교신저자：정종우, 138-736 서울 송파구 풍납동 388-1  울산대학교 의과대학 서울아산병원 이비인후과학교실
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서     론

   메니에르 병은 간헐적으로 반복되는 현훈, 변동성의 감각신경성 난청, 이명과 이충만감으로 특징지어지는 내이 질환이다. 내림프낭(endolymphatic sac)에서의 내림프 흡수장애로 인해 발생하는 내림프 수종(endolymphatic hydrops)이 메니에르 병의 핵심 병태생리로 받아들여지고 있다. 실험적으로 동물 모델에서 내림프관을 폐쇄시켜 내림프 수종을 유발하였다는 보고는 위와 같은 가설을 지지해 준다.¹⁾ 본 증례는 사대 동안 신경초종(clival oculomotor schwannoma) 환자에서 후미로 경추체사대 접근방법(retrolabyrinthine petroclival approach)으로 종양을 제거하면서 내림프관을 절제한 환자에서 내림프 수종이 발생한 것을 경험하였기에 문헌 고찰과 함께 보고하는 바이다.

증     례

   49세 여자환자가 한달 전부터 시작된 두통 및 오심을 주소로 응급실로 내원하였다. 추가 검사를 위해 심장내과에 입원하여 시행한 뇌전산화단층촬영과 뇌자기 공명영상 상에서 좌측 사대부위에 종물이 발견되었다. 환자는 신경외과에서 수술을 계획한 후 경추체 접근법(transpetrosal approach)을 위해 이비인후과에 의뢰되었다. 
   뇌자기 공명영상에서 좌측 침대돌기(clinoid process) 부위에서 후상 방향으로 자란 약 3×2×2 cm 크기의 종물이 보였다. 종물은 T1 및 T2 강조영상에서 회백질과 동일한 정도의 신호강도를 보이고 있었으며, T2 강조 영상에서 중앙부에는 일부 고신호강도를 보이는 부분을 포함하고 있었다. 조영증강 T1 강조영상에서 종물은 약간 조영증강이 되었으며, 내부에 불균일하게 조영증강 되는 부분이 있었다. 종물은 안장등(dorsum sellae)의 미란을 동반하고 있었다(Fig. 1).
   수술 전 청력 감소, 이명, 이충만감, 현훈, 복시 등의 증상은 없었다. 이학적 검진상 양측 고막은 정상소견 이었다. 수술 전 시행한 순음청력검사에서 양측 청력은 모두 정상 소견이었으며(Fig. 2), 칼로리 검사에서 좌측 평형기능이 46% 정도 약한 소견을 보였다. 신경학적 검진상 양측 안구운동 장애 소견은 보이지 않았으며, 다른 뇌신경 장애의 소견도 없었다.
   청력을 보존하면서 추체 사대쪽으로의 접근을 위하여 후미로 접근법을 시행하였다. 유양골의 함기세포를 모두 제거하고 S상 정맥동, 중뇌경막과 후뇌경막을 완전히 노출시켰다. 시야를 더욱 좋게 하기 위해 미로의 내측에 있는 골을 제거하였다. 이를 시행하던 도중 내림프관이 노출되었고, 더 나은 시야를 위해 내림프관을 양극소작기(bipolar coagulator)를 사용하여 전기소작한 후 11번 칼을 사용하여 절제하였다(Fig. 3). 이후 내림프관 내측에 위치한 골을 드릴로 제거하여 시야를 넓게 만들었다. 그 이후 신경외과에서 경천막법(transtentorial approach)으로 접근하여 종양을 제거하였다. 종양을 제거할 때 종양 주위의 다른 뇌신경에는 손상을 주지 않았으며, 동안신경은 종양과 같이 절제되었다. 수술 후 환자는 별다른 합병증 없이 회복되어 수술 후 1주일째 퇴원하였다.
   술 후 한 달째 외래 추적 관찰에서 환자는 좌측의 이명과 이충만감, 청력 감소를 호소하였으나 현훈 증상은 없었다. 순음 청력 검사결과 좌측 귀에서 주로 저음역에 분포한 40 dB정도의 감각신경성 난청 소견이 보였다(Fig. 2). 전기와우도 검사(electrocochleography)상, 좌측의 SP/AP ratio가 0.26~0.30으로 우측에(0.16~0.19) 비하여 높은 수치를 보였다. 내림프 수종 의심 하에 이뇨제와 저염식 치료를 시행하였다. 이뇨제는 수술 후 4개월 동안 복용하였다.
   수술 후 3개월에 외래 방문하였을 때, 환자는 주관적으로 청력이 거의 수술 전 수준으로 회복되었으나, 약간의 이명이 남아있다고 보고하였다. 수술 후 4개월에 외래를 방문하였을 때, 청력이 조금 더 호전된 느낌이 든다고 하였다. 수술 후 4개월과 14개월에 시행한 순음청력검사상 골도청력은 수술 전 수준으로 회복되어 있었다. 고막은 정상 소견을 보였다. 수술 후 13개월에 시행한 측두골 단층화 촬영영상(CT)에서 좌측 내림프관이 있었던 부위가 수술에 의해 넓어져 있었으며(Fig. 4), 수술 부위에 재발의 증거는 없었다. 마지막으로 수술 14개월에 외래를 방문하였을 때, 청력의 변화는 없다고 하였고, 이명도 똑같이 지속된다고 하였으며, 그동안 현훈이 나타난 적은 없다고 하였다.
   술 후 환자는 좌측 동안신경 장애로 인해 수직방향의 안구운동의 장애를 보였고, 수평방향의 안구운동은 온전하였다. 동안신경 외에 다른 뇌신경 장애의 소견은 보이지 않았다. 

