교신저자：변재용, 134-727 서울 강동구 상일동 149번지  경희대학교 의과대학 이비인후과학교실
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서     론

   안면신경마비는 전 연령에 걸쳐 발생할 수 있으며 마비 시와 일부의 불완전한 회복시 영구적으로 기능적, 외관, 정신적으로 많은 문제를 일으킬 수 있다. 특히 소아에서의 안면신경마비는 다양한 원인에 의해 발생되는 비교적 드물지 않은 질환으로 발생시 안면근육의 약화를 초래하여 언어의사 소통에 큰 장애를 초래한다. 또한 표정에 제한이 있어 사회적으로 대인 관계에 악영향을 미치므로 소아기의 사회화 과정에 있어 문제가 발생되며 환아 자신 뿐만 아니라 자녀에게 지대한 관심을 보이는 부모에게도 큰 충격이 아닐 수 없다. 그동안 국내외적으로 다양한 안면신경마비의 임상적 고찰이 있었으나^{1,2,3,4,5,6,7)} 소아 안면신경마비는 국내에서는 조사된 바가 없으며, 국외에서는 몇 편의 연구가 있기는 하나 안면마비의 원인에서도 보고마다 서로 다른 비율의 다양한 원인을 보고하는 등 아직 연구가 미흡한 실정이다.^1,2) Ikeda 등³⁾이 안면신경마비의 예후 인자로서 나이, 초진시 마비의 정도, 원인, 등골근 반사, 신경자극검사 등을 제시하였듯이 나이는 안면신경마비의 중요한 예후 인자 중 하나이며 따라서 소아의 안면신경마비는 성인의 경우와는 다를 수 있을 것이라 생각하고 이러한 소아의 안면신경마비에서 안면신경마비를 일으키는 원인과 소아에서의 치료법, 기대되는 회복결과 등에 대해 조사해 보고자 하였다.

대상 및 방법

대  상
   1986년 1월부터 2005년 7월까지 본원에 방문한 환자중 안면신경마비로 진단받은 0세에서 15세까지의 환자 157명을 대상으로 연령 및 성별 분포, 안면신경마비의 원인, 치료방법, 회복률 등을 조사하였다.

방  법
   환자들은 연령에 따라 0세에서 태생 2주까지는 신생아기, 태생 2주에서 2세까지는 영아기, 2세에서 6세까지는 유아기, 7세에서 12세까지는 아동기, 13세에서 15세까지는 청소년기로 분류하였다. 진단은 환자의 자각증상, 이학적 검사소견 등으로 하였으며 뚜렷한 원인을 밝힐 수 없는 경우는 벨씨 마비로 분류하였다. 안면신경마비 정도는 House-Brackmann 분류법(1985)을 기준으로 평가하였다. 회복률은 6개월 이상 추적 관찰된 환아를 대상으로 하였으며 grade Ⅰ과 Ⅱ로의 회복을 만족할 만한 회복(satisfactory recovery)으로 정의하였다(단 6개월 이전에 회복되어 6개월 이전에 추적관찰이 종료된 환자도 회복률에 포함시켰음). 치료법의 경우 환자들이 처방받은 치료외에 개인적으로 선택하여 받은 치료를 포함하여 조사하였고 병력지를 토대로 후향적으로 분석하였다.

결     과

연령 및 성별분포
   총 157명의 환아 중 남자 81예(51.9%), 여자 76예(48.1%)로 남자가 약간 많았으며 연령별 분포를 보면 신생아기 7예(4.5%), 영아기 32예(20.4%), 유아기 43예(27.4%), 아동기 53예(33.8%), 청소년기 22예(14%)로 아동기가 가장 많았다. 전체 평균 연령은 6.61±4.57세이고 남자 평균 연령은 6.82±4.83세, 여자 평균 연령은 6.38±4.31세이다.

원인별 분포
   벨씨 마비가 104예(66.2%)로 가장 많았고 감염 23예(14.6%), 외상성 21예(13.4%), 출생시 손상 5예(3.2%), 백혈병 2예(1.3%), 안면 화상과 의인성이 각각 1예(0.6%)의 순이였다. 감염으로는 이성대상포진 14예, 급성 중이염 9예였으며 외상성으로는 뇌진탕 12예, 측두골 골절 8예, 안면자상 1예였고 백혈병은 급성 골수성 백혈병, 의인성은 새열낭종으로 수술 후에 발생한 경우였다(Table 1). 또한 연령에 따른 원인 분포는 벨씨 마비인 경우 연령에 관계없이 고른 발생률을 보였으나 외상에 의한 경우 유아기와 아동기에 많이 발생하였고 이성대상포진은 아동기에 많이 발생하였다(Table 2).

