교신저자：정종우, 138-736 서울 송파구 풍납동 388-1  울산대학교 의과대학 서울아산병원 이비인후과학교실
교신저자：전화：(02) 3010-3718 · 전송：(02) 489-2773 · E-mail：jwchung@amc.seoul.kr

서     론

   신생아 난청은 신생아 1,000명당 약 1~3명에서 발생하는 가장 흔한 선천성 이상 중 하나이며,¹⁾ 신생아 난청의 발병률은 선별검사를 시행하는 다른 선천성 질환 발병률 전체의 2배에 달한다.²⁾
   40 dB 이상의 중등도에서 고도 난청에 해당하는 양측성 신생아 난청이 지속되는 환아의 경우 언어 이해에 심각한 지장을 받게 되며, 이는 언어 수용과 언어 표현의 장애를 초래하고 결국 사회활동과 학습능력의 장애를 일으켜 사회적, 경제적인 부담으로 연결된다. 또한 일측성 난청이나 25 dB 이상에 해당하는 경도의 양측성 신생아 난청의 경우에도 발음이나 언어 발달에 지장을 가져올 수 있다.^3,4) 난청을 가지고 태어나는 환아의 절반 정도가 아무런 위험요인을 가지고 있지 않으므로 고위험군의 기준에 해당하는 신생아만을 대상으로 선별검사를 시행하는 것은 충분하지 않다.^1,3,5)
   신생아 난청에 대한 광범위한 선별검사의 필요성이 대두됨에 따라 1993년 미국 National Institutes for Health(NIH)는 생후 3개월 이전의 모든 신생아를 대상으로 하는 Universal Newborn Hearing Screening(UNHS)을 시행할 것을 권유하였다.⁶⁾ 이어서 1994년 Joint Committee on Infant Hearing(JCIH)은 UNHS의 필요성을 역설하면서 언어인지에 중요한 500~4,000 Hz에 해당하는 주파수에서 청력소실의 평균이 30~40 dB 이상인 양측 또는 일측, 감각신경성 또는 전음성 난청을 신생아 난청으로 정의하였다.⁷⁾ 또한 신생아가 태어난 병원에서 퇴원 전 시행하는 선별검사를 통한 생후 3개월 이전의 난청 진단뿐만 아니라 난청으로 진단된 신생아에 대한 생후 6개월 이전의 보청기 처방과 언어치료와 같은 난청에 대한 조기 중재를 제안하였다.⁷⁾
   이러한 신생아 난청 선별검사를 적절하게 시행하기 위해서는 의뢰율(referral rate)을 최소한으로 낮추면서도 민감도와 특이도는 최대한이 될 수 있는 검사를 선택하여야 한다. 1999년 American Academy of Pediatrics(AAP)와 2000년 JCIH는 적절한 선별검사를 위해 UNHS의 목표를 구체적으로 개정하여 100%의 민감도, 95% 이상의 capture rate, 95% 이상의 follow up rate, 4% 이하의 의뢰율, 그리고 3% 이하의 위양성률을 달성하도록 권장안을 권유하였다.^1,8) 선별검사로부터 의뢰된 경우 외래추적검사와 확진 검사의 비용 부담이 크고 선별검사로부터의 의뢰가 신생아의 부모들에게 큰 심리적인 스트레스를 주는 것으로 알려져 있어 가급적 의뢰율을 낮추는 것이 UNHS의 커다란 관건으로 생각되고 있으며 이러한 이유로 흔히 2단계의 선별검사가 권유되고 있다.^3,4,8) 선별검사에 이용되는 이음향 방사검사(otoacoustic emission, OAE)와 automated auditory brainstem response(AABR)는 모두 비침습적이며 검사시간이 오래 걸리지 않고 시행하기가 용이하여 여러 병원에서 사용되고 있다. OAE를 이용한 검사는 보다 검사시간이 짧고 비용이 저렴하지만, 와우의 상태만을 반영하고 비전문가에 의한 검사시행에 제한이 있으며 중이내의 태지나 외이도의 이물질의 영향을 많이 받는다. OAE만을 이용한 검사의 의뢰율은 6.49~22.8%로 높으며,^9,10,11) OAE와 AABR을 이용한 2단계 검사의 경우는 1.3~12.2%의 의뢰율을 보이고 있다.^9,10,11) 최근 여러 국가에서 AABR 한가지 기기만을 이용한 2단계 검사를 시행하여 0.71~4.1%의 충분히 낮은 의뢰율과 합리적인 비용효율 효과를 보고하고 있다는 점을 고려하여,^{9,11,15,16,17,18)} 본원에서는 AABR을 이용한 선별검사 프로그램을 구축하였다.
   본 연구의 목적은 현재 본원에서 시행하고 있는 2단계 AABR을 이용한 신생아 청력검사가 JCIH의 권장안에 맞추어 보아 유용한 선별검사 프로토콜인지 알아보고 이를 통해 적절한 선별검사의 확립에 도움을 주는 것이다. 또한 AABR의 sweep number를 이용하여 선별검사에서 잠재할 수 있는 위음성례의 존재여부를 알아보았다.

