교신저자:우정수, 152-703 서울 구로구 구로동길 80 고려대학교 의과대학 이비인후-두경부외과학교실
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서
론
갑상선 양 엽의 비대칭은 매우 흔한 소견으로 갑상선 질환을 수술하거나 갑상선 스캔을 판독하는 많은 임상의에게서 확인되며 주로 우측엽이 좌측엽에 비해 큰 것으로 알려져 있다.1) 갑상선 편엽미발생은 이러한 비대칭의 극단적인 경우로 매우 드문 선천성 기형이며 갑상선의 일측엽이 발생에 실패하여 발생하는 질환으로 1866년 Handfield-Jones가 처음 이 질환을 보고한 이후 300예 미만이 문헌상으로 발표되었으며2) 국내에서는 7예 정도가 보고되었다.15)16)17)18)19)20) 저자들은 흔하지 않은 갑상선의 선천성 기형인 갑상선 편엽미발생을 경험하였기에 이를 보고하는 바이다.
증 례
32세 여자 환자가 15년 전부터 만져지던 무통성의 전경부 종물이 2년 전부터 크기 증가하여 내원하였다. 환자의 과거력, 가족력, 및 사회력에서는 특이 사항은 없었다. 이학적 검진상 경부 전하부 좌측에 2×2 cm 크기의 고무를 만지는 정도의 경도를 가진 주변과 경계가 잘 지어지는 종물이 촉진되었고 양측 경부에서 만져지는 림프절은 없었으며 다른 이상 소견은 보이지 않았다. 갑상선 기능 검사에서는 T4, free T4, TSH, antithyroglobulin antibody, antimicrosomal antibody 등은 모두 정상 범위였으나 TSH가 15.8 uIU/ ml(정상범위:0.17~4.05)로 높아진 소견을 보였다. Tc-99m pertechnate 갑상선 스캔상에서 갑상선의 우엽과 협부가 관찰되지 않았고 좌엽의 하부에서 냉결절이 관찰되었다(Fig. 1). 경부 초음파 검사와 전산화 단층 촬영에서 갑상선 우엽과 협부의 미발생 소견 및 좌엽 하부에서의 1.9×1.07×2.09 cm 크기의 낭성 병변이 관찰되었다(Fig. 2). 세침흡인세포검사 상 다수의 콜로이드를 지닌 대식세포가 관찰되어 양성 병변 예상하에 수술을 계획하였다. 수술중 갑상선의 협부와 우엽은 존재하지 않았고 좌엽만이 관찰되었다(Fig. 3). 갑상선 결절절제술을 시행하였고 좌측의 부갑상선과 반회후두신경은 보존하였다. 수술 후 조직병리검사에서는 낭변성을 동반한 결절성 과증식증으로 진단되었다. 환자는 술 후 합병증 없이 퇴원하였으며 술 후 1년째 별다른 문제 없이 추적관찰 중이다.
고 찰
선천적으로 갑상선의 한 쪽 엽이 발생하지 않는 것은 드문 경우로 이전에 7000명의 갑상선 질환자에서 시행한 갑상선 스캔상 4예가 발견된 사실이 보고되었고1) 다른 문헌상에서도 비슷한 비율로 갑상선 편엽미발생이 발생한다고 보고하였다.4) 그러나 이러한 보고들이 대부분 갑상선 질환을 가진 환자들만을 대상으로 하였고 질환을 가지지 않은 정상인에게서도 발견될 수 있으므로 정확한 유병률은 알 수 없으나, 초음파를 이용한 정상 소아의 갑상선의 부피에 관한 최근의 한 연구에서는 정상 소아의 0.02%에서 갑상선 편측미발생이 발견되었다고 하였다.3) 갑상선 편엽미발생은 좌엽의 미발생이 80% 정도로 우세하며, 주로 여자에서 3배 가량 많이 발생된다고 보고되고 있는데4) 이는 갑상선 질환이 여성에서 많이 발생한다는 사실과 관련된 것으로 사료된다.
갑상선은 수정 후 24일에 제 1 인두낭과 제 2 인두낭의 사이의 원시인두에 위치한 내배엽이 관 형태로 함입되어 발생하게 되며, 빠르게 증식하면서 갑상설관을 따라 복측의 경부로 하강하면서 비어있는 내부는 세포로 차게 되고 측면으로 자라나 특징적인 양 엽의 모습을 하게 된다. 갑상선 미발생이 이러한 발생과정 중 분엽 형성 과정의 실패로 인해 발생한다는 의견이 있으나 원인에 대해서 아직 정확히 밝혀지지 않았다.5)
갑상선 편측미발생은 보통 동반된 다른 갑상선 질환에 대한 검사 도중 우연히 발견된다. 동반된 질환으로는 Grave 병, 만성 림프구성 갑상선염, 결절성 갑상선 종대, 갑상선 선종, 갑상선 암종 등이 있으며 갑상선 기능항진증이 가장 흔하며 비록 적은 수이지만 일부에서 갑상선 기능저하증이 동반되기도 한다.1)2)4)5)6)7)8)10)11)12)13)14)15)16)17)18)19)20)
진단 과정에서 경부 촉진 중 기관의 가장자리가 쉽게 만져지거나 환측의 흉쇄유돌근의 경계가 전경부 중앙선에 더 가까이 위치할 때 의심해 볼 수 있다. 갑상선 스캔에서는 편측에서 동위원소의 섭취가 관찰되지 않아 특히 협부가 남아있는 경우 특징적인 하키채 모양을 보일 때 의심해 볼 수 있으나 아밀로이드증이나 편엽의 염증성 질환에서도 비슷한 소견을 보일 수 있기 때문에 반드시 다른 영상 진단을 통해 확인할 필요가 있다. 초음파는 쉬우면서도 빠르게 검사할 수 있는 검사이며 컴퓨터 단층촬영도 도움이 된다. 더불어 세침흡인검사는 악성 종물의 감별진단을 위해 필요하다. 편엽미발생은 비록 유병률이 낮다고 하더라도 철저한 진찰과 검사를 통해 술전에 진단을 놓치는 일이 없도록 해야하며, 편엽절제술만으로도 갑상선 기능을 모두 상실할 수 있으므로 양성질환을 악성 종물로 오판하지 않도록 충분한 술전 검사와 술중의 정확한 판단이 요구된다.
본 증례에서 32세 여성환자의 갑상선 종대에 대한 검사도중 갑상선 우엽의 무발생증을 진단하였고 남아있는 좌엽에서 발견된 병변에 대해서는 술전에 양성병변으로 예상하고 술후 환자의 정상 갑상선 기능을 유지하기 위하여 결절절제술을 시행하였으며 조직병리학적 소견상 갑상선 결절성 과증식증을 확인하였다. 저자들은 극히 드물게 발생하는 갑상선의 선청성 기형인 갑상선 편엽미발생증을 경험하였기에 문헌고찰과 함께 보고하는 바이다.
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