교신저자：김리석, 602-715 부산광역시 서구 동대신동 3가 1번지  동아대학교 의과대학 이비인후과학교실
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서     론

   청성뇌간반응은 V파의 반응역치를 통해 청력역치를 객관적으로 평가할 수 있어 순음청력검사를 수행할 수 없는 신생아나 유소아의 청력검사에 널리 이용되어온 검사방법이다. 그러나 Davis 등¹⁾과 Worthington 등²⁾이 순음 혹은 행동반응 청력검사에서는 청력이 잘 나타나지만 청성뇌간반응은 기록되지 않는 감각신경성난청 환자들을 보고한 이후로, 청성뇌간반응이 청력을 반영하지 못하는 예외적인 증례들이 보고되어 왔다. 1978년 Kemp에 의해 외유모세포에서 발생하는 이음향방사의 존재가 증명되고 계측이 가능해 진 이후로 감각신경성난청 환자 중에 이음향방사는 나타나지만 청성뇌간반응은 나타나지 않는, 즉 외유모세포 이후 청각전달로의 이상으로 인한 난청을 구분할 수 있게 되었다. 이음향방사의 발견 이전에도 cochlear microphonics(CM)를 통해 와우 기능을 평가할 수 있었으나, 파형의 크기가 작고 자극음에 의해 오염이 잘 되는 등 사람에서 측정이 용이하지 않아 임상에서는 널리 이용되지 못하였다.
   1991년 Starr 등³⁾은 순음청력검사에서 경도 난청을 보이는 11세된 감각신경성난청 환자의 증례에서 CM은 보존되어 있으나 청성뇌간반응이 나타나지 않아, 이 환자의 난청은 와우가 아닌 청신경 수준의 이상에 기인한 것일 수 있다고 제안한 바 있고, 1995년 Sininger 등⁴⁾은 중등도 난청과 낮은 어음명료도, 정상 이음향방사, 그리고 비정상 청성뇌간반응을 보이는 3명의 환자를 보고하면서 처음으로 이 질환을 청각신경병증(auditory neuropathy)이라고 명명하였다.
   청각신경병증은 와우내 외유모세포의 기능은 정상이면서, 그 이후 청신경 수준의 이상으로 인해 난청을 일으키는 질환으로, 임상적으로는 이음향방사나 CM은 정상 소견을 보이나 청성뇌간반응에서 파형이 나타나지 않거나 매우 비정상적인 파형이 나타날 경우 진단할 수 있다. 등골근반사, 유발이음향방사의 contralateral suppression은 나타나지 않으며, masking level difference(MLD)는 없다. 순음청력역치는 정상에서 고도 난청까지 다양하게 나타날 수 있으나, 청력역치로 기대되는 정도보다 훨씬 낮은 어음명료도를 보이는 특징을 가진다.⁴⁾⁵⁾ 청각신경병증 환자 중에는 전정기능이 저하되어 있거나 평형장애를 호소하는 경우가 있고, 사지 등 다른 신체 부위의 말초신경병증을 함께 가진 경우도 있다.⁵⁾⁶⁾
   저자들은 본원 난청 클리닉에서 1998년에 확진되었던 청각신경병증 3예의 진단과정을 문헌고찰과 함께 보고하는 바이다.

증     례

증  례 1：
   3세 6개월된 남아가 출생시부터 있어온 난청 및 언어 발달 지체로 본원 이비인후과에 내원하였다. 과거력에서 난청의 원인이 될 만한 주산기 감염이나, 고빌리루빈혈증, 뇌막염 등은 없었으며 가족력에서 누나가 고도 감각신경성난청이라고 하였다. 이학적 검사에서 양측 고막은 정상이었고, 청성뇌간반응은 양측 모두 105 dB의 click음에도 반응이 없었다(Fig. 1). 100 dB과 105 dB click에서 양측 모두 청성뇌간반응의 제 I 파가 나타날 수 있는 잠복기에 낮은 진폭의 파가 나타났으나, condensation click과 rarefaction click을 이용하여 얻은 파형을 비교한 결과 파형의 역전(inversion)을 보여 이는 제 I 파가 아닌 CM으로 확인되었다(Fig. 2). 일과성음에 의한 이음향방사와 변조이음향방사, 그리고 CM은 정상 소견을 보였다(Fig. 1). 측두골 전산화 단층촬영과 내이도 자기공명영상에서 난청의 원인이 될 만한 내이기형이나 후미로성 병변이 없어 청각신경병증으로 진단하였다.
