교신저자：김수환, 137-701 서울 서초구 반포동 505  가톨릭대학교 의과대학 이비인후과학교실
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서     론

   신경초종(neurilemmoma)은 신경초를 생성하는 쉬반세포(Schwann cell)에서 기원하는 양성 종양으로서 주로 두경부의 뇌신경 및 교감신경에서, 두개 내측에 위치하여 발생하는 경우가 많다. 신경초종이 두개 외측에 발생한 경우 다형선종 등의 타액선 종양, 염증성 종괴 및 다른 선천성 종물과의 수술전 감별이 필요하다. 
   설하신경에서 발생하는 신경초종은 주로 두개 내측에 호발하며 드물게는 설하신경도관(hypoglossal canal)에 걸쳐 아령모양으로, 혹은 악하강의 종괴로 발견될 수 있다.¹⁾ 악하강에 위치한 신경초종의 경우 다형선종과 감별진단이 매우 어렵고 수술시 설하신경을 보존하기 어려운 경우가 드물게 있다.²⁾ 저자들은 최근 경험한 악하강에 발생한 설하신경 신경초종 2예를 문헌고찰과 함께 보고하며 술전 감별진단의 중요성에 대해 함께 고찰해 보고자 한다.

증     례

증  례 1：
   57세 남자 환자가 약 3개월 전 발생한 우측 악하선 부위의 종괴를 주소로 내원하였다. 이학적 검사상 우측 악하삼각에서 직경이 약 2.5×3 cm 크기인 타원형이며 비교적 단단하게 느껴지는 가동성의 종괴가 만져졌다. 혀의 감각 이상이나 운동 장애는 없었다. 컴퓨터단층촬영상 우측 악하강에 3.5×3 cm 크기의 난형 종물이 관찰되었다. 종괴의 음영은 주위 근육과 유사한 정도로서 악하선과 경계가 명확하며 악하선을 외측으로 압박하고 있는 양상이었으며, 조영제 투여 후 다소 불균질한 음영증강 소견이 나타났다(Fig. 1). 2차례 세침흡인검사를 시행하였으나 종양세포는 관찰할 수 없었다. 
   이학적 검사 및 방사선학적 소견으로 타액선 내의 종양 및 신경기원의 종양 의심하에 종괴절제술을 시행하였으며 수술시 우측 악하선 하내측에 매끄러운 연노랑빛의 피막에 둘러싸인 약 3.5×3.5×3 cm의 난형 종괴가 발견되었다. 종괴의 충분한 노출을 위해 우측 악하선을 먼저 절제하였다. 종괴는 설하신경에서 기원한 것으로 관찰되었으며 신경과의 박리가 불가능하여 종괴를 설하신경의 분절과 함께 절제하고 신경이식술은 시행하지 않았다(Fig. 2). 냉동조직절편검사를 시행하였으며 악성 소견이 없음을 확인하였다. 종괴의 단면은 육안상 연노랑의 비교적 균질한 단면에 부분적으로 점액질양(myxoid) 조직 부위와 다발성 괴사 부위가 섞여있었으며(Fig. 3), 현미경 상에서는 Antoni A형 조직과 Antoni B형 조직이 섞여있는 신경초종으로 진단되었다(Fig. 4). 

증  례 2：
   37세 여자 환자가 약 2년 동안 서서히 커진 우측 악하선 부위의 종괴를 주소로 내원하였다. 이학적 검사상 우측 악하삼각에 직경이 약 2.5 cm이며 가동성인 구형 종물이 촉지되었으며 동통이나 압통은 없었다. 혀의 편위나 위축은 관찰되지 않았고 연하장애 역시 없었다. 자기공명영상검사를 시행하였으며 직경 2.5 cm의 경계가 명확한 구형 종물이 우측 악하선의 내측에서 관찰되었다. 종물은 T1 강조영상에서 전반적으로 주위 근육과 동일한 신호 강도로 나타나고 주변부는 저신호강도를 보이는 과녁양상(target pattern)이었다. T2 강조영상에서는 종물이 전체적으로 다소 불균질한 중간 내지 고신호 강도이면서 주변부에서는 더욱 고신호 강도로 보이는 과녁양상으로 관찰 되었다. Gadolinium 주입 후에는 T1 강조영상에서 종괴의 중앙부가 밝게 조영증강되는 과녁양상을 보였다(Fig. 5). 3회의 세침흡인검사에서 의미 있는 정보는 얻을 수 없었다.
   신경 내지는 타액선 기원의 종양 의심하에 시행한 절제술 중 우측 악하선에 연접하여 살구빛의 매끄러운 피막에 둘러싸인 약 2.5×2.5×2.5 cm 크기의 구형 종괴가 발견되었으며 종괴는 설하신경에 부착되어 있었다. 종괴는 악하선과 유착되어 있었으나 박리가 가능하여 먼저 악하선을 절제하였다. 종괴는 설하신경과의 박리가 불가능하여 종괴와 신경의 분절을 함께 절제하였으며 신경 이식술은 시행하지 않았다. 냉동조직절편검사를 시행하여 악성의 소견이 없음을 확인하였다. 