발병부터 진단까지의 기간
   발병 후 진단까지의 기간은 157명 중 131명(83.4%)이 1주 이내에 내원하여 초진후 진단되었고, 18명(11.8%)이 2주 이내, 8명(5.2%)이 2주 이상의 기간이 경과한 후에 내원하였다.

원인별 치료 방법
   치료법으로는 약물요법, 침술, 수술적 요법 등이 있으며 모든 환자에서 안구보호, 물리치료는 공통적으로 시행됐다. 약물요법으로는 스테로이드 단독요법, 스테로이드와 항 바이러스제 병합요법, 스테로이드와 항생제 병합요법 등이 시행되었고, 수술적 요법으로는 안면신경 감압술, 신경이식술, 고막 절개술 등이 시행되었다. 그러나 출생시 손상 5예와 특별한 원인을 찾을 수 없어 벨씨 마비로 진단된 신생아기 2예에 대해선 특별한 치료없이 관찰하였다. 벨씨 마비의 경우 스테로이드 단독요법은 51예, 스테로이드와 침술 병합요법 41예, 침술 12예에서 시행되었고, 이성대상포진의 경우 스테로이드와 항바이러스제 병합요법 6예, 스테로이드와 항바이러스제 그리고 침술을 동시에 사용한 경우가 8예였다. 급성 중이염의 경우 스테로이드와 항생제 병합요법이 8예, 스테로이드와 항생제 그리고 고막 절개술을 동시에 사용한 경우가 1예였다. 측두골 골절의 경우 스테로이드 단독요법이 4예, 안면신경 감압술 3예(경유양동 접근법 2예, 경유양동 상고실 접근법1예), 신경이식술 1예였고, 뇌진탕의 경우 스테로이드 단독요법 11예, 안면신경 감압술 1예였다(Table 3).

회복률
   회복률에 포함된 총 132명의 환자 중 116명이 만족할 만한 회복을 보여 전체적으로 총 87.9%의 회복률을 보였다.

성별 회복률
   남자환자 61명 중 54명(88.5%), 여자환자 71명 중 62명(87.3%)의 회복률을 보였다.

연령별 회복률
   신생아기 7명 중 7명(100%), 영아기 30명 중 28명(93.3%), 유아기 39명 중 37명(94.9%), 아동기 45명 중 35명(77.8%), 청소년기 11명 중 9명(81.8%)의 회복률을 보였다.

원인별 회복률
   벨씨 마비가 102명 중 95명(93.1%), 출생시 손상이 5명 중 5명(100%), 급성 중이염이 5명 중 5명(100%), 이성대상포진이 6명 중 5명(83.3%), 측두골 골절이 6명 중 2명(33.3%), 뇌진탕이 8명 중 4명(50%)의 회복률을 보였다(Table 4).

벨씨 마비의 경우 치료법에 따른 회복률
   1) 스테로이드로만 치료받은 경우(Fig. 1)
   51명 중 초진시 grade Ⅱ 1명, grade Ⅲ 7명, grade Ⅳ 40명, grade Ⅴ 3명.
   즉, 51명 중 48명이 만족할 만한 회복을 보였다(94%).
   2) 침술 치료만 받은 경우(Fig. 2)
   12명 중 초진시 grade Ⅲ 3명, grade Ⅳ 7명, grade Ⅴ 2명.
   즉, 12명 중 11명이 만족할 만한 회복을 보였다(92%).
   3) 스테로이드와 침술을 같이 치료한 경우(Fig. 3)
   41명 중 초진시 grade Ⅲ 15명, grade Ⅳ 21명, grade Ⅴ 5명.
   즉, 41명 중 회복률에 포함된 39명에서 36명이 만족할 만한 회복을 보여 92%의 회복률을 보였다.

