교신저자：문석균, 100-727 서울 중구 필동 2가 82-1  중앙대학교 의과대학 이비인후과학교실
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서     론

   기저양 편평상피세포암은 상부 기도 및 소화기관에 주로 발생하는 편평상피세포암종의 한 변종으로써 후두, 하인두, 설기저부 등 두경부에서 호발하는 경향과, 편평상피암종의 공격적인 생물학적 특성이 있어 경부전이와 원격전이의 비율이 높은 것으로 알려져 있다.¹⁾
   조직학적으로 세포질을 거의 포함하지 않고 과염색된 핵을 가진 세포들이 점액 물질을 함유한 낭성 공간내에서 소엽의 형태를 이루고 있는 것을 말하나,²⁾ 이 암종을 구성하는 세포들이 타액선을 덮고 있는 상피나 표면상피기저층의 원시세포에서 기원하기 때문에 타액선에서 기원하는 선양낭성암종과, 세포 형태상 소세포 미분화 신경내분비암과 구별이 어려울 수도 있다.³⁾
   우리나라에서 보고된 예에서는 주로 가동설부, 측두골, 비강 등에서 발생되었고,⁴⁾⁵⁾⁶⁾ 세계적으로는 상부기도 이외에 자궁경부, 흉선, 음경, 항문 등을 침범한 예들이 있고,⁷⁾ 구인두부의 설기저부, 연구개, 구개설주름에서 발생한 예가 있으나,⁸⁾ 최근 저자들이 치험한 구인두부 중에서 구개인두주름에서 발생된 예는 없어서 문헌 고찰과 함께 보고하는 바이다.

증     례 

   70세 남자 환자로 내원 2개월 전부터 시작된 목 뒤쪽의 이물감을 주소로 개인병원에서 한 달 정도 치료받았고, 증상의 호전없이 진행되어 본원 이비인후과로 전원되었다. 환자의 과거력상 2년전부터 보건소에서 고혈압 진단 받아 치료받고 있었으며, 그 외 다른 질환은 없었고, 가족력상에서도 특이사항은 없었다. 환자는 50년간 하루 한 갑 정도 흡연은 하고 있었으나 음주는 하지 않았다.
   이학적 검사 상 우측 구개인두주름에서 기원하여 구인두강쪽으로 내려온 약 2×2×1.5 cm 크기에 표면이 불규칙하고 단단한 유경(pedunculated)의 종괴가 발견되었고, 이 종괴는 편도선이나 연구개와 유착은 없었으며 호흡시 종괴의 움직임을 관찰할 수 있었다(Fig. 1). 내시경 검사상 비강, 비인강, 가동설부, 설기저부, 후두, 하인두 모두 정상소견을 보였다. 경부 전산화 단층촬영상 우측 구인두부를 채우고 있는 1.7×1.9×1.5 cm의 종괴가 관찰되었다. 비교적 경계를 확인할 수 있으나 명확하지는 않고 내부에 불균질의 음영이 관찰되며, 경부 림프절 전이 소견은 보이지 않았다(Fig. 2). 외래 내원 당일 시행한 조직 검사상에서 상피세포 이형성증이 나왔고, 악성 종양과의 감별때문에 전신마취 하에 절제 및 생검을 계획했다. 원격전이의 유무를 확인하기 위해 시행한 검사에서, 위식도 내시경 검사상 표재성 미란성 위염소견이 나왔고, 골주사 검사에서 활동성 병변을 의심할 만한 곳은 없었으며, 폐기능 검사상 경도의 폐쇄성 소견을 보였으나, 단순흉부촬영과 고해상도 흉부 전산화 단층촬영에서 정상소견을 보였고, 복부 초음파 검사상 특이소견은 보이지 않았다.
   전신마취 하에 절제 및 생검을 시행하였으며, 절제연은 정상 점막으로 보이는 부분까지 약 1 cm 정도로 절제했고, 육안적으로 종괴는 구개인두주름 후면 점막과의 유착소견이 없었다. 술 후 조직병리검사 결과 기저양 세포로 이루어진 소엽과 주변부에 미분화 편평상피세포가 있는 기저양 편평상피세포암으로 확진되었으며(Figs. 3 and 4), 병리조직의 경계에는 암세포가 발견되지 않았다. 전이에 대한 증거가 없었지만 다른 암종과 달리 공격적인 성향을 지니고 있기 때문에 환자에게 방사선 치료를 권유했으나 환자가 거절하여 추가적인 치료를 하지 못했다. 수술 후 15개월이 지난 현재 병소의 재발, 경부 전이, 원격 전이 소견없이 외래 추적 관찰 중이다.

