교신저자：안성기, 660-702 경남 진주시 칠암동 90번지  경상대학교 의과대학 경상대학교병원 이비인후과학교실
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서     론

   정상적인 고막과 외이도를 가진 전음성 난청의 가능한 원인들로서는 일반적으로 선천성 이소골 기형, 이경화증, 그리고 외상에 의한 이소골 연쇄의 이상 또는 단절 등이다. 특히 외상이나 감염의 기왕력 없이 외이도나 고막이 정상소견을 나타내며 비진행성의 전음성 난청을 일으킬 경우 대부분 중이 내의 선천적인 기형에 의한 것으로 알려져 있다.¹⁾ 그러나 1958년에 Hough²⁾는 영·유아기 시절 중이염을 앓은 경우 잠재적인 염증의 결과로서 전음성 난청이 야기될 수 있다는 가능성을 제시하였다. 이에 저자들도 정상고막 소견을 나타내며 편측의 비진행성의 전음성 난청 환자에서 시험적 고실 개방술(exploratory tympanotomy)을 시행하여 잠재적인 염증으로 인하여 발생되었다고 생각되는 이소골의 섬유성 변화 2예를 관찰하였기에 문헌 고찰과 함께 보고하는 바이다.

증     례

증  례 1：
   환자는 15세 여자로 6개월전 학교 신체검사시 우연히 발견된 비진행성의 좌측 난청을 주소로 본원에 내원하였다. 과거력상 빈번한 중이염을 앓은 적 이 있었으나 두부외상의 기왕력은 없었으며 가족력상 유전적 소인 및 특이 사항은 없었다. 이경 검사상 외이도나 고막 소견은 정상이었고 다른 신체적 기형은 없었다. 순음청력검사상 500 Hz, 1000 Hz, 2000 Hz에서 좌측 귀의 골도, 기도의 평균청력역치는 각각 5 dB, 52 dB였고, 기도청력역치와 골도청력역치의 차이(air-bone gap)는 47 dB의 전음성 난청소견을 보였으며, 어음 명료도치는 88%, 어음청취역치는 60 dB이었다. 겔레 검사(Gelle test)상 음성이었고 고막운동성 계측검사(tympanogram)상 A형이였으며 등골반사(stapedial reflex)는 관찰되지 않았다. 측두골 전산화단층촬영상 내이의 기형이나 내이도의 이상 소견은 관찰되지 않았으며 우측에 비해 좌측 침골의 장각과 등골의 상부구조가 잘 관찰되지 않았다(Fig. 1A). 수술은 외이도를 통해 시험적 고실 개방술을 시행하여 외이도 심골부의 후상방 일부를 제거한 후 중이강을 관찰하였다. 수술 소견은 침골의 장각과 등골의 두부, 전각 및 후각이 결손되어 있었고 침골의 장각 부위에서 이교(ponticulus)를 연결하는 섬유성의 띠조직을 관찰하였다(Fig. 1B). 등골족판의 운동성은 좋았으며 전이소골대치술(TORP：total ossicular replacement prosthesis)을 사용하여 청력개선술을 시행하였다. 술 후 좌측 기도의 평균청력역치는 10 dB로 청력이 개선되었다(Fig. 1C).

증  례 2：
   환자는 17세 남자로 13세경 우연히 발견된 비진행성의 좌측 난청을 주소로 본원에 내원하였다. 과거력상 중이염을 앓은 적은 있었으나 두부외상의 기왕력은 없었으며 가족력상 유전적 소인 및 특이사항은 없었다. 이경 검사상 외이도나 고막소견은 정상이었고 다른 신체적 기형은 없었다. 순음청력검사상 500 Hz, 1000 Hz, 2000 Hz에서 좌측귀의 골도, 기도의 평균청력역치는 각각 8 dB, 52 dB이며, 기도청력역치와 골도청력역치의 차이는 44 dB의 전음성 난청소견을 보였으며, 어음명료도치는 96%, 어음청취역치는 60 dB이었다. 겔레 검사상 음성이었고, 고막운동성 계측검사상 Ad형이였으며 등골반사는 관찰되지 않았다. 측두골 전산화단층촬영상 내이의 기형이나 내이도의 이상 소견은 관찰되지 않았으며, 우측에 비해 좌측 등골 상부구조의 골밀도가 감소된 소견을 보였으며 저음영의 연부조직이 안신경와(facial recess) 부위에서 관찰되었다(Fig. 2A). 외이도를 통한 시험적 고실 개방술 시행상 등골의 두부, 전각 및 후각이 결손되어 있었고, 침등골 관절 부위에서 안신경와 사이를 연결하는 섬유성의 띠조직을 관찰하였다(Fig. 2B). 등골족판의 운동성을 확인한 후 전이소골대치술을 사용하여 청력개선술을 시행하였으며, 술 후 좌측 기도의 평균청력역치는 16.7 dB로 청력이 개선되었다(Fig. 2C).

