교신저자:김광현, 110-744 서울 종로구 연건동 28번지
서울대학교 의과대학 이비인후과학교실
교신저자:전화:(02) 2072-2286 · 전송:(02) 745-2387 · E-mail:kimkwang@plaza.snu.ac.kr
서
론
부인두강은 해부학적으로 매우 복잡한 영역으로 다양한 종류의 양성 및 악성 종양이 발생하는 것으로 알려져 있으나 빈도상으로는 두경부에서 발생하는 종양의 약 0.5%만을 차지하여,1) 많은 치료 경험을 쌓기가 쉽지 않다. 부인두강은 두개저에서부터 설골까지 상부 인두의 바깥 쪽에 역삼각형 모양으로 존재하는 잠재적인 공간으로 경상돌기와 경상돌기에 부착되어 구개범장근까지 연결된 근막에 의해서 전외측의 경상전공간과 후내측의 경상후공간으로 나뉜다. 경상전공간에서는 타액선 기원 종양이 흔하고, 경상후공간에서는 신경원성 종양이 흔한 것으로 알려져 있다.1)2) 영상진단 방법의 개선으로 이 부위의 질환에 대한 진단율이 높아지고 있고 세침흡인검사를 함께 시행하여 임상적 진단에 도움을 주지만 아직도 수술적으로 절개 혹은 절제 조직검사를 통해서 정확한 진단이 가능한 경우가 많다. 또한 종양의 위치상 임상적 접근이 제한적이고 주위에 중요한 신경 및 혈관을 포함하고 있어서 검사 종류와 수술적 접근법의 선택에 있어 어려움이 따른다. 매우 드문 종양인 만큼 장기간에 걸쳐 경험한 부인두강 종양의 임상양상 및 치료결과를 보고하고자 한다.
대상 및 방법
1990년 1월부터 2004년 6월까지 본원에서 부인두강 종양으로 진단받은 환자들을 대상으로 의무기록을 후향적으로 분석하였다. 부인두강에 종양성 병변을 보이는 환자 전체를 대상으로 연구를 시행하였고, 임상적 진단은 병력과 신체검진 소견, 컴퓨터단층촬영, 자기공명영상, 혈관조영술 등의 영상검사소견, 초음파유도 세침흡인검사결과를 종합하여 내려졌고, 수술적 치료를 하지 않아서 외과병리조직결과가 없더라도 제외하지 않았다. 종양이 작거나 심부에 위치하여서 만져지지 않을 경우는 초음파 유도 세침흡인검사를 시행하였다. 림프 기형은 참된 의미의 종양이라 할 수 없으나, 이전에 림프관종으로 불리며 종양으로 분류되었고 시간 경과에 따라 커지는 소견을 보이며 경화요법 이외에 수술적 절제 또한 하나의 치료방법이므로 연구대상에 포함시켰다.
대상 환자 총 51예(남자 26명, 여자 25명)의 진단시 평균 연령은 47세(6개월~83세)였으며, 평균 관찰 기간은 35개월(13~89개월)이었다.
결 과
임상 증상 및 진단적 검사
주증상 및 징후 중에서 무증상성 경부종물이 36예(70.6%)로 가장 흔하였고, 구인두종창이 6예에서 관찰되었고, 신경학적 증상을 동반한 경우가 5예(9.8%)였다(Table 1). 증상 발현으로부터 진단까지의 기간은 평균 47.7개월(1~240개월)이었다. 컴퓨터단층촬영 외에 추가로 자기공명영상이 시행된 경우는 31예였으며, 부신경절종이 의심되었던 3예와 혈관성 종양이 의심되었던 1예에서 혈관조영술이 시행되었다. 세침흡인검사 결과와 수술 후 병리조직결과의 비교가 가능했던 28예 중 진단이 일치하는 경우는 14예(50%)였고, 부적절한 검체로 판명된 세포흡인 검사 3예를 제외하면 총 25예 중 14예로 56%의 진단적 정확도를 보였다.
병리조직학적 소견
양성이 38예(74.5%), 악성이 13예(25.5%)였으며, 타액선 기원 종양이 22예(43.1%), 신경원성 종양이 17예(33.3%)를 차지하였다(Table 2). 타액선 기원 종양은 총 22예 중 다형성 선종이 12예(54.5%)로 가장 흔하였으며, 신경원성 종양 17예 중 신경초종이 13예(75.5%)로 가장 많았다. 악성 종양 13예 중 7예(54%)가 이하선에서 기원하였다(점액표피양암종 1예, 선암종 1예, 선양낭성암종 1예, 편평상피세포암종 1예, 다형선종유래암종 2예, 윤활막육종 1예).
