교신저자：장 철, 463-712 경기도 성남시 분당구 야탑동 351  포천중문의과대학교 의과대학 분당 차병원 이비인후과학교실
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서     론

   후두의 부신경절종은 드문 질환으로 양성 신경내분비 종양에 속하는데 현재까지 전세계에서도 76예의 보고만 있다.¹⁾ 국내에서 후두에 생긴 신경내분비 종양에 관한 보고는 1994년에 Hong 등에 의해 발표된 카르시노이드 종양 1예와²⁾ 2004년 Lee 등에 의해 발표된 비전형적 카르시노이드 3예와 poorly differenciated neuroendocrine carcinoma 1예³⁾ 그리고 2005년에 Kwon 등에 의해서 보고 된 전형적 카르시노이드 종양 1예만이 보고 되었다.⁴⁾ 후두의 부신경절종은 보통 40대부터 50대 사이에 흔히 생기며, 여성에게 더 많이 생긴다고 알려져 있다. 대부분의 경우에서 점막하 병변으로 주로 성문상부에 생기고, 많은 경우에서 피열후두개주름의 우측면에 생긴다고 한다.⁵⁾ 증상이 없는 경우가 많고, 종양의 크기가 커짐에 따라서 목소리가 쉬거나 삼키는데 불편함을 느낄 수 있다. 과거에는 세침흡입검사 등을 사용을 하였으나 최근에는 자기공명영상촬영을 사용하여 비교적 간단하게 후두의 점막하 병변을 찾아 낼 수 있으며 면역화학적염색을 이용한 진단이 다른 악성종양과 감별하는데 중요한 비중을 갖는다. 저자들은 후두에 생긴 부신경종 1예를 치험 하였기에 문헌고찰과 함께 보고하는 바이다.

증     례

   32세 여자가 내원 2개월 전부터 생긴 목안의 이물감과 하복통을 주소로 산부인과를 경유하여 내원하였다. 다른 특이증상은 없었으며 후두 내시경 검사상 우측 하인두 점막하에 팽창된 종양소견이 보였다. 2004년 6월, 산부인과에서 진단 받은 자궁근종에 대한 자궁절제술과 함께 미세후두수술을 시행하였으며 영구조직검사상 점막하 섬유화 소견이 나왔다. 자기공명영상 촬영에서 약 2.4×1.6×1 cm 크기의 종괴가 우측 성문상부에서 성문부까지에 걸쳐서 T2강조영상에서는 저신호를, 조영후 T1강조영상에서는 강한 신호증강을 보였다(Fig. 1). 수술은 우측 갑상연골 상측부 1/3을 부분절개한 후 점막하 종양의 적출을 시도하였다(Fig. 2). 기관절개술은 실시하지 않았다. 수술 중 종양은 약간의 조작에도 표면에서 쉽게 출혈이 생겼으나 비교적 주위 조직과 분리가 잘 되었고 내후두점막의 손상은 없었다. 우측 상후두신경을 확인한 후 보존하였고, 공급혈관을 결찰 하고 적출을 하였다. 종양의 적출 후에 부분 절개해놓은 우측 갑상연골을 원위치로 복원하고 주위의 갑상연골조직과 3-0 바이크릴실로 봉합하였다. 수술 후 기관삽관을 바로 제거하였으며 호홉곤란이나 출혈소견은 보이지 않았다. 병리학적 소견은 2×1.5×0.8 cm 크기였으며 적회색을 띤 표면이 불규칙한 달걀모양의 비교적 단단한 종괴였다(Fig. 3). 조직학적 소견상 저배율에서 혈관이 발달되어 있었으며 섬유성 격막에 의해서 여러 엽이 이루어지고 있었다. 고배율 소견에서 종양세포의 전형적인 Zellballen 배열이 보였으며 면역화학염색상 Chromogramin, synaptophysin 양성소견을 보였으며, S-100에서 sustentacular cells 염색이 되는 양성소견을 보였다(Fig. 4). 환자는 수술 후 1일째 정상식사를 시작하였고 호홉곤란이나 발성이상은 없었고 수술 후 2일째 퇴원을 하였다. 현재 외래에서 1개월 단위로 경과관찰중이다.

