교신저자：장선오, 110-744 서울 종로구 연건동 28번지  서울대학교 의과대학 이비인후과학교실
교신저자：전화：(02) 2072-3830 · 전송：(02) 745-2387 · E-mail：suno@snu.ac.kr

서     론

   인공 와우 이식 수술 후에 발생하는 안면 신경 연축은 흔히 일어나지는 않는 합병증으로, 대개 큰 문제를 일으키지 않고 스스로 해결되는 경우가 많다. 그러나 경우에 따라 심각한 불편감을 초래하여, 이식한 인공 와우의 사용을 제한할 수도 있으며 프로그램을 광범위하게 재편성할 필요성을 가지고 올 수 있다. 결국, C 수준을 낮춤으로써 안면 신경 연축(Facial Nerve Stimulation)을 해결할 수 있으나, 이는 동적 범위의 심각한 협소화를 초래하여 환자의 언어 성취도의 향상에 좋지 않은 영향을 가져 올 수 있으며, 연축의 정도가 심한 경우에는 이식한 인공 와우를 아예 사용하지 않거나 제거하게 될 수도 있다.¹⁾
   Cochlear Corp.의 Nucleus 22 채널 인공 와우 기기를 이식한 경우, 성인의 3%와 소아의 1%에서 안면 신경 연축이 발생한다고 알려져 있다.²⁾ 소아 환자의 경우, 안면 신경 연축을 인공 와우 이식 수술을 받으면 당연히 겪게 되는 것으로 생각하여 부모에게 말하지 않을 수 있다. 따라서 이러한 안면 근육의 경련성 움직임을 부모들이 발견하지 못한다면, 일시적으로 발생하거나 경미한 정도의 안면 신경 연축은 알아채지 못하게 될 수도 있다.¹⁾ 소아 환자에 있어서의 안면 신경 연축의 발생 빈도가 성인 환자에 비해 적게 보고될 개연성이 있는 셈이다.
   안면 신경 연축의 발생 기전은 아직 명확히 밝혀지지 않았지만, 여러 가설들이 제시되고 있으며, 실제로도 다양한 인자들이 작용하리라 생각된다. 안면 신경 연축은 이경화증이나 메니에르 병을 가진 환자에게서 좀 더 흔히 발생하는 것으로 알려져 있지만,³⁾⁴⁾⁵⁾ 소아 환자에서는 이런 조건에 해당되는 경우가 극히 드물다. 일부 논문들은, 와우 기형을 포함하여 내이 기형을 가지고 있는 환아에서는 안면 신경의 이상 주행 또는 열개가 존재할 가능성이 높기 때문에, 인공 와우 이식 수술 후에 안면 신경 연축이 발생할 가능성이 좀 더 높다고 보고하고 있다.⁶⁾⁷⁾⁸⁾
   안면 신경 연축의 임상 양상 또한 다양하다. 이식 후 즉시 발생할 수도 있고 어느 정도 시간이 지나서 발생할 수도 있으며, 일시적으로 나타났다가 사라질 수도 있고, 지속적으로 나타날 수도 있다. 또한 그 정도가 경할 수도 있고 심하여 동통을 동반할 수도 있으며,¹⁾ 시간이 지나면서 점점 더 심해질 수도 있다.⁵⁾
   기존의 보고들에 의하면 이러한 안면 신경 연축은 이식된 와우 이식기의 일부 전극과 연관되어 나타나는 경우가 대부분이었으나, 서울대학병원의 안면 신경 연축의 경우, 이식기의 모든 전극과 연관되어 나타나는 경우가 많아 환자의 수술 후 언어 재활에 장애를 주는 경우가 많았다.
   이에 저자들은 소아 환자에서 인공 와우 이식 수술 후에 안면 신경 연축이 발생한 환자들에서 그 임상 양상과 내이 기형의 존재 유무를 살펴보고, 이를 해결하기 위해 사용할 수 있는 방안들에 대해 모색해 보고자 하였다.

