교신저자：이광선, 138-736 서울 송파구 풍납2동 388-1  울산대학교 의과대학 서울아산병원 이비인후과학교실
교신저자：전화：(02) 3010-3710 · 전송：(02) 489-2773 · E-mail：kslee2@amc.seoul.kr

서     론

   인공와우이식술(cochlear implantation, CI)은 보청기가 도움이 안되는 많은 전농환자들에게 청각재활의 길을 열어줄 수 있는 안전하며 효과적인 방법이며,¹⁾ 인공와우를 이식 받고자 하는 심한 감각신경성 난청 환자들의 수가 늘어날수록 와우 또는 전정기관의 기형을 가진 이식 대상자의 수도 늘어나고 있는 추세이다.²⁾ 1983년 Mangabeira-Albernaz³⁾가 이런 환자들에의 인공와우이식술 결과를 처음 보고한 이래로 점점 그 비중은 늘어나고 있으며 상당수가 수술 후 청력을 되찾는데 큰 성과를 보이고 있다. 하지만 몇몇 위험과 수술적 난제가 보고되고 있는 것 또한 사실이다.⁴⁾
   모든 수술적 치료에는 수술 후 합병증으로 고통 받는 환자가 있게 마련이며 이전에 이루어진 많은 연구들에서 인공와우이식술 후 비교적 낮은 비율로 심각한 부작용이 발생한다고 보고하고 있다.^5,6,7) 반면 내이 기형이 있는 환자군의 경우 수술 중 뇌척수액 누출이나 수술 중 전극 위치 문제 등의 합병증, 그리고 수술 후 청각재활 및 매핑 과정에서 나타나는 여러 가지 문제가 보고되어 왔으나^8,9) 대규모 환자군을 대상으로 정확한 퍼센트를 산출하려는 시도는 거의 이루어지지 못했다.
   이번 연구는 3차 의료기관 이비인후과에서 1999년 4월부터 2005년 12월까지 행해진 인공와우이식술 중 내이 기형이 있는 70명의 환자들을 대상으로 수술 후 부작용에 대한 경험과 그 치료를 기술하기 위해 이루어졌다. 

대상 및 방법

   저자들은 3차 의료기관 이비인후과에서 1999년 4월부터 2005년 12월까지 행해진 342건의 인공와우이식술 증례를 후향적으로 분석하였으며 대상군 중 70명(20.5%)이 양측성 내이 기형을 가지고 있었다. 남자가 37명, 여자가 33명이었으며 소아는 51명이었다. 대상군의 연령 분포는 1.2세에서 54.3세까지였고 평균 10.6세였다. 그리고 이식 전 청각 장애인으로 지낸 기간의 분포는 0.3년에서 40.0년이었고 평균 9.4년이었다. 
   내이 기형의 분류는 Table 1에 정리하였으며 중복된 기형을 포함하여 도합 90건의 내이 기형이 있었다. 가장 흔하게 나타난 내이 기형은 와우의 경우 몬디니 기형(Mondini’s deformity)(35.6%)이었고 전정계의 경우 전정도수관 확장(enlarged vestibular aqueduct)(31.1%)이었다. 이번 연구에는 2명의 화골성 내이염(labyrinthitis ossificans) 환자가 포함되었다. 내이 기형을 가진 환자들의 동반 기형으로는 선천성 거대결장증(congenital megacolon), 신생아 망막증(neonatal retinopathy), 동맥관 열림증(patent ductus arteriosus), 선천성 안면마비(congenital facial palsy), 그리고 심장판막 기형(cardiac valvular anomaly) 등이 있었다.
   인공와우를 이식할 부위를 선정하기 전 와우의 개방 유무 및 중이 및 내이의 정확한 해부학적 구조를 파악하기 위해 고해상도 컴퓨터 단층촬영을 시행하였고 양측을 비교하여 기형의 정도가 덜한 부위가 이식 대상으로 선택되었다. 수술은 한 명의 집도의에 의해 표준 술식으로 진행되었다. 연부 조직의 접근은 일반적인 J형태의 피부 절개로 시작하였고 측두골의 골부에 이식기를 거치하였다. 예방적 항생제를 수술 중과 입원 기간 동안 일반적으로 정주하였으며 수술 후 전극의 위치를 확정하기 위해 방사선학적 검사를 실시 하였다.
   퇴원 후 약 한 달이 경과한 다음 매핑을 시행하였으며 정기적으로 수술 후 경과관찰을 위하여 평균 4.1년(6개월~7.0년) 동안 외래 추적관찰을 시행하였다. 내이기형을 가진 환자들의 인공와우이식에 사용된 이식기는 5건(7.1%)이 Clarion devices(Advanced Bionics, Sylmar, CA)이며 65건(92.9%)이 Nucleus devices(Cochlear, Lane Cove, NSW, Australia)였다.
   저자들은 수술 후 부작용의 사례를 다음과 같이 분류하였다. 즉각 및 지연 합병증(immediate and delayed complication)은 그 발생 시점을 수술 후 1주를 기준으로 정의하였으며 경미 및 중증 합병증(minor and major complication)은 술후 합병증 발생 후 보존적 치료 혹은 추가적인 수술이 필요한지의 여부에 따라 정의하였다.