대상 및 방법

대상 및 1단계 AABR검사
   2004년 3월부터 2005년 12월까지 본원에서 출생한 정상 신생아 3,761명 중에서 신생아 난청 선별검사에 동의한 3,053명의 신생아(81.18%)를 대상으로 AABR(ALGO3, Natus Medical Inc, San Carols, CA, USA) 검사를 이용하여 1단계 선별검사를 시행하였다. AABR 검사는 신생아가 출생한 지 24시간 이내에 신생아의 정상 수면 상태에서 시행하며 검사에 대한 교육을 받은 신생아실 간호사가 시행하였다. AABR검사는 35 dB HL의 click sound를 양측 귀에 교대로 들려준 후 이마와 목에 부착된 전극으로부터 들어오는 양측 청성 뇌간의 신경반응을 동시에 평가한다. 기계에 내장된 프로그램은 각 귀의 검사결과를 '통과(pass)' 또는 '의뢰(refer)'로 나타내게 된다. 정상 신생아의 ABR 자료들로부터 얻어진 뇌간 파형의 template와 검사를 시행하는 신생아의 뇌간 파형 간의 반복적인 비교를 시행하여 통계적으로 99.98% 이상의 수준으로 일치하게 되면 검사는 자동으로 반복을 중지하면서 '통과' 되게 된다. 15,000회 이상의 자극분석의 반복수(sweep number)의 비교에도 두 파형이 통계적으로 일치하지 않으면 '의뢰'로 판정되게 된다. 검사 시 신생아의 근육 또는 주변 소음으로부터의 artifact를 기계에서 자동으로 걸러주며 이는 검사의 적절성을 유지시켜 주는데 기여한다.¹⁹⁾

Sweep number에 대한 고려
   AABR 검사 결과에 위음성례가 존재할 수 있다는 보고가 있고,^12,13,14) 그 중에서도 sweep number가 높을 경우 위음성의 가능성이 있다는 보고가 있어,¹²⁾ 본원에서는 선별검사의 통과 여부를 판정할 때 sweep number에 대해 추가로 고려하여 특정한 값의 sweep number를 상회할 때 위음성의 가능성이 있다고 가정하였다. 2004년 3월 이전 시행한 AABR의 결과가 의뢰가 아닌 연속적인 환아 273명의 546귀의 AABR sweep number에 대한 통계적인 분석을 시행하였고 평균은 3,359.94회, 표준편차는 2,705.21회, 중위수는 2,517회이었으며 75 percentile 값은 4,037회, 95percentile값은 9,595회였다. Sweep number 값들의 히스토그램이 우편향(right skewed)되어 있어, SPSS 12.0을 이용하여 시행한 Kolmogorov-Smirnov의 정규성 검정 결과 p value<0.001으로 정규분포를 만족하지 않았다(Fig. 1). 따라서 one sample t-test를 통해 sweep number의 cut off value를 정하는 것은 통계적인 오류가 있으므로, 75 percentile에 해당하는 4,037회의 값을 감안하여 4,000회 이상의 sweep number를 기록하면서 통과되는 귀는 즉시 다시 검사를 반복하였다. 2~3회 반복한 검사에서도 sweep number가 지속적으로 4,000회 이상으로 높은 경우는 재검사를 위해 2단계 AABR 검사를 시행하였다.

2단계 AABR 검사
   1단계 AABR 검사에서 의뢰로 판정되었거나, 통과되었더라도 반복적인 검사에서 sweep number가 지속적으로 4,000회를 넘는 경우는 1단계 검사를 시행한 후 24시간 이내에 시간차를 두고 2단계 AABR 검사를 시행하였다. 2단계 검사에서 의뢰가 된 경우를 '최종 의뢰군'으로 정의하였으며 마찬가지로 sweep number가 계속 4,000회를 넘는 경우는 '최종 high sweep number군'으로 정의하였다. 이들 두 군의 신생아는 퇴원 후 3개월 이내에 이비인후과 외래 방문 및 고식적 ABR(conventional ABR)을 시행하도록 하였다.