대상 및 방법

대  상
   본 연구는 2000년 1월부터 2004년 12월까지 서울대학교병원에서 인공 와우 이식 수술을 시행 받은 356명의 소아 전농 환자 중 안면 신경 연축을 보인 13명의 소아 환자를 대상으로 하였다. 인공 와우 이식 수술을 시행받은 소아 전농 환자 중 의미 있는 안면 신경 연축은 3.7%(13/356)에서 발견되었다. 이들은 모두 Cochlear Corp.의 Nucleus 22 채널 인공 와우 기기를 이식하였으며, 전원에서 모든 전극이 삽입되었다. 이중, 남자는 3명, 여자는 10명이었으며, 우측 귀에 수술을 시행 받은 환자는 8명, 좌측 귀에 시행 받은 환자는 5명이었다. 수술 시 연령은 24개월에서 96개월로 평균 65개월이었다. 모든 환자에서 2004년 12월까지 외래 추적 관찰을 시행하였다.

연구방법
   대상 환자들의 술전 측두골 전산화 단층 촬영 영상, 수술 기록지, 술후 mapping 자료 등을 후향적으로 분석하였다. Sennaroglu 등의 분류에 따른 내이 기형 존재 여부,⁹⁾ 인공 와우 코딩 전략 및 프로그래밍 기법, 안면 신경 연축의 발생 시기 및 진행 사항, 안면 신경 연축과 관련된 전극의 양상 및 안면 신경 연축을 제거하기 위해 이용된 방법 등에 대해 조사하였다.

결     과

내이 기형과 안면 신경 연축의 발생
   2000년부터 2004년까지 서울대학교병원에서 인공 와우 이식 수술을 시행받은 356명의 소아 환자 중 71명(19.9%)이 내이 기형을 가지고 있었다. 본 연구의 대상 환자 13명 중 10명이 측두골 전산화 단층 촬영 영상에 의해 내이 기형으로 진단되었다. 이들 중에는 2명의 1형 불완전 분할, 1명의 와우 저형성, 1명의 공동강 및 6명의 왜소 내이도 등이 있었으며 이중 한명은 와우 기형 없이 전정 기형을 가지고 있었다(Table 1A). 그러므로 본 소아 인공 와우 이식 환자에서 안면 신경 연축이 발생할 확률은 13/356(3.7%) 이며, 내이 기형을 동반한 소아 환자에서의 발생 확률은 10/71(14%), 내이 기형을 동반하지 않은 소아 환자에서의 발생 확률은 3/285(1.1%)로, 내이 기형이 있는 소아 환자의 경우 와우 이식 후 안면 신경 연축이 발생할 확률이 내이 기형이 없는 환자에 비하여 발생 확률의 차이는 통계적으로 유의하게 높았다(p<.001, Chi-Square test)(Table 1B).

발생 시기
   안면 신경 연축은 인공 와우 이식 수술 후 2개월에서 42개월에 발생하였다(Fig. 1). 내이 기형을 가진 10명의 환자에서 안면 신경 연축은 수술 후 6개월 이내에 발생하였으며(평균 3.2개월), 내이가 정상인 환자에서는 모두 6개월 이후에 발생하여(평균 23.3개월), 내이 기형이 있는 경우와 정상 내이 군간의 안면 신경 연축 발생 시기의 차이가 있음을 알 수 있었다(Fig. 1).

안면 신경 연축의 발생 유형(Table 2)
   안면 신경 연축이 한정된 몇 개의 전극에 연관되어 나타나는 경우와 이에 반하여 모든 전극과 관련되어 나타나는 경우로 크게 대별되었다.
   내이 기형을 동반한 경우는 10예 중 8예(80%)에서 모든 전극과 관련되어 안면 신경 연축이 나타났으며, 오직 2예에서만 한정된 전극과 연관되어 안면 신경 연축이 발생하였다. 이에 반하여 내이 기형이 없었던 3예 중 모든 전극과 연관되어 안면 신경 연축이 나타났던 경우는 1예(33%)로 나머지 2예는 모두 한정된 전극과 연관되어 연축이 나타나 안면 신경 연축의 발생 유형도 내이 기형의 존재 유무와 밀접한 연관을 가지고 있는 것으로 나타났다. 즉 내이 기형이 있는 환자의 경우, 기형이 없는 환자에 비하여 안면 신경 연축의 발생 확률도 높지만 연축이 모든 전극과 연관되어 나타날 확률도 유의하게 높은 것으로 나타났다(p=.036, Fisher's exact test)(Table 2).

