄증을 스텐트를 사용하지 않고 재협착 없이 성공적으로 치료한 사례가 아직 없는 상태이다. 최근의 이러한 관점과 경향을 고려하여 저자들은 본 케이스에서는 스텐트를 따로 사용하지 않았고, 현재 수술 후 7개월까지 재협착 및 기타 합병증의 발생 없이 추적 관찰 중이다. Ibrahim 등3)의 연구에 따르면 스텐트를 사용했을 때와 사용하지 않았을 때의 유의한 결과 차이는 없지만, 수술 후 합병증이 발생한 3 케이스가 모두 양측성 후비공 폐쇄 환자였으며, 수술 후 2~4개월 사이에 발견되었기 때문에 최소한 이 기간까지는 철저한 추적 관찰이 필요하겠다.
수술 후 재협착을 방지하기 위해 본 케이스에서는 mitomycin C를 국소적으로 사용하였다. Mitomycin C는 아미노글리코사이드계 항생제로, 주로 항암제로 사용되어 왔으나 국소적으로 사용했을 때는 섬유모세포의 성장 및 이동을 억제하는 역할을 한다.15) 새로 형성된 후비공에 적용했을 때 재협착의 위험성을 낮출 수 있다는 보고도 있으며,15) 재협착률을 줄이는 데 유의한 효과가 없는 것으로 나타난 연구들도 있다.9) 아직은 그 효과가 명확하게 입증되지 않았기 때문에 이 부분에 대해서는 추가적인 연구가 필요할 것으로 생각된다.
본 증례에서는 선천성 후비공 폐쇄증 환자의 막성 폐쇄부위를 내시경적 경비강법을 이용하여 후비공 폐쇄판을 제거하였고, 비중격의 서골 부위도 충분히 제거하였으며, 수술 후 스텐트는 넣지 않고 국소적인 mitomycin C를 적용하였다. 아직 국내에서는 스텐트를 사용하지 않고 성공적으로 치료한 양측성 선천성 후비공 폐쇄증 증례 보고가 없었으며, 저자들은 술 후 7개월간의 추적 관찰 동안 재협착 없이 치료하였기에 문헌 고찰과 함께 보고하는 바이다.

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