교신저자：이재서, 110-744, 서울 종로구 연건동 28  서울대학교 의과대학 이비인후과학교실
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서     론

   비인두 혈관섬유종은 주로 청소년기의 남자에 발생하는 비교적 드문 질환으로, 조직학적으로는 양성이나 주위 조직으로의 침윤 및 비교적 높은 재발률 등의 특징으로 인해 임상적으로는 악성으로 취급되고 있는 질환이다. 
   외과적 완전 절제가 비인두 혈관섬유종의 적절한 치료법으로 받아들여지고 있으나, 10%에서 30%에 이르는 두개 내 침범,¹⁾ 수술적 절제시의 후유증, 그리고 수술시의 대량 출혈 등의 위험으로 인해 광범위한 병변의 경우에는 방사선 치료, 항암요법, 그리고 호르몬 요법 등이 시도되어 왔었다. 특히, 방사선 치료의 경우 완치율이 80%이상으로 보고된 바 있어,¹⁾²⁾ 두개 내 침범이 있는 환자에서 널리 사용되고 있다. 비인두 혈관섬유종의 수술적 치료 방법으로 병변의 병기에 따라서 경구개 접근법(transpalatal approach), 경상악동 접근법(transantral approach), 구순하 안면중앙 접근법(midfacial degloving approach), Le Fort Ⅰ절골술 등이 적절히 선택되어 사용되어 왔으나, 최근에는 비인두와 부비동에 발생한 양성 종양에 대한 비내시경 수술이 점차 증가하는 추세이고, 비인두 혈관섬유종 역시 비내시경 수술로 치료하고 있다.³⁾
   저자들은 서울대학교병원 이비인후과에서 경험한 비인두 혈관섬유종을 분석하여 임상 양상과 치료 방법에 따른 치료 성적을 알아보고자 하였다.

재료 및 방법

   1990년 1월부터 2004년 12월까지 본원에서 비인두 혈관섬유종으로 진단되어 치료 받은 25명의 환자를 대상으로 후향적인 방법으로 의무기록과 방사선 필름을 분석하였다. 
   환자는 총 25명이었고, 모두 남자 환자였다. 환자의 연령분포는 7세에서 27세로, 10세 미만이 2예, 10대가 16예, 20대가 7예였다. 평균연령은 16.5세였다. 
   환자들의 증상, 이학적 소견, 혈관조영술 소견, 병리, 방사선 소견, 그리고 수술소견 및 합병증 등에 대하여 조사하였다. 비인두 혈관섬유종의 병기는 이학적 소견과 방사선 소견을 바탕으로 Sesson씨 분류를 사용하여 분석하였고, ⅠA와 ⅡB가 각각 6예(24.0%), ⅡA와 ⅡC가 각각 4예(16.0%), ⅠB는 3예(12.0%), 두개 내 침범이 있는 Ⅲ는 2예(8.0%)였다. Sesson씨 분류에 따라 치료 방법을 살펴보면 광범위 두개 내 침범이 있었던 Ⅲ의 1예는 근치적 방사선 치료를 시행하였고, 24예에서는 수술에 의한 절제를 시행하였다. 수술 전후로 호르몬 치료를 시행한 경우는 없었다. 수술을 시행한 24예 중에 10예에서 두 가지 이상의 병합된 수술적 접근 방법을 사용하였으며, 이 중에 종양의 주요 부분을 제거하는데 사용한 수술적 접근 방법을 주 치료 방법(main treatment modality)으로 간주하였다. Sesson씨 분류에 따른 주 치료 방법을 비교해보면 Table 1과 같다. 총 25예의 환자 중에서 비내시경 수술만으로 치료 받은 경우(pure endoscopic surgery)는 7예였고, 비외 접근법으로만 수술 받은 경우는 11예였으며, 비외 접근법과 비내시경 수술을 병용한 경우(endoscope-assisted surgery)가 6예였다.
   술후 추적조사 기간은 6개월에서 165개월이었으며, 평균 추적조사 기간은 43.6개월이었다. 통계 분석은 Mann-Whitney test를 이용하였다.