고     찰

   부신경종은 두경부에 잘 생기며 후두에서 생기는 경우는 매우 드믈다. 흔히 부신경종은 양성종양이며 천천히 자라는데 후두에는 상, 하부에 두 쌍의 부신경이 있는데 이 중에서 상부에서 기원하는 경우가 더 많으며(82%), 우측에 더 많이 생긴다고 한다.⁵⁾ 후두의 신경내분비종은 크게 두 가지로 나누어지는데 상피기원(typical carcinoid, atypical carcinoid, small cell neuroendocrine carcinoma)과 신경기원(paraganglioma)이 있다.⁶⁾ 부신경종은 신경내분비종 중 유일하게 여성에게 3배 더 많이 생기고, 주로 30대에서 50대 사이에 생긴다.⁷⁾ 후두의 부신경종이 진단된 환자는 부신경종의 위치나 크기에 따라 다양한 증상이 생길 수 있다. 상후두에 생긴 부신경종은 무증상인 경우도 흔하나 목소리가 쉬는 증상이 생길 수 있다. 종양이 더 클 경우에는 이물감이나 삼키기 힘든 증상이나 애성이나 호홉곤란이 생길 수 있다. 신체검사에서 후두내시경으로 관찰시에는 표면이 매끄러운 점막하 종양으로 보인다. 진단은 예전에는 세침흡입조직검사 등을 실시하기도 하였으나 최근에는 전산화 단층촬영⁸⁾과 자기공명영상 그리고 경동맥 조영술을 실시 하고 있다. 전산화 단층 촬영상 조영이 잘 되는 종양의 소견이 나오며, 현재는 연조직을 잘 나타내고 혈관구조를 잘 보여주는 자기공명영상이 가장 선호되는 영상진단방법으로 알려져있다.⁹⁾ 혈광조영술은 종양의 발견, 크기, 종괴의 분포(extent)부위, 공급혈관을 확인하는데 도움을 주고, 종양의 선택적인 색전술을 가능하게 해주는데¹⁰⁾ 후두의 부신경종 종양의 공급혈관은 대부분에서 상갑상동맥의 가지인 상후두동맥으로 알려져 있다. 이 종양의 모양은 흔히 적색 또는 청적색 종괴의 모습을 보이고, 약 1에서 7 cm 직경의 크기를 갖는, 단단하거나 고무와 같은 촉감을 갖는다. 부신경종은 특히 출혈경향이 높아서 직접후두경이나 내시경을 사용한 수술전 조직검사는 권장되는 편은 아니다. 치료에 있어서 중요한 점은 부신경종의 악성종양으로의 변이가능성과 다른 신경내분비종양과의 감별이다. 일치된 의견은 없으나 많은 악성 후두부신경종이라고 알려져 있던 진단은 대부분이 atypical carcinoid로 알려졌으며^5)7)11)12) 임상적으로 의미가 있는 경우는 단 한 환자였다.⁸⁾ 면역화학적 염색은 정확한 진단과 carcinoid 등과의 감별진단에 중요한 역할을 하는데^{5)7)11)13)14)15)16)17)}

   부신경종은 조직학적으로 광학현미경에서 특징적인 세포가 모여서 만드는 Zellballen 모양을 보인다. Chief cell은 catecholamine을 함유하는 과립을 지니고 있고, sustentacular 세포는 주변부에 배열되어 Zellballen 모양을 이룬다. 부신경종은 Argophil, chromogranin, synaptophysin, neuron-specific enolase, protein gene product 9.5, met-enkephalin and serotinin, S-100, glial fibrillary acidic proetein염색에 양성을 보이면서, calcitonin, CEA 검사상 음성일 경우 정확한 부신경종 진단에 도움이 된다.¹⁸⁾ 치료는 종양의 제거와 후두기능의 최대한의 보존에 중점에 둔다. 치료는 대부분 수술적 절제가 이루어지고 있으며, 수술접근법으로는 후두절개술, 측인두절개술등을 통한 종양절제 등이 있다. 내시경을 이용한 절제술이나 레이저를 사용한 절제술도 시도가 되고 있으나 과도한 출혈이 일어날 경우 위험성이 높다. 또 재발율 측면에서는 개방수술이 더 좋은 결과를 보여준다고 한다.⁷⁾ 측부 갑상연골절제술을 통한 절제를 실시할 경우 기관절개술을 피할 수 있고, 후두내부구조를 온전히 보존할 수 있다는 장점이 있다.¹⁹⁾ 선택적 경부곽청술은 후두의 부신경종은 경부임파절에는 전이를 하지 않기 때문에 필요로 하지 않고,¹¹⁾ 만약에 경부에 종물이 생기는 경우는 atypical carcinoid나 carotid body paraganglioma를 의심해야 한다.²⁰⁾

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