교신저자：변재용, 130-702 서울 동대문구 회기동 1  경희대학교 의과대학 이비인후과학교실
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서     론

   방추세포암종은 상기도와 소화기관에 발생하는 악성종양중 매우 드문 암종으로 편평세포암종 주위의 비종양적 기질반응으로 생각하여 1957년 Lane이 가성육종으로 최초 명명한 이래¹⁾ 조직형성에 대한 논란으로 상피육종, 다형성 상피암종, 육종양 상피암종, 가성육종 상피암종 등으로 혼용되었으나 최근 상피세포기원으로써 방추모양을 가지는 세포의 특징으로 방추세포암종으로 기술되어지고 있다.²⁾
   방추세포암종은 주로 두경부 특히 후두와 인두 등 상기도에 발생하고 구강, 식도, 여성 생식기, 피부에서의 발생도 보고되고 있으며 드문 종양으로 보고된 예가 적어서 최근까지도 이 종양의 조직형성, 치료, 예후 인자 등에 대한 논란이 많다.³⁾ 
   저자들은 최근 후두에 발생한 방추세포암종 1예를 치험하였기에 문헌고찰과 함께 보고하고자 한다.

증     례 

   61세 남자로 4개월간 지속된 애성을 주소로 내원하였다. 비흡연자로 음성남용이나 외상의 병력은 없었으며 체중감소나 발열 등의 전신증상은 없었다. 외래에서 시행한 경성후두경 검사상 좌측 성대 전방 1/3부위에 0.7×0.5 cm 크기의 폴립양 종물이 관찰되었다(Fig. 1). 종물은 좌측 성대에 국한되어 있었고 성대 움직임은 정상이었으며 경부에 만져지는 종물은 없었다. 경부 전산화 단층촬영상 좌측성대의 폴립양 변화 외에 다른 소견 보이지 않았고 경부 림프절 종대 및 전이소견은 없어 현수후두경하에 CO₂레이저를 이용하여 절제 생검하였다.
   조직검사 결과 활성화된 유사분열을 나타내고 국소적으로 중등도의 비 정형화된 핵을 가진 증식성 방추세포의 다발소견을 보이며 면역조직화학 검사상 SMA에 양성을 보이는 방추세포암종으로 진단되었다(Fig. 2). 
   종양은 좌측 성대에 국한 되어 있었고 국소림프절 전이나 원격 전이 소견은 보이지 않아 T₁N₀M₀으로 후두암 병기 I에 해당하였고 레이저를 이용하여 5 mm 자유연을 포함하여 절제하였다(Fig. 3).
   술후 2주째부터 5400 cGy의 방사선치료를 6주간 시행하였으며 현재 13개월째 외래 추적관찰 중으로 수술의 합병증 및 재발의 소견은 없다.

고     찰

   방추세포암종은 후두암 중 1% 미만을 차지하며 후두의 어느부위에서나 발생할 수 있으나 성문에 빈번히 발생한다. 주 증상은 음성변화이며 연하곤란, 호홉곤란이 동반될 수 있다. 주로 50~60대 연령군, 남자에서 호발하고 흡연이 주요원인이며 후두의 방사선치료 병력이 위험인자로 알려져 있다.⁴⁾
   방추세포암종은 편평세포와 방추세포성분을 모두 가지는 암종으로 종양의 조직형태의 여러 가지 다른 해석으로 과거 이 암종을 기술하는데 여러 가지 용어가 사용되었다. Virchow는 조직학적으로 상피와 중간엽의 혼합된 성분을 가지는 암종이라고 기술하며 세가지 발병기전을 제시하였다. 첫 번째 상피육종일것이라는 설명과 두번째, 반응성 비정형 기질을 가진 편평세포암종이라는 설명, 셋째 상피에서 기원한 세포가 변형과 탈분화과정을 거쳐 방추 모형을 가지게 된것이라는 설명이다.²⁾ 
   대개 육안적 소견은 폴립양이며 드물게 침윤성 소견을 보이기도 한다.⁵⁾
   조직학적 진단은 편평세포암종의 소견과 함께 육종의 소견을 관찰할 수 있어야 하지만 때때로 이러한 소견을 나타내지 않고 편평상피세포내암, 미세침윤 편평세포암종으로 보여지거나 육종 지질내에 떠있는 편평세포암종의 섬처럼 관찰되기도 한다. 방추세포의 조직학적 형태는 세포의 다형성, 유사분열의 활성 때문에 매우 다양하며 다핵의 거대세포가 관찰되기도 한다. 절제생검조직이 적을 경우 상피성분을 관찰할 수 없어 육종으로 오진하는 경우가 발생할 수 있다.⁴⁾ 본 증례에서는 6-7/10HPF의 유사분열 활동성을 가지고 중등도의 비정형화된 핵을 보이는 증식성의 방추세포를 관찰할 수 있었고 소량의 이상각화증과 함께 편평세포가 관찰되어 방추세포암종으로 진단되었다.
   수술전 전산화 단층촬영을 시행하여 수술전 병기를 결정하게되며 전산화 단층 촬영에서 방추세포암종은 뚜렷한 종양의 테두리를 가지며 종종 종양에 미만성 석회화소견을 보이므로 침윤성의 테두리와 조직농도를 보이는 편평세포암종과 구별이 가능할 수도 있는데⁵⁾ 이 경우 전산화 단층촬영상 기질의 석회화가 나타날 수 있는 연골육종과는 감별이 필요하다. 
   방추세포암종은 병리학적으로 섬유육종, 악성 섬유조직구종, 활액세포암종 그리고 방사성 변화나 육아조직같은 저세포성 반응과 감별해야 하며 cytokeratin, epithelial membrane antigen, desmin, smooth muscle actin(SMA), vimentin, collagen IV, s-100 등을 이용한 면역조직화학적 검사가 감별에 도움을 줄 수 있으며,⁶⁾⁷⁾ 본 증례에서는 비교적 높은 양성율을 보이는 것으로 알려진 SMA에 양성 반응을 보였다.
   치료는 수술로써 종양을 절제하는 것이며 술후 방사선 치료가 도움이 되고 화학요법은 사용하지 않는다.³⁾ 방추세포암종은 같은 병기, 크기, 위치에서의 편평세포암종의 치료방법과 동일한 방법으로 치료해야 하고 Ampil⁸⁾은 후두와 하인두의 방추세포암종에서 방사선 치료효과는 편평세포암종에서의 효과와 비슷하다고 보고하였다. 수술은 주로 보존적으로 시행하고 경부청소술은 하인두암, 성문상부암, 진행한 성문암, 경성문암시 시행한다.²⁾ 방추세포암종으로부터의 전이는 경부가 가장 많으므로 이 경우 역시 편평세포암종에서와 같이 병합요법을 실시한다. Lambert 등⁹⁾은 암의 위치별 전이율을 하인두암이 60%로 가장 높으며 상인두암시 30%, 성문암시 15%로 가장 낮다고 보고하였고 Randall 등¹⁰⁾은 방추세포암종의 편평세포성분과 육종성분의 전이를 보고하여 육종성분도 전이가 가능함을 주장하였다.
   Lester 등¹¹⁾이 연구한 바에 의하면 국소재발이나 원격전이에 의해 재발이 가능하며 폐와 경부림프절이 가장 흔한 전이의 장소였다. 그밖에 신장, 간, 뇌, 흉막등으로 전이가 가능하므로 정기적인 추적관찰이 필요하며 추적관찰시 이러한 부분의 검사가 필요된다. 
   Kaplan-Meier는 방추세포암종의 5년 생존률은 68%이고 적절한 치료후 암으로 인한 사망률은 21%라고 보고하였다. 1975년 Hyams¹²⁾는 치료후 2년 사망률이 40%에 달한다고 보고하였다. 두경부 영역의 방추세포암종은 같은 병기의 편평세포암종보다 예후가 좋지 않으며¹³⁾ 암의 위치, 종양의 크기, 경부전이의 유무가 중요한 예후 인자가 될 수 있고 이밖에 세포의 분화도, 침윤정도, keratin 양성율이 예후에 영향을 미칠 수 있다. 성문상부나 하인두와는 달리 성문부에서 발생한 암종에서 폴립양 또는 궤양성같은 육안적 종양의 형태가 예후에 중요한 인자로 작용할 수 있다는 주장이 있으며¹⁴⁾ 방사선에 노출된 병력이 있는 경우 나쁜 예후를 보인다.⁴⁾¹⁵⁾