결     과

경미한 수술 후유증(Table 2)

삼출성 중이염
   51명의 소아 환자들 모두 수술 당시 정상 고막 및 유양동 함기화를 보였으며 수술 후 2명(3.9%)의 소아 환자에서 중이 삼출이 있었고 적절한 항생제 치료 후 청력 장애 및 후유증은 남지 않았다. 어른 환자의 경우 중이염의 증거는 나타나지 않았다.

안면신경 자극
   인공와우이식술 후 부작용으로 나타나는 안면신경 자극(facial nerve stimulation)은 때로는 심각한 불편감을 초래할 수 있고 인공와우의 사용을 제한하며 몇몇 환자에게 있어서는 지속적인 재프로그래밍이 필요하기도 하다. 14명(20.0%)의 환자에서 안면근육 연축이 이식기(speech processor)가 작동할 때 동반되어 나타났으며, 이는 c-level의 하향 조절, 안면 근육 연축을 일으키는 특정 채널의 불활성화, 그 외의 매핑 방법의 변화 등 다양한 방법으로 조절될 수 있었다. 

중증의 수술 후유증(Table 3)
   내이 기형이 있는 70명의 환자들 중 4명(5.7%)에게서 중증의 부작용으로 인한 재수술이 이루어 졌다. 2명의 환자에게서 수술 후 즉각적인 중증의 부작용이 발생하였으며 몬디니 기형이 있었던 8살 남아의 와우 개창술(cochleostomy)을 시행하던 중 우연히 안면 신경의 이상 주행이 발견되었고, 안면 신경 절제 후 우회로 수술이 이루어 졌다. 또 다른 증례는 와우 무형성(cochlear aplasia)의 16개월 된 남아의 와우 개창술 도중 뇌척수액(cerebrospinal fluid, CSF)의 분출이 있었고 즉각적인 근막을 이용한 중이강 내 충전 및 수술 후 48시간 동안의 척수 천자 및 배액(lumbar drainage) 후에도 누출이 지속되었다. 이에 누출을 교정하기 위한 재수술이 이루어졌고 이후에도 인공와우의 기능상실로 인한 재이식을 시행해야 했다.
   또한 지연성으로 나타난 중증의 부작용도 2건이 있었으며 와우 공동강(common cavity)이 있었던 5살 남아와 몬디니 기형이 있었던 4살 남아는 각각 Clarion과 Nucleus사의 인공와우를 이식 받았으며 전극 삽입 직후 실시한 임피던스 검사 및 신경반응 검사(neural response test)에서 정상 작동을 한다고 판단되었음에도 불구하고 이후 지속적인 매핑 및 외부장치의 변경에도 청력개선의 성과를 얻지 못했다. 결국 삽입한 전극 또는 수신-전극 자극장치의 작동이상으로 판단하여 새로운 인공와우를 재이식 받아서 비교적 좋은 청각재활결과를 보일 수 있었다.

