교신저자：배창훈, 705-717 대구광역시 남구 대명동 317-1  영남대학교 의과대학 이비인후-두경부외과학교실
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서     론

   혈관종은 선천성 두경부 양성종양의 가장 흔한 원인이며 병리조직학적으로 해면상, 모세상 및 혼합형으로 분류된다. 두경부 영역에서는 모세상혈관종이 가장 흔하며 구순, 구강점막, 이하선, 설부, 후두 순으로 발생한다.^1)2)3)4) 그러나 외이도에서 발생한 혈관종은 아주 드물어 국내에서는 모세혈관종 1예만이 보고되었다.⁵⁾ 특히 외이도 해면상혈관종은 문헌고찰에 의하면 지금까지 6예만이 보고되고 있으며 국내에서는 보고된 경우가 없었다.
   해면상혈관종은 모세혈관종과는 달리 자연관해 되는 경우가 적어 성인에서 해면상혈관종의 빈도가 높으며 대부분 수술적 치료를 요하는 경우가 많다.⁶⁾
   저자들은 이충만감과 청력 감소를 주소로 내원한 고막의 침범이 없는 외이도에 발생한 해면상혈관종 1예를 이내 접근법으로 일괴성으로 제거하여 좋은 결과를 경험하였기에 문헌고찰과 함께 보고하는 바이다.

증     례

   46세 남자 환자가 5개월 간의 우측 이충만감과 청력 감소를 주소로 내원하였다. 환자는 우측 이명과 자가강청을 호소하였으나 이통, 이루, 현훈, 안면마비 등의 소견은 보이지 않았다. 과거력상 1987년 대동맥 판막성형술을 받은 병력이 있었으며 다른 특이소견은 없었다. 
   외이도와 고막의 이경검사에서 우측 외이도에 표면이 매끄럽고 경계가 명확한 적색의 종물이 관찰되었고 고막은 종물로 인해 관찰할 수 없었다(Fig. 1A). Weber 검사는 환측으로 편위되었고, 순음청력검사(4분법, 500 Hz, 1,000 Hz, 2,000 Hz)상 우측 기도 청력 30 dB, 골도 청력 1.2 dB의 전음성 난청소견을 보였다(Fig. 2A).
   내원 당시 외이도 종물을 감염으로 발적된 단순 양성종물로 생각하고 국소 마취 하에 조직생검을 시행하였으나 검사 당시 출혈은 거의 없었고 병리조직검사상 해면상혈관종으로 진단되었다.
   조직생검 후 시행한 측두골 전산화단층촬영상 우측 외이도에 경계가 불분명한 연부조직 음영의 종물이 보였으며 고막과의 경계는 불분명하였으나 중이나 골성 외이도로의 침범은 없었다(Fig. 3).
   외이도 혈관종 진단 하에 전신마취로 이내 접근법을 통하여 수술을 시행하였다. 수술 소견상 종물은 외이도의 상방에서 기원하였으며 고막이나 중이로의 침범은 없었다. 이내 접근법을 통하여 외이도 피부를 중이강의 손상 없이 골성 외이도로부터 박리하였다. 종물이 이성 용종과 같이 유경성은 아니었으나 외이도 피부와 접촉면이 작아 제거 후에 생기는 피부결손 부위에 재건을 시행하지 않아도 되는 약 2 mm 정도의 절제연을 포함하여 종물을 일괴성으로 제거하였다. 종물의 제거 후 관찰한 골성 외이도는 특이소견이 없었으며 수술 중 출혈은 거의 없었고 외이도 피부결손 부위는 0.8×0.8 cm 크기로 피부 재건은 시행하지 않고 Gelfoam^® 패킹 후에 이내 절개를 봉합하였다.
   제거한 종물의 크기는 1.2×0.5×0.4 cm 크기로 병리조직학으로 해면상혈관종으로 진단되었다(Fig. 4).
   환자는 특이한 합병증 없이 수술 후 4일째에 퇴원하였고 수술 후 시행한 Weber 검사상 환측으로의 편위는 더 이상 관찰되지 않았으며 순음청력검사상 우측 기도 청력 8.7 dB로 정상 청력을 회복하였다(Fig. 2B). 현재 수술 후 6개월째로 재발의 징후는 없으며 정기적인 추적관찰 중이다(Fig. 1B). 

