교신저자：정종우, 138-736 서울 송파구 풍납2동 388-1  울산대학교 의과대학 서울아산병원 이비인후과학교실
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서     론

   돌발성 난청은 전체 감각 신경성 난청의 약 1% 정도를 차지하는 질환으로 이들 중 10~15%에서 청신경 종양이나 탈수초 질환 등의 후미로성 병변이 발견되며 또한 청신경 초종 환자의 약 10%에서 초기 증상으로 돌발성 난청을 보인다고 알려져 있다.¹⁾ 소뇌교각부에서 관찰되는 종양으로는 청신경 초종이 가장 많고, 그 외 수막종, 진주종 등이 비교적 흔히 발견되며 드물게 지방종, 혈관종, 지주막 낭종, 콜레스테롤 육아종, 유상피 낭종 등이 보고되고 있다.²⁾
   그러므로 돌발성 난청의 치료에 앞서 이러한 후미로성 병변들을 감별진단하는 것이 중요하며 자기 공명 영상(magnetic resonance imaging)은 청각 및 전정 기능 이상을 보이는 환자에서 청신경 종양을 배제하는데 가장 좋은 진단검사 방법이다.³⁾ 자기 공명 영상은 내이도 및 소뇌 교각을 분석하는데 훨씬 유리하고 해상도를 높일 수 있으며, 특수한 영상 신호를 적용할 수 있어 내이를 영상화 하는데 유용하다.⁴⁾⁵⁾ 이러한 자기 공명 영상이 돌발성 난청에서 동반될 수 있는 각종 뇌혈관계 질환의 진단에 분명한 도움을 줌에도 불구하고, 한국에서는 종양이 발견되지 않으면 보험 적용을 받지 못하고, 그로 인한 고비용의 문제로 선별검사로 사용되고 있지는 못하고 있다.
   이번 연구에서는 143명의 돌발성 난청 환자를 대상으로 자기 공명 영상을 촬영하여 결과를 분석함으로써, 돌발성 난청의 중추성, 후미로성, 미로성 원인을 밝힘에 있어 자기 공명 영상의 진단적 유용성을 알아보고자 하였다. 

대상 및 방법

대  상
   2000년 1월부터 2004년 8월까지 돌발성 난청으로 본원이비인후과에 입원하여 치료받은 143명의 환자를 대상으로 후향적으로 청력도를 포함한 의무기록과 자기 공명 영상 소견을 분석하였다. 여자가 78명, 남자가 65명이었으며 연령은 5세에서 99세까지로 평균 50세였다. 돌발성 난청의 진단기준은 3일 이내에 발생한 적어도 세개 이상의 연속된 주파수 영역에서 30 dB 이상의 감각신경성 난청으로 정의하였다.

돌발성 난청 환자들의 치료 및 후미로 이상 병변의 진단과 치료
   모든 환자들은 입원 후 5일 동안 48 mg의 methylprednisolone 및 혈장 확장제 등을 투여하였으며 청각-전정 기능 및 신경학적 평가가 시행되었다. 입원 후 수일 이내에 gadolinium 조영 증강 자기 공명 영상을 촬영하였으며 후미로 이상의 병변이 발견된 경우 스테로이드 치료를 중단하고 즉각 해당과로 전과하여 치료를 하였다. 

