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Korean Journal of Otorhinolaryngology-Head and Neck Surgery > Volume 47(12); 2004 > Article
Korean Journal of Otorhinolaryngology-Head and Neck Surgery 2004;47(12): 1323-1325.
A Case of Adenomatoid Hamartoma Originated from Nasal Cavity.
Kyung Hoon Park, Soon Uk Kwon, Sang Won Yoon, Jong Eun Joo
1Department of Otolaryngology, School of Medicine, Eulji University, Seoul, Korea. ksu11@netian.net
2Department of Pathology, School of Medicine, Eulji University, Seoul, Korea.
비강 내에 발생한 선종양 과오종(Adenomatoid Hamartoma) 1예
박경훈1 · 권순욱1 · 윤상원1 · 주종은2
을지의과대학교 의과대학 을지병원 이비인후과학교실1;병리학교실2;
주제어: 과오종비강 신생물.
ABSTRACT
Hamartomas are non-neoplastic malformations or congenital errors of tissue development. They are characterized by an abnormal mixture of tissues indigenous to that area of the body, but with an excess of one or more of the tissue types. Adenomatoid hamartomas are pathologically unique-appearing sinonasal tract and nasopharyngeal lesions and defined as follows ; the glandular component of the hamartoma consisted of respiratory epithelium originating from the surface epithelium, and polypoid growth resulted from respiratory epithelial-lined adenomatoid proliferation. Hamartomas occur in all areas of the body, especially in the liver, spleen, kidney and lung, but very rarely in the nasal cavity, paranasal sinuses, or nasopharynx. The histopathological differential diagnosis of adenomatoid hamartoma of the sinonasal tract includes inverted papilloma and adenocarcinoma. Misinterpretation as a true neoplasm may result in unnecessary radical surgery. We present a case of adenomatoid hamartoma in the nasal cavity, which was treated with complete resection by endonasal endoscopic approach.
Keywords: HamartomaNose neoplasms

교신저자:권순욱, 139-231 서울 노원구 하계1동 280-1  을지의과대학교 의과대학 을지병원 이비인후과학교실
              전화:(02) 970-8276 · 전송:(02) 970-8275 · E-mail:ksu11@netian.net

서     론


  
과오종이란 발생 부위 고유의 구성 조직들 중 하나 이상이 비정상적으로 혼합된 것을 특징으로 하며 종물과 비슷하나 신생물이 아닌 기형으로 발달과정에서의 오류에 의한 것이다.1) 이는 신체의 어느 부위에나 발생할 수 있으며 간, 비장, 신장 그리고 폐에 주로 발생한다. 그러나 상기도나 상부 위장관에 발생하는 경우는 드물며 특히 비강, 부비동 그리고 비인강에서는 매우 드물게 발견된다.2)
   비강, 부비동 그리고 비인강에서 발견되는 과오종은 연골, 혈관, 지방 등의 간엽조직에서 유래된 간엽성 과오종과 상피, 분비선 등의 상피조직에서 유래된 상피성 과오종으로 나누어지며 상피성 과오종은 간엽성 과오종에 비하여 보다 드물다.3) 1995년 Wenig와 Heffner는 비부비동에서 발생한 상피성 과오종 가운데서 표면의 상피에서 유래된 선조직으로 구성되어 있으며 호흡상피로 둘려 싸여 선종과 같이 성장하는 독특한 조직학적 소견을 보이는 경우를 선종양 과오종(adenomatoid hamartoma)으로 분류하였으며4) 이는 아직까지 국내에 보고된 바가 없다.
   선종양 과오종은 조직학적으로 반전성 유두종이나 비강 내 선암종 등의 신생물과 매우 유사하여 신생물로 오인하는 경우 불필요한 근치적 수술을 시행할 수 있으므로 그 감별에 매우 주의하여야 한다.5) 치료는 종괴의 완전적출로 충분하며 완전적출 후 재발은 없는 것으로 알려져 있다.4)6)
   저자들은 비폐색을 주소로 내원한 환자에서 비강 내에 발생한 선종양 과오종 1예를 치험하였기에 문헌 고찰과 함께 보고하는 바이다. 