고     찰 

   신경초종은 쉬반세포에서 기원하여 대개 서서히 자라며 피막에 잘 싸여있고 구형 내지는 방추형의 모양을 갖는다. 두경부에서는 뇌신경의 감각성 분지, 특히 전정신경에서 기원하는 경우가 많고, 간혹 미주신경, 삼차신경, 안면신경 등에서도 발생하며, 순수한 운동신경에서 기원하는 경우는 매우 드물다.²⁾ 
   설하신경의 신경초종이 경부에 발생한 경우 환자들은 무통성 내지 동통을 동반하는 단일 종괴를 주소로 내원하는 경우가 많다. 병변이 많이 진행되면 혀의 마비, 편측 위축, 편위 및 속상수축이 나타날 수 있으나 초기 병변에서 이러한 증상이 동반되는 경우는 드물다.¹⁾³⁾ 신경마비 증상은 종양 주위 축삭의 신전에 의해 유발되며 종양이 축삭에서 기원하는 것을 의미하지는 않는다.²⁾
   컴퓨터단층촬영에서 신경초종은 선명하게 주위 조직과 구분이 되는 난형 내지는 구형의 종괴로 나타나며 다양한 조영증강 소견을 나타낼 수 있다. 자기공명영상에서는 T1 강조영상에서 주위 근육 조직에 비해 동일하거나 다소 고신호 강도로 나타나며, T2 강조영상에서 고신호 강도를 보이는 경우가 많고, 혹은 다양한 정도의 불균질한 신호강도를 보이거나 과녁 양상으로 종괴 변연부에서 보다 강한 고신호 강도를 나타나기도 한다.⁴⁾ 불균질한 신호강도를 보이는 경우는 일부 조직의 괴사가 있거나,²⁾ 조직학적으로 Antoni A형 조직과 Antoni B형 조직이 산재되어 있기 때문이며,⁵⁾ T2 강조영상에서 Antoni B형 조직이 보다 수분이 많아 고신호 강도로 나타난다.⁴⁾⁶⁾ 설하신경 마비가 진행된 경우 설근부의 전반적인 위축과 지방질 침착으로 인해, T1 및 T2 강조영상에서 설부의 고신호 강도가 관찰될 수도 있다. 
   병리학적으로 신경초종은 절단면에서 미세한 소주(trabeculae)가 관찰되며 일부분에서 낭포성 변화나 괴사를 보일 수 있다. 조직학적으로 쉬반세포의 핵이 익상 배열(palisading array)을 이루는 Antoni A형 조직과, 느슨한 세포 및 섬유 배열의 Antoni B형 조직이 있으며 대개 두 조직형이 함께 존재한다.⁷⁾ 
   두개외측의 설하신경에서 신경초종이 기원하는 경우 종괴는 대개 악하강, 설하강, 부인두강 하측에서 발견된다. 본 증례와 같이 악하강 혹은 설하강에 발생한 경우 다형선종을 포함한 타액선 종양, 임파선염 및 농양, 구강저 악성종양, 악성 종양의 임파선 전이, 유피종, 혈관종 등과 감별해야한다.²⁾⁸⁾
   다형선종은 컴퓨터단층 촬영에서 주위 타액선 조직에 비해 다소 고음영의 경계가 비교적 명확한 종괴로 나타나며 다양한 조영증강 양상을 보인다. 자기공명영상에서는 불균질한 신호로 나타나며 T1 강조영상에서 중등도의 신호강도를, T2 강조영상에서는 중등도 및 고신호강도의 혼합을 보이나 이 소견만으로 다형선종과 신경초종을 감별하기는 어렵다. 종괴 내부에 석회화 소견이 있으면 다형선종의 가능성이 높다.⁸⁾ 세침검사는 다형선종에 있어 약 90%의 특이도를 보이지만 민감도가 50%로서 가음성일 경우 신경초종과 감별이 어렵다. 
   악성 타액선 종양도 양성 종양과 유사한 양상으로 나타날 수 있기 때문에 방사선학적 감별이 어렵다.²⁾ 괴사된 임파절 및 농양은 두꺼운 벽을 갖고 내부에 괴사성 물질로 차 있으며 봉와직염이 주위 조직에서 발견되므로 감별이 용이하다.⁹⁾ 구강저의 악성 종양은 주위 조직을 침습하며 때로는 중앙선을 넘어가는 파괴적 양상을 보이므로 쉽게 구별된다. 유피종은 종괴 내의 지방 성분이 피하지방층과 동일한 신호강도를 보이므로 감별이 용이하며, 혈관종도 컴퓨터단층촬영에서 조영 증강이 매우 잘 되므로 감별된다.
   완전한 수술적 절제가 신경초종에 대한 치료 원칙이며 일반적으로 방사선 치료에는 반응하지 않는다. 종양이 신경으로부터 완전히 박리가 가능한 경우는 신경을 보존할 수 있다.²⁾¹⁰⁾ 그러나 종물의 완전한 절제를 위해 신경의 일부를 절단하여야 하는 경우가 많으며, Chang 등¹¹⁾과 Karpati 등²⁾은 설하신경의 절제 후 대이개신경을 이용한 신경이식술을 시행하였다. Chang 등¹¹⁾은 술 후 구음장애 및 혀의 편위가 6개월 이후 호전되었다고 하였으나 객관적인 지표를 제시하지는 못하였고, Karpati 등²⁾은 술 후 경과에 대해 보고하지 않았다. 본 증례에서 술 후에 혀의 편측 전위는 보였으나 일상생활에 지장을 줄 정도의 구음장애나 연하장애는 관찰되지 않았다. 본 증례들을 통해 하악강 종괴시 신경초종같은 드문 질환들을 술전 염두해 두고 충분한 감별진단을 통해 수술중이나 술후 생길 수 있는 문제점을 고려해야 할 것으로 사료된다.

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