자기 공명 영상 촬영
   모든 영상은 hybrid phased-array coil을 장착한 1.5-tesla imaging unit(Intera；Phillips Medical Systems, Best, Netherlands)로 촬영되었다. 모든 환자에서 axial 3D balanced fast field echo(b-FFE), T1-weighted fast field echo(T1-FFE), coronal T2-weighted turbo spin echo(T2-TSE) 그리고 T1-weighted turbo spin echo(T1-TSE) 영상을 얻었고 FOV는 170 mm에서 촬영되었다. 이후 oblique sagittal heavily T2-weighted image를 얻었다. 사용된 sequences의 images parameters는 다음과 같았다：3D b-TFE with TR/TE/NEX of 5.8/2.9/2.0, 40 sections of 1.4-cm thickness, 256×256 matrix, 3D T1-FFE with TR/TE/NEX of 25/4.6/2.0, 40 sections of 1.4-cm thickness, 256×256 matrix, 3D T2-TSE with TR/TE/NEX of 4000/250/2.0, 40 sections of 2.0-cm thickness, 512×512 matrix, coronal T2-TSE with TR/TE/NEX of 3000/120/3.0, 20 sections of 3.0-cm thickness, 256×256 matrix, and T1-TSE with TR/TE/NEX of 500/20/3.0, 20 sections of 3.0-cm thickness, 256×256 matrix. 이상의 촬영영상에서 방사선과 판독의사가 이상 소견을 발견한 경우, 조영 증강을 하여 관상 T1-TSE와 횡단상 T1-FFE 영상을 동일한 촬영조건하에 촬영하였다. 

결     과

   전체 143예의 자기 공명 영상 중 30명(21.0%)의 환자에서 비정상적인 소견을 보였으며 이를 돌발성 난청의 원인과 관련하여 3가지로 분류하였다. 먼저, 돌발성 난청의 분명한 원인으로 판단되는 비정상 소견이 12예(8.4%), 가능한 원인으로 판단되는 비정상 소견이 1예(0.7%), 그리고 돌발성 난청과 관계가 없다고 판단되는 비정상 소견이 17예(11.9%)에서 나타났다(Table 1).

돌발성 난청의 분명한 원인이 되는 MRI 소견(Obvious etiology for sudden sensorineural hearing loss) 
   돌발성 난청의 분명한 원인으로 보이는 소견 12예 중 청신경 종양(Fig. 1)이 5예, 소뇌 교각 종양(Fig. 2)이 3예, 교뇌 경색(Fig. 3)이 3예, 그리고 내이도의 염증성 육아종이 1례였다. 청신경 종양 5예 중 3예는 내이도 내에 위치하고 있었고, 나머지 2예는 소뇌 교각에 위치하고 있었다.

돌발성 난청의 가능한 원인이 되는 MRI 소견(Possible etiology for sudden sensorineural hearing loss)
   돌발성 난청의 가능한 골화성 내이염이 1예 발견되었다. 

돌발성 난청과 관련이 없는 비정상 소견(Incidental abnormal findings not related to sudden sensorineural hearing loss)
   돌발성 난청과는 연관이 없이 우연히 발견된 비정상 소견 17예 중 12예가 대뇌의 다발성 열공 경색증(lacunar infarct)으로 가장 많았으며, 그밖에 대뇌 동맥류 2예, 소뇌 경색, 경사대(clivus)의 염증성 변화와 뇌하수체 선종이 각 1예 발견되었다.

자기 공명 영상에서 이상 소견을 보인 군의 특성 분석
   자기 공명 영상에서 돌발성 난청의 원인이 분명하거나 가능성이 있는 13명의 환자를 성, 연령, 난청의 발생 위치, 어지러움증 및 이명의 동반유무, 스테로이드 치료 전후의 청력 변화 및 자기 공명 영상 진단 후 처치방법에 관해 정리하였다(Table 2). 이들의 평균 연령은 58±16.3세(12~84세)였으며 남녀비 및 난청의 발생 위치는 큰 차이가 없었다. 동반된 증상으로는 어지러움증 6명(46.2%), 이명 10명(76.9%)로 대부분의 환자에서 이명이 동반됨을 알 수 있었으며 초기 청력도는 고도난청 이상이 10명(76.9%)이었다. 청력도는 수평형이 11명(84.6%), 하강형이 2명(15.4%)으로 상승형의 청력도는 관찰되지 않았다. 스테로이드 치료 후에 3명(23.1%)에서 15 dB 정도의 청력 호전을 보였으나 대부분의 환자에서 변화가 없었으며 이들은 모두 각 병변의 종류에 따라 치료 계획을 세우고 해당과로 전과되었다.