증     례

   55세 여자가 2년전부터 발생한 좌측 비폐색을 주소로 내원하였다. 타 병원에서 유방암으로 수술을 받은 과거력이 있었으며 가족력상 특이 사항은 없었다. 좌측 비폐색 외에도 후비루를 호소하고 있었으며 기타 비증상은 호소하지 않았다. 이학적 검사상 좌측 중비갑개와 비중격 사이로 표면에 약간의 굴곡이 있으나 비교적 매끈하고 분홍색을 띄는 종괴가 관찰되었다(Fig. 1). 부비동 전산화단층촬영상 좌측 비강 내에서 발생하여 후비공까지 연장된 27×9×26 mm 크기의 종괴를 보였으며 비교적 균일한 밀도로 주변의 연조직에 비하여 조영증강되지 않았고 골파괴나 부비동을 침범한 소견은 없었다(Fig. 2). 외래에서 시행한 조직검사상 비용이 의심되었으며 악성을 의심할 만한 소견을 보이지 않아 비내 내시경 접근으로 종괴의 적출술을 시행하기로 하였다. 종괴는 좌측 비중격 점막의 후방부에서 유래하였으며 급속냉동절편 조직검사 후 종괴을 완전적출 하였다. 적출된 용종양 종괴는 광학 현미경 소견상 다양한 낭구조로 구성되어 있었으며 이들은 호흡상피로 피복되어 있고 내강에 점액물질을 함유하고 있었다. 이들 낭구조는 표면의 호흡상피와의 연결성이 관찰되었고(Fig. 3A) 주변에 점액성 혹은 장액성 소타액선의 증식을 동반하고 있었다(Fig. 3B). 간질은 경도의 부종과 만성 염증세포의 침윤을 동반하고 있었으며 일부 상피세포는 큰 핵을 보이기도 하였으나 악성변화는 관찰되지 않았다. 이러한 조직학적 소견은 선종양 과오종으로 합당하였다. 특이한 합병증은 발생하지 않았으며 수술 후 3개월까지의 추적관찰에서 재발의 소견은 보이지 않고 있다. 