고     찰

   감각 신경성 난청이 있는 환자들 중 고해상도 측두골 컴퓨터 단층촬영을 통해 드러나는 내이 기형의 비율은 20~30% 정도로 보고되고 있다.^10,11) 내이 기형이 있는 환자의 인공와우 이식술에는 수많은 기술적 난관이 발생할 수 있으며 특히 측두골 기형이 있는 경우 안면 신경에도 기형이 있는 경우가 많아서 집도의는 그렇지 않는 경우보다 더욱 안면 신경의 손상에 대해 신경 써야 한다.⁵⁾
   본 연구는 내이 기형이 있는 70명의 환자 중 4건(5.6%)의 major complication과 20건(28.6%)의 minor complication을 분석하였으며 다른 수술과 마찬가지로 숙련된 의사라 할지라도 내이기형이 있는 경우는 정상적인 경우와 비교하여 부작용이나 합병증의 발생률이 높고 안면마비 및 뇌척수액 누출 등의 심각한 합병증이 발생할 수 있으므로 시술 시 세심한 주의가 필요하다고 생각한다. 

삼출성 중이염
   인공와우이식술이 처음 시작될 당시 주요 관심사였던 수술 후 중이염 발생은 그리 큰 비중을 차지하지 않는 것으로 밝혀졌지만 뇌수막염의 경우 최근 몇 년간 여전히 논란과 관심의 대상이 되고 있다.¹²⁾ 인공와우이식술 후 발생하는 중이염은 경구 항생제로 잘 조절이 되나¹³⁾ 다른 연구에서는 만성 중이염의 위험이 높은 사람들의 경우 더 긴 기간 동안 추적 관찰을 요한다고 주장하고 있다.¹⁴⁾ 본 연구에서는 2건의 중이염이 보고되었고 적절한 항생제 치료로 조절할 수 있었다.

안면 신경 자극
   인공와우 이식술 후 안면 신경 자극은 성공적인 다채널 인공와우 이식 이후에도 발생할 수 있다. 이러한 현상은 저절로 좋아질 수도 있지만 대부분의 경우는 문제가 되는 전극의 불활성화나 재매핑을 통해 해결할 수 있다. 결과적으로 감소된 c-level 및 t-level 때문에 청각의 질이 감소하는 환자가 발생할 수 있다.¹⁵⁾ 전극의 삽입 시의 손상, 조직 저항의 변화, 고실계(scala tympani) 주변에 가까이 위치한 안면 신경으로의 비정상적인 전류 흐름 등이 안면 신경 자극의 원인이 될 수 있으며 고실계로부터 전극이 삽입 직후 또는 시간이 지나면서 천천히 움직이는 것 또한 안면 신경이 자극을 받거나 청각의 질이 감소하는 현상을 일으킬 수 있다.¹⁵⁾ 본 연구에서는 안면 신경 자극 증상이 있는 14명 중 8명(57.1%)에서 몬디니 기형이 동반되었다. 저자들은 대부분의 경우에서 c-level을 떨어뜨렸고 매핑의 방식을 변화시키거나 선택적으로 안면 신경을 자극하는 전극을 불활성화하는 방법을 사용하였으며 다행히 안면 신경 자극 때문으로 인한 인공와우 재이식을 받은 환자는 없었다.