고     찰

   혈관종은 영유아기의 양성종양을 대표하는 질환으로 출생 때부터 생후 1세까지 약 85%가 발생되고⁴⁾⁷⁾⁸⁾ 2세 이후에는 서서히 퇴화하여 대부분 12세까지 자연관해가 된다.⁹⁾ 따라서 성인에서의 혈관종은 소아에 비해 발생 빈도가 매우 낮으며 특히 외이도에 발생한 혈관종은 극히 드물어 국내에서는 고막의 후방으로 일부 침범한 모세혈관종 1예만이 보고된 바가 있다.³⁾⁵⁾
   혈관종은 병리조직학적으로 크게 해면상, 모세상, 혼합형으로 분류되며 성인에서는 상대적으로 퇴화비율이 적은 해면상혈관종이 더 많다.⁶⁾ 조직학적으로 혈관종은 한 개의 내피세포층으로 둘러싸여 있는 정상 또는 비정상적인 형태의 혈관의 증식으로 구성이 되어있으며 해면상혈관종은 주로 큰 정맥관이나 동양혈관으로 구성된다. 혈관종은 주로 선천적으로 발생하며 아직까지 발생기전과 원인은 명확히 규명되지는 않았지만, 혈관종을 가진 소아의 혈액과 소변에서 angiogenic peptide basic fibroblast growth factor(bFGF) 수치가 상승되어 있어 bFGF가 혈관종의 발생에 관계가 있다.³⁾ 본 증례의 경우 환자의 혈액과 소변에서 bFGF를 측정하지는 않았으며 외이도 혈관종의 특별한 발생기전과 원인에 대해서도 알 수 없었다.
   1972년 Freedman 등¹⁰⁾에 의해 처음으로 보고된 외이도의 해면상혈관종은 Kemink 등,¹¹⁾ Hawke 등,¹²⁾ Limb 등,⁷⁾ Reeck 등³⁾에 의해 드물게 보고되었으며 국내에서는 아직 보고된 예가 없다(Table 1).
   문헌에 보고된 외이도의 해면상혈관종은 주로 50∼60대에 발견되며, 남녀의 비가 5：1로 남자에서 흔하다.^{3)7)10)11)12)} 일반적으로 중이나 외이도 골은 잘 침범하지 않는 것으로 알려져 있으나 Jackson 등²⁾은 재발한 혼합형 혈관종 1예에서 외이도 후벽 골의 침범을 보고하였다.
   외이도 혈관종의 증상은 환측의 청력감소, 이명, 이충만감, 이루, 이통 등으로 다양하며 무증상으로 내원하는 경우도 많으며, 외이도와 고막의 이학적 검사에서 특징적으로 표면이 매끄럽고 모양이 둥근 적색의 종물로 관찰되므로 쉽게 진단이 가능하다.^2)3)7)8)11) 본 증례의 경우도 외이도 혈관종이 서서히 커짐에 따라 외이도를 폐쇄시킬 만큼 도달하면서 이충만감과 경도 전음성 난청이 생겼을 것으로 생각된다.
   Chakeres 등¹³⁾은 혈관종의 병변 범위의 확인에 있어 측두골 전산화단층촬영이 가장 좋은 영상 진단검사이며, 외이도에 비정상적인 연부조직 음영이 특징적인 소견이라고 하였다. 본 증례에서도 측두골 전산화단층촬영에서 우측 외이도에 경계가 불분명한 연부조직 음영의 종물이 보였으며 외이도 골이나 중이로의 침범은 없는 것을 수술 전에 확인할 수가 있었다. 이학적 검사 및 측두골 전산화단층촬영으로 진단과 종물의 크기 및 주위조직으로의 침범 유무를 알 수 있는 외이도 혈관종에서는 공급혈관의 확인과 색전술을 위한 혈관조영술은 대개 시행하지 않는다. 외이도 혈관종은 이성 용종, 화농성 육아종, 고실사구종양, 경정맥사구종양, 고경정맥구, 변형된 내경동맥, 흑색종, 동정맥 기형 등과 감별진단을 위해 측두골 전산화단층촬영, 자기공명영상촬영, 혈관조형술 등이 필요하나^10)14)15) 본 증례의 경우 조직생검을 먼저 시행하여 혈관종으로 진단되어 측두골 전산화단층촬영만을 시행하였다.
   일반적으로 두경부 영역의 혈관종의 치료는 절제술, 스테로이드 주사, 소작술, 경화 치료, 레이저 치료 등으로 다양하나¹⁰⁾¹²⁾ 외이도의 해면상혈관종의 치료로는 절제술이 가장 효과적이다. 수술 전 색전술은 일반적으로 필요하지 않으며 이내 접근법이 병변의 노출 및 완전 절제를 위해 선호되는 술식이다.³⁾⁷⁾ 본 증례에서도 이내 접근법을 통해 병변을 완전 절제하였다.
   1990년 Jackson 등²⁾이 외이도의 혼합형 혈관종에서 단순 절제술을 시행한 후 재발하여 부분적인 측두골 절제술까지 시행하여 좀 더 광범위한 절제의 필요성을 주장하였으나 현재까지 외이도 혈관종이 자연적 경과나 수술 후에 악성으로 전환된다는 보고가 없어 가급적 조기에 발견하여 본 증례와 같이 충분한 절제연을 확보한 완전 절제술만으로도 재발을 막을 수 있는 충분한 술식이다.

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