수술적 접근법
전체 51예 중 39예에서 수술적 치료가 시행되었다. 경상전공간에 위치한 타액선 기원의 양성 및 악성 종양에 대하여 경경부·이하선 접근법을 시행한 경우가 15예(38.5%)로 가장 많았고, 이하선 심엽의 양성 종양의 적출술로 경이하선접근법을 사용한 경우가 7예(15.3%) 있었다(Table 3). 경상후공간에 위치한 신경초종이나 부신경절종 등의 양성 종양 또는 비교적 경부하부에 위치해 있는 이하선외 종양에 대하여 경경부 접근법을 시행한 경우가 12예(30.8%)였고, 크기가 컸던 신경섬유종 1예의 경우 시야를 확보하기 위해 경경부·악하선 접근법을 사용하였다. 두개저 침범이 의심되었던 악성 수막종 1예와 이하선 심엽 기원의 점액표피양암종 1예에 대하여 경경부·경하악골 접근법을 시행하였다. 크기가 작은 다형선종 1예와 신경초종 1예의 경우 경구 접근법으로 쉽게 적출이 가능하였다. 비인두강 내로 돌출된 6.5 cm 크기의 해면상 혈관종 1예에서는 혈관색전술 후 경구·경경부·경이하선 접근법을 사용하여 술 후 신경장애 없이 완전적출이 가능하였다. 경부청소술이 동시에 시행된 경우가 4예가 있었으며, 술후 악성으로 확진된 6예(이하선 다형선종유래암종 2예, 점액표피양암종 1예, 선암종 1예, 윤활막육종 1예, 부인두강내 악성 수막종 1예)에 대하여 추가적으로 방사선치료를 시행하였다.
비수술적 치료
비수술적 치료를 시행한 양성 종양 6예 중, 종양이 광범위하여 수술적 치료가 불가능하였던 미주신경기원 부신경절종 1예는 혈관색전술 후 방사선치료를 시행하였고, 림프 기형 3예는 Picibanil(r)을 이용한 경화요법을 시행하였다. 고령 환자의 무증상 신경원성 종양 2예에서는 현재 경과 관찰만 시행되고 있다. 악성 종양의 6예 중 세침흡인검사로 진단을 내릴 수 없었던 이하선의 선양낭성암종 1예, 골육종 1예와 림프종 2예는 절개 조직검사로 확진하였다. 이 중 이하선의 선양낭성암종 1예와 편평상피세포암종 1예에 대하여는 각각 수술적 치료 거부와 고령(83세)을 이유로 방사선치료만 행하여졌다. 2예 모두 부분관해를 보였으나 편평상피세포암종 환자는 폐렴으로 사망하였고, 선양낭성암종 환자는 13개월째 유병추적 관찰 중이다. 2예의 림프종에서는 항암화학요법의 단일요법을 시행하였다. 이외 경부의 원인불명암이 부인두강으로 전이한 1예와 골육종 각각 1예에 대하여 방사선치료와 항암화학요법의 병행요법을 시행하였다.
술후 합병증
수술의 가장 흔한 합병증은 안면신경마비였다(Table 4). 수술 후 성대마비가 발생한 1예와 수술 전에 이미 성대마비가 있었던 1예에 대해서 피열연골내전술이 시행되었다.
재발률
수술을 시행한 39예 중 32예의 양성 종양에서는 재발이 없었고, 악성 종양의 경우 7예 중 3예(42.8%)에서 재발하였다. 점액표피양암종과 윤활막육종이 각각 술 후 6개월, 8개월에 뇌와 폐의 원격전이로 사망하였고, 다형선종유래암종이 술 후 12개월에 국소 재발하여서 절제하였으나 폐합병증으로 사망하였다. 비수술적 치료를 시행한 양성 종양 6예 중 1예의 림프 기형은 경화 요법 후 잔존한 병변에 대해 부분 절제하고 추적 관찰하면서 보존적 치료 중이다. 악성 종양의 경우 비수술적 치료로 완전관해가 가능하였던 림프종 2예와 골육종 1예 중 비호즈킨 림프종은 원격전이하였고, 골육종 1예는 상악골에 국소 재발하여 상악골 절제술을 시행하였으나 다시 국소 재발하여 유병 추적관찰 중이다.