외래 추적 검사
   2단계 AABR에서의 최종 의뢰군과 최종 high sweep number군으로 분류된 영아를 대상으로 이비인후과 외래에서 전문의에 의한 고막관찰을 하였으며 청각사에 의한 고식적인 ABR(Navigator, Biologic corp., Mundelein, IL, USA)을 시행하였고 동시에 고막운동성계측(tympanogram)을 시행하였다. 검사 전 50 mg/kg의 클로랄하이드레이트(chlorhydrate) 시럽을 투여하여 수면을 유도한 후 두정부와 유양동 부위에 전극을 부착하고 filtered click sound를 들려줄 때 제 5 파형의 형태가 관찰되는 최저 자극치를 역치로 판단하였다. ABR의 역치가 20 dB HL 이하인 경우를 정상으로 판정하였고 난청의 정도는 30에서 40 dB HL를 경도 난청, 50에서 60 dB HL를 중등도 난청, 70 dB HL 이상인 경우를 고도 난청, 90 dB HL 이상인 경우를 심도 난청으로 정의하였다. 양측 고도 난청 이상의 신생아 난청이 발견된 경우 6개월 이전에 보청기를 처방하였고 12개월 이전의 추적 검사 후 인공와우 이식 대상 여부를 판정하였다. 

결     과

   2004년 3월부터 2005년 12월까지 본원에서 출생한 정상 신생아 3,761명 중 3,053명이 선별검사를 받아 capture rate는 81.18%였다. 이 중 94명(3.08%)의 신생아가 1단계 AABR 검사에서 의뢰되었으며 180명(5.89%)의 신생아가 반복적인 AABR 검사에도 불구하고 4,000회 이상의 sweep number를 나타내었다. 따라서 총 274명(8.97%)의 신생아가 2단계 AABR 검사를 받았으며 그 결과, 다시 46명(1.51%)의 신생아가 최종 의뢰군으로 판정되었고 44명(1.44%)의 신생아가 지속적으로 높은 sweep number를 나타내어 최종 high sweep number군으로 판정되었다(Fig. 2). 2차 검사에서 최종 의뢰군으로 판정된 46명의 신생아 중 5명은 1차 검사에서 high sweep number를 보였으며 2차 검사에서의 최종 high sweep number군 44명 중 5명은 1차 검사 결과가 의뢰였다. 이 10명을 제외한 나머지 신생아들의 경우는 1, 2차 AABR검사를 거치면서 의뢰와 high sweep number의 결과가 뒤바뀌는 교차가 없었다.
   외래 추적 검사를 권유 받은 90명(2.95%)의 신생아 중 최종 의뢰군에서 31명과 최종 high sweep number군에서 29명, 총 60명이 이비인후과 외래 방문 및 고식적 ABR을 시행 받아 follow up rate는 66.67%이었다.
   고식적 ABR을 시행한 31명의 최종 의뢰군 환자의 경우 30 dB HL 이상의 난청이 발견된 영아의 수가 14명(0.46%)이었으며 이들 중 난청의 위험요소를 가지고 있는 경우는 없었다. 14명 중 3명은 양측 심도 난청이었으며 3개월 후 시행한 ABR 추적검사에도 같은 결과를 얻었고 따라서 양측 고도난청의 유병률은 0.098%이었다(Table 1). 3명의 양측 심도 난청 환아 중 2명은 생후 14개월과 15개월에 인공와우 이식술을 시행 받았고 나머지 1명은 생후 6개월부터 보청기를 착용하였으며 향후 인공와우 이식술의 대상으로 고려중인 상태이다. 최종 의뢰군 환아들의 ABR 결과에서 4예의 위음성례가 발견되었다. 즉, 일측 귀에서만 의뢰가 되었던 신생아 중 4명의 ABR 결과에서 반대측 난청이 발견되고 최종적으로 양측성 난청으로 판정되어 선별검사에서 통과되었던 귀는 위음성으로 판정되었다(Table 1 and 2). 1차 검사에서 high sweep number를 보였다가 2차 검사에서 최종 의뢰군이 되었던 5명의 신생아의 경우, ABR검사 결과 2명에서 각각 40 dB와 50 dB의 일측성 난청소견을 보였다.
   ABR을 시행한 29명의 최종 high sweep number군의 경우에는 5명에서 난청이 발견되었으며 3명은 경도, 2명은 중등도에 해당하는 일측성 난청으로 나타나 high sweep number를 선별검사 기준으로 고려하였을 때의 위음성례로 생각되었다(Table 1). 29명 중 고도 이상의 난청이나 양측성 난청은 발견되지 않았다. 2명의 중등도 난청을 보인 영아는 sweep number가 높은 귀에서는 정상 ABR 결과였으나 오히려 sweep number가 높지 않으면서 통과된 귀의 ABR결과가 50 dB HL과 55 dB HL이었다. 따라서 최종 high sweep number군에서 발견된 5예의 위음성례를 포함하여 선별검사에 포함된 3,053명의 신생아 중 위음성례는 총 9예(0.29%)이었다.
   선별검사에서 의뢰가 되었으나 외래추적검사를 위해 내원하지 않은 30명의 영아들의 부모에게 전화 통화를 하여 영아의 청력상태와 내원거부사유를 설문한 결과 30명 모두 일상적인 소리에 대한 반응이 있다고 응답하였으며, 추적검사를 위해 내원하지 않는 이유로는 선별검사 결과에 대한 불신, ABR 검사 시 투약되는 진정제에 대한 불안감, 추적검사 비용에 대한 부담 등이 있었다. 따라서 2단계 선별검사에서 최종 의뢰된 신생아들을 대상으로 계산한 의뢰율은 1.51%, 위양성률(false positive rate)은 1.05%이며 양성예측도(positive predictive value)는 30.43%였다. High sweep number로 인해 2단계 검사에서 최종 high sweep number군으로 분류했던 신생아들까지 고려하면 의뢰율은 2.95%, 위양성률은 2.33%, 양성예측도는 21.11%였다(Table 3).

