교신저자：박효진, 134-701 서울 강동구 길동 445  한림대학교 의과대학 이비인후-두경부외과학교실
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서     론

   Burkitt 림프종은 1958년 아프리카 소아의 하악골에 발생한 종양에서 Dennis Burkitt¹⁾에 의해 육종의 형태로 처음 보고된 이후 현재까지 전 세계적으로 발생이 보고되고 있으며, 임상 양상과 발생 빈도에서 아프리카 지역에서 발생하는 것이 다른 지역에서 발생하는 것과 많은 차이를 보이고 있다. 임상적 분류로는 지역성 아프리카형, 산발성 아메리카형, 면역 결핍형 등으로 나눌 수 있다.^2)3)4)5) 지역성 아프리카형은 주로 소아의 안면골과 하악골에,⁶⁾ 산발성 아메리카형은 청소년과 어른의 복부에 흔하게 발생하고,⁷⁾ 면역결핍형은 AIDS(Acquired Immune Deficiency Syndrome)와 관련하여 위장관을 주로 침범하는 것으로 보고되고 있다.⁸⁾ 두경부 영역의 산발성 Burkitt 림프종은 매우 드문 경우로, 임상양상은 원발부위마다 조금씩 차이가 있으나 대개 무통성 종물로 비폐색, 안면부종, 편측 편도 비대, 경부 임파선 비대 등으로 나타난다.⁸⁾
   저자들은 잦은 비폐색과 비출혈을 주소로 내원한 12세 남자 환자에서 비내시경 및 경구강 Debrider를 통해 비인강 종물 제거 후 시행한 조직검사에서 Burkitt 림프종으로 확인되어 복합 항암화학요법으로 치료한 환자가 있어 문헌 고찰과 함께 보고하는 바이다.

증     례

   12세 남자환자가 일주일 전부터 시작된 잦은 비출혈과 비폐색, 점액질의 비루를 주소로 내원하였다. 6세때 편도 적출술의 과거력이 있었으며 가족력 및 사회력에서 특이 사항은 없었다. 내원 시 시행한 강직형 비내시경 검사에서 양측 후비공을 완전히 막고 있는 선분홍색의 불규칙한 형태의 종물이 관찰되었으며, 쉽게 출혈하는 경향을 보였다(Fig. 1). 이학적 검사에서 양측 고막 운동성이 떨어져 있었고 구인두에서 특이사항 관찰되지 않았으며, 두경부에서 촉지되는 림프절이나 종물은 없었다. 부비동 전산화단층촬영에서 비인강을 가득 채우며 비강의 뒷부분까지 연장되어 있는 장경 5 cm의 연조직 음영을 보이는 종물이 관찰되었고, 종물은 자기공명 T1 강조영상에서 동신호 강도, T2 강조영상에서 중간신호에서 저신호 강도를 나타내었으며 주변 조직으로의 침습은 없었다(Fig. 2). 외래에서 시행한 비인두 종괴에 대한 조직 검사에서 림프절 증식소견 보여 정확한 진단을 위한 생검과 증상완화를 위해 전신마취 하에 종물 제거술을 계획하였다. 조직검사 및 방사선 검사 소견으로 보아 혈관성 종물은 아니라고 판단되어 혈관조영술은 시행하지 않았으며, 수술은 비내시경 및 경구강 Debrider를 이용하여 비인강 종물을 제거하였고 단극흡입소작기로 지혈한 후 제거한 종물을 수집병에 모아 병리조직검사를 시행하였다. 병리조직 검사 소견에서 저배율 관찰 시 중간크기의 비교적 균일한 종양세포들이 밀집된 양상으로 배열되어 있었으며 군데군데 많은 대식세포들이 산재해 있는 전형적인 "starry sky"양상이 관찰되었다(Fig. 3). 고배율에서 핵은 둥글고 핵소체는 진하며 염색질은 크고 거친 양상이었다(Fig. 4). 이상의 병리조직학적 소견에서 B 림프구 기원의 고도 악성 림프종, Burkitt 형으로 진단하고 면역 조직학적 염색을 시행하였다. CD3, CD68은 음성이었으며, CD10, CD20, CD79, Bcl-6는 양성이었고, Ki-67 항원은 95% 이상에서 양성소견을 나타내었다(Fig. 5). 이후 전신 전이 유무 및 병기 결정을 위해 시행한 복부 및 흉부 전산화단층촬영에서 특이소견 없었고 뇌 전산화단층촬영에서도 특이소견 보이지 않았다. 골수흡인 천자 검사, 뇌척수액 검사, 유전자 변이 유무 판단을 위한 염색체 검사에서도 정상 소견 보였다. 이 후 환자는 소아 종양 내과로 전과되어 cyclophosphamide, vincristine, doxorubicin, dexamethasone과 경막 내 methotrexate 주입의 복합 항암화학요법을 감소(reduction)요법 1회, 유도(induction)요법 2회, 경화(consolidation)요법 2회, 총 5회 시행하였다. 항암 치료 종결 6개월 후 시행한 자기공명영상에서 종양이 관찰되었던 비인강 및 비강 내에 특별한 소견 관찰되지 않았고(Fig. 6) 현재 치료 종결 후 8개월까지 국소 재발 징후나 전신 전이 소견은 보이지 않는 상태로 통원 관찰 중이다.