고     찰

   신체 다른 부위의 기형이 없고 외이 기형을 동반하지 않으며 정상 고막과외이도를 가진 전음성 난청은 드물기는 하지만 임상에서 접할 수 있는 질환이다. 원인에 대한 진단적 방법이 어려우므로 일반적으로 시험적 고실 개방술을 통해 확진이 된다.²⁾⁶⁾⁸⁾ 정상 고막과 외이도를 가진 환자에서 진행성인 전음성 난청이 있을 경우 성인은 대개 이경화증에 의한 경우가 많으나 소아에 있어서 비진행성인 전음성 난청이 있을 경우 중이 내의 선천적인 기형에 의한 전음성 난청을 고려해야 한다고 알려져 있다.³⁾ 그러나 1958년에 Hough²⁾는 등골 가동술(stapes mobilization) 시행시 중이에서 볼 수 있었던 기형 및 해부학적 변이의 500예를 관찰한 결과 침등골관절의 구상돌기를 대신해 연부 조직으로 연결된 예를 보고하였다. 이는 선천적인 이소골 기형보다는 영·유아기에 중이염에 의한 염증의 결과로서 야기될 수 있다고 처음으로 주장하였다. 그의 주장에 의하면 중이의 염증에 의한 이소골의 병변은 침골의 장각, 구상돌기 그리고 등골 두부에 흔히 일어날 수 있으며 이러한 이유로는 첫째, 이들 구조물은 혈액공급이 빈약하며 둘째, 중이강내에 떠 있으서 손상받기 쉽고 세째, 염증 후에 이소골의 재형성(remodeling)에의해 침골장각의 골 흡수(bone resorption)와 재생(regeration)이 지속적이며 반복적으로 일어나기 때문이라 하였다. 1978년 Ghorayeb 등⁴⁾은 침골의 표면에 골 흡수가 빈번히 일어남을 보고하였고 이는 잠재적인 염증에 의해 침골장각의 흡수가 야기되어 정상고막을 가진 전음성 난청을 일으킬 수 있다고 하였다. 물론 선천성 이소골 기형의 변이인지 또는 중이염의 결과로서 이러한 소견을 보였는지는 논란의 여지가 있다. 1988년 Cousins 등⁵⁾은 선천성 전음성 난청을 가진 68예중 4예에서 결손된 침골장각 대신에 정상 등골에 연결된 섬유성 띠를 관찰하였다고 보고하였으며, 국내 문헌에서도 Won 등⁶⁾에 의한 보고에서 이소골이 결체조직으로 이루어진 경우를 2예에서 관찰하였다고 하였으며 선천성 이소골 기형의 범주로 간주하였다. 그러나 1991년 Iwanaga 등⁷⁾은 정상적인 고막과 외이도를 가진 전음성 난청 1예에서 침골장각의 섬유성 변화를 보고하였으며, 이를 영·유아기에 중이염에 의한 잠재적인 염증에 의한 결과로 간주하였다. 또한 1982년 Paparella 등⁸⁾은 감염이나 수술, 외상의 과거력에 관계없이 250예의 정상 고막을 보이는 전음성 난청을 대상으로 시험적 고실 개방술을 시행하여 원인을 분석한 결과 중이염에 의한 후유증이나 잠복성 중이염(silent otitis media)이 가장 많았고, 그 다음으로는 이경화증, 외림프의 유출을 포함한 난원창이나 정원창의 변화, 선천성이나 외상성의 이소골의 고정이나 분리의 소견 순으로 보고하였다. 그러므로 저자들이 치험한 2예에서와 같이 과거력상 영·유아기에 중이염의 감염이 빈번한 경우와 수술시 일반적인 형태의 이소골 기형를 보이지 않을 경우에서는 선천성에 의한 것 보다는 중이염의 염증에 의한 결과로서 이소골의 섬유성 변화를 초래하였다고 보는 것이 더 타당하다고 생각된다. 따라서 외래 진찰시 영·유아기에 중이염을 앓은 후에 완전히 치유되어 정상적인 고막 소견을 보이는 경우 나이에 맞는 적절한 청력검사를 실시하여 전음성 난청의 유무를 조기에 발견하여 적극적인 치료를 하는 것이 좋을 것으로 생각된다.
   저자들은 정상 고막과 외이도를 가진 전음성 난청의 가능한 원인으로 영·유아기에 앓은 중이염으로 인한 잠재적인 염증이 중요한 요인이라 생각되고 시험적 고실 개방술을 시행하여 이소골의 섬유성 변화 2예를 관찰하였으며 술 후 만족할만한 청력을 회복하였기에 문헌 고찰과 함께 보고하는 바이다. 

1. Park KH, Moon SK, Choung YH, Choi HS. Congenital ossicular anomaly with intact tympanic membrane. Korean J Otolaryngol 2002;45:952-6.

2. Hough JVD. Malformation and anatomical variations seen in middle ear during the operation for mobilization of the stapes. Laryngoscope 1958;68:1337-79.

3. Oh SH, Chang SO, Kim CS, Lim DH, Park HJ, Mo JH. Clinical analysis of congenital stapedial fixation in children. Korean J Otolaryngol 1997;40:1728-33.

4. Ghorayeb BY, Graham MD. Human incus long process depressions in the surface of the normal ossicle. Laryngoscope 1978;88:1184-9.

5. Cousins VC, Milton CM. Congenital ossicular anomalies: A reviw of 68 cases. Am J Otol 1988;9:76-80.

6. Won JY, Yoon TH, Chung JW, Lee KS. The exploratory tympanotomy in the conductive hearing loss with normal appearing tympanic menbrane. Korean J Otolaryngol 2001;44:134-8.

7. Iwanaga M, Yamamoto E. Conductive hearing loss with tympanic membrane: Fibrous change of long process of the incus. Auris Nasus Larynx 1991;18:179-82.

8. Paparella MM, Koutroupas S. Exploratory tympanotomy revisited. Laryngoscope 1982;92:531-4.