고     찰

   돌발성 난청에서 정확한 원인은 아직 규명되지 않았지만 청각 전정계 전반에 대한 평가는 중요하다. 비록 돌발성 난청의 주된 원인은 아니지만 후미로 이상의 병변을 진단하는 것은 중요하며 현재 청성 뇌간 유발 반응 검사(auditory brainstem response audiometry)가 청신경 종양의 기능적인 선별 검사로 사용되고 있지만, 작은 종양(2 cm 미만)을 발견할 만큼 민감도가 높지 않고, 위 음성률이 17~32%에 달한다.³⁾ 현재 많은 의료기관에서 돌발성 난청의 진단적 검사로 자기 공명 영상을 도입함으로써 후미로 이상의 병변을 더 많이 진단할 수 있게 되었다. 돌발성 난청에 대한 이전의 연구에서 자기 공명 영상에서 비정상 소견이 나타나는 경우에 대하여 3%에서 31%까지 보고 되었으며,^5)6)7)8) 본 연구에서는 9.1%에서 돌발성 난청의 원인과 관련된 비정상적인 자기 공명 영상 소견을 보였다. 
   비록 자기 공명 영상이 청신경 종양을 포함한 다양한 두개강내 질환을 진단하는 최선의 방법이긴 하지만, 비싼 비용 때문으로 돌발성 난청의 선별검사에 포함시켜야 하는 데에는 많은 논란이 있다. 따라서, 모든 병원에서 자기 공명 영상을 1차 검사로 시행하고 있지 못한 실정이며 일부에서 내이도와 소뇌 교각의 질환에 제한적인 선별검사로 시행되어 왔다. 하지만, 청성 전정로(audiovestibular tract)를 포함한 모든 두개강내 기관을 자기 공명 영상으로 완전하게 평가하는 것이 돌발성 난청의 다양한 질환을 감별하는 데 있어서 중요하다는 보고들이 나오고 있으며⁴⁾⁷⁾⁹⁾ 특히 gadolinium 조영 증강 자기 공명 영상에서 돌발성 난청 환자의 8번 뇌신경의 경로를 따라 신호 강도의 이상이 나타날 수 있다는 보고가 있다.⁴⁾
   Gadolinium 조영 증강 자기 공명 영상에서 미로를 포함한 구조물이 조영 증강되는 소견이 보일 때 돌발성 난청의 원인으로 미로의 염증을 진단할 수 있다는 보고가 있으나 모든 미로의 염증에서 조영 증강이 되지 않는다는 보고도 있으며 특히 gadolinium 조영 증강의 정도와 돌발성 난청의 예후와의 관련성은 분명하지 않다.¹⁰⁾¹¹⁾ 본 연구에서도 미로를 포함한 내이기관의 조영 증강이 대부분의 환자에서 발견되지 않았다. 또한 일부에서는 자기 공명 영상의 고비용 때문에 gadolinium 조영 증강을 시행하지 않는 fast spin echo 기술을 이용한 진단방법이 개발되었고 청신경 종양을 발견하는데 효과적이라는 보고가 있다.¹²⁾¹³⁾
   돌발성 난청 환자들은 단순한 난청부터 이명, 두통, 어지러움 등 여러가지 다양한 불편감을 호소하며 일반적으로 뇌간 또는 소뇌 병변에서 나타나는 증상들은 이명, 불균형, 안면 무감각, 두통, 시야 변화와 이통 등이 알려져 있으며 청력검사의 경우 전정 신경초종 등의 후미로 병변에서 발생한 돌발성 난청 환자에서도 미로 병변에서 발생한 돌발성 난청과 유사한 정도의 어음 변별력 결과를 보일 수도 있다고 알려져 있다.¹⁴⁾
   돌발성 난청 환자의 치료 예후에는 어지러움증의 동반 여부 이외에 환자의 나이, 치료를 받기까지 걸린 시간, 초기 청력도 등이 중요한 영향을 미친다고 알려져 있으며, 특히 어지러움증을 동반한 환자에서 온도 안진 검사를 포함한 전정기능 검사를 실시함으로 환자의 치료 예후를 예측할 수 있다는 보고가 있다.¹⁵⁾ 
