교신저자：정학현, 135-705 서울 성북구 안암동 5가 126-1  고려대학교 안암병원 이비인후-두경부외과학교실
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서     론

   골육종은 골 간단에서 기원하는 악성암 중 하나로 약 10%가 두경부에 발생하며 주로 상악골과 하악골에 발생하고 측두골에는 아주 드물게 발생한다.^1,2) 측두골에 발생한 골육종은 아주 드물게 보고되며 국내문헌에서 아직 보고된 바 없다. 치료에 있어 수술, 방사선치료, 항암화학요법 등이 시도되었으나 정립된 치료는 없으며, 5년 생존율이 9% 이하로 상당히 불량하다.³⁾ 저자들은 측두골에 발생한 골육종을 개방성 개두술과 단순유양돌기 절제술로 완전 절제 후 술 후 항암화학요법을 시행하고 2년간 무병생존 상태로 외래 관찰 중인 1예를 경험하였기에 문헌 고찰과 함께 보고하고자 한다.

증     례

   39세 남자 환자가 2개월 전 두부외상으로 시행한 뇌 전산화 단층 촬영상 측두골에 종물이 보여 내원하였다. 과거력상 내원 3개월 전 당뇨로 진단 받고 경구용 혈당 강하제를 복용 중이었으며 혈당은 정상이었다. 가족력상 특이사항 없었다. 계통별 문진상 특이 소견 없었고, 이학적 검사상 양측 고막과 외이도는 정상이었다. 고실도 검사상 양측 A형이었고, 순음청력 검사상 좌측 기도/골도 청력 14/10 dB, 우측 12/11 dB이었다. 측두골 컴퓨터 단층 촬영상 5×5 cm 크기의 고밀도 원형 종물이 좌측 후두개와(posterior cranial fossa)에 관찰되었으며, 좌측 후반고리관을 침범하였다(Fig. 1). 종물은 비교적 유양동의 후상방에 위치하여 외이도 후벽과 좌측 후반고리관에서 떨어져 있는 상태였다. 자기공명 T1 강조영상에서 저 신호강도나 중간 정도의 신호강도, T2 강조영상에서는 저 신호강도의 병변이 유양동과 후두개와에 관찰되었다(Fig. 2). 수술 하루 전 시행한 혈관조영술에서 좌측 외경동맥의 후두 가지(occipital artery)와 좌측 중뇌막동맥(middle meningeal artery)으로부터 혈류공급을 받고 있었으며(Fig. 3), 150~250 μm의 Poly Vinyl Alcohol(PVA)과 Gelfoam을 이용하여 색전술을 시행하였다.
   환자는 전신마취하에 개방성 개두술로 측두엽을 들어올린 후 종양의 경막 침범 여부를 확인하였고 단순유양돌기 절제술을 시행하였다. 종양에 눌려 S자형 정맥동은 관찰되지 않았으며, 후두개와 전방에 종양이 관찰되었고, 경막과 종양의 일부 유착이 관찰되었으나 중두개와에 침범은 없었다. 종양이 경막을 침범하지 않아 박리 후 후두개와 부위의 종양 및 유양돌기 첨부를 제거하였으나 경정맥구까지 제거하지 않았다. 종양의 안면신경관 침범은 없었고 후반고리관에 누공이 관찰되었으나 종양의 직접적인 침범은 없었다. 그러나 충분한 절제연의 확보를 위하여 드릴을 이용하여 팽대부까지 후반고리관을 절제하고 즉시 측두근막과 연골 그리고 골밀납을 이용하여 폐쇄하였다. 이후 측두골근피하조직판으로 유양돌기 폐쇄술을 시행하였다. 병리학적 소견은 조골성(osteoblastic)의 골육종을 보였고(Fig. 4), 유양돌기 첨부와 후반고리관 팽대부 절제연에 침범은 없었다.
   술 후 1개월 뒤 항암화학요법과 방사선치료를 계획하였으나 항암화학요법 중 호중구 감소로 인하여 Adriamycin, Cisplatin으로 6회 항암화학요법만 시행하였다. 10개월 뒤 시행한 순음청력검사상 좌측 기도/골도 청력 51/40 dB, 우측 7/2 dB로 일부 청력이 보전되었으며, 술 후 2년에 시행한 뇌 자기공명영상에서 특별한 재발 소견이 관찰되지 않았다(Fig. 5).