고
찰
부인두강 내에서 발생하는 양성 종양은 무증상의 구인두내 종물이나 하악골각쪽의 경부종물로 처음 발견되며, 부신경절종을 제외한 다른 양성 종양들은 뇌신경학적 증상이 없는 것이 특징이다. 한편 악성 종양은 동통, 개구장애, 연하곤란, 음성 변화, 비폐색 혹은 이충만감을 호소하며, 하부(9~12번) 뇌신경을 침범하여 뇌신경학적 증상을 나타내기도 한다. 이 부위의 악성 종양 발생률은 보고자마다 다양하여 10.7~30%까지 보고되고 있는데,1)2)3) 본 연구에서도 양성 종양 74.5%, 악성 종양 25.5%의 발생률을 보였다. 종양의 병리조직학적 분포는 타액선 기원 종양이 50%이고, 신경원성 종양이 30%라고 보고되었으나2)5) 일부에서는 신경원성 종양이 40~50%로 가장 흔하다고 보고되었다.4)6) 본 연구에서는 타액선 기원 종양이 43.5%, 신경원성 종양이 33.3%로 타액선 기원의 종양이 많은 편이었다. 양성 및 악성 종양 모두에서 타액선 기원 종양이 각각 43.1%, 53.8%를 차지하여 주류를 이루었다.
부인두강 종양은 양성 종양이 대부분을 차지하나 종양의 종류 및 위치에 따라 술 후 발생할 수 있는 신경학적 합병증 때문에 술 전 정확한 평가를 통해 수술 시기와 적합한 수술적 접근법을 선택하는 것이 중요하다. 또한 부인두강의 신경원성 양성 종양의 경우 나이가 많고 절제시 신경학적으로 심각한 손상을 줄 것이 예상된다면 수술적 치료보다는 경과 관찰하는 것이 환자의 삶의 질을 위해서 더 나은 치료가 될 수 있으므로 정확한 임상진단이 필요하다. 모든 환자에서 컴퓨터단층촬영을 통한 종양의 범위 및 특성을 파악하는 것이 좋으며, 특히 자기공명영상은 뇌기저부 침범이 의심되는 경우 종양의 범위 및 주위조직과의 관계를 파악하는 데 유용하고, 이하선 심엽 종양과 이하선외 종양을 구분하는 데 컴퓨터단층촬영보다 우수한 것으로 알려져 있다. 혈관조영술은 보조적으로 사용될 수 있는데 컴퓨터단층촬영이나 자기공명영상에서 과혈관성 종양이라 판단될 경우 주로 혈관색전을 목적으로 시행하고 수술이 계획되어 있다면 수술 48시간 전에 색전술을 시행한다. 술 전 컴퓨터단층촬영과 자기공명영상만으로도 90~95%까지 정확하게 진단할 수 있다고 보고하고 있다.4)7) 세침흡인검사는 정확도가 75~88%로 부인두강 종양의 진단에 있어 유용하다고 보고되어 왔다.1)8)9) 국내에서 보고된 바에 의하면 진단적 정확도가 61.5%였고, 부적절한 검체가 채취되는 경우를 제외하면 80%였다.10) 본 연구에서는 진단적 정확도가 50%였고, 해부학적 위치상 검사가 불가능하거나 또는 부적절한 검체가 채취되는 경우를 제외하고도 최종병리조직결과와 일치하는 경우가 56%에 불과하여 알려진 것보다 낮은 결과를 보였다. 이는 세침흡인검사의 정확도가 높은 신경원성 종양이 적고 세침흡인검사의 진단적 가치가 떨어지는 타액선 기원 종양이 많기 때문에 전체적인 진단적 정확도가 떨어진 것으로 추정된다. 따라서 타액선 기원 종양의 경우는 영상진단으로는 어느 정도 도움은 받을 수 있지만, 세침흡인검사의 정확도가 낮아서 가능한 수술적 절제를 하는 것이 권장된다.