고     찰

   기저양 편평상피세포암은 편평상피세포암에 비해 주변 림프절이나 피부, 폐, 뼈 등에 전이를 잘하고, 환자의 70% 정도는 증상이 나타날 시에 이미 다른 부위로 전이가 일어나는 치명적인 암종이다.²⁾⁹⁾ Wain 등¹⁾에 의해 처음 보고된 후, 주로 서양에서 증례보고가 있었으나 동양에서는 드물어 인종적으로 백인에 잘 생기는 것으로 되어 있고, 나이와 성별도 관련이 있어 60세 이상에서, 여자보다는 남자에서 80% 정도 발생하며, 과거력상 과도한 흡연이나 음주도 위험 요소로 작용한다고 하며,¹⁰⁾ 비인강에서 발생한 기저양 편평상피세포암에서 Epstein-Barr virus가 검출되고, 음경과 항문에서 발생한 암종에서 Human papilloma virus가 검출되는 것으로 보아 바이러스가 원인인자로 여겨지기도 한다.^10)11)12) 이 암종은 전신적으로 발생할 수 있으나 대부분 두경부 영역에서 호발하며, 다발성으로 나타날 수 있다.¹⁾⁷⁾ 주로 상피하층을 침범해 궤양을 형성하기도 하고, 혈관이나 림프관을 잘 침범하기도 하나, 신경의 침범은 흔하지 않다.¹³⁾
   조직학적으로 핵이 과염색되고 세포질이 거의 없는 기저양 세포가 원형의 소엽을 형성하면서 자라는데, 대부분 중심성 괴사와 비전형적인 유사분열이 증가된 소견을 보이며, 그 주위를 편평세포가 감싸듯이 존재하게 된다.²⁾ 본 증례처럼 전형적인 모습을 보인 경우는 진단에 큰 어려움이 없으나, 형태학적으로 사상형태(cribriform pattern)를 보이게 되면 선양낭성암종처럼 보일 수 있고, 기저양 세포가 너무 많이 모여 있으면 마치 소세포 미분화 신경내분비암처럼 보일 수도 있기 때문에 이런 경우 면역조직화학염색법을 이용하여 구별해야 하는데, 기저양 편평상피세포암에서는 Cytokeratin과 Epithelial membrane antigen이 양성으로 나타나며 CEA와 Vimentin는 음성으로 나타나서 비교적 용이하게 감별진단을 할 수 있다.³⁾
   이 암종의 병기는 편평상피세포암의 병기를 따라 언급하고는 있지만, 치료 후에도 재발과 전이가 빈번히 일어나고, 이 암종과 같은 병기인 편평상피세포암을 대조군으로 하여 비교한 연구에 있어서도 예후가 매우 불량한 것으로 나타나므로,¹⁴⁾ 새로운 병기의 기준이 필요하다고 생각한다.
   현재까지 확립된 치료방법은 아직 없으나, 대부분 적극적인 치료를 권하고 있으며, 주로 광범위한 외과적 절제와 방사선 치료를 기본으로 하고 있고, 림프절 전이와 관련된 예방적 경부절제술을 시행하고 있다. 예방적으로 시행하는 경부절제술에 있어서는 주로 설기저부, 후두, 하인두에서 기원한 것은 외측 경부절제술을 시행하고, 가동 설부에서 기원한 것은 견갑설골상부 경부절제술을 시행했으나,¹⁵⁾ 일부 저자들은 변형 근치적 경부절제술을 주장하는 경우도 있다.¹⁶⁾ 또한 원격 전이가 있는 환자에게 있어서 5-FU와 cisplatin을 병합 치료하는 보조적 항암화학요법이 최근에 연구되고 있으나,¹⁷⁾ 아직 정확한 자료는 없는 실정이다.
   본 증례에서는 환자가 더 이상의 수술과 방사선 치료를 받으려 하질 않았기 때문에 경부절제술을 시행하지는 않았다. 그러나 이 암종의 공격적인 성향으로 인해 적극적인 외래 추적 관찰은 반드시 필요하며, 경부 전이나 원격 전이의 여부를 정기적으로 확인하는 것이 중요하다고 사료된다.

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