교신저자：김상철, 411-706 경기도 고양시 일산구 대화동 2240  인제대학교 의과대학 이비인후과학교실
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서     론

   평활근종(leiomyoma)은 평활근 기원의 양성종양으로 조직학적 특성에 따라 고형성(solid), 혈관성(vascular), 유상피성(epithelioid) 평활근종으로 분류된다.¹⁾²⁾³⁾ 주로 자궁이나 소화관, 사지의 피부 및 피하조직 등에서 발생할 수 있으나 두경부 영역, 특히 구강부위에서 발생하는 경우는 매우 드물고⁴⁾ 경구개에 발생한 경우는 국내에서는 아직까지 보고된 바가 없다. 구강 내에 발생하는 평활근종의 경우 임상적으로 대게 서서히 자라는 무통성의 연성종물 형태로 나타나지만⁴⁾ 일부 동통을 호소하기도 한다.⁵⁾ 확진은 특수염색을 통한 조직학적 소견으로 이루어지는데 혈관섬유종, 신경섬유종, 신경초종, 지방종, 평활근육종과의 감별이 필요하며,⁶⁾⁷⁾⁸⁾ 치료로 완전절제를 시행한 경우 재발은 드물고 예후는 매우 좋은 것으로 알려져 있다.²⁾⁹⁾
   최근 저자들은 경구개 부위 연성종물을 주소로 내원한 60세 남자환자를 종물 적출술을 시행하여 병리조직학적 검사에 의해 혈관성 평활근종으로 확진하였고 증상의 재발없이 치험하였기에 문헌고찰과 함께 보고하는 바이다.

증     례

60세 남자 환자가 경구개 중앙 부위의 무통성 연성 종물을 주소로 내원하였다. 종물은 내원 약 6개월 전에 우연히 발견되었으나 그동안 특별한 치료는 받지 않았으며, 서서히 크기가 증가하였다고 하였다. 과거력 및 가족력상 특이 사항은 없었으며. 종물이외의 전신적 신체 증상의 호소는 없었다. 이학적 검사 상 상절치 1.2 cm 후방의 경구개 중앙 부위에 1×1 cm 크기의 주위 조직과 잘 경계되어진 매끈한 구형의 탄력적인 종물이 촉지 되었고(Fig. 1) 그 외 비강 및 인 후두에 특별한 이상 소견은 없었으며 다른 말초 림프절 비대는 관찰 되지 않았다. 혈액, 뇨 및 일반생화학적 검사는 정상이었다. 흉부 X-선 소견은 정상이었고 경부 전산화 단층 촬영 상 경구개 중앙 부위에 약 1 cm 크기의 원형의 연부조직 병변이 있었으며 병변은 균일한 조영 증가 양상을 보이고 주변조직으로의 침투는 보이지 않았으며 명확한 경계로 구분되었다(Fig. 2). 구강내에서 비교적 흔히 발생할 수 있는 단순 섬유종이나 신경종 및 다형선종과 같은 부타액선 종양을 먼저 의심하여 전신 마취 하에서 종물 완전 적출술을 시행하였고 수술 부위의 결손은 V-Y 전진피판을 이용하여 보충하였다. 제거된 종물의 표면은 단단하였고 연분홍색을 띄었다. 수술 후 시행한 병리조직 검사에서 교원질의 섬유조직과 일부 염증세포 사이의 방추상 평활근 섬유다발이 혈관 세포들로 둘러싸인 양상이 관찰되었으며(Fig. 3) 평활근 액틴 면역조직 염색(smooth muscle actin immunostaning)에서 종양세포가 염색되어(Fig. 4) 혈관성 평활근종으로 진단되었다. 수술 후 특별한 문제없이 퇴원하였으며 현재 외래에서 추적 관찰 6개월째로 재발은 관찰되지 않고 있다.

