교신저자：최선명, 139-231 서울 노원구 하계1동 280-1  을지대학교 의과대학 을지병원 이비인후과학교실
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서     론

   혈관근육지방종(angiomyolipoma)이란 조직학적으로 평활근과 지방세포, 혈관들로 구성된 양성종양이다.¹⁾ 주로 신장을 침범하며 때때로 결절성 경화증과 동반되어 발생하는 것으로 일반 사람에게서 약 0.3% 정도의 빈도로 보고되고 있다.²⁾ 신장 외에 다른 기관에서 발생하는 경우는 매우 드문 것으로 알려져 있으며 간, 심장, 종격동, 정삭(spermatic cord), 질벽(vaginal wall), 구강 등에 발생한 예가 보고되어 있다. 후두에서 발생한 예는 최근 1예가 보고된 바 있다.³⁾
   저자들은 연하곤란을 주소로 내원한 환자에서 후두에 발생한 혈관근육지방종 1예를 치험하였기에 문헌 고찰과 함께 보고하는 바이다.

증     례

   91세 여자가 1주 전부터 발생한 연하곤란을 주소로 내원하였다. 과거력과 가족력상 특이 사항은 없었다. 연하곤란 외 기타 증상은 호소하지 않았으며 후두경검사상 성문상부에서 후두를 막고 있는 약 2×2 cm 크기의 종물이 관찰되었다(Fig. 1). 종물의 표면은 부드러우면서 정상 점막으로 덮여 있었고 종물은 흡기와 호기시 상하로 움직이면서 어느 정도 기도는 유지하고 있었으며 이학적 검사상 기타 경부에서 비정상적인 림프절은 촉지되지 않았다. 경부 전산화단층촬영상 성문상부에 약 2 cm 크기의 주위와 경계가 뚜렷하며 조영이 잘 되는 종물이 후두를 덮고 있는 소견이 관찰되었으며 주위 경부의 림프절 비대 등의 소견은 없었다(Fig. 2). 종물에 대한 진단 및 치료 목적으로 전신마취하에 후두경하 미세수술로 종물의 제거술을 시행하였다. 종물의 부착부는 피열면으로 종물이 유착된 피열면에 절개를 가하였고 주위조직과 쉽게 박리되어 완전절제하였으며 수술 중 출혈은 거의 없었다. 적출된 종물은 피막에 둘러싸여 있었으며 2×1.5×1.5 cm 크기로 표면은 회백색을 띠고 있었다(Fig. 3). 조직검사에서 종양은 점막하부에 위치하고 있었으며 평활근과 혈관 및 지방세포로 구성되어 있었으며 HMB(human melanoma black)-45 염색에는 반응하지 않았다(Fig. 4). 이러한 조직학적 소견은 혈관근육지방종으로 합당하였다. 환자는 수술 후에 특별한 합병증이 없이 회복되었고 수술 후 8개월까지의 추적관찰에서 재발의 소견은 보이지 않았다.

