교신저자：박용호, 301-721 대전광역시 중구 대사동 640  충남대학교 의과대학 이비인후과학교실
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서     론

   진주종은 조직학적으로 과각화된 편평상피에서 케라틴의 생성이 증가되어 주위 골조직을 파괴하는 질환이다. 진주종은 대부분 중이강 및 유양동에서 발견되지만 드물게 외이도에서 발생하는 경우가 있다. 외이도의 진주종은 1850년 Toynbee¹⁾에 의해 외이도에서 기원하여 유양동으로 진행하는 상피양 인설로 구성된 종양으로 기술된 이래 그 명명에 있어 폐쇄성 각화증과 많은 혼돈이 있어 왔다. 그러나 1980년 Piepergerdes 등²⁾에 의해 외이도 진주종과 폐쇄성 각화증의 임상적 양상이 구분된 이후 여러 문헌에 의해서 증례 보고 되어 왔으나^3,4,5,6,7) 주로 수술적인 치료에 의한 경우에 대한 보고이며 그 임상양상 및 치료결과에 대한 연구는 드물다. 이에 본 연구에서는 저자들이 경험한 16예의 외이도 진주종 환자의 임상양상 및 치료 결과에 대하여 보고하고자 한다. 

대상 및 방법

   2002년 3월부터 2005년 8월까지 본원에서 외이도 진주종으로 진단하고 치료를 받은 16명의 환자를 대상으로 하였으며 이학적 소견, 방사선학적 소견, 수술적 소견 및 병리학적 소견을 종합하여 진단이 가능하였다. 16명의 환자 중 9명은 남자이고 7명은 여자였다. 연령 분포는 13세에서 74세로 평균 연령은 45세였다. 병변은 우측이 12예, 좌측이 4예였다. 환자에 대한 임상양상과 치료 결과는 의무기록의 후향적 조사 방법을 통하여 분석하였으며 평균추적 관찰기간은 약 15개월이었다.

결     과

   환자의 증상은 만성적인 이루가 13예(81.3%)로 가장 많았고, 청력 손실 9예(56.3%), 이충만감과 이통이 각각 5예, 3예 순이었다(Table 1).
   모든 예에서 순음 청력검사 및 측두골 전산화단층촬영을 시행하였다. 순음 청력검사 결과 청력 저하를 호소한 경우에는 대부분 20 dB 정도의 기도-골도차(Air-bone gap)를 보였다. 측두골 전산화단층촬영에서는 외이도에 연부 조직 음영과 인접한 외이도 벽의 미란 및 골파괴 소견을 보였다(Table 2, Fig. 1).
   외이도 골부 파괴의 분포 양상은 총 16예 중 대부분인 15예(93.8%)에서 외이도 골부의 하벽과, 14예(87.5%)에서 후벽의 파괴가 관찰되었고 상대적으로 외이도 골부의 전벽과 상벽의 침범은 각각 4예(25%)로 그 빈도가 적었다. 또한 하벽 혹은 후벽만을 침범한 각각 1예를 제외한 14예(87.5%)에서 외이도의 두 부위 이상을 침범하였으며 이 중 7예(43.8%)에서는 외이도의 세 부위 이상을 침범하는 양상을 보였다(Fig. 2). 
   16예 중 12예에서는 외래에서 외이도 세척 및 케라틴의 제거로 치료가 가능하였고 나머지 4예에서는 외이도의 골파괴가 주머니 양상으로 외이도의 세척만으로 케라틴의 제거가 충분치 않아서 수술적 치료를 필요로 하였다. 증례 9에서는 외이도 확장술을 통하여 병변의 제거가 가능하였으며, 증례 2와 15에서는 외이도 하벽의 파괴가 심하고 동시에 고막의 천공이 동반되어 있어 외이도 확장술과 고실성형술을 함께 시행하였고(Fig. 3) 증례 10에서는 외이도 후벽의 파괴가 심하여 폐쇄동 유양돌기절제술을 시행하고 유양돌기의 피질 골편과 측두골 근막을 이용하여 외이도 후벽을 재건하였다(Fig. 4). 모든 예에서 치료 후 추적기간 중 재발 및 합병증은 없었다.