   순음청력역치는 우측 60 dB, 좌측 55 dB였고, 어음명료도검사는 수행하지 못하였으며, 등골근 반사는 양측 모두 110 dB에서 나타나지 않았다. 90 dB click음에 대해 시행한 청성중간반응에서는 파형이 기록되지 않았다. 4℃ 냉각수를 이용한 caloric test에서는 양측 모두 안진이 유발되지 않았다.
   말초신경병증의 동반여부를 확인하기 위해 신경전도검사와 체성감각유발전위검사를 시행하였다. 양측 정중 및 척골 신경, 경골 및 비골 신경에서 시행한 운동신경전도검사에서는 정상소견을 보였으나, 양측 정중 및 척골, 표재 비골 및 비복 신경에서 시행한 감각신경전도검사에서 활동전위가 기록되지 않았고 양측 정중 및 경골 신경에서 시행한 체성감각유발전위검사에서도 유발전위가 기록되지 않아 양측 상하지를 침범하는 범발성 말초감각신경병증이 동반된 것으로 확인되었다.

증  례 2：
   23개월된 남아가 작은 소리에 대한 반응이 없어 본원 이비인후과에 내원하였다. 난청의 원인이 될만한 과거력과 난청의 가족력은 없었다. 이학적 검사에서 양측 고막은 정상이었고 청성뇌간반응은 양측 모두 100 dB의 click음에도 반응이 없었다. 일과성음에 의한 이음향방사와 변조이음향방사, 그리고 CM은 정상 소견을 보였다(Fig. 3). 측두골 전산화 단층촬영과 내이도 자기공명영상에서 후미로성 병변이 없어 청각신경병증으로 진단하였다.
   순음청력역치는 우측 70 dB, 좌측 100 dB였고, 어음명료도검사는 수행하지 못하였으며, 등골근반사와 청성중간반응은 양측 모두 나타나지 않았다. 4℃ 냉각수를 이용한 caloric test에서는 양측 모두 안진이 유발되지 않았고, 신경전도검사와 체성감각유발전위검사 결과 말초신경병증의 소견은 나타나지 않았다.

증  례 3：
   27세 여자 환자가 난청과 평형장애를 주소로 본원 이비인후과에 내원하였다. 난청은 9세때 발견되어 점진적으로 악화되어 15세 경부터 좌측 귀에 보청기를 사용하여 왔으며, 수년 후부터 비회전성 어지러움증이 간간이 발생하였다고 한다. 난청의 원인이 될만한 과거력과 난청의 가족력은 없었다. 순음청력역치는 우측 95 dB, 좌측 100 dB, 어음명료도는 양측 모두 0%였고, 등골근반사는 양측 모두 나타나지 않았다. 청성뇌간반응은 양측 모두 105 dB의 click음에도 반응이 없었다. 일과성음에 의한 이음향방사와 변조이음향방사는 우측은 정상 소견을 보였으나 좌측은 반응이 없었고, CM은 양측 모두 잘 나타났으나, 좌측 CM의 진폭은 작았다(Fig. 4). 측두골 전산화 단층촬영과 내이도 자기공명영상에서 후미로성 병변이 없어 청각신경병증으로 진단하였다.
   청성중간반응은 나타나지 않았고, 4℃ 냉각수를 이용한 caloric test에서는 양측 모두 안진이 유발되지 않았다. 운동신경전도검사와 체성감각유발전위검사에서는 정상소견을 보였고, 양측 정중 및 척골 신경에서 시행한 감각신경전도검사에서는 정상소견을 보였으나, 양측 표재 비골 및 비복 신경에서 시행한 감각신경전도검사에서는 활동전위가 기록되지 않아 양측 하지를 침범하는 범발성 말초감각신경병증이 동반된 것으로 확인되었다. 
   이상 세 환자의 청력검사, 신경학적 검사, 그리고 방사선 검사의 결과를 Table 1에 요약하였다. 

고     찰

   청각신경병증은 와우내 외유모세포의 기능은 정상이면서, 그 이후 청신경 수준의 이상으로 인해 난청을 일으키는 질환으로, 이음향방사나 CM은 정상 소견을 보이며 청성뇌간반응에서 파형이 나타나지 않거나 매우 비정상적인 파형이 나타난다.⁴⁾⁵⁾ 
   청각신경병증 환자 중에는 평형장애를 호소하거나, 평형장애 없이 전정기능검사에서 이상 소견을 나타내는 경우가 많으며 이는 전정신경도 함께 침범될 수 있음을 시사하는 소견이다.⁶⁾ 본 증례에서도 모든 환자에서 caloric test상 전정기능저하의 소견을 보였고, 한 환자는 실제 평형장애를 호소하였다.