고     찰

   Burkitt 림프종은 B 림프구에서 기원하는 미분화된 악성 림프종으로 모든 악성 림프종의 3~5%를 차지하며,⁸⁾ 주로 소아에서 발생하고⁹⁾ 남자가 여자에 비하여 3~4：1의 비율로 많이 발생한다.⁷⁾ 임상 양상 및 발생 지역에 따라 지역성 아프리카형, 산발성 아메리카형, 면역결핍형 등으로 구분할 수 있다.^2)3)4)5) 지역성 아프리카형은 7~8세의 소아에 호발하고, 약 60%에서 두경부 영역인 안면골과 하악골을 침범하며, Epstein-Barr 바이러스 감염률이 90~95%로 높은 반면, 산발성 아메리카형은 10~11세의 소아와 성인에서 주로 발생하고, Epstein-Barr 바이러스 감염률이 15~20% 정도로 보고되고 있으며, 장간막 림프절이나 회맹부를 침범하여 복부 종물을 형성하는 경우가 많다.^{2)9)10)11)12)} 면역 결핍형은 AIDS와 관련하여 위장관을 주로 침범하며 약 30%에서 골수를 침범한다.⁸⁾ 또한, 산발성 아메리카형이 두경부 영역에서 나타나는 경우는 매우 드문 것으로 알려져 있으며 약 10%의 정도에서 안구와 비인강, 경구개, 부인두강, 편도, 사골동, 하악 및 유양돌기 등을 침범하는 것으로 보고되고 있다.^3)13)14)15) 국내의 경우 Burkitt 림프종의 발생빈도는 정확히 파악되어 있지 않으나 1988년 Hong 등¹⁶⁾은 전체 비호지킨 림프종 중 16%의 빈도를 보고하였고, 두경부 영역에 발생한 Burkitt 림프종은 1988년 Park 등¹⁷⁾과 1993년 Cho 등¹⁸⁾이 하악에 발생한 1예를 각각 보고한 바 있다. 
   비인강에 발생한 Burkitt 림프종은 다른 림프종과 비교시 육안적 소견으로 보아서는 크게 다른 형태적 차이가 없으며, Burkitt 림프종의 조직학적 특징을 보면 다른 B세포 림프종과 달리 크기가 비교적 균일한 중간크기의 미분화된 림프구가 침착되어 있고, 세포의 핵은 크며 세포체는 1~2개이고 세포질은 청명하여 호염기성을 띤 소포를 가지고 있다. 또한, 식균 능력이 강한 큰 대식세포가 엷게 염색된 세포질 사이사이에 산재되어 있으며, 진푸르게 염색되는 핵소체를 가지고 있어서 밤하늘의 빛나는 별처럼 보이는(starry sky) 특징이 있다.⁹⁾ 면역조직화학 검사에서는 B세포 표지자인 CD10, CD19, CD20, CD22, CD43, CD74, CD79a, HLA-DR, bcl-6에 양성을 나타내고 CD5, CD23, bcl-2에는 음성을 나타내며 표면 면역항원중에는 immunoglobulin M(IgM)을 표현하고 IgM은 μ-heavy chain과 κ와 λ light chain을 가지는 것으로 알려져 있다.⁷⁾⁹⁾ 또한, Burkitt 림프종의 특징적인 세포유전학적 소견은 8번 염색체 장완과 14번 염색체가 전위되는 것으로 변형적으로 8번 염색체와 2번, 22번 염색체간의 전위가 일어날 수 있다. 8번 염색체 장완에 있는 암발생 유전자인 c-myc가 t(8；14) 전위에 의해서 면역항원의 heavy light chain으로 이동하고, t(8；22)와 t(2；8)에 의해서는 κ와 λ light chain locus로 이동하여 암발생을 유도하게 된다.⁹⁾
   진단은 원발 부위를 확인할 수 있는 방사선 검사를 시행한 후 조직학적 검사를 시행해야 한다. 조직학적으로 Burkitt 림프종이 확진이 되면 원발부위 외에 다른 곳의 병변의 유무를 검사하기 위해 PET scan 등을 시행할 수 있고,⁸⁾ 중추신경 침범여부를 알기 위해 뇌척수액 검사와 골수 검사 등을 시행한다. 
   Burkitt 림프종은 인체에 발생하는 암중 가장 공격적인 암종의 하나로 세포의 doubling time이 최저 2시간에서 26시간 가량으로 보고되고 있으며⁸⁾¹³⁾ 치료는 cyclophosphamide, vincristine, methotrexate, prednisolone 등을 이용한 복합 항암화학요법이 주를 이루고 있으나⁸⁾ 원발 부위의 국소절제가 가능한 경우 수술적 제거를 함께 시행한 경우 생존율이 증가했다는 보고도 있다.¹⁹⁾
   본 증례에서 저자들은 수술적 절제와 복합항암요법으로 비인강에 발생한 원발성 Burkitt 림프종을 치료 후 경과 추적관찰 중으로 문헌고찰과 함께 보고하는 바이다.

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