교신저자：여상원, 137-040 서울 서초구 반포동 505번지  가톨릭대학교 의과대학 이비인후과학교실
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서     론

   구개근경련(palatal myoclonus)은 흔하지 않은 근경련 질환으로 이비인후과를 찾는 체성 소리(somatosounds) 혹은 객관적 이명(objective tinnitus) 환자들 중에서도 매우 드물다. 대개 연구개나 인후부 혹은 기타 branchial arch 기원의 구조물의 불수의적 운동을 나타내는 것으로 Guillain Mollaret 삼각(triangle)의 비후성 퇴행이 발생한 경우 특징적으로 발생할 수 있다고 알려져 있으나 특별한 원인을 발견할 수 없는 본태성(essential form)도 있을 수 있다.¹⁾²⁾³⁾ 구개근경련으로 인한 이명의 경우 환자들은 매우 빠르며 불규칙적인 비연속성의 박동성 소리를 느껴 병원을 찾게 된다. 하지만 대부분의 이명 환자가 주관적인 감각신경성 이명으로 내원하고, 이명 환자들이 자신의 이명 증상을 정확히 표현하지 못하는 경우가 많아 세심한 병력 청취와 이학적 검사를 하지 않는 경우 구개근경련의 진단을 놓치는 경우도 흔하다. 저자들은 최근 구개근경련으로 인한 이명으로 진단 후 수개월간의 약물 치료에 큰 반응을 보이지 않아 근전도 유도하 보톡스 주사로 치료한 환자를 경험하였기에 문헌 고찰과 함께 보고하고자 한다. 

증     례

   17세 여자 환자가 약 2개월전부터 발생한 양측 귀의 박동성 이명을 주소로 내원하였다. 환자의 이명은 좌측이 우측에 비해 심하고 '딱딱딱'하는 비연속성으로 표현되었으며, 주위가 조용할 때 심해지는 양상을 보이고 있었고 1개월전부터는 이명에 동반하는 심한 이통이 간헐적으로 나타났다고 하였다. 환자는 본 증상으로 여러 개인의원과 병원을 찾았으나 특별한 진단을 받지 못하고 혈액순환개선제로 알려진 약제만 복용하였다고 호소하였다.
   내원당시 난청이나 어지럼, 이충만감, 이루 등의 다른 이과적 증상은 없었다. 체성 소리의 가능성을 염두에 두고 면밀히 이학적 검사를 시행하였다. 토인비 튜브를 이용하여 조용한 진료실에서 환자의 좌측 귀를 청진한 결과 초당 2회 이상의 빠른 '딱딱딱' 소리를 들을 수 있었고, 구강을 관찰하였을 때 연구개 측부, 특히 구개범장근(tensor veli palatini muscle) 부위의 뚜렷한 근경련을 볼 수 있었다. 환자의 주증상이 이명임을 감안하여 화이버옵틱 내시경을 이용하여 양측 이관 입구부를 관찰한 결과 이관 입구부 전하방 근육의 빠른 경련이 관찰되었다(Fig. 1). 신경학적 검사상 눈을 가볍게 감고 있거나 혀를 내밀었을 때 눈주위 근육 및 혀 근육의 가벼운 경련이 동반되어 있었으나 환자는 이로 인한 불편함은 느끼지 못하고 있었고 기타 신경학적 검사에서는 이상 소견이 관찰되지 않았다. 환자의 전신상태를 살펴보기 위해 시행한 혈액학적 검사, 혈청학적 검사, 소변 검사 등에서 특이 소견은 발견되지 않았다. 청각학적 검사상 순음청력도에서는 양측 귀 모두 정상 범위를 보이고 있었고, 고실도검사에서도 양측 귀 모두 A형을 보이고 있었으며, 파동은 관찰되지 않았다. 