부인두강 종양의 치료는 수술적 치료가 주이며 종양의 크기 및 위치, 종류에 따라 다양한 술식을 적용할 수 있으나 가장 흔히 사용되는 술식은 경경부 접근법으로 알려져 있다.4)11)12) 종양의 대부분이 양성인 점과 복잡한 해부학적 특성을 고려하여 술 후 이환율이 낮으면서 노출(exposure)을 최대화하는 수술적 접근법을 선택하는 것이 중요하다. 본 연구에서도 수술적 원칙으로 경경부 접근법을 기본으로 하였고, 양성 종양이지만 안면신경 등의 신경학적 손상이 예상되는 경우나 악성 종양의 경우 종양의 노출을 최대화하기 위해 경경부 접근법에 여러 접근법을 병행하여 좋은 결과를 얻을 수 있었다. 경경부·이하선 접근법(38.5%)을 사용한 경우가 경경부 접근법(30.8%)만 사용한 경우보다 많은 것은 이하선 심엽에서 기원한 종양이 많아 안면신경 확인을 위해 이하선 접근법을 병행한 경우가 많았기 때문으로, 경경부 접근을 기본으로 한다는 원칙에는 변화가 없다. 또한 경경부 접근법에 경상하악인대의 절제 혹은 후복근의 절제 등을 통한 확장 술식(extended approach)을 추가하면 크기가 크거나 심부에 위치한 경우에서도 효과적인 종양의 적출이 가능하였다. 본 연구에서 이러한 확장 술식을 적용한 경우는 총 5예로 모두 이하선 심엽에 위치한 종양이었다. 하악골 절제술을 병행하는 접근법은 8 cm 이상의 큰 종양이나 두개저 침범이 의심되는 경우, 또한 종양이 내경동맥을 감싸고 있는 경우 종양의 노출을 최대화하기 위해 필요한 것으로 알려져 있다.1) 본 연구에서는 하악골 절제술을 병행한 경우는 2예(3.9%)에 불과하였는 데, 2예 모두 중두개저 침범이 의심되는 악성 종양(악성 수막종, 점액표피양암종)으로, 신경학적 합병증 없이 수술이 가능하였다. 부인두강 종양의 수술적 치료에 있어서 경경부 접근법에 다양한 접근법을 병행하고, 확장 술식을 적용한다면 술 후 이환율이 큰 하악골 절제술 없이도 효과적인 종양의 적출이 가능하도고 하겠다. 부인두강 종양의 수술과 관련된 합병증은 10~40%까지 알려져 있으며 신경학적 합병증이 가장 흔하다고 하였는데5)13) 본 연구에서도 술 전에 안면신경마비가 동반되었던 3예를 제외하고 안면신경마비가 6예(15.4%)로 가장 많았고, 이는 이하선 기원 종양이 많이 포함되었기 때문으로 생각되며, 이 중 3예는 수술 후 발견 시 House-Brackmann grade II의 불완전 안면마비로 추적관찰중 전원 2개월 이내에 완전 정상화되었다. 수술적 치료를 시행한 39예 중 양성 종양 32예에서는 재발이 없었고 악성 종양 7예에서는 3예에서 재발하여(42.8%) 다른 문헌에서 보고된 58~77%보다 낮았다.5)14) 최근에 보고된 논문에서는 부인두강 악성 종양의 5년 생존율이 93%인 반면 10년 생존율은 53%로 많이 떨어져서 장기적인 경과 관찰이 필요하다고 하였는데, 환자 군 내에 선양낭성암종 환자들이 많이 포함된 것에 기인한다고 설명하였다. 본 연구에서는 선양낭성암종이 1예에 불과하여서 장기적인 경과 관찰의 필요성은 떨어진다.15)
수술적 치료 외에 11예(21.6%)에서 방사선 치료가 유용하게 사용되었는데 일차치료로 사용한 경우는 3예, 항암화학요법 또는 수술 후 보조적 치료로 방사선치료를 사용한 경우는 각각 2예, 6예였다. 부신경절종 1예를 제외한 10예가 악성 종양이었다. 11예 중 완전관해를 보인 경우는 7예(63.6%)였고, 이 중 국소 재발 2예, 원격전이 2예로 4예(57.1%)에서 재발하였다. 구제수술이 가능하였던 2예 중 1예의 골육종에서만 완치되어 방사선 치료 후 재발한 경우 치료 성적이 낮았다.
결 론
부인두강 영역에서 가장 흔한 종양은 타액선 기원의 종양이며 그 중 다형성 선종이 가장 많았다. 컴퓨터단층촬영과 자기공명영상, 세침흡인검사를 기본적인 검사로 치료 방침을 정하게 된다. 근치적 목적으로 수술적 치료를 시행할 경우 경경부 접근법을 기본 술식으로 여러 다양한 접근법을 적절하게 병행하여 양성 종양의 경우 재발이 없었고, 악성 종양의 경우도 일정 수준의 치료 성과를 보였다. REFERENCES
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