안면신경손상
   와우 골부의 선천적 기형은 다른 장기의 기형과 흔히 동반된다. 정상적인 귀 구조를 가진 사람에게서도 안면 신경의 비정상적인 주행은 0.3%에서 발견된다.¹⁰⁾ 그러나 Zheng 등¹⁶⁾이 보고한 바에 따르면 와우의 기형이 있는 경우 43%에서 안면 신경 주행에 이상이 있는 것으로 나타났다. 와우 개창술을 위해 갑개(promontory)를 드릴로 갈아야 할 때 안면 신경이 난원창이나 갑개 위로 노출되거나 비정상적으로 주행한다면 전극을 접근시키거나 삽입하는 데 지장을 주게 된다.¹⁶⁾ 인공와우이식술 때 안면 신경이 손상 받는 기전을 살펴 보면, 안면 신경이 주행하는 안면오목(facial recess) 위로 드릴이 회전할 때 열이 발생하여 손상을 일으킬 수 있고, 후고실절개술(posterior tympanostomy)를 통해 안면오목으로 접근할 때 안면 신경이 직접적으로 손상을 받을 수 있으며, 전극 삽입 후 인공와우를 사용할 때 안면 신경이 자극되어 신경 손상이 발생할 수도 있다.¹⁷⁾ 본 연구에서는 몬디니 기형이 동반되고 이미 부분적인 안면 신경 마비가 있었던 8.6세 된 남아에서 와우 개창술 도중 갑개 위를 비정상적으로 주행하는 안면 신경이 예기치 않게 절단된 증례가 있었다. 환아는 다음 날 안면 신경에 대해 cable graft를 시행하였고 최근 관찰에 의하면 경도 내지는 중등도의 안면 신경 위약을 보이고 있었다.

뇌척수액 누출
   기형이 있는 와우에서 인공와우 이식술 도중 뇌척수액이 누출되는 경우는 드물지 않게 보고 되고 있다.⁹⁾ 보통 뇌척수액의 누출은 척추공(spinal foramen)의 손상에 의한 것이며, Zheng 등¹⁶⁾은 와우 공동강과 같은 와우의 결손이나 염색체 질환에 기인하는 와우이상이 있는 경우 뇌척수액이 누출되는 경우를 관찰할 수 있다고 보고하였다. 본 연구에서는 와우 무형성증이 있는 1.3세 된 남아에서 와우 천자 도중 뇌척수액이 분출되어 수술 후에도 지속되는 증례를 경험하였으며 결국 재수술을 실시했고 와우 천자 부위에 충분한 충전 후에 더 이상 뇌척수액의 누출은 발생하지 않았다. 

재발성 뇌막염
   내이 기형이 있는 환자에 있어서 수술 후 뇌수막염 위험도가 높아지는 것은 항상 걱정거리가 되어 왔으며 Eisenman 등²⁾은 17명의 내이 기형이 있는 환자를 수술하던 중 단 한 차례만 뇌척수액이 누출되지 않았다고 보고한 바 있다. 본 연구에서는 와우 공동강이 있는 5.2세의 남아에서 인공와우 이식술 후 재발되는 뇌수막염이 발생하였고 청력 역시 기대치보다 약간 떨어지는 결과가 초래되어 술후 2달째 재이식술을 시행하여 Clarion에서 Nucleus 이식기로 교체하였다. 

인공와우 이식기의 기능상실
   이미 수술을 시행한 환자에게 인공와우 재이식술(reimplantation)을 결정하기 전에 이식기 자체의 문제점 및 수술 방법의 실패 등 여러 변수를 고려하게 된다. Lassig 등¹⁸⁾은 58명의 인공와우 재이식 환자를 연구한 논문에서 귀 안쪽에 위치한 이식기의 기능상실(device의 failure)이 재이식의 원인 중 46%를 차지한다고 기술했으며 Balkany 등¹⁹⁾ 또한 16명의 이식 실패 환자를 연구하여 이식 실패를 가져오는 주요 원인이 이식기의 기능상실이라고 보고하였다. 본 연구에서 저자들은 몬디니 기형이 있는 4.4세의 남아에서 내부 이식기의 기능상실이 원인이 되어 재 이식술을 시행하게 되었고 새로운 이식기로 교체한 후 청력은 정상에 가깝게 향상되었다.
   본 연구에서 나타난 중증의 술후 합병증의 비율은 정상 내이 환자를 대상으로 한 일련의 연구들에서 나타나는 2~13%의 수술 후 부작용 발생 비율과 큰 차이가 없음을 알 수 있다.^5,20) 

결     론

   비록 내이 기형이 있는 경우에 수술 후 부작용의 발생 비율이 높기는 하지만 대부분의 경우 경미한 수준으로 보존적 치료만으로 충분하였으며 중증의 수술 후 합병증의 발생률 또한 정상적인 내이를 가진 환자와 비슷한 수준이기 때문에 발생 가능한 합병증에 대한 충분한 이해 및 주의를 하면서 시행하는 인공와우이식술은 내이 기형이 있는 환자에게 있어서도 안전한 수술적 치료가 될 수 있을 것이다.