이명도 검사상 환자의 이명은 250 Hz, 36 dBHL에 일치되는 정도였고 52 dBHL에서 차폐되는 양상을 보였다. 청성뇌간유발 반응 검사에서도 파형의 이상소견이나 지연 등은 관찰되지 않았다. 뇌병변 및 신경과적 질환을 감별하기 위한 뇌 자기공명영상 검사에서 하올리브핵(inferior olivary nucleus)을 포함한 전체 뇌 실질의 퇴행성 혹은 혈관 질환, 종양 등의 이상 소견은 관찰되지 않았고, 신경과 협진시 동반 신경과 질환이 없는 본태성 구개근경련으로 진단되었다. 환자는 근경련을 완화시킬 목적으로 우선 약물 치료를 시작하였다. 효과를 보일 수 있다고 알려진 약제들 중 근이완효과가 있는 GABA 동족체인 Baclofen(Baclofen^®) 20 mg/일과 함께 5-HT1제제인 Imigran(Sumatriptan^®) 50~100 mg/일, dopamine 관련 제제인 Levodopa와 Carbidopa의 합성제제(Sinemet^®) 100~300 mg/일 등의 약제를 용량을 증가하면서 1~2개월씩 바꾸어 투여하고 증상의 변화를 관찰하였다. 초기 불안증상을 호전시킬 목적으로 alprazolam(0.5 mg/일)을 함께 투여하면서 경과를 관찰하였다. 환자의 이통은 약물 투여후 호전 되는 양상이었으나 구개근경련과 이명 자체는 큰 변화를 보이지 않았다. 내원 4개월째 환자의 증상에 대한 보다 적극적인 치료로 약물을 중단하고 보톡스 주사를 투여하였다. 근육경련에 대한 정도를 평가하고 보다 정확한 부위에 주사하기 위해 근전도 검사를 약물 투여전에 시행하였다. 구강내 접근법으로 좌측 구개범장근 부위에 근전도 검사 및 주사를 위한 바늘을 삽입하고 주사전 근전도 검사를 시행한 결과 11~12 Hz의 빈도와 200 μV의 크기를 갖는 근경련에 합당한 전위가 관찰되었다(Fig. 2A). 이 부위에 C. botulinum type A toxin-haemagglutinin 복합체로 순수 보톡스 A에 비해 부작용이 적고 안정성이 큰 Dysport를 10 unit 투여하였다. 이후 비강에 리도카인 스프레이로 마취를 한 후 비내시경을 보면서 이관 입구 전하방에 심한 근경련을 보이는 부위에 23G 척추용 바늘을 이용하여 좌측에 20 unit, 우측에 10 unit 추가로 투여하였다. 주사시 약물이 혈관내로 유입되지 않도록 주사기를 흡입하여 혈액의 유무를 확인하고 주입하였으며, 특별한 부작용은 없었다. 주사후 3일째 환자의 이명은 완전히 소실되었으며, 근육의 경련도 관찰할 수 없었으나 비음과 경도의 구개인두부전(velopharyngeal insufficiency)을 보이고 있었다. 주사후 1주일째 추적 관찰을 위해 시행한 근전도 검사에서는 9~10 Hz, 50 μV의 매우 경미한 근경련이 관찰되었으나(Fig. 2B) 당시 환자의 주관적인 이명, 이통은 완전히 소실된 상태였다. 2주 간격으로 추적관찰한 결과 환자는 이관기능장애로 인한 중이염은 발생하지 않았고, 구개인두부전도 점차 감소하였다. 주사후 4개월 무렵부터 간헐적으로 이명이 들리기는 하나 강도가 현저히 감소되고, 이통이 동반되지 않아 약물 투여나 추가적 보톡스 주사를 필요로 하지 않은 상태로 6개월이 지난 현재까지 추적 관찰 중이다. 