   비록 증례의 수가 적지만 본 연구에서 후미로 이상 병변을 가진 환자 13명과 미로병변을 가진 환자 130명의 특성을 분석해 보았다. 어지러움증과 이명의 비율은 후미로 이상 병변 환자에서 각각 46.2%, 76.9%, 미로 병변을 가진 환자에서 52.8%, 81.6%로 통계적으로 유의한 차이가 없었다 (Fisher exact test, p=1.00). 또한 난청의 정도는 후미로 이상 병변 환자군에서 105.2±27.0 dBHL, 미로 병변 환자군에서 94.4±26.7 dBHL로서 유의한 차이가 없었고(unpaired t-test, p=0.14) 환자의 나이도 후미로 이상 병변 환자군에서 57.0±17.3세, 미로 병변 환자군에서 50±16세로서 유의한 차이가 없었다(unpaired t-test, p=0.14). 일차적으로 투여한 스테로이드에 대한 치료결과에서는 미로 병변 환자군의 호전율 64.4%에 비하여 통계적으로 유의하게 적은 호전율을 후미로 이상 병변 환자군이 보였으나(Fisher's exact test, p<0.05), 후자에서도 3예가 Siegel's criteria¹⁶⁾의 slightly improvement에 해당하는 호전을 보이기도 하였다. 그러므로 초기에 자기 공명 영상 촬영을 못한 경우라도 치료 후 회복이 안되거나 회복이 되더라도 15 dB 정도의 청력증진을 보인 중고도 난청 환자에서는 한번쯤 후미로 병변을 의심해야 한다고 생각한다. 청력도의 분석에서 미로병변의 돌발성 난청 환자에서 상승형 19명(14.6%), 하강형 43명(33.1%), 수평형 68명(52.3%)인데 비해 후미로 이상의 병변을 가진 환자에서는 하강형 2명(15.4%), 수평형 11명(84.6%)으로 비록 증례가 적다는 한계가 있지만 저자들은 청력도가 상승형일 경우 후미로 이상의 병변일 가능성이 적을 것이라고 추정을 하였다(Fisher's exact test for multiple comparison, p<0.05).
   또한 본 연구에서 돌발성 난청과는 직접 연관이 없다고 판단되지만 우연히 발견된 이상소견으로 다른 치료가 필요했던 환자가 5명(3.5%)이 있었으며 이 역시 자기 공명 영상 촬영의 필요성을 강조하는 결과라고 생각한다.
   자기 공명 영상을 이용하여 전체 청성 전정계를 평가하는 것이 돌발성 난청의 다양한 원인들 중 적지 않은 비중을 차지하는 후미로 이상 병변의 조기진단을 가능하게 할 것이며 향후 기술적 발달 및 의료보험의 완전적용으로 적응기준의 완화 및 검사비용이 저렴해진다면, 자기 공명 영상은 돌발성 난청 환자에서 필수적인 선별 방법이 될 것으로 기대한다. 

결     론

   본 연구에서 143명의 돌발성 난청 환자들 중 13명(9.1%)에서 돌발성 난청의 원인으로 판단되는 비정상적인 자기 공명 영상 소견을 관찰할 수 있었으며 또한 5명(3.5%)에서 돌발성 난청의 치료 외에 수술 등의 처치가 필요하였다. 모든 돌발성 난청 환자에서 말초 청신경계 뿐 아니라 뇌의 전반에 대한 자기 공명 영상 촬영은 반드시 필요하다고 생각한다. 

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