교신저자：이종혁, 431-070 경기도 안양시 동안구 평촌동 896  한림대학교 의과대학 이비인후-두경부외과학교실
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서     론

   혈관주위세포종(hemangiopericytoma)은 1942년 Stout와 Murray에 의해 처음 보고된 드문 혈관성 종양으로, 짐머만씨 주위세포(Zimmerman’s pericyte)에서 유래한 방추형 혹은 원형의 세포로 둘러싸인 모세혈관으로 이루어져 있다.^1)2)3)4) 외상, 호르몬 치료, 생체 호르몬의 불균형 등이 발생원인으로 생각되어지고 있으나 아직 명확한 원인은 알려지지 않았다. 혈관주위세포종은 복막뒤공간(retroperitoneum)이나 하지에 주로 발생하고 두경부 영역에서는 15~25% 정도의 발병률을 보인다.³⁾ 비강 상부에서 주로 발생하며 조직검사 등의 조작에 의해 쉽게 출혈하는 경향을 가진다.³⁾⁴⁾ 조직학적으로는 매우 다양한 변화를 보여 임상적으로 진단이 어렵고 양성과 악성을 구별하기 어려워서 예후를 예측하기 어렵다. 두경부 이외의 혈관주위세포종은 23.6~60.0%의 사망률을 보이나 비강 및 부비동에 발생한 혈관주위세포종은 대부분 악성도가 낮은 양성 형태를 취한다. 국소재발 및 전이 또한 다른 부위의 혈관주위세포종과는 달리 거의 없다. 하지만 수술적으로 불완전하게 제거되어진 경우 10~18% 정도의 재발률을 보일 수 있어 광범위한 절제가 필요하다.³⁾ 저자들은 비강 내에서 발생한 혈관주위세포종 1예를 치험하였기에 문헌고찰과 함께 보고한다.

증     례

   63세 여자 환자로 2003년 9월 어지러움증으로 쓰러져 타병원 신경과에서 뇌자기공명영상을 촬영하였고 특별한 뇌병변은 관찰되지 않았으나 좌측 비강내 종물 소견을 보여 본원으로 전원 되었다. 병력상 약간의 비폐색, 간헐적인 두통 이외에 잦은 비출혈, 후각감퇴 등의 특이 소견은 없었으며 이학적 소견상 좌측 상악동에서 유래 되었을 것으로 보이는 종물이 비강 내를 가득 메우고 있었다. 비내시경 소견에서 단순 비용종으로 보였다(Fig. 1A and B). 부비동 컴퓨터 단층촬영상 좌측 중비도와 상악부비동을 가득 채우는 연부조직음영이 관찰되었으며 이러한 조직은 좌측 상악동의 내측면을 외측으로 밀고 있었으나 골파괴 및 석회화 소견은 보이지 않았다(Fig. 2A and B).
   첫 외래 방문시 시행한 펀치생검상 염증성 용종(inflammatory polyp) 소견을 보여 2004년 10월 16일 전신마취 하에 내시경적 부비동 수술을 시행하였다. 조직은 3.5×2.5×1 cm의 검붉은 핑크색의 비용종형 종괴였으며 상악동의 후면에서 기시하였다. 면역염색상 vimentin 양성, smooth muscle actin 음성, S100 음성, CD34 equivocal 하였다. H & E 염색상 얇은 벽으로 구성된 혈관 내에 종양세포들이 조밀하게 채워져 있었고, 혈관 사이로 난원형 또는 길쭉한 핵을 가진 세포들이 특정한 배열 없이 증식하고 있었다. 유사분열은 10 고배율 시야(10HPF)에서 1개 미만으로 관찰되었다(Fig. 3A and B). 수술 후 4일째 별다른 합병증 없이 퇴원하였고 14개월이 지난 현재까지 재발소견 없이 외래 관찰 중이다.

