교신저자：황성재, 442-723 수원시 팔달구 지동 93  가톨릭대학교 의과대학 이비인후과학교실
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서     론

   비인강 혈관섬유종은 보고가 잘 되어있는 종양으로 대부분 사춘기 소년에서 발생하나 연령은 1세에서 60세까지 다양하며¹⁾²⁾ 형태학적으로는 양성이나 침습적이고 파괴적인 경우도 있다. 혈관섬유종은 비인강에서는 가장 흔한 양성 종양이지만 모든 두경부 종양 중에서는 0.5% 이하의 빈도를 보이고 있으며¹⁾²⁾³⁾ 비록 대부분의 혈관섬유종이 비인강에서 기원하지만, 이 부위에 국한되지 않고 비강, 부비동, 두개까지 진행할 수 있다. 그러나 원발 부위가 비인강이 아닌 경우는 드물며 특히 하비갑개 기원은 매우 드물다.⁴⁾ 이에 저자들은 성인 남자에서 발생된 하비갑개 기원의 혈관섬유종에 대한 치험을 보고하고자 한다.

증     례

   57세 남자환자가 비출혈을 주소로 응급실로 내원하였다. 환자는 알코올성 간경화증으로 타병원 내과에서 진료 받고 있었으나 복용하는 약은 없었고, 혈액검사상 출혈소인은 없었으며 비외상, 부비동염의 병력도 없었다. 이학적 검사상 전비경 검사에서 좌측 하비갑개 앞쪽을 차지하고 있는 종양이 관찰되었고 종양이 비강의 앞부분을 막고 있어 내시경으로 전체모양을 관찰하기는 어려웠다(Fig. 1). 비인강, 인두, 후두는 정상 소견이었으며 경부 림프절에도 병변은 없었고 종양에서 출혈부위는 외래에서 전기소작술 후 지혈되었다.
   조영증강 부비동 전산화 단층촬영에서 전비강 일부, 하비도와 중비도 일부를 차지하는 종양이 관찰되었고 조영증강이 보였으나 균일하지 않았으며 혈관성 종양에서처럼 뚜렷하지는 않았다(Fig. 2) 외래에서 조직검사는 출혈 때문에 시행하지 못하였으며 조직검사와 종양절제를 위해 전신마취 하에 내시경하 비내술을 시행하였다. 종양의 기원은 좌측 하비갑개의 앞쪽이었고 전비강 일부, 하비도와 중비도 일부를 차지하고 있었다. 종양은 절단겸자(cutting forceps)로 비교적 쉽게 하비갑개에서 절제되었고 출혈부위는 종양의 자루(stalk)가 하비갑개에 부착되어있던 부위였고 전기소작술로 쉽게 지혈되었으며 출혈양은 5 ml 미만이었다. 종양의 크기는 4.3×2.0×0.9 cm이었고 소엽형상의 고무 같은 경도의 종양으로 붉은색과 노란색을 띄었고 피막이 있었다. 절단면은 부분적으로 작은 낭종 같은 형태를 보였다. 조직학적으로 섬유지질과 풍부한 혈관으로 구성되어 있었으며, 혈관의 내피세포로 덮인 풍부한 혈관성 통로가 있었으며 섬유지질 사이에는 평활 근육층과 탄력섬유가 없었다(Fig. 3). 섬유지질은 주로 방추형과 별모양의 섬유모세포와 근육섬유모세포로 구성되어 있었으며 이 세포들은 성숙된 섬유모세포로부터 분화되었고 핵의 유사분열과 과다염색성, 다형성은 관찰되지 않았다. 이상 기술된 종양의 소견은 풍부한 모세혈관성분을 가진 섬유성 종양으로 혈관섬유종의 전형적인 소견이었다.
   술 후 환자는 더 이상의 출혈을 보이지 않았고 합병증도 없었다. 현재 특별한 증세 없이 6개월째 추적관찰 중이며 내시경 검사에서 재발은 보이지 않고 있다.