해결 방법(Table 3, 4 and 5)

안면 신경 연축이 한정된 몇 개의 전극과 관련된 경우(n=4)
   4명의 환자에서 안면 신경 연축이 한정된 몇 개의 전극에 연관되어 나타났다. 이중 2명은 내이 기형을 가지고 있었다. 이들에서는 관련 전극을 선택적으로 꺼버림으로써 청각 재활에 별다른 지장 없이, 안면 신경 연축이 해결되었다(Fig. 2).

안면 신경 연축이 모든 전극과 관련된 경우(n=9)
   나머지 9명의 환자에서는, 안면 신경 연축이 모든 전극과 관련되었으며, 따라서 관련된 몇 개의 전극을 선택적으로 프로그래밍에서 제외하여 안면 신경 연축의 문제를 해결하는 것은 불가능하였다.
   우선적으로 코딩 전략이나 프로그래밍 방법을 수정하는 것을 시도해보았으나, 모든 경우에서 실패하였다. 결국 C 수준을 낮춤으로써 안면 신경 연축을 해결할 수 있으나 이는 동적 범위의 심각한 협소화를 초래하여 환자의 언어 성취도의 향상에 좋지 않은 영향을 가져 왔다(Fig. 3). 결국 2명의 환자에서는 수술적 방법이 시도되었다(11번 및 12번 환자). 이 두 환자의 시험적 개방술 시, 주 전극 다발이 고삭 안면 신경 접합부에 매우 근접하여 있는 것을 발견하였으며, 이에 이 전극 다발들을 안면 신경 및 고삭 안면 신경 접합부로부터 멀리 떨어지게 하였다. 한 환자(12번 환자)에서는 동적 범위의 회복으로 안면 신경 연축 없이 충분한 전기 자극을 통한 언어 재활을 지속할 수 있었으나(Fig. 4), 다른 환자(11번 환자)에서는 시험적 개방술 후 안면 신경 연축이 일시적으로 사라졌다가 기기 고장(device failure)으로 인한 T 수준의 급격한 상승과 안면 신경 연축의 재발 가능성으로 인한 C 수준의 감소로 동적 범위의 심각한 협소화가 초래되어 개방술 후 11개월에 explantation을 시행하고 와우 재이식(reimplantation)을 하였다.