고     찰

   평균적으로 부모가 정상적인 양육을 하면서 신생아 난청이 존재하는 환아의 청력 이상을 발견하게 되는 것은 2~3세 경으로, 생후 6개월까지 난청이 발견되지 못한다면 이후 발음과 언어의 발달이 지연되게 된다. 이 시기 이전에 난청이 발견되어 적절한 중재가 이루어진다면 발음과 언어 면에서 정상 수준에 도달할 수 있다.⁸⁾ 또한 신생아 난청의 발견 후 중재를 시행함에 있어서, 생후 6개월 이전에 신생아 난청이 발견된 환아들과 6개월 이후에 발견된 환아들의 수용과 표현 언어 능력이 난청의 정도와 관계없이 통계적인 차이가 있고 6개월 이후에 발견된 환아들의 경우 발견시기가 30개월까지인 환아들과 언어 능력에 차이가 없었다는 보고가 있다.¹⁴⁾ 선별검사 프로그램을 통해 신생아 난청을 조기에 진단하고 중재하는 것이 심각한 정신적, 교육적, 언어적인 손실과 사회경제적인 손실을 방지할 수 있다는 것은 현재 이견의 여지가 없으며, 이를 시행함에 있어서 어떠한 선별검사 프로그램을 사용하고 관리할 것인가에 대한 연구들이 진행되고 있다. 선별검사로부터 의뢰되어 불필요하게 외래추적검사 및 확진검사를 시행하게 되는 경제적, 심리적 부담을 낮추기 위해서는 의뢰율을 적절한 수준으로 낮게 조절하여야 하며 동시에 위양성례는 가급적 줄여 양성예측도를 높여야 한다.³⁾
   본원에서 시행한 2단계 AABR 선별검사에서의 1단계 검사의 의뢰율은 3.95%였으며 이는 2단계 AABR 검사를 통하여 1.58%까지 낮출 수 있었다. 이러한 의뢰율은 JCIH의 권장안을 충분히 만족시키는 것이며 2단계 AABR 또는 AABR과 OAE를 결합한 다른 연구들에서 보고되고 있는 의뢰율을 고려할 때도 비교적 낮은 수준으로 생각되었다.^{5,8,9,10,11,12,13,15,16,17,18)} 위양성률은 1.05%였으며 양성예측도는 30.43%로 양호한 결과를 나타내었다. 다만 전화설문을 통한 응답을 바탕으로 추적검사를 받지 않은 영아들을 위양성례로 간주하고 산출하였기 때문에, 이들의 정확한 청력은 판단할 수 없으므로 경도에서 중등도의 양측성 난청 또는 일측성 난청이 이들 중에 존재하지 않는다고 단정할 수는 없었다.
   2단계 AABR을 이용한 선별검사의 경우 민감도가 100%, 특이도가 97~100%에 이른다는 보고가 있으나,^15,16) 의뢰가 되지 않은 모든 신생아들의 정확한 청력 평가를 할 수 없기 때문에 신생아 난청 선별검사의 민감도와 특이도를 구하는 것은 사실 어려운 일이다.⁹⁾ 오히려 선별검사의 위음성례가 보고된 경우도 있으며,^8,9,13) 위음성례가 존재하는 경우 선별검사의 민감도를 위협할 수 있다. 1994년 JCHI는 고위험군 환아의 경우에는 난청이 지연성으로 발병하거나 점진적으로 발생할 가능성이 있으므로 UNHS의 결과와 상관없이 3년간 지속적인 청력에 대한 추적관찰을 받도록 권유하고 있다.⁷⁾ 이러한 고위험군 환아의 경우에는 선별검사에서 통과여부와 관계없이 시행하게 되는 고식적 ABR에서 청력이상이 발견되는 위음성례를 발견할 수 있지만, 정상신생아의 경우 양측귀가 선별검사에서 통과된 환아를 대상으로 외래추적검사나 ABR을 시행하지 않으므로 이런 경우 위음성례의 존재여부를 판별하는 것이 불가능하다. 