   청각신경병증 환자의 상당수에서 청각전달로 이외의 다른 부위에 말초신경병증이 동반된 경우가 있어, 이 질환을 전신성 말초신경병증의 한 형태로 보는 견해도 있다. 청각신경병증에 동반된 말초신경병증의 유형은 말초신경병증의 현증을 가진 경우, 증상은 없으나 신경학적 검사에서 이상 소견이 확인되는 경우, 그리고 오직 청각신경병증만을 가진 경우로 나누어 질 수 있다.⁵⁾ 병발하는 말초신경병증에는 Charcot-Marie-Tooth(CMT) Syndrome과 같은 hereditary motor sensory neuropathy, Friedreich’s ataxia, 심부건반사의 소실 등이 있다.⁵⁾⁶⁾ 본 증례에서도 두 환자에서 표재 비골 및 비복 신경, 그리고 정중 및 척골 신경에서 신경전도속도가 감소되어 있어 말초신경병증이 동반된 것으로 확인되었다. 
   유병률에 대한 보고는 많지 않으나, Rance 등⁷⁾은 난청 고위험군의 0.23%, 난청 아동의 11%가 청각신경병증이었다고 보고하였다. 
   청각신경병증의 원인이 되는 병변의 위치와 병태생리는 아직 정확히 밝혀져 있지 않다. 이 질환의 가장 특징적인 소견인 정상 이음향방사와 비정상 청성뇌간반응을 토대로 외유모세포 이후의 청각전달로 중 어딘가에 병변이 있을 것으로 추정할 뿐이다. 병변의 위치는 내유모세포, 내유모세포와 수상돌기를 연결하는 신경접합부, 나선 신경절, 신경섬유 중 어느 한 곳 혹은 여러 부위일 수 있고, 신경전달물질의 대사와 관련된 이상일 수도 있다.⁵⁾⁷⁾
   청각신경병증의 병태생리에 대해 가장 많이 제기되는 가설은 청신경의 탈수초화(demyelination)이다.⁵⁾⁷⁾ Starr 등⁵⁾이 소개한 10명의 청각신경병증 환자 중 8명이 말초신경병증의 증거를 가지고 있었고, 이들 중 두 명은 말초신경의 탈수초화가 주된 병변으로 알려진 제 1 형 CMT 환자였다. Nelson 등⁸⁾은 탈수초신경병증인 Guillain-Barre syndrome 환자들에서 발병시에는 나타나지 않던 청성뇌간반응이 병이 회복되면서 다시 나타났다고 보고하였다. 탈수초화는 활동전위의 신경전도속도를 늦추고 전체 활동전위의 widening을 초래하며, 탈수초 신경섬유를 반복 자극할 경우 일시적 혹은 완전한 신경전도의 차단이 일어난다고 알려져 있다. 청성뇌간반응은 소리자극에 대해서 청신경내에 포함되어 있는 각 신경섬유에서 방출되는 활동전위들의 정밀한 동시성(synchrony)이 있어야 기록되는 유발 전위이다. 따라서 탈수초 신경섬유에서 방출되는 느리고, 넓은 활동전위는 전체 neural synchrony를 방해하여 비정상적인 청성뇌간반응의 파형을 나타낼 수 있다.⁵⁾⁷⁾
   청각신경병증의 병태생리에 대한 또 다른 제안은 병변이 내유모세포 혹은 내유모세포와 제 1 형 청신경섬유를 연결하는 신경접합부에 국한되어 있다는 것이다. Harrison 등⁹⁾은 항암제인 carboplatin을 주사하여 내유모세포의 손상을 유발시킨 동물실험에서 이음향방사와 CM은 정상이었으나, 청성뇌간반응의 역치는 상당히 증가되어 있었다고 보고하였다. Madden 등¹⁰⁾은 4명의 청각신경병증 환자에게 인공와우이식을 시행하여 청능 및 발화에 상당한 진전이 있었다고 보고하면서, 이는 본 질환의 병변이 내유모세포 혹은 신경접합부에 국한되어 있음을 시사하는 소견일 수 있다고 하였다. 