고     찰

   혈관섬유종은 비인강에서 가장 흔히 관찰되는 양성 종양이며, 거의 모든 경우 사춘기 소년에서 나타난다. 기원 부위는 이론적으로는 비강의 후외방벽 중에서 익상돌기의 근위부에 있는 서골의 수평 날개와 구개골의 접형돌기가 만나는 부위이다.²⁾⁵⁾ 기원 조직은 후두저부(basiocciput)나 접형저부(basisphenoid)의 근막이며 비외벽의 혈관섬유종은 기저 근막(fascia basalis)의 비정상적인 확장에 의한다.²⁾⁵⁾ 본 종양의 발생기전 및 원인에 대해서는 정설이 없으나 Ringeritz 등⁶⁾⁷⁾은 후두저부와 익상골 사이의 연골막에서 발생하고 20대에는 골화되어 자연퇴화한다고 하였으며, Farag 등⁷⁾⁸⁾은 남성에서 청소년기에 발생하여 성적성숙이 완성된 후에는 소실하는 경향이 있어 남성호르몬 감수체의 증가와 관계가 있다고 생각하였다.
   비인강 외에서 발생하는 혈관섬유종은 매우 드물며 국내에서는 2002년 Roh 등³⁾이 비인강에서 기원하지 않고 부비강에 단독으로 발생한 혈관섬유종을 1예 발표한 바 있으며, 외국의 예를 보면 2000년 Huang 등⁹⁾이 중비갑개에 발생한 본인들의 증례와 그 이전에 보고된 증례를 포함하여 55예를 정리하여 발표하였다. 최근까지 발표된 문헌의 증례를 종합하면 모두 63예인데 비인강 외 혈관섬유종은 상악동(63예 중 17예, 26.9%)에서 가장 많이 발생하였고 그 다음으로 많이 발생하는 부위는 사골동과 비중격(63예 중 각 5예씩, 각 7.9%)이었으며, 하비갑개 기원은 본 증례를 포함하여 4예(6.3%)에 불과했다. 평균 나이는 21.9세였고 여자가 63예 중 17예로 27%를 차지하였는데 전형적인 비인강 혈관섬유종에서는 평균 나이가 17세로 보고되어 있고 여자에서 발생하는 빈도도 매우 낮은 것으로 알려져 있다.^4)9)10) 이러한 나이와 성비의 차이는 비인강 외 혈관섬유종이 조직학적 소견은 같지만 비인강 혈관섬유종과 다른 질환이 아닌가 추측하게 되는 이유이다.¹⁰⁾
   비인강 혈관섬유종의 증상은 비폐색, 비출혈, 구개부, 안면의 변형 등이 순차적으로 발현되나 비인강 외 혈관섬유종의 증상은 기원 부위에 따라 다양하다. 예를 들어 종양이 비강내에서 발생한 경우 비교적 증상이 빨리 발현되나 상악동에서 발생한 경우는 천천히 발현되는데⁹⁾ 본 증례는 비강내에서 발생한 경우로 비출혈에 의해 비교적 빨리 발견되었다. 발생기전이나 원인에 대해서는 비인강 혈관섬유종과 마찬가지로 정설은 없으나 보통 2가지로 설명되어지는데, 비인강 외 부위까지 연장된 후두저부(basiocciput)나 접형저부(basisphenoid) 근막에서 종양이 발생된다는 설과 발생시 이들 근막이 다른 부위에 이소핵(ectopic nidus)으로 남아있다가 특정한 요인에 의해 유발되어 종양이 된다는 설이다.¹⁰⁾
   전산화 단층촬영이나 자기공명영상 그리고 경동맥 혈관조영술이 비인강 외 혈관섬유종의 진단에 도움을 준다. 전산화 단층촬영이나 자기공명영상은 종양의 범위를 잘 나타내주며 특히 전산화 단층촬영은 뼈에 침습하였는지 여부를 알려주고 종양은 전산화 단층촬영에서 보통 조영증강이 잘 되나 그렇지 않은 경우도 있다.²⁾ 비강에서 발생된 비인강 외 혈관섬유종은 보통 내시경하 수술로 절제되나 측비절개술등의 외부절개가 필요한 경우도 있다.¹⁰⁾ 대개 혈관조영술을 시행하여 영양동맥에 색전술을 시행하는 것이 수술 시 출혈을 줄이는데 도움이 되므로 시행하는 경우가 많으나 본 증례의 경우 원인은 분명하지 않지만 전산화 단층촬영에서 뚜렷한 조영 증강은 보이지 않아 혈관조영술은 시행하지 않았으며 조직검사를 위한 내시경하 수술에서 쉽게 종양이 하비갑개에서 절제되었고 출혈은 심하지 않았다.

1. Sarpa JR, Novelly NJ. Extranasopharyngeal angiofibroma. Otolaryngol Head Neck Surg 1989;6:693-7.

2. Alvi A, Mussiorek D, Fuchs A. Extranasopharyngeal angiofibroma. J Otolaryngol 1996;25:346-8.

3. Rho YS, Park IS, Kim JH, Kim SD. A Case of Angiofibroma Arising in Parapharyngeal Space. Korean J Otolaryngol 2002;45:1105-9.

4. Gaffney R, Hui Y, Vojvodich S, Forte V. Extranasopharyngeal angiofibroma of the inferior turbinate. Int J Pediatr Otorhinolaryngol 1997; 40:177-80.

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6. Ringeritz N. Pathology of juvenile nasopharyngeal angiofibroma. Laryngoscope 1973;83:707-10.

7. Kim SY, Jun HK, Lee BJ, Kim YJ, Kang SH. 8 Cases of naxopharyngeal angiofibromas. Korean J Otolaryngol 1997;40:1501-5.

8. Farag MM, Ghanimah SE, Ragaie A. Hormonal receptors in juvenile nasopharyngeal angiofibroma. Laryngoscope 1987;97:208-11.

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