다만 선별검사 결과가 일측귀에서만 의뢰된 경우, 의뢰된 귀가 아닌 통과된 귀의 ABR결과의 이상이 발견될 수 있다. 본 연구에서 일측귀에서만 의뢰가 되었던 신생아 중 4명의 ABR 결과가 양측성 난청으로 판정되어 위음성례가 발견되었다. 다시 말해서, 선별검사에서 양측귀가 통과된 신생아를 대상으로 ABR을 시행하지 않으므로 정확한 민감도를 구할 수는 없으나 일측귀가 의뢰된 신생아에서 위음성례가 발견됨으로써 2단계 AABR을 이용한 선별검사의 민감도가 100%가 아님을 보여준다. 
   또한 본 연구에서는 신생아 난청 선별검사에서 양측귀가 모두 통과된 경우에 잠재할 수 있는 위음성례를 확인하기 위하여, 기존의 AABR 검사 방식에서 통과된 신생아 중 일부를 선별적으로 재검사하였다. 본 연구 이전의 조사에서 sweep number의 75 percentile에 해당하는 4,000회 이상의 sweep number를 보이는 비교적 많은 수에 해당하는 신생아들에게 1단계 검사에서 반복적인 재검사를 시행하였고, 그 결과 지속적으로 sweep number가 높은 경우를 잠재적인 위음성례의 가능성이 있다고 가정하여 2단계 검사 및 외래 추적 검사를 권유하였다. 다만 1단계 AABR검사 후 sweep number가 높았던 경우는 25%에 이르지 못하고 약 6%에 불과하였다. 이는 6%의 환아들 중 약 40%가 양측의 high sweep number였다는 점을 감안하더라도 예상보다 훨씬 적은 숫자이고 high sweep number의 기준이 실제 본 연구에서는 본 연구 이전의 75 percentile의 기준보다 전체적으로 더 높게 설정된 것을 의미할 수 있다.
   결과적으로 이러한 2단계 검사까지 sweep number가 높았던 high sweep number군 중 5명에서 경도부터 중등도까지의 일측성 난청이 발견되었다. 이 영아들은 기존의 의뢰와 통과 기준의 AABR의 결과에서 통과된 경우이기 때문에 2단계 AABR 선별검사의 위음성례에 해당한다고 생각할 수 있다. 또한 1차 AABR 검사에서 sweep number가 지속적으로 높아 2차 AABR 검사를 시행하여 최종적으로 의뢰 판정으로 바뀐 경우가 5예 있었으며 이들 중 2예에서 ABR 검사 결과 실제 해당 귀의 중등도의 난청이 발견되어 이들은 1차 AABR 검사의 위음성례에 해당하였다. 그러나 이들 위음성례의 수는 전체 선별검사 수에 비해 극히 소수이며 그 중에서도 고도 이상의 난청이거나 양측 난청인 경우는 없었다. 또한 2단계 검사까지 sweep number가 높았으며 ABR에서 이상을 보였던 영아 5명 중 3명은 high sweep number를 보인 귀에서, 2명은 sweep number가 높지 않았던 쪽의 귀에서 ABR 이상결과를 보여 sweep number가 높은 귀가 특별히 위음성례의 가능성 더 높다고 이야기할 수 없었다. 