고     찰

   평활근종은 미분화 간엽세포 또는 혈관벽의 중간막에 존재하는 평활근에서 유래되는 양성종양으로 평활근이 존재하는 어느 곳에서나 발생할 수 있다.¹⁰⁾ 세계보건기구(WHO)는 평활근종을 조직학적 특성에 따라 고형성(solid), 혈관성(vascular), 유상피성(epithelioid)의 3가지로 구분하였다.¹⁾²⁾³⁾ 고형성 평활근종은 혼재된 방추상 평활근 세포의 다발로 이루어진 종양으로 핵은 연장되어 있고 말단은 무디며 여러 방향으로 진행하는 나선형의 섬유다발 형태를 취한다.¹⁾ 혈관성 평활근종은 방추상 세포 사이로 두터운 세포벽으로 이루어진 혈관 세포가 꼬여있는 것이 관찰되며³⁾ 유상피성 평활근종은 증식된 유상피세포와 평활근모세포를 특징으로 한다.¹¹⁾ 평활근종이 발생하는 주된 위치는 자궁체부와 같은 비뇨 생식계이며 그 외 위장관이나 피하조직에서 생기기도 하지만¹²⁾ 두경부 영역에서 발생하는 경우는 2%이하이고 경구개를 포함한 구강 내에서 발견된 경우는 극소수로 국내에서는 단지 두 증례만이 보고되고 있다.⁴⁾⁵⁾ 이는 구강 내에 존재하는 평활근이 대부분 혈관 평활근에서 유래되어 그 양이 매우 적기 때문으로 추정된다.¹³⁾¹⁴⁾ Brooks등¹⁵⁾의 연구에 따르면 전체 혈관성 평활근종 중 구강 내에서 발생하는 경우는 2.7% 정도이고 호발 부위는 상하구순이 48.6%로 가장 많으며, 그 다음이 구개부위, 협부점막과 설근, 하악 순으로 발생 된다고 하였다. Natiella 등³⁾은 구강 내에서 발견되는 평활근종 중 혈관성과 고형성의 비율은 약 3대 1 정도로 혈관성이 흔하지만 설근에 발생하는 경우는 고형성 평활근종의 비율이 높다고 보고하였다. 발생 빈도에 있어 구강내 혈관성 평활근종의 경우 남녀비가 1.3：1의 비율로 남자에게 좀 더 호발하나 인종의 차이는 없으며¹⁵⁾ 연령대는 40대에서 60대까지이고 평균 발생연령은 48세로 이는 두경부 이외의 부위에 생기는 다른 평활근종과 비슷한 분포를 보인다.¹⁶⁾ 평활근종의 흔한 임상증상인 동통은 자궁이나 사지에서 발생할 때와는 달리 두경부 영역에서는 드물고 본 증례에서와 같이 서서히 자라는 무통성 종물을 호소하는 경우가 가장 많다.⁴⁾¹⁵⁾ 일반적으로 고형성일 때 통증을 호소하는 경우가 70% 정도이고 혈관성일 경우는 30%에서 무증상이라고 보고되고 있다.¹⁶⁾ 또한 후두에 발생하는 경우 애성을 호소하고¹⁷⁾ 비강 내에 위치하였을 때 비폐색을 호소하는 것과 같이⁸⁾ 침범 부위에 따른 기계적 압박증상을 나타낼 수도 있다고 한다. 종물의 크기는 수 mm에서 2~3 cm까지 자랄 수 있지만 그 이상 커지는 경우는 드물고 온도와 같은 환경의 변화에 따라 크기가 변화하는 경우도 있다고 보고되어 있다.¹⁵⁾ 병력 및 임상적 소견이나 세침흡인검사, 방사선학적 검사로는 특징적인 소견을 나타내지 않아 진단을 내리기 어렵고⁹⁾¹²⁾ 확진은 대부분이 수술 후 병리조직학적 검사에 의해 이루어진다.¹⁴⁾ 종물은 대체로 표면이 연분홍색을 띠는 매끄러운 점막으로 덮여 있으나 간혹 표면에 궤양을 형성하는 경우도 있으며¹³⁾ 종물의 혈관 분포량에 따라 다양한 색상을 가질 수도 있다.¹⁵⁾ 광학 현미경상으로는 여러 방향으로 주행하는 호산성의 방추상 세포가 평활근 섬유다발을 구성하고 이를 발달된 혈관세포가 둘러싸는 양상을 확인할 수 있으며 평활근에 특이하게 염색되는 면역조직화학염색이나 Masson trichrome 염색을 사용하여 근원섬유를 증명할 경우 확진이 가능하다.⁶⁾⁷⁾⁸⁾ 감별해야 할 질환으로는 혈관섬유종, 혈관종, 섬유종, 다형성 선종, 신경초종, 신경종 등이 있으며¹⁾⁷⁾⁸⁾ 평활근 기원의 종양 중 악성인 평활근육종과의 감별은 세포의 유사분열 정도나 세포 형태로 추정할 수 있으나 자궁근종에서와 같이 그 기준이 명확하게 정립되어 있지는 않다.^7)8)12) Brooks 등¹⁵⁾이 제시한 바에 의하면 10배의 광학 현미경 배율당 1개의 유사분열이 관찰될 경우 악성화의 잠재성을 고려할 수 있으며 보조적으로 PCNA, bcl-2, CDK4, p53 등을 종양표식자로 활용할 수 있다고 보고하고 있다. Robbins와 Cotran¹⁸⁾은 고배율 광학 현미경상 10개의 유사분열이 관찰될 경우 악성화 가능성이 있다고 한 반면, Gorlin과 Goldman¹⁹⁾은 10배의 배율상 2개 미만의 유사분열이 있을시 좋은 예후를 의미한다고 보고하여 유사분열의 개수로만 악성 여부를 단정 짓기에는 한계가 있으며 세포핵의 이형성이나 세포의 다형성, 진기한 거대세포의 존재, 근원섬유의 양 등이 추가적으로 확인되어야 한다.¹⁾¹⁴⁾ 본 증례에서는 유사분열이나 세포 이상의 증거가 관찰되지 않았다. 일반적인 여성 생식계 평활근 양성종양과 비교할 때 구강 내에 발생할 경우 악성화의 가능성이 다소 높다고 보고되므로¹⁴⁾ 치료 시 종물의 완전한 수술적 절제가 반드시 필요하며 적절하게 제거된 경우 재발은 극히 드물고 예후는 매우 좋은 것으로 알려져 있다.²⁾⁹⁾ 저자들이 경험한 본 증례에서도 수술적으로 완전히 제거한 후 현재까지 재발없이 추적 관찰 중이다 

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