결     과

   주 증상으로는 비출혈과 비폐색이 각각 17예, 15예로 가장 많았고, 비루가 6예였다. 그 외에 후비루, 안구돌출, 뺨의 통증 등이 각각 1예씩이었다(Table 2). 이환 기간은 1개월에서 120개월로, 평균이환기간은 23.2개월이었다. 신체검진상 23예에서 비강 내 종양을 확인할 수 있었으며, 2예는 정상 비강 소견이었다. 
   혈관조영술은 22예에서 시행되었고, 모두 영양혈관의 술전 색전술이 시행되었다. 영양혈관으로는 접형구개동맥 20예(90.1%), 상행인두동맥 9예(40.9%)였다(Table 3). 색전술을 시행하였던 20예에서 병변으로의 혈류 공급을 95%이상 차단할 수 있었다.
   비인두 혈관섬유종을 비외 접근법 없이 비내시경 수술만으로 치료를 시작한 1997년을 기준으로, 연도에 따른 주 치료 방법의 변화는 Fig. 1과 같다.
   병기 ⅡA 이하는 13예였고, 이 중 7예는 비내시경 수술만으로 치료 받았으며, 6예는 비외 접근법으로 수술 받았다. 비외 접근법을 시행한 6예 중 비내시경 수술을 병행한 경우는 2예였다. ⅡA 이하의 13예에서 비내시경 수술로만 치료 받은 군과 비외 접근법으로 수술 받은 군을 비교해보면, 평균 수술 시간은 각각 1.6시간과 2.9시간, 평균 출혈량은 357 ml와 683 ml, 평균 재원 일수는 각각 4.6일과 8.7일이었으며, 이 차이는 통계학적으로 유의하였다(p<0.05, Mann-Whitney test)(Table 4). 25예 모두에서 재발이나 사망은 없었다. 술후 합병증으로는 Le Fort Ⅰ절골술을 시행한 1예에서 뺨의 감각저하를 호소하였고, 구순하 안면중앙 접근법을 시행한 1예에서 환측의 일시적인 시력저하와 안검하수를 호소하였다.