각 원인별 초진시 마비정도와 회복기간

벨씨 마비
   초진시 grade Ⅱ 1명, grade Ⅲ 25명, grade Ⅳ 68명, grade Ⅴ 10명
   1) 1개월 내에 만족할 만한 회복을 보인 경우
   초진시 grade Ⅱ에서 1명, grade Ⅲ에서 16명, grade Ⅳ에서 18명, grade Ⅴ에서 2명.
   2) 3개월 내에 만족할 만한 회복을 보인 경우
   초진시 grade Ⅲ에서 9명, grade Ⅳ에서 10명.
   3) 6개월 내에 만족할 만한 회복을 보인 경우
   초진시 grade Ⅳ에서 15명, grade Ⅴ에서 2명.
   4) 12개월 내에 만족할 만한 회복을 보인 경우
   초진시 grade Ⅳ에서 18명, grade Ⅴ에서 4명.

출생시 손상
   초진시 grade Ⅱ 2명, grade Ⅲ 3명이었으며 모두 1개월 내에 만족할 만한 회복을 보임.
   단, 초진시 마비정도 즉 House-Brackmann grade에 따른 회복률은 벨씨 마비와 출생시 손상을 제외한 경우 장기간 추적 관찰이 이루어지지 않은 경우가 많아 분석하지 못하였다.