고     찰

   안면 신경 연축의 발생 빈도는 보고마다 다양하다. 첫 보고는 1988년에 Cohen 등에 의해 이루어졌으며 0.9% 정도라고 하였다.¹⁰⁾ 그러나, 그 이후의 보고들에 의하면, 이보다는 더 높은 빈도로 발생하며, 2%에서 14.6%까지 보고되고 있다.^1)2)3)4)11) 이경화증이나 메니에르 병을 가진 환자에서는 그 발생 빈도가 다른 환자군에서에 비해 월등히 높은 것으로 알려져 있으며,³⁾⁴⁾⁵⁾ 이들에서의 발생 기전에 대해서도 여러 의견이 있지만 아직 확립된 바는 없다.
   안면 신경 연축의 발생 기전도 명확히 밝혀지지 않았다. 전극 삽입시 골성 와우에 가해지는 외상, 조직의 임피던스 변화, 외림프를 통한 고실계로부터 안면 신경까지의 이상 전류의 흐름, 삽입된 전극의 위치 변화 등이 그 기전으로 제시되고 있다.¹⁾ 실제로, 안면 신경의 슬상절로부터 1 mm 떨어져 있는 미로 분절과 와우의 기저부 사이에 있는 골부의 두께가 가장 얇다는 것은 잘 알려져 있으며, 이러한 골부에 열개가 발생하거나 골부의 임피던스가 어떤 과정에 의해 낮아진다면 전류가 외림프를 통해 안면 신경으로 전달되어 연축이 발생할 수 있을 것으로 생각된다.
   한편, 와우 기형을 가진 환아에서도 안면 신경 연축이 발생할 가능성이 높다는 보고가 있으며, 그 이유로는 와우 기형과 동반되는 안면 신경의 이상, 즉, 안면 신경의 이상 주행 및 열개 등이 제시되고 있다.⁸⁾ 이들에 따르면, 와우 기형을 가진 환자의 43%에서 안면 신경의 이상 주행이 관찰되었으며, 38%에서 안면 신경 열개가 관찰되었다고 하였다. 안면 신경이 주로 난원창 위를 지나거나 난원창의 전하방부 및 정원창의 전방부를 지나는 경우가 종종 있었다고 하고, 가장 많은 열개 부위는 난원창 근처의 고실 분절이라고 하였다. 본 연구에서도 내이 기형이 있는 환아에서 와우 이식술 후 안면 신경 연축의 빈도(14%)가 그렇지 않은 경우(1.1%)에 비하여 월등히 높아 내이의 해부학적인 이상과 안면 신경 연축의 상관 관계가 나타났다. 연구의 대상 환자군에서 안면 신경의 이상이 밝혀진 경우는 없었다. 그러나 저자들이 미처 파악하지 못한 안면 신경 주행의 이상 또는 열개가 있을 가능성은 얼마든지 있다고 사료된다. 본 연구에서, 내이 기형이 없는 환자군과 달리 기형을 포함한 내이 기형 환자군에서 안면 신경 연축은 모두 6개월 이내에 발생하였으며 일부가 아닌 대부분의 전극과 관련된 경향을 보였는데, 이미 기존에 가지고 있던 내이의 해부학적 이상을 통해 전기적 자극이 안면 신경으로 보다 많이 그리고 용이하게 전달될 가능성을 고려해보면, 이러한 현상은 어느 정도 설명이 될 수 있다고 하겠다. 하지만 이러한 해부학적 이상 외에, 이경화증에서와 같이 주변 조직의 임피던스 변화에 의한 이상 전류의 발생 등도 함께 고려해야만 완전한 설명이 가능할 것이나 그 기전에 대해서는 아직 정확히 밝혀진 바가 없다.
   한편, 와우 기형을 동반하지 않은 6명의 왜소 내이도 동반 환자군에서 안면 신경 연축이 나타날 당시의 T 수준이 나머지 환자군(다른 내이 기형-incomplete partition type I or cochlear hypoplasia-혹은 정상 환아군)에 비해 유의하게 높았던 것을 알 수 있다(Table 5 and 6). 이들에게서는 청신경 자체가 왜소하고 기능 역시 저하돼 있을 가능성이 높고 따라서 인공 와우의 기능을 위해 상대적으로 많은 전류가 요구되었다고 생각할 수 있으며, 이러한 많은 전류량은 내이 자체나 안면 신경 주행의 이상과 같은 해부학적 이상 없이도 청신경에 근접하여 있는 안면 신경을 자극할 가능성이 높다고 생각된다.