고     찰

   진주종은 주로 중이와 내이에 발생하며 드물게 외이도에서도 발견된다. 
   외이도 진주종은 폐쇄성 각화증과 비슷한 질환으로 혼동되어 알려져 왔으나 1984년에 Naiberg 등이 병리학적인 차이점을 증명함으로써 두 질환을 구분하고자 하였다.⁹⁾
   폐쇄성 각화증은 탈상피화된 케라틴 물질이 외이도 내에 축적되어 외이도가 폐쇄되는 질환으로 진주종과는 달리 외이도 벽의 미란이나 침습을 보이지 않는다. 또한 조직학적으로 고막의 비후, 외이도 상피조직의 발적 및 육아조직형성 등을 보여 진주종과 구별이 가능하다.¹⁰⁾
   외이도 진주종은 40~75세에 흔하며 외이도의 후하벽에 호발한다. 주로 경미한 이통 및 이루를 보이며 고막은 정상 소견을 보인다. 대부분 일측성으로 발생하며 매우 드물게 양측성으로 발생한 예가 보고된 바 있다.^3,11) 특징적으로 외이도의 상피세포가 골벽을 침습하면서 국소적인 뼈의 미란이나 파괴를 보이며 심하면 부골이 형성되거나 골막염을 동반하기도 하며 많은 경우 외이도의 하벽과 후벽을 침범한다.¹²⁾ 본 연구에서도 16예 중 10예에서 40세 이상에서 발생하였으며 주로 외이도의 하벽과 후벽이 침범된 양상을 보였다.
   Holt³⁾와 Vrabec 등⁸⁾은 외이도 진주종을 발병 원인에 따라 아래와 같이 6가지로 분류하였다. 첫째 고실유양동수술 후에 발생한 경우, 둘째 외상이나 측두골 골절 등에 의해 외이도 손상이 발생한 경우, 셋째 선천적인 외이도 협착이 원인인 경우, 넷째 종양 등에 의한 외이도 폐쇄가 원인인 경우, 다섯째 만성적인 염증에 의한 경우, 여섯째 특별한 원인이 없이 우연히 발생한 경우로 구분하였으며 이 중 우연히 발생하는 경우가 가장 흔하다. 본 연구에서 12예는 수술의 기왕력이나 외이도 협착, 폐쇄 등과 같은 특별한 원인이 없이 발생하였으며, 나머지 4예는 어느 정도의 외이도 협착이 발견되었으나 확실한 원인적 인자를 알 수는 없었다.
   진단은 대부분 이학적 검사와 방사선학적 검사 소견으로 이루어질 수 있으며 질환의 단계를 골침범의 정도와 양상에 따라 분류하기도 한다.¹³⁾
   치료 방법으로는 단계적인 수술적 처치가 추천되고 있다. 병변이 외이도 내에 국한된 경우에는 케라틴을 제거하고 외이도를 세척한다. 병변이 외이도 깊숙이 있어서 외이도를 통한 제거가 힘든 경우에는 피부를 절개하고 골부를 포함하여 진주종을 제거하고 외이도 확장술을 시행한다. 병변이 유양돌기까지 침범한 경우에는 유양돌기절제술을 동시에 시행한다.³⁾ 합병증으로는 병변이 중이를 침범하거나 유양동으로 확장될 경우 안면신경을 침범할 수 있다.¹⁴⁾ 본 연구에서도 대부분의 경우 외이도를 통한 병변의 제거가 가능하였고, 수술적 치료가 필요한 4예에서는 다른 문헌들의 수술적 예처럼 외이도의 골파괴 양상이 접근할 수 없는 주머니 모양으로 외이도를 통한 세척만으로 케라틴의 제거가 충분하지 않았으며 유양동을 침범한 경우 수술적 치료를 필요로 하였다.

결     론

   외이도 진주종은 이과 질환 중 비교적 드문 질환으로 주로 고령에서 호발하는 양상을 보였으며 주로 외이도의 후하벽을 침범하여 골벽의 미란과 침식을 유발하였다. 대부분의 환자는 가벼운 이통과 이루 등 비특이적인 증상을 호소하였고 이학적 소견, 방사선학적 소견, 그리고 수술적 소견 및 병리조직검사로 토대로 진단이 가능하였다. 치료는 대부분 외이도를 통한 병변의 제거와 세척으로 치료가 가능하였으며 침범된 범위와 정도에 따라 진주종의 제거와 함께 외이도 확장술이나 유양돌기절제술 등이 필요하였다.

1. Toynbee JA. Specimen of molluscum contagiosum developed in the external auditory meatus. Lond Med Gazette 1850;46:811.

2. Piepergerdes MC, Kramer BM, Behnke EE. Keratosis obturans and external auditory canal cholesteatoma. Laryngoscope 1980;90(3):383-91.

3. Holt JJ. External canal cholesteatoma. Laryngoscope 1992;102(6):608-13.

4. Garin P, Degols JC, Delos M. External auditory canal cholesteatoma. Arch Otolaryngol Head Neck Surg l 1997;123(1):62-5.

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7. Lee HK, Kim CH, Hong BK, Lee EH. Three cases of external auditory canal cholesteatoma without contributing cause. Korean J Otolaryngol-Head Neck Surg 1995;38(11):1795-800.

8. Vrabec JT, Chaljub G. External canal cholesteatoma. Am J Otol 2000;21(5):608-14.

9. Naiberg J, Berger G, Hawke M. The pathologic features of keratosis obturans and cholesteatoma of the external auditory canal. Arch Otolaryngol 1984;110(10):690-3.

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