고     찰

   비인두 혈관섬유종은 자세한 병력 청취, 비내시경 소견, 전산화단층촬영 그리고 자기공명영상을 이용하여 진단하게 되며, 술전 혈관조영술로 영양혈관을 확인하면 확진을 하게 된다.
   본 연구와 마찬가지로 비인두 혈관섬유종은 비출혈과 비폐색이 가장 흔한 증상으로 알려져 있으며, 종양의 주위침범 정도에 따라, 후각이상, 이충만감, 비루, 안면 및 구개의 변형, 뺨의 통증 등의 증상을 호소할 수 있다. 안와나 두개 내로 침범하면 안구운동장애, 시력저하, 뇌막자극증상 등의 증상이 나타날 수 있다.⁴⁾⁵⁾ 접형동을 침범한 1예에서 시력저하나 안구운동장애 없이 안구돌출이 있었고, 나머지 증례에서는 비루, 후비루, 뺨의 통증 등의 비특이적인 증상을 호소하였다. 이러한 비특이적인 증상으로 인해 증상 발현 후 진단까지 기간이 긴 것이 일반적이지만, 본 연구에서는 평균 23.2개월이 경과하여 다른 국내외의 보고에 비해 기간이 더 길었다.^4)5)6)7)
   조직학적 확진을 위한 생검은 대량출혈의 위험성 때문에 시행하지 않는 것이 원칙이다. 섬유성 기질에 혈관이 풍부하게 분포하고 있는 특징 때문에 술중 대량출혈을 줄이기 위해 술전 색전술을 시행하는 것이 널리 사용되고 있다. 이는 비인두 혈관섬유종이 과다혈관성이지만, 동정맥루가 없고 대부분 외경동맥의 공급만을 받는 특성 때문에 색전술의 적응증이 되기 쉽기 때문이다.⁸⁾ 본 연구결과 90.1%에서 접형구개동맥이 혈류공급을 하였고, 내상악동맥에서 직접 혈류공급을 받는 2예를 포함하면 모든 예에서 내상악동맥의 공급을 받는 소견을 보였다. 1개의 영양혈관을 가지는 경우보다, 2개 이상의 영양혈관을 가지는 경우가 77.3%로 더 많았고, 최대 5개까지 가지는 경우도 있었다. 이 결과는 국내외의 보고⁸⁾⁹⁾와 일치하는 소견이었다. 영양혈관을 초선택(superselection)하는 기술인 디지털 감산 혈관조영술(digital subtraction angiography)의 도입으로 보다 작은 영양혈관까지 찾을 수 있었기 때문에 여러 개의 영양혈관을 발견할 수 있는 것으로 생각된다. 본 연구에서는 1예가 내경동맥에서 직접혈류를 공급받아서 색전술을 시행할 수 없고, 하악동맥이 영양혈관이었던 1예는 혈관섬유종을 직접 천자하여 색전물질을 투입하였으나, 혈류공급을 부분적으로만 차단할 수 있었다. 그러나 색전물질이 내경동맥으로 투입되어 뇌경색으로 사망할 수 있으므로⁸⁾ 환자에게 주지시켜야 함을 명심해야 한다. 색전술 후 수술은 곁순환(collateral circulation)이 발생하기 전인 2일에서 5일 이내에 시행하는데, 본 연구에서도 95.5%에서 색전술 후 5일 이내에 수술을 시행하였다. 수술중의 평균 출혈량은 946.4 ml로, 색전술 시행 후 출혈량의 큰 감소소견을 보고한 국내외 보고와는 차이를 보였다.⁸⁾¹⁰⁾ 이는 본 연구에 포함된 증례들의 경우, 병기 ⅡB 이상이 25예 중 12예(48.0%)로 Lefort Ⅰ절골술 등의 접근법을 사용한 경우가 포함되었기 때문일 것으로 생각된다. Han 등이 보고한 22예 중 병기 ⅡB 이상은 7예(31.8%)이었고,⁸⁾ Roberson 등의 보고에서는 11예 중 4예(36.4%)였다.¹⁰⁾ 본 연구에서 출혈량을 병기 별로 분류할 경우, ⅡA 이하인 경우 507.7 ml, ⅡB 이상인 경우 1421.7 ml로 차이를 보여 병기에 따른 접근법의 차이가 출혈량을 결정한다는 것을 알 수 있었다. 
   비인두 혈관섬유종의 치료 방법으로 외과적 절제와 방사선 치료만이 80%이상의 완치율을 보이는 방법으로 인정 받고 있다. 외과적 절제의 목표는 넓은 시야의 확보를 통해 심각한 술후 합병증 없이 종양을 완전히 절제하는 것이다. 1960년대까지는 경구개 접근법과 경상악동 접근법이 비인두 혈관섬유종 수술의 기본적인 방법이었다. 하지만, 이러한 접근법은 비강과 비인두, 그리고 접형동에만 국한된 병변에만 적합한 수술 시야를 제공할 수 있었다. 익돌구개와, 측두하와, 그리고 해면정맥동 주위로 침범한 병변의 경우 다른 접근법이 필요하게 되어, 1970년대부터는 경상악동 접근법의 확장된 형태가 외측으로 침범한 병변의 절제에 사용되어왔다. 또한 Denker 접근법 역시 익돌구개와와 측두하와에 침범이 있는 병변의 수술에 사용되었다. 측두하와로 보다 깊이 침범한 종양에서는 구순하 안면중앙 접근법도 사용되어왔고, 이 수술법의 경우 안면에 상처를 남기지 않는 장점으로 인해 1990년대 중반까지 많이 사용되어온 접근법이다.^3)7)11) 외과의는 술전 전산화단층촬영과 자기공명영상을 토대로 적절한 접근법을 선택하여 사용하게 된다. 