고     찰

   안면신경마비는 고대시대부터 묘사되어 왔고 1821년 Sir Charles Bell이 안면신경의 해부학적 주행경로와 기능에 대해 설명하였다. 그후 원인이 밝혀지지 않은 안면신경마비의 경우 그의 이름을 붙여 벨씨 마비라 불렀다.
   Devriese 등⁴⁾에 의하면 전체 안면신경마비 환자의 약 10%가 소아에서 발생한다고 보고하고 있고, Christen 등⁵⁾에 의하면 1~14세 소아의 급성 안면신경마비의 연간 유병률을 보면 10만명 당 6.6명 꼴로 발병한다고 보고하고 있다.
   안면신경마비의 원인은 성인보다 소아에서 더 다양하다(Table 5).⁶⁾ 외국의 보고인 May 등²⁾에 의하면 소아의 안면신경마비의 원인요소로 원인불명, 외상성, 중이염, 선천성, 종양 순이라 하였고 우리나라의 경우 소아의 통계는 아니나 Park 등⁷⁾은 외상성, 감염, 원인불명, 종양, 의인성 순이라 하였다.
   저자들이 경험한 소아의 안면신경마비의 원인은 원인불명이 104예(66.2%)로 가장 많았고 감염 23예(14.6%), 외상성 21예(12.4%), 출생시 손상 5예(3.2%), 백혈병 2예(1.3%), 안면화상 1예(0.6%), 의인성 1예(0.6%) 순이었다. 원인불명은 모두 벨씨 마비였으며 감염은 이성대상포진 14예, 급성 중이염 9예 였고 외상성의 경우 뇌진탕 12예, 측두골 골절 8예, 안면 열상 1예였으며 출생시 손상은 모두 겸자 분만에 의한 것이고, 백혈병은 급성 골수성 백혈병이었으며, 의인성은 새열낭종으로 수술 후에 발생한 경우였다.
   소아 안면신경마비의 치료는 성인과 크게 다르지 않아 원인에 따라 다양한 치료법이 선택 되어진다. 특히 안면신경마비의 치료로는 크게 약물요법과 수술적 처치로 나눌 수 있으나 그 효과에 대해서는 아직까지도 많은 논란이 있다. 벨씨 마비의 급성기의 가장 효과적인 치료로는 1 mg/kg/day의 prednisolone을 10일간 투여하는 것을 권장하고 있고 바이러스(herpes simplex) 등의 감염 가능성으로 acyclovir가 스테로이드에 병용되어 상용되고 있다. Salman 등⁸⁾은 소아의 벨씨 마비에서 스테로이드 사용이 회복률에 있어서 큰 이득이 없다고 했으며, Lagalla 등⁹⁾도 placebo 군과 회복률을 비교했을때 고용량의 스테로이드 사용군이 통계학적으로 유의한 차이를 보이지 않았다고 보고했다. 그러나 Hato 등¹⁰⁾은 벨씨 마비에서 acyclovir와 prednisolone을 복용한 군이 prednisolone만 복용한 군에 비해 유의하게 높은 회복률을 보였다고 보고했다. 그밖에 Li 등¹¹⁾은 침술만을 사용한 군과 침술과 스테로이드를 병용하여 치료한 군이 스테로이드만을 사용한 군에 비해 유의하게 치료효율이 높았다고 했다. 그러나 저자들의 경우 벨씨 마비의 치료에서 스테로이드만을 사용한 경우는 94%, 침술만 사용한 경우는 92%, 스테로이드와 침술을 병용한 경우는 92%의 회복률을 보였다. 이 외에도 비타민 B12의 활성 물질인 methylcobalamin의 병용투여나,¹²⁾ 고압산소 요법¹³⁾ 등이 시도되고 있다. 이성대상포진에 의한 안면신경마비의 경우 acyclovir(800 mg, five times daily)와 병용하여 prednisolone(60 mg daily for 3~5 days)를 사용하고 있으나 전반적인 예후는 벨씨 마비에 비해 불량한 것으로 보고되고 있다. Uri 등¹⁴⁾은 hydrocortisone(100 mg)과 acyclovir (5 mg/kg)를 8시간마다 정맥주사하여 7일간 치료한 결과 82.6%의 높은 회복률을 보였다고 보고하였다. 측두골 골절이나 두경부 외상시엔 컴퓨터단층촬영 및 신경학적 검사를 통해 완전한 안면마비로 진단된 경우 수술적 치료의 적응이 되며 delayed onset이나 불완전한 안면마비인 경우 스테로이드 등의 투여를 고려할 수 있다. 출생시 손상에 의한 안면신경마비의 경우 90%에서 출생후 4주 이내에 완전 회복되며 치료는 최소한 5주 정도 경과 관찰후 수술 시행여부를 결정할 것을 권장하고 있다.¹⁵⁾ 급성 중이염으로 인한 안면신경마비인 경우 고막 절개술 및 항생제와 스테로이드의 병합치료를 한다.
   저자들의 경우, 벨씨 마비의 경우 스테로이드 단독요법, 스테로이드와 침술 병합요법, 침술 단독요법 등의 다양한 치료가 시행되었다. 특히 소아에서도 침술에만 의존한 경우가 104명 중 12명으로 전체 벨씨 마비 환아의 12%를 차지할 정도로 많았다. 조사된 환아 중 가장 어린나이에 침술을 시행받은 나이는 13개월이었다. 특히 침술은 근육, 척수, 뇌로 화학 물질 등을 분비하여 중추 신경계를 자극한다고 알려져있고 그 기전으로는 electromagnetic signals의 전도, opioid system의 활성화, 그리고 brain chemistry와 sensation 그리고 involuntary body function의 변화에 의해서라고 알려져 왔다.¹⁶⁾ 이성대상포진의 경우 스테로이드와 항바이러스제 병합요법, 스테로이드와 항바이러스제 그리고 침술의 병합요법, 급성 중이염의 경우 스테로이드와 항생제 병합요법, 스테로이드와 항생제 그리고 고막 절개술을 동시에 사용한 경우 등이 였다. 측두골 골절의 경우 스테로이드 단독요법, 안면신경 감압술, 신경 이식술 등이 사용되었고, 뇌진탕의 경우 스테로이드 단독요법, 안면신경감압술 등이 시행되었다.
   1995년 대한 이과 연구회에서 발표된 성인 안면신경마비의 원인별 완전 회복률을 보면 벨씨 마비의 경우 64%, 이성 대상포진은 55.4%, 중이염은 78%, 측두골 골절은 43%의 회복률을 보였으며,¹⁷⁾ Danielidis 등¹⁸⁾은 벨씨 마비에서 0~9세의 경우 78.5%, 10~19세의 경우 79%의 완전 회복률을 보였으며 연령이 증가함에 따라 회복률이 감소한다고 보고했다. Dhiravibulya¹⁹⁾와 Chen²⁰⁾은 소아의 벨씨 마비에서 거의 99.9%의 회복률을 보였다고 보고했다. 저자들의 경우 벨씨 마비의 경우 93.1%의 회복률을 보였으며 출생 시 손상과 급성 중이염에서는 100%의 회복률을 보였고 측두골 골절의 경우 33.3%로 가장 낮은 회복률을 보였다.

결     론

   소아 안면신경마비의 원인은 벨씨 마비가 104예(66.2%)로 가장 많았고 감염 23예(14.6%), 외상성 21예(13.4%), 출생시 손상 5예(3.2%), 백혈병 2예(1.3%), 안면 화상과 의인성이 각각 1예(0.6%)의 순이였다. 또한 원인에 따라 다양한 치료법이 있었으며 특히 소아에서도 침술에 의존한 경우가 많았다. 출생시 손상과 급성 중이염의 경우 전례에서 완전 회복이 되었고 외상에 의한 경우, 특히 측두골 골절에 의한 경우가 33.3%로 가장 낮은 회복률을 보였다.

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