고     찰

   구개근경련은 연구개의 지속적인 불수의적 수축을 보이는 질환으로 19세기 후반 처음 학계에 보고된 바 있다.²⁾⁴⁾ 이 질환은 뇌간이나 소뇌의 질환에 의해 이차적으로 발생하는 증상성(symptomatic) 구개근경련과 특별한 뇌질환 없이 이명을 주소로 이비인후과를 찾는 환자들에게서 보여지는 본태성 구개근경련으로 나뉘어 진다. 증상성 구개근경련의 경우 가장 흔한 원인은 뇌졸중, 외상, 종양 등이며, 그 외 다발성 경화증(multipla sclerosis), 퇴행성 뇌질환, 뇌염 등이 알려져 있다. 이중 퇴행성 질환으로 하올리브핵(inferior olivary nucleus)의 비후성 퇴행이 뇌간 진동자(brainstem oscillator) 역할을 하여 구개근경련을 일으킬 수 있다고 알려져 있으며, 이같은 이차적 원인을 찾기 위해 신경학적 검사와 방사선학적 검사가 필요하다.²⁾ 증상성 구개근경련의 경우 발생 시기가 중년 이후의 경우가 흔하며 남자가 여자에 비해 2배 정도 흔히 발생하는 것으로 알려져 있는 반면, 본태성 구개근경련의 경우는 평균 20대에 발생하고 소아에서도 흔히 발생하며, 남녀 발생비는 동일하다고 알려져 있다.²⁾⁵⁾ 대개의 본태성 구개근경련은 치료 받지 않을 경우 지속적이지만 드물게 자발적 소실이 보고되기도 하였다.⁶⁾ 증상성 구개근경련의 경우는 동반된 뇌병변이나 질환에 따른 신경학적 증상이 동반되면서 구개근경련을 보일 수 있으나 본태성 구개근경련의 증상은 다른 신경학적 증상이나 증후 없이 귀에서 들리는 클릭음(clicking sound)을 주증상으로 내원하게 된다.²⁾ 본 증례의 경우도 특별한 신경학적 이상 소견 없이 이명만을 주소로 내원하였던 경우이고 뇌병변과 신경과적 질환을 감별하기 위해 뇌 자기공명영상 검사와 신경과 협진을 시행하였고 모두 정상임을 확인하였기에 본태성 구개근경련에 합당한 환자라 할 수 있다. 
   진단을 위해 환자에 대한 철저한 이학적 검사가 필수적이다. 토인비 튜브를 이용하여 조용한 곳에서 환자의 귀에서 들리는 클릭음을 직접 들어 볼 수 있다. 또한 환자의 구개와 구강저, 인두 등을 관찰하여 경련을 확인하고 내시경을 이용하여 비인강과 연구개의 경련 여부를 관찰한다. 특히 환자에 따라서 입을 벌리고 구개근경련을 관찰하는 경우 근경련이 억제되어 관찰이 안 될 수 있으므로 병력상 의심되는 환자에서 내시경 검사는 필수적이다. 청각학적 검사로는 임피던스 검사를 시행해 보는데 정상 소견이 보이는 경우도 있고 경우에 따라 최대 순응도(compliance)에서 spike 유형의 파형을 관찰 할 수도 있다고 알려져 있다.⁷⁾ 본 증례의 경우는 토인비튜브 검사상 뚜렷한 클릭음을 들을 수 있었고 구강 검사시 연구개 특히 외측부위 구개범장근 외측 부위의 불수의적이고 리듬있는 경련을 관찰하였으며, 화이버옵틱 내시경 검사상 이관 입구 전하방 근육의 경련을 역시 관찰 할 수 있었다. 본 환자의 경우는 임피던스 고막검사에서 특이 소견은 관찰 되지 않았다. 
   구개근경련의 치료로 약물 치료가 소개되었는데 phenytoin, barbiturates, benzodiazepines, carbamazepins, 5-hydroxytryptophan 및 항콜린제제등이 있다.²⁾ 그러나 이들 약제의 효과에 대한 임상 연구 결과의 보고가 미흡한 상태로 증례 보고를 통한 효과만이 보고된 실정이다. 이명 차폐기를 이용한 치료 및 정신과적 치료가 도움을 줄 수 있다는 보고도 있었다.⁵⁾ 수술적 치료로는 이관폐쇄술,²⁾ 환기관 삽입술⁴⁾ 등이 소개된 바 있으나 효과면에서 논란의 여지가 있고, 구개거근(levator veli palatini muscle)이나 구개범장근의 절단이 도움이 될 수 있다는 보고도 있으나 이관 기능의 장애를 초래할 수도 있다고 알려져 있다.²⁾ 구개근경련 환자의 구개범장근에 대한 보톡스 주사 치료는 1990년 처음 보고된 이래,⁸⁾ 다른 저자들에 의해서도 효과가 있는 치료로 알려졌다.⁹⁾¹⁰⁾ 신경말단에서의 아세틸콜린 분비를 억제하여 신경전달을 차단함으로써 근마비 효과를 보이는 것으로 알려져 있는 보톡스 주사는 안면근육연축(hemifacial spasm)이나 안검연축(blepharospasm), 목소리떨림(vocal tremor) 환자 등에서 많이 사용되는 치료법이다.^11)12)13) 국내에서는 아직까지 구개근경련으로 인한 이명 환자에 대한 보고가 없고, 환자들의 치료 효과 역시 보고 되지 못한 실정이다. 저자들은 본 증례에서 수개월간의 약물치료에 뚜렷한 호전을 보이지 못한 구개근경련 이명 환자에게 보톡스 주사를 시행하였다. 저자들이 주사한 보톡스 약제는 보톡스 A 톡신과 haemagglutinin 복합체로 순수 보톡스 A 톡신의 1/3 역가를 가지는 약제로 근전도 검사 유도하에 경련이 심한 부위를 선택하여 구강내로 일부를 투여하고, 비내시경하에 이관 입구부 전하방에 일부를 투여하는 방법을 사용하였다. 주사후 약 3일째 이명은 완전히 소실되었고, 경도의 비음과 구개인두부전 외에 특별한 부작용은 관찰되지 않았고 근전도 검사에서도 경련의 강도가 현저히 감소되어 있음을 볼 수 있었다. 3~4개월 간격으로 추가 주사가 필요한 것으로 알려져 있는 본 치료에 대해 환자에게 설명이 필요하며, 본 증례에서는 4개월이 지난 후부터 간헐적인 이명이 들리기는하나 환자가 초기에 느꼈던 정도의 강도에 비해 미미하고, 통증도 없는 상태로 추가 치료는 하지 않고 관찰 중이다. 
   저자들은 매우 드문 클릭음의 이명을 주소로 내원한 17세 여자 환자에서 본태성 구개근경련을 진단하고 약물 치료에 반응하지 않아 보톡스 주사를 시행한 후 완전한 이명의 소실을 보인 증례를 경험하였기에 문헌 고찰과 함께 보고한다. 

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