교신저자：임태승, 501-717 광주광역시 동구 서석동 588번지  조선대학교 의과대학 이비인후과학교실
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서     론

   평활근육종은 평활근에서 발행하는 악성종양으로 모든 연조직 육종의 약 5%에서 10%을 차지하며¹⁾²⁾ 주로 발생되는 부위는 자궁, 위장관, 후복막이다.³⁾ 두경부에서 발생비율은 전체 평활근육종의 약 3%에서 10%로 드물며, 국내에서는 설부⁴⁾와 비강 및 부비동,⁵⁾ 후두⁶⁾에서 발생한 평활근육종 각 1예가 보고된 바 있다. 최근 저자들은 초진시 후두에 발생한 양성종양으로 추정되어 절제생검하였으나 병리조직학적 소견상 평활근육종으로 진단되어 수술적 절제와 방사선 치료로 치유한 1예를 경험하였기에 문헌고찰과 더불어 보고하는 바이다.

증     례

   82세 남자로 내원 1달전부터 발생한 애성을 주소로 개인의원을 거쳐 본원에 내원하였다. 환자는 애성이외에 특이증상은 없었으며, 평소 술, 담배는 전혀 하지 않았고 간헐적으로 허혈성 심질환으로 치료 중이었다. 후두 검사상 평활한 표면을 갖는 종물이 우측 진성대의 전방에서 관찰되었다(Fig. 1). 성대마비나 경부 림프절 종대 소견은 관찰되지 않았으며 절제 생검을 목적으로 후두 미세수술을 시행하였다. 현수 후두경소견상 비교적 경계가 명확하고 평활한 표면을 갖는 단단한 종물이 우측 진성대 전방 1/3부위에서 기원하여 전연합부근까지 확장되어 있었으나 전연합 부위는 침범되지 않아 종물의 부착부위를 CO2레이저(3 watt, 0.1 sec, single pulse mode)로 절제하여 제거하였다. 조직학적 소견상 종양괴사 소견이 여러곳에서 관찰 되었으며, 방추형 세포가 서로 어긋나는 다발형태로 성장하고 있었고 절제연에서는 종양이 관찰되지 않았다. 이들의 핵은 끝이 무뎌 뭉툭한 모양을 하였으며 다양한 정도의 이형성과 함께 간혹 다핵거대세포가 나타났고, 뚜렸한 핵소체와 함께 빈번한 비전형적 유사분열이 관찰되었다(Fig. 2). 
   종양기원세포를 감별하기 위하여 시행한 면역조직화학 염색에서 alpha-smooth muscle actin과 vimentin에 강한 양성소견을 보였지만 S-100 protein, cytokeratin, myoglobin 등에는 음성소견을 보여 평활근육종임을 알 수 있었다(Fig. 3). 조직학적 진단에 따라 자기공명영상을 비롯한 골 주사, 식도 조영술 등 전이 검사를 시행하였으나 모두 음성 소견을 보여(Fig. 4) T1aN0M0으로 후두암 병기 Ⅰ에 해당 되었다. 절제연에서는 종양세포가 관찰되지 않았으나, 수술시 양성종양으로 생각하고 절제하여 충분한 안전역이 확보되지 않아 추가적인 수술적 치료를 고려하였으나, 환자가 고연령이고 과거력상 허혈성 심질환으로 치료 중이며, 수술을 원하지 않아 방사선 치료를 술 후 1개월 후부터 1회당 180 cGy로 31회, 총 5580 cGy 시행하였다. 현재 10개월 동안 추적관찰중이나 국소재발소견이나 전이 소견은 보이지 않고 있다(Fig. 5).