   안면 신경 연축을 보이는 환자군에서, 연축이 모든 전극과 관련된 경우에 먼저 시도해 볼 수 있는 것이 코딩 전략의 변화이다. 코딩 전략이란 물리적인 방법을 통해 이식된 인공 와우에서 소리로부터 음성 정보를 추출하여 전기적 신호로 바꾸어 주는 방식을 말한다. Nucleus 22 채널 인공 와우 기기에 대한 코딩 전략은 F0/F2, F0/F1/F2 등의 formant 추출 전략, MPEAK(Multipeak), SPEAK(Spectral peak) 등을 거쳐 ACE(Advanced combination encoder)까지 발달해왔다.¹²⁾ 이러한 코딩 전략의 발달에 따라 와우 이식 후의 언어 수행 능력이 점점 더 높아지고 있다. 귀걸이형에서는 ACE가 지원되지 않기 때문에 귀걸이형을 원하는 경우에는 SPEAK를 사용하게 되지만, SPEAK 보다 ACE가 보다 더 나은 언어 평가 결과를 가져온다고 알려져 있기 때문에 ACE가 좀 더 선호되는 추세이다. 그러나, ACE에서는 더 큰 전력을 사용해야 하므로 T 수준이 높아지게 된다. ACE를 사용하는 환자에서 안면 신경 연축을 보이는 경우 이러한 T 수준을 낮추기 위해 SPEAK로 바꾸어보기도 하지만 효과를 거두는 경우는 흔치 않다고 알려져 있다.
   그 다음으로 시도해 볼 수 있는 것이 프로그래밍 방법의 변화이다. 프로그래밍 방법이란 전류를 청신경으로 전달하는 방법을 말하는 것으로, 단극 자극형과 양극 자극형이 있다. 단극 자극형에서는 한 개의 활동 전극과 한 개 지상 전극이 있으며, 전류는 이 두 전극 사이로 흐르게 되므로 더 넓은 부위를 자극할 수 있게 되고 따라서 더 많은 청신경 섬유를 자극할 수 있게 된다. 소리의 크기는 자극되는 뉴런의 수와 관계되기 때문에, 단극 자극형에서는 낮은 전류로도 더 큰 소리를 얻을 수 있게 된다. 한편, 양극 자극형에서는 2개의 인접한 전극이 쌍으로 활동 전극이 되기 때문에 적은 수의 청신경 섬유에 자극의 초점이 맞추어 지게 되어 좀더 선택적인 자극이 가능하다.¹³⁾ 이러한 이유로, 단극 자극형에서는 넓은 부위를 자극하게 되기 때문에 인접한 안면 신경이 자극되는 경우가 있을 수 있으며 따라서 양극 자극형으로의 변화를 시도해 볼 수 있으나, 이 역시 효과를 거두는 경우는 흔치 않다고 알려져 있다. 실제로 본 연구에서도 코딩 전략이나 프로그래밍 방법의 변화로 안면 신경 연축이 만족스럽게 해결된 예는 드물었으며(Table 4), 대부분 동적 범위의 협소화를 감수하며 C-level의 하향 조절을 통하여 연축을 조절하였다(Table 5). 그러나 이들에서는, 비슷한 시기에 인공 와우 이식술을 시행하고 안면 신경 연축 및 다른 후유증이 없었던 일반적인 환아들에 비해 술 후 언어 성취도의 향상이 상당히 뒤쳐졌다(Fig. 3).
   내이 기형 환아에 있어서 이러한 안면 신경 연축의 가능성과 이로 인한 언어 성취도의 향상의 지연 등에 관하여 수술 전 환아나 부모들에 대하여 충분히 설명이 이루어져야 함은 두말할 나위가 없다고 하겠다.
   저자들은 안면 신경 연축을 보이는 2명의 환자에서 수술적 개방술을 시도하였으며, 이는 다른 논문에서는 보고된 바가 없다. 환자 선택의 기준은 다음과 같았다. 첫째, 와우 기형이 없고, 둘째, 인공 와우 이식 수술 후 6개월 이내에 자극 증상이 나타났으며, 셋째, 연축이 거의 모든 전극과 관련되었고, 마지막으로 C 수준을 낮추었을 때 동적 범위의 감소가 심각한 경우였다. 수술 시, 주 전극 다발이 고삭 안면 신경 접합부에 매우 근접하여 있는 것을 발견하였으며, 이에 이 전극 다발들을 안면 신경 및 고삭 안면 신경 접합부로부터 멀리 떨어지게 하였다. 이렇게, 주 전극 다발과 안면 신경 사이에 일정한 간격을 두게 하거나 그 사이에 비전도성 물질을 삽입함으로써 안면 신경 자극에 의한 연축을 해결할 수 있을 것으로 생각한다.

결     론

   안면 신경 연축은 내이 기형을 가진 환아에서 발생 확률이 더 높았다. 이러한 경우, 안면 신경 연축은 수술 후 6개월 이내에 나타났고 대개 모든 전극과 관련된 경우가 많았으며, 이는 C 수준을 낮춤으로써 해결이 가능하였다. 그러나 C 수준을 낮추게 되면 동적 범위가 심각하게 협소화 되고, 이는 사용 가능한 인공 와우 채널의 사용을 제한시킬 수 있으며 언어 재활에 나쁜 영향을 미칠 수 있다. 일부의 경우에서는 수술적 방법으로 전극 다발을 안면 신경과 고삭 안면 신경 접합부로부터 떨어지게 함으로써 안면 신경 연축을 없앨 수도 있었다.

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