1. Makhdoum MJ, Snik AF, van den Broek P. Cochlear implantation: A review of the literature and the Nijmegen results. J Laryngol Otol 1997;111(11):1008-17.

2. Eisenman DJ, Ashbaugh C, Zwolan TA, Arts HA, Telian SA. Implantation of the malformed cochlea. Otol Neurotol 2001;22(6):834-41.

3. Mangabeira-Albernaz PL. The mondini dysplasia--from early diagnosis to cochlear implant. Acta Otolaryngol 1983;95(5-6):627-31.

4. House JR 3rd, Luxford WM. Facial nerve injury in cochlear implantation. Otolaryngol Head Neck Surg 1993;109(6):1078-82.

5. Bhatia K, Gibbin KP, Nikolopoulos TP, O'Donoghue GM. Surgical complications and their management in a series of 300 consecutive pediatric cochlear implantations. Otol Neurotol 2004;25(5):730-9.

6. Collins MM, Hawthorne MH, el-Hmd K. Cochlear implantation in a district general hospital: Problems and complications in the first five years. J Laryngol Otol 1997;111(4):325-32.

7. Green KM, Bhatt YM, Saeed SR, Ramsden RT. Complications following adult cochlear implantation: Experience in Manchester. J Laryngol Otol 2004;118(6):417-20.

8. Hoffman RA, Downey LL, Waltzman SB, Cohen NL. Cochlear implantation in children with cochlear malformations. Am J Otol 1997;18(2):184-7.

9. Luntz M, Balkany T, Hodges AV, Telischi FF. Cochlear implants in children with congenital inner ear malformations. Arch Otolaryngol Head Neck Surg 1997;123(9):974-7.

10. Jackler RK, Luxford WM, House WF. Congenital malformations of the inner ear: A classification based on embryogenesis. Laryngoscope 1987;97(3 pt 2 Suppl 40):2-14.

11. Antonelli PJ, Varela AE, Mancuso AA. Diagnostic yield of high-resolution computed tomography for pediatric sensorineural hearing loss. Laryngoscope 1999;109(10):1642-7.

12. Cohen NL, Roland JT Jr, Marrinan M. Meningitis in cochlear implant recipients: The North American experience. Otol Neurotol 2004;25(3):275-81.

13. Luntz M, Hodges AV, Balkany T, Dolan-Ash S, Schloffman J. Otitis media in children with cochlear implants. Laryngoscope 1996;106(11):1403-5.

14. Roehm PC, Gantz BJ. Cochlear implant explantation as a sequela of severe chronic otitis media: Case report and review of the literature. Otol Neurotol 2006;27(3):332-6.

15. Shea JJ 3rd, Domico EH. Facial nerve stimulation after successful multichannel cochlear implantation. Am J Otol 1994;15(6):752-6.

16. Zheng Y, Schachern PA, Djalilian HR, Paparella MM. Temporal bone histopathology related to cochlear implantation in congenital malformation of the bony cochlea. Otol Neurotol 2002;23(2):181-6.

17. Molter DW, Pate BR Jr, McElveen JT Jr. Cochlear implantation in the congenitally malformed ear. Otolaryngol Head Neck Surg 1993;108(2):174-7.

18. Lassig AA, Zwolan TA, Telian SA. Cochlear implant failures and revision. Otol Neurotol 2005;26(4):624-34.

19. Balkany TJ, Hodges AV, Gomez-Marin O, Bird PA, Dolan-Ash S, Butts S, et al. Cochlear reimplantation. Laryngoscope 1999;109(3):351-5.

20. de Jong AL, Nedzelski J, Papsin BC. Surgical outcomes of paediatric cochlear implantation: The Hospital for Sick Children's experience. J Otolaryngol 1998;27(1):26-30.