고     찰

   평활근육종은 평활근에서 발행하는 악성종양으로 두경부에서 발생비율은 전체 평활근육종의 약 3%에서 10%로 드물며 이 중 후두에 발생한 평활근육종은 매우 드물며 후두에 발생하는 종양의 1.3%를 차지한다.⁷⁾ 
   일반적으로 평활근육종은 노년의 여자에 많이 발생한다고 알려져 있으나,¹⁾³⁾ Massimo 등⁸⁾은 다른 부위와 달리 후두에 발생한 평활근육종은 남자에서 4배정도 많이 발생한다고 보고하였다. 후두에서 발생하는 평활근육종은 진성대에서 높은 비율로 기원하는데 이는 두가지 가설로 설명된다. 첫째, 진성대는 윤상갑상근과 갑상피열근에 의해 형성되므로 성대부위가 다른 부위에 비해 혈관근에서 기원하는 평활근 세포를 많이 포함하고 있다는 설과 둘째, 진성대의 잔존 간엽성세포에서 평활근육종이 기원한다는 가설이 있다.⁹⁾ 임상적으로 이 종양은 대개 서서히 자라고, 표면이 매끄러우며, 단단한 무통성의 융기형 종괴로 나타나며 점막하에 위치한다. 때로 종양에 궤양이 생겨 통증을 호소하는 경우도 있는데¹⁰⁾ 이 경우를 제외하면 임상적으로 악성종양을 의심하기가 매우 힘들다. 평활근육종은 육안적으로 국한성이며 때로 가성피포로 둘러싸여 있고, 일반적으로 주위조직에 침윤이 없어 쉽게 주위조직과 박리된다. 이런 육안적 소견과 임상적 소견 때문에 평활근육종을 중배엽 기원의 다른 양성종양으로 오인할 수 있으며, 저자들의 경우도 절제생검시 경계가 잘 구분되고 주위조직으로 침윤이 없어 양성종양으로 생각하였다. 
   병리조직학적 소견상 H-E 염색에서 분홍색으로 염색되는 방추상세포가 얽힌모양으로 배열되고 세포질이 많으며, 핵이 세포의 정중앙에 위치하고 핵끝이 무딘모양을 하는 것이 특징적인 소견이다.¹⁾¹¹⁾ 가끔 다핵거세포도 볼 수 있다. 양성종양인 평활근종과 감별이 힘든데 평활근육종의 현미경 소견상 진단적 기준은 1) 고배율(high-power field)에서 유사핵분열수가 5개 이상, 2) 기괴한 모양의 세포 형태(bizarre cell form), 3) 평활근 세포들의 얽힌 모양의 배열(a pattern of interlacing bundles of smooth muscle cells), 4) 세포의 다형성이다.¹⁾¹²⁾ Stout와 Hill¹³⁾는 종양의 크기가 2.5 cm이상이고 유사핵분열의 증거가 있으면 악성종양으로 간주해야 한다고 하였다. 한편 평활근 세포에 있는 근원섬유는 Masson trichrome stain상 붉은색으로 Van Gieson stain상 노란색으로 phosphotungstic acid-hematoxylin(PTAH) stain상 자주색으로 염색되어진다. 
   면역조직화학염색에는 smooth muscle actin, muscle specific actin, desmin, vimentin, cytokeratin, S-100 단백질 등이 이용된다.¹⁴⁾ Kurivilla 등¹⁵⁾에 의하면 평활근육종 7예중 6예가 smooth muscle actin 및 muscle specific actin에 양성을 보였고, 2예에서 S-100단백질에, 1예에서 desmin에 양성을 보였으나 cytokeratin에는 모든 예에서 음성으로 나타났다고 하였으며, Izumi 등¹¹⁾에 의하면 smooth muscle actin, muscle specific actin에 대하여는 모두 양성반응을 보이고 desmin, vimentin에 대해서도 대부분 음성반응을 보인다고 하였다. 저자들의 증례에서는 smooth muscle actin, vimentin에 대해 양성으로 염색되었으나 및 S-100 단백질, cytokeratin과 desmin에는 음성반응을 보였다. 
   감별질환으로는 섬유육종, 방추상세포육종, 악성 신경초종 등이 있다. 섬유육종과는 Masson trichrome stain과 Van Gieson stain으로 감별이 가능하다. 때로 미분화 방추상세포육종과 악성 신경초종은 광학현미경 소견으로 감별이 어려운 경우가 있어 면역조직화학 검사나 전자현미경 검사가 필요하기도 하다. 
   치료는 정상조직을 포함한 광범위 국소절제술 즉 후두 부분절제술 및 전절제술이 최적요법이다.⁶⁾⁸⁾ 수술시 정상조직을 어느정도 포함해야 하는지 정설은 없어 종양의 발생부위에 따라 절제범위가 다양하게 적용되어야 하겠다. 저자들의 경우 절제생검시 종양의 부착부위를 중심으로 레이저 소작술을 시행하여 종양을 제거 하였고, 수술시 절제연에서 채취한 조직에서는 암세포가 없는 것을 확인하였다. 일반적으로 방사선 요법이나 화학요법에는 효과가 없는 것으로 알려져 있다. 그러나 Aydin과 Dreyer¹⁶⁾은 설기저부에 발생한 평활근육종 1예를 방사선 요법으로 치유하였으며 수술할 수 없을 정도로 큰 종양의 경우 방사선 요법을 권하고 있다.
   Thompson 등¹⁷⁾은 술 후 방사선 치료가 수술 단독으로 치유한 경우와 생존율의 차이는 없지만 술 후 방사선 치료가 효과적이라고 하였고 Ballo 등¹⁸⁾은 조기의 방추형 세포암종과 편평세포암의 치료에 있어 방사선 치료의 효과가 별 다르지 않다고 하여 조기의 국한된 병변에서는 방사선 치료도 어느정도 효과가 있다고 보고하였다. 
   저자들은 조직학적 진단 후 후두 부분 절제수술을 고려하였으나 고령, 허혈성심질환, 절제연에서의 음성소견, 환자의 수술거부 등으로 방사선 치료를 시행하였다. 술 후 국소 재발율은 일반적으로 약 40~60%로 보고되어 있는데, 그 이유는 종양이 주위조직에 침윤이 없고 쉽게 박리되어 수술시 정상조직은 포함하지 않고 종양만 제거하기 때문인 것으로 추정된다. 
   평활근육종이 주로 전이되는 부위는 폐, 골, 뇌로 약 50%로 보고되어 있다. 국소 림프절로 전이는 약 20%로 보고되어 있고, 경부 림프절로 전이가 있는 경우는 경부곽청술이 필요하다고 하였다.¹¹⁾
   저자들의 경우, 술 후 현재까지 10개월간 경과 관찰중이나 재발의 징후는 보이지 않고 있다. 대부분 정상조직을 포함한 국소 절제술이 최상의 치료라는데는 이견이 없으나 안전한 절제연을 갖고 술 후 방사선 치료를 하는것도 재발을 줄이는 한 방법이라 할 수 있겠으며 효과를 판정하기 위해서는 더 장기간의 추적관찰과 더 많은 증례가 필요하리라 생각된다.

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