1. George R, William AA, Joseph HO. Spindle cell carcinoma (pseudosarcoma) of the larynx. Acta Otolaryngol 1975;101:63-6.

2. Kerry DO, Jean EL, Vera JS. Spindle cell carcinoma of the larynx and hypopharynx. The American Academy of Otolaryngology-Head and Neck Surgery;1997. p.47-52.

3. Recher G. Spindle cell squamous carcinoma of the larynx clinicopathological study of seven cases. Journnal of Laryngology and Otology 1985;99:871-9. 

4. Katholm M, Krogdahl A, Hainau B, Bretlau P. Spindle cell carcinoma of larynx. Acta Otolarygo(Stockh) 1984;98:163-6.

5. Kriskovich MD, Harnsberger HR, Haller JR. Spindle cell carcinoma of the larynx. Ann Otol Rhinol Laryngol 1998;107:436-8.

6. Luis L, Soledad A, Jose G, Claudio B, Svensson G. Synchronous glottic granular cell tumor and subglottic spindle cell carcinoma. Arch Oholarygol Head Neck Surg 1998;124:1031-4.

7. Resta L, Marzullo A, Botticella MA, Viale G, Maiorano E. Immunohistochemical typing of spindle cell tumors of the larynx: A single entity or distinct histotype? Appl Immunohistochem Mol Morphol 1999;7:245-54.

8. Ampil FL. The controversial role of radiotherapy in spindle cell carcinoma (pseudosarcoma) of the head and neck. Radiat Med 1985;3:225-9.

9. Lambert PR, Ward PH, Berci G. Pseudosarcoma of the larynx. Arch Otolaryngol 1980;106:700-8.

10. Randall G, Alonso WA, Ogura JH. Spindle cell carcinoma (Pseudosarcoma) of the larynx. Arch Otolaryngol 1975;101:63-6.

11. Lester DR, Jacqueline AW, Markku M, Dennis KH. Spindle cell (Sarcomatoid) carcinoma of the larynx. Am J Surg Pathol 2002;26:153-70.

12. Hyams VJ. Spindle cell carcinoma of the larynx. Canadian Journal of Otolaryngology 1975;4:307-13.

13. Benninger MS, Kraus D, Sebek B, Tucker HM. Head and neck spindle cell carcinoma: An evaluation of current management. Cleve Clin J Med 1992;59:479-82.

14. Appelman HD, Oberman HA. Squamous cell carcinoma of the larynx with sarcoma-like stroma. A clinicopathologic assessment of spindle cell carcinoma and "pseudosarcoma". Am J Clin Pathol 1965;44:135-45.

15. Batsakis JG, Rice DH, Howard DR. The pathology of the head and neck tumors: Spindle cell lesions (sarcomatoid carcinomas, nodular fascitis, and fibrosarcoma) of the aerodigestive tract. Head Neck 1982;4:499-513.