고     찰

   1938년에 Hallpike와 Cairns,²⁾ 그리고 Yamakawa가 메니에르 병 환자의 측두골에서 내림프 수종을 발견한 이후로, 내림프 수종은 메니에르 병의 기본적인 조직병리로 받아들여져 왔다. Paparella는 내림프 수종의 발생원인에 대해 "호수-강-연못"("lake-river-pond") 모형을 제시하였다.³⁾ 이 모형에서는 내림프(endolymph)를 "호수"로, 전정수도관(vestibular aqueduct)을 "강"으로, 그리고 내림프낭(endolymphatic sac)을 "연못"으로 비유하였다. 보통의 경우 내림프의 흐름(outflow)에 장애가 없지만, "강"이나 "연못"이 막힐 경우 흐름의 장애로 인해 내림프 수종(endolymphatic hydrops)이 발생하게 된다고 설명하였다.
   Sando와 Ikeda는 정상인과 메니에르 병 환자의 측두골을 비교하여 메니에르 병 환자에서 내림프관(endolymphatic duct)의 내경이 좁아져 있는 것⁴⁾과 전정수도관이 저형성(hypoplastic)되어 있는 것⁵⁾을 보고하였다. Kimura와 Schuknecht는 기니픽에서 수술로 내림프관을 폐쇄시켜 내림프 수종을 유발시켰다.¹⁾ Swart와 Schuknecht(1988)는 원숭이에서 내림프관 절제 후 6개월에서 4년 6개월이 지난 후 측두골에서 첨단 와우부(cochlear apical turn)의 수종(hydrops)을 관찰하였으나, 와우 유모 세포의 소실 소견은 보이지 않았다. 이런 결과는 내림프관 절제 후 경미한 정도의 내림프 수종이 유발됨을 제시해 준다. 또한 Magliulo은 청신경종(acoustic neuroma) 수술 시 청력 보존을 위하여 변형 부분 미로 절제술(modified partial labyrinthectomy)후 내이도(internal auditory canal)로 접근하는 술식을 시행한 12명의 환자 중 1명에게서 변동성의 청력 소실이 나타났으며, 이뇨제 복용 후에 이명과 난청이 완화되었음을 보고하였다.⁷⁾
   본 증례의 경우 술 후 청력감소가 저음역에서 나타나고, 이뇨제 복용 후 저음역의 골도 청력이 회복되었다. 또한 전기와우도 검사에서 좌측이 0.26에서 0.30으로 우측의 0.16에서 0.19인 수치에 비해 높게 측정된 점을 미루어 볼 때 난청이 내림프 수종에 기인한 것임을 유추해 볼 수 있었다.
   종합하여 볼 때, 내림프관의 손상이 내림프 수종을 유발한 보고들은 이번 증례에서 내림프관의 절제가 내림프 수종을 유발하였다는 주장을 지지해 준다. 
   한편, 메니에르 병의 치료방법의 하나로 내림프낭의 절제를 시행한 연구가 있다.⁸⁾ 이 연구에서 내림프낭의 절제를 시행한 메니에르 병 환자 10명 중 6명에서 현훈이 완전히 조절되었다. 저자들은 내림프낭에서 당단백(glycoprotein)의 생산이 내림프 수종 유발의 가능한 원인이므로, 메니에르 병에서 내림프낭 절제의 효용성을 주장하였다. 
   본원에서 후미로 경추체사대 접근방법(retrolabyrinthine petroclival approach)를 시행한 24예에서 술 후 고음역에서의 청력감소가 나타난 경우가 몇 예 있었으나 본 증례 외에 술 후 이충만감이나 저음역에서 청력감소를 보인 예는 없었으므로, 내림프 수종의 발생에 내림프낭의 역할이 아직 명확하지 않다고 할 수 있겠다.
   결론적으로 본 증례에서 술 후 발생한 저음영역의 경미한 난청, 이명과 이충만감은 그 원인을 내림프관의 절제로 인해 유발된 첨단 와우부(apical turn)의 경미한 내림프 수종으로 설명할 수 있다. 이 결론은 동물 실험에서 얻어진 결과들과 일치한다. 

1. Kimura RS, Schuknecht HF. Membranous hydrops in the inner ear of the guinea pig after obliteration of the endolymphatic sac. Pract Otolaryngol 1965;27:343-54.

2. Hallpike CS, Carins H. Observation on the pathology of Meniere's syndrome. J Laryngol Otol 1938;53:625-55.

3. Paparella MM. Pathogenesis and pathophysiology of Meniere's disease. Acta Otolaryngol Suppl 1991;485:26-35.

4. Ikeda M, Sando I. Endolymphatic duct and sac in patients with Meniere's disease. A temporal bone histopathological study. Ann Otol Rhinol Layngol 1984;93:540-6.

5. Sando I, Ikeda M. The vestibular aqueduct in patients with Meniere's disease. A temporal bone histopathological investigation. Acta Otolaryngol 1984;97:558-70.

6. Swart JG, Schuknecht HF. Long-term effects of destruction of the endolymphatic sac in a primate species. Laryngoscope 1988;98:1183-9.

7. Magliulo G, Parrotto D, Stasolla A, Marini M. Modified translabyrinthine approach and hearing preservation. Laryngoscope 2004;114:1133-8.

8. Welling DB, Pasha R, Roth LJ, Barin K. The effect of endolymphatic sac excision in Meniere's disease. Am J Otol 1996;17:278-82.

9. Gibson WPR, Arenberg IK. The circulation of endolymph and a new theory of the attacks occurring in Meniere's disease. In: Arenberg IK, editor. Proceedings of the Third International Inner Ear Symposium. Amsterdam: Kugler & Ghedini;1991. p.17-22.