교신저자：김민관, 630-522 경남 마산시 회원구 합성 2동 50번지  성균관대학교 의과대학 마산삼성병원 이비인후과학교실
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서     론

   혈관종은 혈관 생성단계 중 미분화 모세혈관망기(undifferentiated capillary network stage)와 망상기(retiform stage)의 여러 단계에서의 발달이 정지함으로써 발생한다고 생각되는 양성 종양으로 매우 빨리 자라고 느리게 퇴행하는 양상을 보이며 자발적 궤양형성도 빈번히 관찰된다.
   신생아의 약 2.6%에서 발견되며 50%의 환자가 5세까지 완전 퇴행을 보이며 90%의 환자가 7세까지 완전 퇴행을 보이나 일부는 18세까지 지속적인 호전을 보인다.¹⁾ 약 60%는 안면이나 경부에서 잘 발생하며 비강에서의 발생은 상대적으로 드물다.²⁾ 최근 저자들은 빈번한 비출혈과 비폐색을 주소로 하여 내원한 비강내 혼합형 혈관종의 1예를 치험하였기에 문헌고찰과 함께 보고하는 바이다.


증     례

   41세 남자환자가 내원 두달 전부터 발생한 좌측 비폐색과 빈번한 비출혈, 좌측 비강의 악취를 주소로 본원에 내원하였다. 10분 정도 지속되는 비출혈이 하루에 한두 차례 정도 발생하였다. 고혈압, 당뇨 등의 과거 병력은 없었고 이전에는 비출혈이나 비폐색 증상이 없었다. 비내시경소견 상 좌측 중비갑개 하단에서 기시하여, 비강저에 이르는 회백색의 괴사성 종괴가 관찰되었다(Fig. 1). 종괴는 촉진시 쉽게 출혈하고 잘 부스러지는 성향이 있었다. 컴퓨터 전산화 단층 촬영 상 중비갑개에서 기시하여 비강저에 이르는, 상악동 내측벽 및 비중격벽과 접하는 저밀도 음영의 약 3.5 cm 크기의 종괴가 관찰되었고, 골 파괴 소견은 보이지 않았다(Fig. 2). 비강내 악성종양으로 의심하였고, 육종과 임파종을 감별 진단하기 위해 외래진찰실에서 시행한 조직 검사상 혼합형 혈관종으로 판명되었다. 이후 혈관조영술을 시행하여 동측의 내상악동맥이 공급 혈관으로 밝혀졌고, Gelfoam을 이용한 색전술을 시행하였다(Fig. 3). 혈관색전술 시행 이틀 후 종괴 절제술을 시행하였다. 수술은 전신마취로 비내시경하에서 시행하였다. 구상돌기 절제술을 시행하여 사골누두를 노출시킨 후 사골포를 제거하고, 중비갑개의 외측 중앙부위에 존재하는 종괴의 기저부를 포함한 중비갑개 부분 절제술을 시행하면서 종괴를 제거하였다. 종괴는 중비갑개를 제외하고는 다른 조직과 유착되어 있지 않아 한번에 제거할 수 있었다. 잔존 종괴가 없음을 확인한 후 비팩킹을 시행하였다. 수술 중 출혈은 심하지 않았다. 종물은 회색빛의 3.5×2.2×1.3 cm 크기이고, 구형의 매끈한 표면을 가지고 있었으며(Fig. 4), 절단 시 울혈된 혈관이 관찰되었다. 광학현미경 소견 상 미성숙 모세혈관과 성숙 모세혈관의 증식소견이 동시에 관찰되었으며 비강내 혼합형 혈관종으로 최종 진단되었다(Fig. 5). 술 후 2일 후 비팩킹을 제거하였고, 술 후 3일째 퇴원하였다. 퇴원 후 비폐색이나 비출혈의 증상은 없어졌으며, 술 후 6개월 현재 외래 통원치료 관찰 중이며 재발의 소견은 보이지 않았다(Fig. 6).