따라서 high sweep number를 고려하여 선별검사를 시행하여 기존 선별검사 방식에서 통과되었던 영아들 중 선별된 일부에 대해 ABR을 시행하여 위음성례를 발견할 수는 있었지만, 실제 ABR을 통해 발견된 신생아 난청의 수와 정도, 그리고 비교적 많은 수의 신생아를 대상으로 검사를 반복하고 외래추적과 확진검사를 시행했던 바를 고려할 때 위음성례의 발견을 위해 4,000회 이상의 sweep number를 고려하여 외래추적 및 ABR을 시행하는 것은 대부분의 경우 결과적으로 불필요한 절차였으며 효율적이지 못한 것으로 생각되었다.
   AABR을 이용한 선별검사에서 위음성례가 발생할 수 있는 원인으로는 30에서 40dB HL에 해당하는 경도의 난청의 경우, ABR 검사시기 삼출성 중이염이 존재하는 경우, click sound를 이용하기 때문에 저주파수 음역의 청력감소를 발견하지 못하는 경우 등이 제시되고 있다.⁹⁾ 본 연구에서 발견된 총 9명의 위음성례 모두 정상 고막소견이었으며 tympanogram도 A형이었으므로 삼출성 중이염의 가능성은 배제하였다. 3명의 위음성례는 중등도 이상의 난청을 보였으며 위음성이 발생할 수 있는 다른 원인을 찾을 수가 없어 실제 선별검사의 민감도를 위협하는 예로 생각되었으며 이들 위음성례는 sweep number를 고려하여도 선별검사에서 찾아낼 수 없었다. AAP의 권장안은 100%의 민감도를 달성할 것을 권유하고 있으나 실제적으로 어떠한 선별검사도 절대적으로 완벽할 수는 없으며 극소수의 위음성례가 존재한다 하여도 UNHS의 시행 자체에 대한 논란으로 연결되지는 않을 것으로 생각된다. 다만 양측성 고도 난청이상의 선천성 난청이 위음성으로 판정되는 경우가 있다면 선별검사의 적절성에 문제가 될 수 있다. 그러한 경우는 본 연구의 위음성례 중에서 발견되지는 않았으나 향후 위음성례가 발생하지 않도록 신생아 난청 선별검사의 기기와 방법이 더 발전해야 할 부분이 있는 것으로 생각되며 신생아 난청 선별검사의 정확한 민감도와 특이도를 정확히 알기 위해서는 다수의 장기간에 걸친 코호트 연구가 있어야 할 것이다.
   본 연구에서의 capture rate와 follow up rate는 81.12%와 66.67%로 비교적 낮은 결과를 보였다. 이러한 항목들은 고위험군이 아닌 정상 신생아의 선별검사에 대한 다른 연구들에서도 미진한 것으로 보고되는 경우가 많으나 미국의 경우 각 주마다 법으로 의무적인 선별검사를 정해놓은 경우 각 병원에서 출생하는 거의 모든 신생아가 선별검사를 받기도 한다.^5,8) 우리나라에서 capture rate와 follow up rate를 향상시키기 위해서는 우선 신생아의 부모들에게 선천성 난청에 대한 인식이 재고되어야 할 것으로 생각되며 난청의 확진을 위해 ABR 검사시 사용되는 경구투약 진정제에 대한 거부감을 정확한 상담을 통해 극복하는 것이 중요할 것으로 생각된다. 또한 현재의 신생아 난청의 선별검사에 대한 국가적인 지원과 법제화를 통해 선별검사의 비용부담을 절감하여 보다 더 많은 신생아가 선별검사에 포함되도록 하는 것이 중요할 것이다.