   청각신경병증의 발생과 관련된 위험인자로 신생아 고빌리루빈혈증(neonatal hyperbilirubinemia),^7)11)12) 저산소증,^7)12)15) 이독성 약물⁵⁾ 등이 제기되고 있으며, 그 중 신생아 고빌리루빈혈증이 가장 중요한 위험인자로 알려져 있다. Rance 등⁷⁾은 그들이 보고한 12명의 청각신경병증 환자 중 6명에서, 그리고 Stein 등¹¹⁾은 그들이 보고한 모든 청각신경병증 환자에서 신생아 고빌리루빈혈증의 과거력이 있다고 하였다. Shapiro 등¹³⁾은 Gunn rat에서 고빌리루빈혈증을 유발한 결과 비정상적인 청성뇌간반응과 정상적인 CM을 얻을 수 있었다고 보고한바 있다. Bilirubin은 세포내 칼슘의 농도를 높임으로서 세포독성을 나타내는데, 그 독성은 나선신경절, 청신경 그리고 뇌간내 청신경핵을 선택적으로 손상시키며 내이와 시상 및 대뇌 피질의 청각전달로에는 영향이 없는 것으로 알려져 있다.¹⁴⁾ Shirane 등¹⁵⁾은 저산소증상태에서 외유모세포의 손상없이 내유모세포와 신경접합부의 손상이 나타났다고 보고하면서 고위험분만(high risk birth)에서 발생될 수 있는 와우내 저산소증(cochlear hyp-oxia)이 청각신경병증의 한 유발인자가 될 수 있다고 제안하였고, Rance 등⁷⁾과 Deltenre 등¹²⁾은 신생아기에 저산소증의 과거력을 가진 청각신경병증 환자를 보고한 바 있다. 요독증, 당뇨병, 혹은 cisplatin 노출에 의해 말초신경병증이 발생한 환자에서 청력소실과 청성뇌간반응의 I파 및 I-III 파간 잠복기의 연장이 발생되었다는 보고들도 있다.⁵⁾
   청각신경병증을 진단하기 위해서는 외유모세포의 기능은 보존되어 있으면서, 그 이후 청신경 수준의 기능 이상이 있음을 증명하여야 한다. 외유모세포의 기능은 이음향방사와 CM을 통해 평가할 수 있으며 정상 반응을 보인다. 외유모세포의 기능이 보존되어 있더라도 중이강내 병변이 있거나 일정기간 보청기를 사용하면 이음향방사는 나타나지 않을 수 있으나, 이러한 경우라도 CM은 기록될 수 있으므로 외유모세포의 평가에는 두 가지 검사를 함께 시행하는 것이 좋다. 증례 3의 좌측 귀에서 CM은 기록되었으나 이음향방사가 나타나지 않은 것은 7~8년간 좌측 귀에 보청기를 사용한 것과 관련이 있는 것으로 생각된다. 청신경의 평가에는 가장 민감한 검사방법인 청성뇌간반응외에도 등골근 반사, 유발이음향방사의 contralateral supression, MLD 등이 이용될 수 있다.³⁾⁴⁾⁵⁾ 청성뇌간반응은 이음향방사와 함께 청각신경병증의 진단에 있어 가장 중요한 검사로서 파형이 나타지 않거나 매우 비정상적인 파형이 나타나게 된다. 유발이음향방사 측정시 검사 반대측에 차폐음을 주면 검사측 유발이음향방사의 진폭이 감소하는 현상을 유발이음향방사의 contralateral suppression이라 하며, 이는 반대측 음자극에 의해 생성된 신호가 제 4 뇌실의 기저부를 지나 검사측 올리브 와우각속(olivocochlear bundle)의 원심성 섬유에 의해 외유모세포를 억제하기 때문에 일어난다. 등골근반사는 강한 음자극에 노출되었을 때 청신경, 뇌간, 안면신경으로 이어지는 반사궁을 통해 등골이 수축하여 내이를 보호하는 장치이다. 청각신경병증에서는 청신경에서 뇌간으로의 신호전달에 장애가 있으므로, 이 두 가지 반응은 나타나지 않는다. 차폐음과 자극음을 동일하게 양쪽 귀에 준 뒤 차폐상태에서 자극음의 역치를 구한 후, 편측의 자극음을 제거하거나 자극음의 위상(phase)을 역전(reverse)시키면 다시 자극음을 들을 수 있게 된다. 이 두 가지 조건에서의 역치 차이가 MLD이다. MLD는 100~500 Hz의 저주파수에서 가장 크고 차폐음의 크기에 비례해서 증가하며, 일반적으로 15 dB 이내이다. MLD는 소음환경에서도 청각기능을 일정하게 유지하기 위한 기능으로 중추청각기능을 반영한다. 따라서 와우병변이 있는 경우에는 정상 범위이고 뇌간병변이 있을 때 감소하거나 없어진다. 청각신경병증에서는 청신경에서 뇌간으로의 신호전달에 장애가 있으므로 MLD는 없으며, 이는 본 증이 central auditory processing ability에 장애가 있음을 시사한다.³⁾ 청성중간반응은 대개 비정상적이고, P300 등의 후기반응은 나타나는 경우가 많다.^4)5)6)7) 청신경종양 등의 후미로성 병변이 있는 경우에도 청각신경병증과 동일한 청력검사 결과를 보일 수 있으므로 내이도 자기공명영상 등의 방사선학적 검사를 통해 감별하여야 한다.
