교신저자：정광윤, 135-705 서울 성북구 안암동 5가 126-1  고려대학교 의과대학 이비인후-두경부외과학교실
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서     론

   섬유성 조직구종은 Stout에 의해 1964년 처음 보고된 종양으로, 전신에서 발생 가능한 것으로 보고되고 있으며 사지와 후복강에 많이 발생하고, 두경부에서는 인두, 비인강, 비강, 후두에서 발생한다고 보고되고 있다.¹⁾²⁾ 이하선의 섬유성 조직구종은 1979년 Shapsay에 의해 보고된 이후 전세계적으로 7예 정도만이 보고된 극히 드문 종양이다.⁵⁾ 저자들은 아주 드물게 보고되는 이하선에서 발생한 섬유성 조직구종 1예를 경험하였기에 문헌고찰과 함께 이를 보고하는 바이다.

증     례

   평소 건강하던 29세 여자 환자가 5개월 전부터 커지는 좌측 이개하부의 종물을 주소로 내원하였다. 환자는 과거력, 가족력 및 사회력 상 특이 소견은 없었다. 진찰 소견상 좌측 이개하부에 4×5 cm 크기의 둥글고 고정되지 않으며 주위와 잘 경계지어지는 무통성의 종물이 관찰되었고(Fig. 1) 촉진상 양측 경부에 만져지는 림프절은 없었다. 세침흡입검사는 시행하지 않았다. 경부 전산화단층촬영에서 좌측 이하선 천엽부위에 균일한 조영증강을 보이는 4×5 cm 크기의 병변이 관찰되었고, 주변 조직으로의 침윤 소견은 보이지 않았다(Fig. 2). 이하선 종양을 의심하여 수술을 시행하였다. 전신 마취하에 좌측 전이개에서 시작하여 경부로 연장되는 피부 절개를 시행하였고, 이하선 천엽의 병변을 확인하고, 병변을 포함한 이하선 천엽 절제술을 시행하였다. 병변은 경계가 명확한 피막에 싸여 있었으며 안면신경 및 주위 조직의 침윤 소견은 보이지 않았다(Fig. 3A and B). 술 전 컴퓨터 단층 촬영상 병변은 이하선 심엽과 밀접해있었고, 병변의 일부는 심엽과 유착된 소견을 보여, 심엽을 제거하였다. 술 후 이학적 소견상 환자는 안면신경마비는 보이지 않았다.
   병리조직검사에서 10개의 고배율당 1개 이하의 유사분열을 보이고, 경도의 핵 다형성을 보이는 방추세포로 구성된 종양을 확인 하였고(Fig. 4A), Elastic vangison stain 및 Mason-trichrome stain에서 진하게 염색되는 교원질 섬유가 관찰되었다. 면역조직화학검사에서 smooth muscle-specific actin(Fig. 4B), vimentin 및 일부 조직에서 CD34(Fig. 4C)에 양성 반응을 보이고, S-100 protein과 cytokeratin(Fig. 4D)에 음성 반응을 보여 이하선에 생긴 양성 섬유성 조직구종으로 진단 되었다. 현재 술 후 13개월 째이며 재발없이 추적관찰 중이다.