   본 연구에서도 1996년까지의 13예 중 병기 IIA 이하인 5예는 경구개 접근법으로 2예, 경상악동 접근법으로 3예 수술하였고, ⅡB 이상인 8예 중 5예에서는 구순하 안면중앙접근법이 단독 혹은 다른 수술법과 병용하여 사용되었다. 1990년대 중반 이후로는 비내시경 수술을 이용하여 본 질환을 치료한 보고가 있어왔는데,^11)12)13) 국내에서는 1998년 Roh 등⁵⁾이 4예를 보고하였다. 본 연구에서 연도에 따른 주 치료 방법의 변화를 살펴보면, 비인두 혈관섬유종을 비내시경 수술만으로 치료를 시작한 1997년을 기준으로, 1996년까지의 13예 중 12예에서 비외 접근법으로 수술을 시행하였고, 1예에서는 근치적 방사선 치료를 시행하였다. 1997년 이후의 12예 중 7예에서는 비외 접근법 없이 비내시경 수술만으로 치료하였고, 5예에서는 비외 접근법으로 수술을 시행하였다. 1997년 이후에는 ⅡA 이하의 8예 중 7예에서 비내시경 수술만으로 치료하였다. 1997년 이후 비외 접근법을 시행한 5예 모두에서 비내시경 수술을 병용하였고, 이 중에는 ⅡB 이상의 진행된 병기가 4예였다. 이는 내시경이 도입된 이후로 점차 비인두 혈관섬유종의 수술 방법이 비외 접근법에서 내시경을 이용한 수술로 바뀌어가고 있고, 비외 접근법을 사용하는 경우에도 내시경의 도움을 얻어서 수술을 더욱 정확하고 안전하게 하려는 방향으로 바뀌고 있음을 알 수 있다.
   문헌 고찰과 본 연구 결과를 통합하여 분석해 보면 병기 ⅡA이하에서는 다른 비외 접근법 없이 비내시경 수술을 시행하였고, 동일한 병기에서 비외 접근법을 시행한 경우보다 평균 수술 시간, 평균 출혈량, 평균 재원 일수 모두 감소하였으며, 치료 성적은 동등하였다.^5)11)12)13)
   비내시경 수술은 종양과 주위 조직을 확대하여 다양한 각도의 시야를 확보할 수 있어 재발의 원인이 되는 잔존 병소를 남기지 않을 수 있다는 장점이 있다.¹²⁾ 또한, 비외 접근법은 향후의 안면골의 성장 장애를 비롯한 여러 가지 합병증을 일으킬 수 있으나, 비내시경 수술은 피부나 점막절개, 절골술, 구개골이나 상악골의 점막거상이 필요치 않아 이러한 위험성이 거의 없다.
   비내시경 수술은 다른 비외 접근법과 병용할 경우 진행된 병변에서도 적절한 시야를 제공할 수 있다.¹³⁾ 본 연구에서는 1997년 이후의 모든 비외 접근법에서 비내시경 수술을 병용하였다. 비외 접근법과 병용된 비내시경 수술의 역할은 크게 세 가지로 생각해 볼 수 있다. 첫째, 전신 마취 하에서 비외 접근법을 시행하기 직전에 비내시경으로 이학적 검진을 다시 실시함으로써 종양의 범위를 더 정확하게 파악할 수 있고, 둘째, 최소한의 비외 접근법으로 제거함으로써 비외 접근법에 의한 침습성과 술후 합병증을 최소화할 수 있으며, 셋째, 수술 후 비내시경을 통해 종양의 완전 절제 여부를 더 세밀하게 평가할 수 있다. 이러한 점들을 적극 활용하여 비인두 혈관섬유종을 비외 접근법으로 수술하는 경우에도 비내시경 수술을 병용하는 것이 도움이 될 것으로 생각된다.
   비인두 혈관섬유종의 재발률은 20%에서 40%로 알려져 있으며, 두개 내 침범이 있는 경우에는 재발이 더 흔하다고 알려져 있다.¹⁴⁾ 하지만, 본 연구에서는 25예 중 재발한 경우는 없어 이전의 국외보고와는 차이가 있다. 이는 추적관찰 기간이 국외보고보다 짧기 때문이기도 하지만, 전산화단층촬영과 자기공명영상의 발달로 종양의 범위를 보다 정확히 알 수 있어 완전절제가 더욱 쉬워졌고, 비내시경 수술의 도입으로 잔존 병변을 남기지 않았기 때문이라고 생각된다.

결     론

   비인두 혈관섬유종은 종양의 범위에 따라 적절히 선택된 경우, 비내시경 수술만으로도 비외 접근법과 동등한 좋은 치료성적을 보이고 있다. 동시에 비외 접근법에 비해 수술 시간이나 재원 일수가 짧고, 합병증의 위험성이 낮으며, 수술 중 출혈량이 적은 장점이 있다. 뿐만 아니라, 측두하와나 두개 내로 진행된 경우에도 적절한 비외 접근법과 함께 비내시경 수술을 병용하면 비외 접근법에 의한 침습성을 최소화하고 종양의 범위를 정확히 파악하여 수술할 수 있는 장점이 있다.

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