고     찰

   혈관종은 가장 흔한 선천성 두경부 종양으로 전체 혈관종의 95%는 생후 6개월 내에 발생된다.³⁾ 영아기에 발생한 대부분의 혈관종은 나이가 들어감에 따라 대부분 자연적으로 퇴행한다.⁴⁾ 주로 선천적 요인에 의해 발생하는 것으로 알려져 있으며, 그 외 혈관 형성 과정에서의 과오종 혹은 혈류역학적 이상, 국소 외상에 의해서도 발생할 수 있다.³⁾⁵⁾⁶⁾ 혈관종은 병리조직검사상 주된 혈관의 크기에 따라 해면상, 모세상, 혼합형으로 분류되며 Mulliken 등⁷⁾은 혈관종의 조직학적 생리학적 특성을 고려하여 증식기(proliferative phase)와 퇴행기(involuting phase)로 나누었다. 모세상 혈관종이 가장 흔한 것으로 알려져 있으나 해면상 혈관종이 완전 퇴화하는 경우가 적어 성인에서는 해면상 혈관종의 비율이 상대적으로 높다.⁸⁾ 광학현미경하에서 모세상 혈관종은 한 층의 납작한 내피세포로 구성된 모세혈관 크기의 많은 혈관들로 구성되어 있으며 혈관주위세포들과 망상 섬유질들로 둘러 싸여 서로 엉켜있는 모양을 하고 있으며, 해면상 혈관종은 큰 정맥관이나 동양(sinusoid) 혈관으로 구성되어 있고 불안정한(friable) 점막이 종물을 싸고 있는 형태로 관찰되며, 혼합형 혈관종은 다양한 크기의 혈관 증식성 병변이 동시에 존재하는 형태로 관찰된다.⁹⁾
   전체 혈관종의 50%이상이 두경부 영역에서 발생한다고 알려져 있으며, 그 중 구순부, 설부 및 구강점막부에 호발한다.²⁾ 그러나, 비강내 발생은 드문 것으로 알려져 있으며, 1959년 Osborn 등¹⁰⁾이 보고한 이후로 1965년 Fedianina 등¹¹⁾과 1993년 Assimakopoulous 등¹²⁾이 각각 1예씩 보고한 바 있다. Osborn 등¹⁰⁾에 의하면 비강 내 혈관종은 비중격이나 비전정에서 발생된 경우가 가장 많았으며 특히 Little's area에서 생긴 경우가 가장 많다고 한다.
   비강 내 혈관종의 임상양상은 비폐색, 비출혈 등이 가장 많고, 특별한 증상없이 우연히 발견된 경우도 있다. 이학적 검사 상 비강내 적색의 종물로 관찰되며 쉽게 출혈하는 성질을 보인다.
   감별 진단을 요하는 질환들로는 소엽성 모세관 혈관종, 단순 육종, 카포시 육종, 혈관 육종, 편평세포암종, 비색소침착형 흑색종, 치성종, 임파종 등이 있으며 이 중 화농성 육아종이라고도 불리우는 소엽성 모세관 혈관종은 혈관종과 비슷한 병리 소견을 보이므로 진단시 세심한 주의를 요한다. Park 등¹³⁾에 의하면 소엽성 모세관 혈관종도 혈관종과 마찬가지로 비강에 상대적으로 드물게 발생하며, 비강에 발생시 대부분의 환자들이 비출혈과 비폐색을 호소한다고 한다. 임상적 양상과 컴퓨터 단층촬영 소견 등이 특징적이지 않아 진단이 어려우나 병리학적 소견상 화농성 육아종은 점액섬유종의 기질에 엽성 혈관종이 흩어져 있는 매우 특징적인 조직 소견을 보여 조직학적으로 확진이 가능하다.
   두경부 혈관종의 진단방법은 철저한 이학적 검사 및 병력 청취가 필수적이며, 종양의 존재와 그 범위를 결정하기 위한 컴퓨터 전산화 단층촬영, 자기공명 영상 촬영, 혈관 조영술, Technetium 스캔, 도플러 초음파 검사법 등이 현재 사용되고 있다.⁸⁾
   일반적인 두경부 영역의 혈관종의 치료는 조직학적 및 생리학적 특성을 고려하여 결정하게 되는데,³⁾ 대부분은 자연적으로 소실되기 때문에 추적관찰이 주된 요법이나 이 중 10~20%는 적극적인 치료가 요한다. 크기가 커서 기능적 압박, 이차감염, 혈소판의 감소와 심장의 과도한 무리로 인한 출혈이 있는 경우나, 크기가 작더라도 외모의 개선에 도움이 되는 경우, 비록 퇴행이 되더라도 남아있는 섬유지방조직 때문에 얼굴의 기형을 초래하거나, 팽창된 피부로 인해 외피의 위축, 저색소증, 모세혈관 확장증의 우려가 있을 때는 치료를 시작하여야 한다.⁸⁾ 특히 12세까지는 자연퇴행이 가능하나 그 이후까지 존재하는 혈관종은 자연퇴행이 드물어서 보다 적극적인 치료를 요한다.¹⁴⁾
   비수술적 치료방법으로는 고용량의 스테로이드가 사용되며 종양이 커지는 것을 막는데 효과가 있다고 알려져 있으나 주로 소아에서 효과가 좋으며 이에 반응이 없을 때는 수술적 치료가 필요하다.⁸⁾¹⁴⁾
   수술적 치료로는 절제술, 소작술, 방사선 치료, 스테로이드 경화치료, 레이저 치료 등이 이용되고 있다.^6)15)16) 수술 시 다량 출혈의 위험성이 있으므로 컴퓨터 전산화 단층 촬영, 혈관조영술 등의 검사를 선행하여,¹⁷⁾ 종물의 정확한 위치와 주위조직과의 관계, 혈관의 분포 등에 관한 정보를 가진 후 절제술을 시행하여야 한다.¹⁾⁸⁾ Albritton 등¹⁸⁾은 종양의 침습적인 습성을 고려하여 보다 광범위한 절제의 필요성을 주장하였다. 즉, 혈관종 재발의 원인이 불완전한 절제술이므로,⁴⁾⁸⁾ 안전역을 확보한 광범위한 절제술이 수술 후 재발의 위험성을 낮출 수 있고 술 후 치유과정을 단축시킬 수 있는 술식으로 사료된다. 수술 후 재발율은 9% 정도로 알려져 있으며,¹⁴⁾ Kim 등¹⁹⁾은 혈관종에서 예후를 결정하는 요인으로서 병변의 해부학적 위치, 병변의 크기, 범위와 깊이, 일차 치료의 선택이며, 동정맥류의 숫자가 증가할수록 자연퇴행의 예후는 나쁘다고 보고하였다.

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