고     찰

   혈관주위세포종은 매우 드문 종양으로 1923년 Zimmermann에 의해서 처음 동정된 특별한 세포형태를 가진 혈관주위세포들로 구성되어 있다.^1)2)3)5)6) 모세혈관이 있는 신체의 모든 부위에서 발생할 수 있는데 근골격계와 피부에서 약 절반정도가 발생한다. 두경부에서는 두피, 안면부, 경부의 연부조직에서 주로 발생하고 구강 및 비강 또는 부비동에서는 발생이 드물다.^1)2)5)7) 비, 부비동에서는 비강과 접형사골이나 사골에서 주로 발생한다. 발생 연령은 평균 55세 정도의 중년 성인에서 호발하며 남성에게서 약간 많이 발생한다.
   임상 양상은 서서히 자라나는 무통성의 종괴로 상당한 크기에 이를 때까지는 증상이 없으나 정상기능을 방해할 때까지 자라면서 발견하게 된다. 비강에서 발생한 경우 비폐색과 비출혈이 주증상이며 비강 외 특히 안와로 종괴가 확산되는 경우 안구의 편위나 내안각 부위의 종창 등의 소견을 관찰할 수 있다. 이와 거의 비슷한 종양으로 전통적인 혈관주위세포종과는 연관이 있으나 형태학적 특징, 위치, 임상적 양상, 외관상 모양 등이 다소 다른 hemangiopericytoma like tumor(HPCL tumor)가 있다.^1)2)4)5)6) 이 종양은 유사분열이 거의 없고 구조적 다형성이 적으며, 국소재발이나 원격전이가 적다. 혈관주위세포종은 세포의 충실도, 비정형의 핵, 유사분열의 활성도에 따라 양성, 경계성, 악성으로 분류 할 수 있는데, 일부에서는 HPCL tumor를 혈관주위세포종의 악성도가 낮은 변종으로 간주하기도 한다.⁴⁾⁶⁾⁹⁾
   혈관주위종양의 방사선학적 특징은 대개 주위 조직을 압박하는 비투과성 연부조직 종괴로 나타나며 주위 조직을 압박하여 밀고 있거나 골파괴 소견을 보이고, 낭성변화는 흔하지만 석회화는 드물다. 혈관조영상 다른 혈관성 종양과 감별되는 특징적인 소견은 없다.
   진단은 조직검사 소견으로 확진할 수 있으며 특징적인 난원형 또는 방추상의 세포가 얇은 판을 형성하거나 단단한 덩어리 형태를 보이며 그 표면은 호흡상피세포나 양성의 이형성 편평상피로 덮여 있다. 다양한 크기의 혈관이 종양의 전체에 박혀 있으며 혈관 주위의 공간은 종양 전체에 걸쳐 다양한 크기이고 이 공간에 존재하는 세포는 대부분 길게 늘어나거나 방추상으로 세포의 경계가 불명확한 모양을 하고 있다.^1)2)5)6)8)
   혈관주위세포는 vimentin에 대부분 양성을 보이며 간혹 actin에 양성을 보인다. 그러나 cytokeratin CD31, CD34, S-100 등에서 음성을 보인다. 진단은 병리조직검사로서 가능하지만 유사한 병리 소견을 보이는 질환이 많으므로 유사질환을 배제한 후에 진단이 가능하다. 주된 감별질환으로는 세포성 혼합종양, 후신경원성종양, 평활근종, 혈관섬유종, 혈관종, 혈관내피종, 사구종양, 뇌막종, 비인강암, 중배엽성 연골육종, 선양낭성암종, 역형성암종, 혈관섬유종 등이 있다.¹⁾⁶⁾⁸⁾
   혈관주위세포종은 흔히 재발하거나 전이가 일어나기 전까지 악성인지 양성인지 구별하기가 매우 어렵다. 그러나 Enzinger와 Smith에 의하면 종양의 크기가 크고(>6.5 cm), 세포분열수가 많고(>4개/10 HPF), 세포충실도가 높거나 미성숙 또는 다형성 종양세포의 존재, 괴사, 출혈 등이 있는 경우는 악성의 가능성이 높다고 하였다.⁶⁾⁸⁾ 또한 해부학적인 발생 장소에 따라 임상양상이 다른데, 비강 및 부비동과 유방에서 발생한 혈관주위세포종이 뇌막과 다른 부위에 발생된 것에 비해 더 양호한 경과를 취하며, 특히 비강 및 부비동에 발생한 혈관주위세포종은 다른 부위에서 발생된 혈관주위세포종과는 다르게 세포분열이나 세포 다형성이 흔하지 않고, 출혈 및 괴사가 드물며 균등한 세포형태를 취하는 경우가 많다.⁵⁾⁶⁾⁸⁾
   치료는 광범위 절제술이 권장되고 있으며 종괴의 조직학적 특징 뿐만 아니라 해부학적 위치가 치료 방법을 결정하는 중요한 인자이다. 불완전 절제시 방사선치료가 사용되기도 하지만 저항성을 보이는 것으로 알려져 있다. 그러나 비강 및 부비동에서 발생한 종괴는 양성종양의 경과를 보여 광범위 절제술 보다는 적절한 변연을 포함하는 국소절제가 원칙이다.¹⁰⁾ 하지만 비강 및 부비동에서 발생한 종양의 경우에도 병리소견만으로 악성도를 정확히 판단할 수 없고, 수술 5년 이후 재발하는 경우가 보고 되고 있어 장기적인 추적 관찰이 필요하다.
   본 증례는 드물게 발생되어지는 비강내 hemangiopericytoma를 내시경적 부비동 수술로 제거 후 면역조직화학적 방법를 통해 진단하였고 정기적인 외래 관찰을 통해 재발여부를 관찰하였기에 보고하는 바이다.

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