   증례 1의 환자에서처럼 청각신경병증 환자의 청성뇌간반응 검사시 CM이 기록되어 청성뇌간반응의 파형으로 오인될 수 있어 판독에 주의를 요한다. CM은 다음 세 가지 점에서 청성뇌간반응과 구별될 수 있다. 양극성인 condensation click과 음극성인 rarefaction click으로 기록한 CM을 비교해 보면 파형의 역전이 나타나지만, 청성뇌간반응과 같은 신경반응은 자극의 극성이 바뀔 경우 약간의 잠복기 변화만 나타날 뿐 파형의 역전은 일어나지 않는다. 또한 청성뇌간반응은 자극강도의 증가에 따라 잠복기가 짧아지는 반면 CM은 자극강도를 증가시켜도 잠복기가 변화하지 않는다. 세 번째 차이점은 자극귀에 차폐음을 주게 되면 청성뇌간반응의 경우 잠복기가 증가하지만, CM의 경우 잠복기의 변화가 일어나지 않는다.³⁾¹⁶⁾
   청각신경병증 환자의 치료는 일반적인 감각신경성 난청과는 다른 관점에서 이루어져야 한다. 이들의 가장 큰 불편은 어음변별이 되지 않는 것이므로 청각만을 이용한 구어법은 그 도움이 제한적이다. 보청기는 큰 도움이 되지 못하며 주변소음에 의해 어음변별력이 더욱 나빠지므로 FM system을 통해 신호대잡음비를 증가시키는 것이 도움이 될 수 있고, 구화의 문법구조에 부합하는 signed language나 cued speech 등의 시각을 이용한 의사소통 방법을 보조적으로 이용하는 것이 말-언어 발달에 도움이 된다.¹⁶⁾
   최근에는 청각신경병증 환자에게 인공와우를 이식하여 성공적인 결과를 보고하고 있다.^10)17)18) 인공와우이식의 배경은 본 질환의 병변이 내유모세포나 신경접합부에 국한되어 있을 가능성^4)5)7)9)과 탈수초 청신경에 전기자극을 할 경우 청성뇌간반응의 파형이 나타난다는 것이다.¹⁹⁾ Shallop 등¹⁷⁾과 Buss 등¹⁸⁾은 청각신경병증 환자에게 인공와우를 이식하여 말인지에 진전이 있었고, 인공와우 전기자극 청성뇌간반응이 기록되었다고 보고하면서 인공와우를 통한 전기자극으로 neural synchrony가 회복될 수 있다고 하였다. 청각신경병증 환자의 청력은 보청기가 필요 없는 수준까지 자연 호전될 수 있고, 특히 고빌리루빈혈증의 과거력이 있는 경우에는 그 호전 정도가 더욱 크다는 보고도 있으므로,²⁰⁾ 6~12개월 정도 주기적인 청력검사와 말-언어 평가를 하여 개선이 없거나 미미할 때 수술을 고려해야 한다.
   본 증례의 환자들은 난청을 주소로 내원하여 시행한 검사 결과, 이음향방사와 CM은 정상이었고, 청성뇌간반응의 파형은 나타나지 않았으며, 내이도 자기공명영상에서 청신경의 기질적 병변이 관찰되지 않아 청각신경병증으로 진단되었다. 그리고 세 환자 모두에서 caloric test상 안진이 유발되지 않아 전정기능이 감소되어 있음이 확인되었고, 두 환자에서 감각신경전도검사상 활동전위가 기록되지 않아 말초신경병증이 동반된 것으로 나타났다.
   본 질환에 대한 정확한 이해를 바탕으로 유소아 난청의 진단과 신생아 청각선별검사시 이음향방사검사와 청성뇌간반응검사를 함께 시행하여 청각신경병증 환자가 조기에 진단되어 조기 재활의 기회를 놓치지 않도록 해야할 것이다.

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