고     찰

   섬유성 조직구종은 섬유아세포와 조직구에서 유래한 종양이다. 햇빛에 노출되는 피부나 안구에서 생기는 경우가 흔하고, 두경부 영역에서는 인두, 비인강, 후두, 타액선 및 안면부의 심부에서 드물게 발견되고 있다. 섬유성 조직구종은 대부분 양성이고 전체의 1% 미만이 악성을 보인다. 반면 심부 기관이나 선조직에서 생기는 경우 주로 침습적인 형태를 보임에도 불구하고, 이 증례에서는 양성 섬유성 조직구종의 소견을 보이고 있다.⁷⁾ 섬유성 조직구종은 유아에서 70대 까지 다양한 연령층에서 발생할 수 있고, 남자에서 2.5배 정도 많은 비율로 발생하고 있다.¹⁾ 아직까지 섬유성 조직구종의 유발인자 및 병태생리는 불명확하다. 임상증상은 이하선의 경우 주로 무통성의 종물이 흔하다.³⁾ 이하선의 섬유성 조직구종의 진단은 신체검사 소견과 방사선학적 검사는 큰 도움이 되지 못하며 병리조직학적으로 확진한다. 육안적으로 종양은 경계가 명확한 피막에 쌓여 있으며 절단면을 균일한 분홍색의 부드러운 표면을 지닌다. 광학현미경적 소견만으로 진단을 내리기는 어려우며 반드시 면역조직화학적검사 또는 전자현미경적 소견이 뒷받침되어야 한다. 광학현미경 소견상 조직은 섬유아세포 및 조직구와 더불어 수레 바퀴 모양(Cartwheel or storiform pattern)으로 배열된 긴 핵을 가진 방추세포들로 이루어져 있으며, 진하게 염색되는 교원질 섬유들이 관찰된다.¹⁾ 섬유성 조직구종은 방추세포로 이루어진 상피기원종양(epithelial tumor) 및 근상피기원종양(myoepithelial tumor) 등과 감별해야 하며, 감별 진단은 면역조직화학 검사로 가능하다. 섬유성 조직구종은 vimentin에 양성을 나타내며 특이적으로 smooth muscle-specific actin에 양성이다. 상피 및 근상피종양은 S-100 protein, cytokeratin 또는 myoglobin에 양성 반응을 보이지만 섬유성 조직구종은 음성을 보여 감별을 가능케 한다.²⁾ 악성 섬유성 조직구종과는 핵의 유사분열 정도, 핵 다형성의 정도 및 주변 혈관이나 신경의 침범 소견등으로 구별한다. 그 외 종물의 급속한 성장 및 원외 장기로의 전이 등의 임상적 소견이 악성 섬유성 조직구종의 진단에 도움을 줄 수 있다.⁶⁾ 본 증례는 양성의 섬유성 조직구종으로 진단 되었으나, 일부 조직에서 CD34에 양성을 보여, 중등도의 악성도를 가지는 dermatofibrosarcoma protuberans의 가능성을 가지고 있다. 후자의 경우 거의 모든 조직이 CD34에 양성을 보이고, 20~50%의 높은 국소재발율을 가지며, 섬유육종으로의 악성 변이를 일으킬 수 있어 술 후 주기적인 추적 관찰이 필요하다.¹⁾ 양성 섬유성 조직구종의 치료는 주변 조직을 보존하면서 국소적인 광범위 절제술을 시행한다. 병소의 크기가 크거나 병리조직검사상 수술 절제면이 종양 세포에 양성인 경우 5~10% 정도에서 국소 재발을 일으킬 수 있다.¹⁾⁴⁾

1. Enzinger, Weiss SW. Soft tissue tumors. 4th ed. St. Louise: Mosby year book;2001. p.441-6, 491-506.

2. Willey EL, Stewart D, Brown M. Albores-Saavedra J. Fibrous histiocytoma of parotid gland. Am J Clin Pathol 1992;97:512-6.

3. Fayemi AO, Ali M. Fibrous histiocytoma of parotid gland. Mt Sinal J Med 1998;47:290-2.

4. Ferrai parabita G, Viva E, Derada Troletti G, Girardi E. Rare case of a fibrous histiocytoma located in the parotid gland. Minerva Stomatol 1982;31:693-6.

5. Shapsay SM, Wingert RH, Davis JS. Fibrous histiocytoma of the parotid gland. Laryngoscope 1979;89:1808-12.

6. Benjamin E, Wells S, Fox H, Reeve NL, Knox F. Malignant fibrous histiocytoma of salivary gland. J Clin Pathol 1982;35:846-53.

7. Van Wingerden JJ, Van Rensburg PG, Coettzee BP. Malignant fibrous histiocytoma of the parotid gland associated with polycythemia. Head & Neck Surg 1986;8:218-21.

8. Blitzer A, Lawson W, Biller HF. Malignant fibrous histiocytoma of the head and neck. Laryngoscope 1977;87:1479-99.