교신저자：송시연, 705-717 대구광역시 남구 대명동 317-1  영남대학교 의과대학 이비인후-두경부외과학교실
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서     론

   타액선의 형성은 태생 6~12주경에 발생이 시작되고 이 중 악하선은 이하선보다 늦게 원시구강의 바닥에 있는 내배엽상피에서 발생한다.¹⁾ 타액선의 선천성 무형성증은 매우 드문 것으로 알려져 있으며, 대부분 이하선과 악하선 등 4개의 주타액선이 함께 이환되고 다른 선천적인 결함과 같이 동반된다.¹⁾ 특히 양측 악하선 단독의 무형성증은 극히 드문 것으로 알려져 있고 이에 대한 국내 보고는 아직은 없으며 일측 이하선의 선천성 형성부전에 대한 증례 1예가 있을 뿐이다.²⁾
   임상적 증상은 매우 다양하여, 구강 건조감이 가장 흔한 증상이며 저작이나 연하곤란 등이 동반될 수 있으며 타액의 방어기전의 감소로 인한 반복적인 구강내 감염과 충치가 나타날 수 있다.
   저자들은 구강 건조증을 주소로 내원한 환자에서 Tc-99m pertechnetate radionuclide scan과 전산화단층촬영으로 진단된 양측 악하선 무형성증 1예를 경험하였기에 문헌고찰과 함께 보고하는 바이다.

증     례

   50세 여자 환자가 약 4년 간의 구강 건조감을 주소로 본원에 내원하였다. 환자는 구강 건조감 이외에 특별한 증상이나 반복적인 타액선염과 구강내 감염의 병력은 없었으며 두경부 수술이나 방사선 치료 또는 외상의 과거력도 없었다. 음주 및 흡연력은 없었고 가족력도 특이한 병력은 없었다.
   이학적 검사에서 외관상 경부에 양측 악하선 부위의 함몰이 관찰되었다(Fig. 1). 구강내 검사상 치아 및 점막은 정상이었으나 악하선관 입구의 유두는 퇴화되어 흔적만 관찰되었고 양측 이하선 부위를 압박 시 타액의 유출은 정상적이었으나 양측 악하선 부위를 압박 시에는 타액의 유출이 관찰되지 않았다. 전신신체 검사상 특이 소견이 없었으며 다른 기형도 관찰되지 않았다.
   악하선관의 협착과 건조증후군 의심 하에 먼저 악하선 타액선 조영술을 시행하려고 하였으나 Wharton's duct에 도관의 삽입이 되지 않아 타액선 조영술을 시행할 수 없어 경부 전산화단층촬영을 시행하였다. 경부 전산화단층촬영상 양측 이하선은 정상적으로 관찰되었으나 양측 악하선이 관찰되지 않았다(Fig. 2). 전산화단층촬영 결과를 확인하기 위하여 Technetium-99m pertechnetate radionuclide scan을 시행한 결과 양측 이하선은 정상적으로 관찰되었으나 양측 악하선은 관찰되지 않았다(Fig. 3).
   이상의 검사 결과로 양측 악하선 무형성증으로 진단하였고 현재 구강 건조증에 대한 특별한 치료는 없이 추적관찰 중이다.

고     찰

   구강 내에는 수많은 선에서 타액을 분비하고 있는데, 쌍으로 된 이하선, 악하선, 그리고 설하선을 주타액선이라 하고 그 외 입술, 혀, 연구개, 경구개, 구강협부, 인두벽 등의 점막하에 위치한 타액선을 소타액선이라고 한다.
   주타액선은 태생 6~12주경에 세포의 고형핵이 주위 간질 조직으로 자라 들어가 구강 상피조직이 증식하여 발생된다. 발생이 진행되면서 이 핵은 가지를 내고 커지며 관을 형성한다. 주위 간질 조직은 선을 소엽으로 나누며 피막을 형성하게 된다. 이하선이 제일 먼저 발달하며 다음으로 악하선, 설하선, 소타액선 순으로 발달하게 된다.¹⁾³⁾
   주타액선 무형성증은 주로 다른 선천적 결함과 더불어 발생하며 양측 악하선 무형성증은 국내외적으로 매우 드물게 보고되고 있고²⁾⁴⁾ 특히 본 증례와 같이 다른 주타액선의 이상이나 타장기의 선천성 결함이 없이 양측 악하선만 무형성증을 보이는 경우는 국내에서는 아직 보고된 예가 없다.
   주타액선 무형성증의 원인은 아직 정확하게 규명되지는 않았으나 초기 태아 발달을 방해하는 어떤 요인이 국소적으로 작용한 결과라고 추정하고 있다.⁴⁾
   악하선 무형성증의 임상적 증상은 다양한데 평상시에 타액의 분비가 감소하여 생기는 구강 건조감이 가장 흔하고 그 외 저작이나 연하 곤란 등이 동반될 수 있다. 타액 분비의 감소로 인해 구강 내의 타액에 의한 방어 효과가 감소하여 반복적인 구강 감염과 치석 등이 발생할 수 있고, 또한 치석이 증가함에 따라 구강 건조감과 저작, 연하곤란 등의 증상이 더 심해지기도 한다.^5)6)7)8)9) 본 증례에서는 구강 건조감 이외의 증상은 나타나지 않았는데 이는 무형성증이 악하선에만 국한되어 다른 주타액선인 이하선과 설하선 등에서 타액의 분비를 보상하였기 때문일 것으로 생각된다.
   무형성증의 영상진단법으로는 Technetium-99m pertechnetate radionuclide scan, 초음파, 타액선 조영술, 전산화단층촬영 등이 있다.¹⁰⁾¹¹⁾ 이 중 Technetium-99m pertechnetate radionuclide scan이 가장 널리 사용되는 방법으로 sialogogue와 함께 Technetium-99m pertechnetate를 투여하게 되면 타액선 무형성증이 있을 경우 Technetium-99m pertechnetate의 국소화(localization)와 세척(washout)을 관찰할 수 없다.^6)12)13) 본 증례에서도 전산화단층촬영 시행 후 확진을 위해 Technetium-99m pertechnetate radionuclide scan을 시행하였으며 위와 마찬가지로 국소화와 세척을 관찰할 수 없어 단순한 양측 Wharton's duct의 입구 폐쇄가 아닌 악하선 무형성증으로 진단할 수 있었다.
   치료는 일반적으로 구내 건조증을 예방하기 위해 인공타액(artificial saliva)을 사용하며 pilocarpine hydrochloride를 사용하여 타액분비를 증가 시키고 구강 감염 시에는 적절한 항생제 치료를 병행하며 특히 반복적인 구강 칸디다증(oral candidiasis)의 발생 시에는 nystantin으로 예방 및 치료를 시행한다. 본 증례에서는 구강 건조증만 있었으나 구강의 위생 상태나 치아의 건강이 양호하여 추가적인 약물 치료는 따로 시행하지 않았다.
   타액선의 무형성증은 매우 드문 질환이고 대개 무증상이거나 구강 건조감만을 호소할 수도 있으므로 진단을 위해 보다 세심한 병력청취와 검사 등이 필요하다.

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