고     찰

   1904년 Albrecht는 발생 부위의 고유한 조직이 종양과 같이 증식하여 발생한 종괴를 가르쳐 과오(error)라는 의미의 그리스어인“hamartia”를 그 어원으로 하여 과오종(hamartoma)라고 명명하였다. 1962년 Willis는 과오종이란 발생 부위 고유의 구성 조직들 중 하나 이상이 비정상적으로 혼합된 것을 특징으로 하며 종물과 비슷하나 신생물이 아닌 기형으로 발달과정에서의 오류에 의한 것이라고 정의하였다.1) 과오종은 신생물과는 달리 지속적으로 성장하지 않고 스스로 그 증식을 멈추게 되며4) 악성화의 가능성이 없으나 저절로 소멸되지는 않는다.7) 이는 신체의 어느 부위에나 발생할 수 있으며 간, 비장, 신장 그리고 폐에 주로 발생한다. 그러나 상기도나 상부 위장관에 발생하는 경우는 드물며 특히 비강, 부비동 그리고 비인강에서는 매우 드물게 발견된다.2)
   비강, 부비동 그리고 비인강에서 발견되는 과오종은 연골, 혈관, 지방 등의 간엽조직에서 유래된 간엽성 과오종과 상피, 분비선 등의 상피조직에서 유래된 상피성 과오종으로 나누어지며 상피성 과오종은 간엽성 과오종에 비하여 보다 드물다.3) 1995년 Wenig와 Heffner는 비부비동에서 발생한 상피성 과오종 가운데서 표면의 상피에서 유래된 선조직으로 구성되어 있으며 호흡상피로 둘려 싸여 선종과 같이 성장하는 독특한 조직학적 소견을 보이는 경우를 선종양 과오종으로 분류하였다.4) 이들은 그 유발요인이 염증반응일 것으로 추정하였으며 본 증례에서도 기질에 만성염증 소견을 동반하고 있는데 이는 선종양 과오종의 유발요인으로 염증이 관여할 것이라는 점을 시사한다고 하겠다. 
   비강, 부비동 그리고 비인강에서 발견되는 선종양 과오종은 71%가 비강 내에서 발생하고 주로 비중격의 후방부에서 발견되며 본 증례도 비중격의 후방부에서 발생한 예였다. 남녀비는 6.75:1로 주로 남성에 호발하고 일반적으로 과오종이 어느 연령에서나 발생하며 출생 시 발견되기도 하는 반면 선종양 과오종은 주로 성인에서 발생한다.3)4)8) 임상적으로 주로 비폐색, 비충만감, 비출혈 그리고 만성 비부비동염의 증상을 나타내며 이학적 소견 상 하나 혹은 두 개의 종괴로 관찰된다. 종괴는 탄력이 있거나 단단한 성상을 보이고 표면은 매끈하며 백색에서부터 적갈색까지 다양한 색상을 나타낸다.4) 
   감별진단해야 할 질환으로는 반전성 유두종, 소타액선 종양, 비강 내 선암종 등의 신생물, 상악동 후비공 비용과 같은 염증성 병변, 그리고 기형종이나 유피낭과 같은 발달성 병변 등이다.5)6) 이중 반전성 유두종이나 선암종은 조직병리학적 소견이 유사하므로 감별진단에 매우 주의하여야 한다. 선종양 과오종은 그 조직학적 소견이 다양하지만 대체로 위중층섬모상피세포로 이루어진 선조직과 관조직이 증식하여 있으나 비정형세포나 세포의 이형성이 관찰되지 않는 것이 그 특징이며 종종 표면의 호흡상피가 함입되어 점막하 선조직과 연결된 소견이 보이기도 한다.5) 반면 반전성 유두종는 중층편평상피가 조직 내측으로 매우 두텁게 증식하여 있으며 여기에 점액세포들이 혼합된 형태를 나타낸다. 선암종에서는 복잡한 선조직의 증식과 세포의 이형성이 관찰되고 선과 선 사이에 기질에 발견되지 않으며 주위 조직으로의 침윤 양상을 보인다.9) 또한 선종양 과오종은 염증성 병변에 비하여 선조직의 증식이 두드러지며, 구성 성분들이 조직화되어 있지 않고, 비강에 발생한 경우 부비동을 침범하지 않는다.6) 다른 발달성 병변 중 기형종은 외배엽, 중배엽 그리고 내배엽에서 유래한 모든 조직을 포함하고 있으며 유피낭은 외배엽과 중배엽 조직을 포함하고 있다. 과거에는 과오종을 기형종이나 유피낭의 일종으로 보았으나 Elchel과 Hallberg는 이들이 발생부위의 고유하지 않은 외배엽 성분을 가지고 있다는 점을 들어 이들로부터 과오종을 분리하였다.10)
   치료는 종괴의 완전적출로 충분하며 완전적출 후 재발은 없는 것으로 알려져 있다. 그러나 종괴를 불완전하게 제거한 경우 재발한 예도 보고되어 있다.4)6)11) 특히 수술을 계획함에 있어서 반드시 신생물과 감별하여 불필요한 근치적 수술을 피하여야 하겠다.


REFERENCES

  1. Willis RA. Hamartoma and Hamartomatous syndromes. In: Borderland of embryology and pathology. 2nd ed. London: Butterworths;1962. p.351-92.

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  3. Chuen H, Swei H, Frank GC, Lee TJ, Su GL. Nasal chondromesenchymal hamartoma in children: Report of 2 cases with review of the literature. Arch Pathol Lab Med 2001;125:400-3.

  4. Wenig BM, Heffner DK. Respiratory epithelial adenomatoid hamartomas of the sinonasal tract and nasopharynx: A Clinicopathologic study of 31 cases. Ann Otol Rhinol Laryngol 1995;104:639-45.

  5. Endo R, Matsuda H, Takahashi M, Hara M, Inaba H, Tsukuda M. Respiratory epithelial adenomatoid hamartoma in the nasal cavity. Acta Otolaryngol 2002;122:398-400.

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  10. Mark HT, Glenn FB, Seth MP. Nasal hamartoma: Case report and review of the literature. Int J Pediatr Otorhinolaryngol 1993;28:83-8.

  11. Mahindra S, Daljit R, Sahail MA, Bazaz MG. Hamartomas of the nose. J Laryngol Otol 1978;92:57-60.

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