고     찰

   Oda 등은 두경부에 발생한 골육종 13예 중 5예가 하악골에, 3예가 상악골에 1예가 측두골에 발생하였다고 보고하였으며,⁴⁾ Patrick 등은 두경부에 발생한 골육종 27예 중 1예가 측두골에 발생하였다고 보고하였다.⁵⁾ 국내에서는 부비동에 발생한 보고가 있다.⁶⁾ 3：2 정도의 비로 남자에서 더 많이 발생한다.⁷⁾ 두경부 골육종의 평균 발생연령은 26~40세이며 이것은 long bone(장골)에서의 평균 발생연령보다 10~15세가 더 많은 수치이다.^1,4) 방사선 조사의 기왕력과 Paget's 병, 섬유 이형성증, Li-Fraumeni syndrome, 망막아세포종(retinoblastoma), 만성골수염, 외상 등이 골육종과 연관되어 있다고 보고되었다.⁸⁾ 분자 유전학 연구에 의하면 대부분의 골육종이 p53, mdm2, retinoblastoma(Rb) 유전자에 변이가 관찰되며, 예후와 연관되어 있다고 보고되었다.⁹⁾
   급격히 진행하는 통증성 종창을 주소로 발견되기도 하나 대부분 무통성이며 다른 양성질환이나 염증성 질환과 구별되는 특별한 증상은 없다.¹⁰⁾ 이러한 이유로 조기 진단이 힘들다. 종양의 정확한 침범부위의 진단을 위해 컴퓨터 단층 촬영, 자기공명영상 등이 이용되며, 골 형성과 골 용해 정도에 따라 경화성 또는 방사선 투과성으로 보인다.¹¹⁾
   질환이 드문 관계로 아직까지 치료가 정립되진 않았다. 수술을 통한 광범위 절제에 대해 대다수가 동의하고 있지만, 전 보조 항암요법과 보조 항암요법, 술 후 방사선 치료를 시행하는 것에 대해 이견이 있다.¹²⁾ Oda 등은 전 보조 항암요법이 생존율을 증가시키지는 않지만, 수술 시 종양의 절제를 용이하게 한다고 보고하였다.¹³⁾ 또한 Salvati 등은 전 보조 항암요법이 국소 재발과 폐 원격 전이를 감소시켰다고 보고하였다.⁸⁾ 골육종은 비교적 방사선치료에 저항을 보여 6,000 cGy 이상의 방사선 조사가 필요하다는 보고가 있으나 논란이 있다.¹³⁾ 본 증례 경우 골육종이 후반고리관에 직접적인 침범은 없었으나 충분한 절제연 확보를 위해 후반고리관 팽대부까지 절제한 후 즉각적인 폐쇄로 일부 청력 보존이 가능하였다. 그러나, 절제연이 충분하지 않은 경우에는 미로절제술 및 광범위한 절제를 주저하지 말아야 하겠다. 본 증례는 술 후 Adriamycin과 Cisplatin으로 보조 항암 요법을 시행하였으나 원칙적으로 골육종은 광범위한 절제 후 항암화학요법이나 방사선치료를 동반한 적극적인 치료가 필요하다고 본다.
   골육종은 세포도, 분화도, 핵의 크기 등으로 Grade Ⅰ, Ⅱ, Ⅲ로 분류하지만, 아직까지 생존율과의 연관성은 명확히 증명되지 않았다.¹⁾ 하지만, Kassir 등은 종양의 Grade가 높을수록 생존율이 감소한다고 보고하였다.¹⁴⁾
   본 환자의 경우 혈중 Alkaline phosphatase가 수술 전후 정상 수치를 보였지만 혈중 Alkaline phosphatase가 골육종 환자에서 증가하여 진단 및 추적관찰에 도움이 될 수 있다는 보고가 있다.¹⁵⁾
   국소 재발률은 원발 부위에 따라 차이가 있으며, 하악골 (39~70%), 상악골(13~53%), 기타 부위(59~75%)로 보고 되었다.¹⁾ 두개 안면에 발생한 골육종은 예후가 상당히 나쁘며, 두개저에 발생한 경우 5년 생존율이 9% 정도로 보고 되어 23%에서 32% 사이의 5년 생존율을 보이는 상악골과 하악골에 발생한 골육종보다 예후가 더 나쁘다.³⁾ 이러한 생존율의 차이는 충분한 절제연을 두고 수술적인 제거가 가능하느냐의 여부에 따른다고 볼 수 있으며 두개 내 침범의 유무가 생존율에 중요한 요소가 되리라 본다.