고     찰

   혈관근육지방종이란 조직학적으로 평활근과 지방세포, 혈관들로 구성된 양성종양이다. 가장 호발하는 곳은 신장으로 크게 두가지 양상을 보인다. 하나는 산발적으로 발생하는 양상으로 중년의 여성에게서 편측성으로 나타난다. 다른 하나는 다병소성으로 젊은 남성에게서 작고 양측성으로 발생하며 결절성 경화증과 연관이 있다.⁴⁾ 신장을 침범하는 혈관근육지방종은 결절성 경화증 환자의 약 80% 정도에서 동반되며 혈관근육지방종 환자의 약 50%에서 결절성 경화증의 증상이 나타나는 것으로 알려져 있다.²⁾ 신장 다음으로는 간에서 호발하며 그외 다른 기관에서의 발생은 매우 드물며 후두에서 발생한 예는 최근 1예가 보고되었다.³⁾
   육안적으로 혈관근육지방종은 출혈이나 괴사소견을 보이는 회색이나 분홍빛을 띤다. 조직학적으로 평활근과 지방세포, 혈관들을 관찰할 수 있으며 그 구성비율은 각각의 경우에 따라 다양하게 나타날 수 있다. 혈관의 형태는 모세혈관에서 세동맥, 중간크기의 근동맥에 이르기까지 다양하며 평활근 세포는 혈관 주위를 둘러싸거나 눈에 잘 띄지않는 덩어리로, 또는 혈관과 관계없이 서로 얽혀 있는 가닥으로 존재한다.⁵⁾ 성숙지방세포가 지방조직의 대부분을 이루지만 일부 세포는 단핵성 지방모세포와 유사한 형태를 보일 수 있어 크기가 크고 국소적인 세포충실도와 세포의 다형태성이 있는 경우 지방육종으로 생각할 수도 있다.⁶⁾
   보통 신장이나 간에서 발생하는 혈관근육지방종은 면역화학염색상 상피세포와 방추세포에 대한 근육세포항원과 HMB-45가 발현되며 이를 확인하는 것이 진단에 있어 중요한 의미를 가진다.⁷⁾ 그러나 피부나 비강 및 구강에 발생하는 혈관근육지방종은 신장이나 간에서 발생하는 것과는 다른 특징을 보인다. 우선 보다 고령에서 발생하고 결절성 경화증을 동반하는 경우는 거의 없으며 크기도 신장이나 간에 발생하는 것에 비해 작아서 대부분 4 cm 이하이다. 가장 큰 차이점은 피부나 구강의 혈관근육지방종은 HMB-45 양성인 상피모양세포를 포함하지 않고 성숙평활근세포만을 가지기 때문에 HMB-45를 발현하지 않는다는 것이다.⁸⁾
감별해야할 질환으로는 섬유육종, 혈관지방종, 평활근육종, 횡문근육종, 악성흑색종, 섬유지방종, 총상신경섬유종, 혈관근육종 등이 있다.⁹⁾ 혈관지방종은 혈관과 지방으로 구성되며 평활근의 증식은 보이지 않으나 일부 섬유가닥들이 평활근 섬유처럼 보여 감별하기 어려운 경우도 있다. 혈관평활근종은 풍부한 혈관과 평활근을 가지고 있어 그 형태가 혈관근육종과 더 유사하다. 그러나 혈관근육종은 주로 하지의 진피에서 발생하는 경우가 많으며 결절성경화증을 동반하는 경우는 없다.¹⁰⁾
   때때로 침습적이며 국소적인 림프절 침범과 재발을 잘하는 양상을 보이는 신장의 혈관근육지방종과는 달리 신장외 혈관근육지방종의 경우 보통 경계가 잘 지어져 있어 외과적인 절제가 용이하다. 따라서 치료로는 전이나 악성화의 경향이 적으므로 외과적 절제가 우선되며 대부분의 경우에 수술 전 색전술이 필요한 경우는 거의 없는 것으로 알려져 있다. 수술적 접근이 용이하지 않은 경우에서 색전술 등의 보존적인 치료가 시행되기도 한다.¹¹⁾

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2. Piattelli A, Fioroni M, Rubini C, Fiera E. Angiomyolipoma of the palate. Report of a case. Oral Oncol 2001;37(3):323-5.

3. Stodulski D, Stankiewicz C, Rzepko R, Kowalska B. Angiomyolipoma of the larynx: Case report. Eur Arch Otorhinolaryngol 2007;264(1):89-92.

4. Tallarigo C, Baldassarre R, Bianchi G, Comunale L, Olivo G, Pea M, et al. Diagnostic and therapeutic problems in multicentric renal angiomyolipoma. J Urol 1992;148(6):1880-4.

5. Allen PW. Tumors and proliferations of adipose tissue. A clinicopathologic approach. New york: Masson publishing Inc;1981. p.57-63.

6. Enzinger FM, Weiss SW. Soft tissue tumors. 3rd ed. St. louis: Mosby Year Book;1993. p.405-9.

7. Ashfaq R, Weinberg AG, Albores-Saavedra J. Renal angiomyolipomas and HMB-45 reactivity. Cancer 1993;71(10):3091-7.

8. Watanabe K, Suzuki T. Mucocutaneous angiomyolipoma. Arch Pathol Lab Med 1999;123(9):789-92.

9. Ide F, Shimoyama T, Horie N. Angiomyolipomatous hamartoma of the tongue. Oral Surg Oral Med Oral Pathol Radiol Endod 1998;85(5):581-4.

10. Yamamoto K, Nakamine H, Osaki T. Angiomyolipoma of the oral cavity: Report of two cases. J Oral Maxillofac Surg 1995;53(4):459-61.

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