결     론

   신생아 난청은 조기에 발견하여 중재를 시행하여야 하는 선천성 질환이며 이를 위해 효율적으로 선별검사를 시행하여야 한다. 2단계 AABR검사를 통해 적절한 의뢰율과 양성예측도를 달성할 수 있었으며 3명의 양측성 심도 난청 신생아를 발견하고 적절한 치료를 시행하였다. 비록 0.29%에 해당하는 신생아에서 위음성례가 발견되었으나 난청의 정도와 위음성례의 수가 적어 2단계 AABR 난청 선별검사의 당위성에 문제가 되지는 않을 것으로 생각되었다. 또한 위음성례의 발견을 위해 4,000회 이상의 sweep number를 보이는 경우 검사를 반복하고 외래추적을 시행하는 것은 효율적이지 못한 것으로 판단되었다. 향후 더 많은 출생 신생아들이 선별검사에 포함되어야 하고 의뢰된 신생아들이 외래추적검사 및 확진검사를 받을 수 있도록 의식과 제도면에서 노력해야 할 것이다.

1. American Academy of Pediatrics. Task Force on Newborn and Infant Hearing. Newborn and infant hearing loss: Detection and intervention. Pediatrics 1999;103:527-30.

2. Finitzo T, Crumley WG. The role of the pediatrician in hearing loss. From detection to connection. Pediatr Clin North Am 1999;46(1):15-34.

3. Yoshinaga-Itano C, Gravel JS. The evidence for universal newborn hearing screening. Am J Audiol 2001;10(2):62-4.

4. Bess FH, Paradise JL. Universal screening for infant hearing impairment: Not simple, not risk-free, not necessarily beneficial, and not presently justified. Pediatrics 1994;93(2):330-4.

5. Lim G, Fortaleza K. Overcoming challenges in newborn hearing screening. J Perinatol 2000;20(8 pt 2):138-42.

6. Early identification of hearing impairment in infants and young children. NIH Consensus Statement 1993;11(1):1-24.

7. Joint Committee on Infant Hearing 1994 position statement. American Academy of Pediatrics Joint Committee on Infant Hearing. Pediatrics 1995;95(1):152-6.

8. Joint Committee on Infant Hearing. Year 2000 position statement: Principles and guidelines for early hearing detection and intervention programs. Pediatrics 2000;106(4):798-817.

9. Thompson DC, McPhillips H, Davis RL, Lieu TL, Homer CJ, Helfand M. Universal newborn hearing screening: Summary of evidence. JAMA 2001;286(16):2000-10.

10. Paludetti G, Ottaviani F, Fetoni AR, Zuppa AA, Tortorolo G. Transient evoked otoacoustic emissions (TEOAEs) in new-borns: Normative data. Int J Pediatr Otorhinolaryngol 1999;47(3):235-41.

11. Vohr BR, Oh W, Stewart EJ, Bentkover JD, Gabbard S, Lemons J, et al. Comparison of costs and referral rates of 3 universal newborn hearing screening protocols. J Pediatr 2001;139(2):238-44.

12. Choi BY, Lee MC, Oh SH, Kim CS, Choi JH, Chang SO. The efficacy of automated distortion product otoacoustic emission and automated auditory brainstem response in universal hearing screening. Korean J Otolaryngol-Head Neck Surg 2004;47:27-32.

13. Wada T, Kubo T, Aiba T, Yamane H. Further examination of infants referred from newborn hearing screeeing. Acta Otolaryngol Suppl 2004;(554):17-25.

14. Yoshinaga-Itano C, Sedey AL, Coulter DK, Mehl AL. Language of early- and later-identified children with hearing loss. Pediatrics 1998;102(2):1161-71.

15. Iwasaki S, Hayashi Y, Seki A, Nagura M, Hashimoto Y, Oshima G, et al. A model of two-stage newborn hearing screening with automated auditory brainstem response. Int J Pediatr Otorhinolaryngol 2003;67(10):1099-104.

16. Clemens CJ, Davis SA. Minimizing false-positive in universal newborn hearing screening: A simple solution. Pediatrics 2001;107:E29.

17. Connolly JL, Carron JD, Roark SD. Universal newborn hearing screening: Are we achieving the joint committee on infant hearing objectives? Laryngoscope 2005;115(2):232-6.

18. Stewart DL, Mehl AL, Hall JW, Thompson V, Carroll M, Hamlett J. Universal newborn hearing screening with automated auditory brainstem response: A Multisite investigation. J Perinatol 2000;20(8 pt 2):S128-31.

19. Murray G, Ormson MC, Loh MH, Ninan B, Ninan D, Dockery L, et al. Evaluation of the Natus Algo3 newborn hearing screener. J Obstet Gynecol Neonatal Nurs 2004;33(2):183-90.