1. Vege DS, Borges AM, Aggrawal K, Balasubramaniam G, Parikh DM, Bhaser B. Osteosarcoma of the craniofacial bones. A clinico-pathological study. J Craniomaxillofac Surg 1991;19(2):90-3.

2. deFries HO, Perlin E, Leibel SA. Treatment of osteogenic sarcoma of the mandible. Arch Otolaryngol 1979;105(6):358-9.

3. Meyers PA, Heller G, Healey JH, Huvos A, Applewhite A, Sun M, et al. Osteogenic sarcoma with clinically detectable metastasis at initial presentation. J Clin Oncol 1993;11(3):449-53.

4. Oda D, Bavisotto LM, Schmidt RA, McNutt M, Bruckner JD, Conrad EV 3rd, et al. Head and neck osteosarcoma at the University of Washington. Head Neck 1997;19(6):513-23.

5. Ha PK, Eisele DW, Frassica FJ, Zahurak ML, McCarthy EF. Osteosarcoma of the head and neck: A review of the Johns Hopkins experience. Laryngoscope 1999;109(6):964-9.

6. Choi DY, Nam SY, Choi SM, Yoo SJ, Kim SY. Clinical study of sarcoma in head and neck. Korean J Otolaryngol-Head Neck Surg 2001;44(12):1321-5.

7. Naufal PM. Primary sarcoma of the temporal bone. Arch Otolaryngol 1973;98(1):44-50.

8. Huvos AG, Higinbotham NL, Miller TR. Bone sarcomas arising in fibrous dysplasia. J Bone Joint Surg Am 1972;54(5):1047-56.

9. Hansen MF. Molecular genetic considerations in osteosarcoma. Clin Orthop Relat Res 1991;(270):237-46.

10. Mark RJ, Sercarz JA, Tran L, Dodd LG, Selch M, Calcaterra TC. Osteosarcoma of the head and neck. The UCLA experience. Arch Otolaryngol Head Neck Surg 1991;117(7):761-6.

11. Caron AS, Hajdu SI, Strong EW. Osteogenic sarcomas of the facial and cranial bone. A review of forty three cases. Am J Surg 1971;122(6):719-25.

12. Sharma SC, Handa KK, Panda N, Banerjee AK, Mann SB. Osteogenic sarcoma of the temporal bone. Am J Otolaryngol 1997;18:220-3.

13. Huvos AG. Bone tumors. Diagnosis, treatment and prognosis. 2nd ed. Philadelphia: W.B. Saunders 1991. p.179-200.

14. Kassir RR, Rassekh CH, Kinsella JB, Segas J, Carrau RL, Hokanson JA. Osteosarcoma of the head and neck: Meta-anylysis of nonrandomized studies. Laryngoscope 1997;107(1):56-61.

15. Mackenna RJ, Schwinn CP, Strong KY, Higinbotham NL. Sarcoma of the osteogenic series. An analysis of 552 cases. J Bone Joint Surg 1966;48:1-26.